Image

Hemorrhagic vasculitis - oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische vasculitis wordt beschouwd als een ziekte die een soort immuunvasculitis is van kleine bloedvaten en wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van immuuncomplexen, een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden.

Deze pathologie kan zich binnen 2-3 weken na acute tonsillitis, griep of roodvonk ontwikkelen. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen komt vaker voor dan bij volwassenen.

Kinderen van 4 tot 12 jaar zijn bijzonder vatbaar voor de ziekte. Jongens zijn 2 keer vaker ziek dan meisjes.

redenen

Waarom komt hemorragische vasculitis voor en wat is het? Hemorragische vasculitis wordt ook Schönlein-Genoch ziekte of capillaire toxicose genoemd. De ziekte is aseptisch (zonder infectie) capillaire ontsteking veroorzaakt door de schadelijke effecten van immuuncomplexen. Gemanifesteerde capillaire toxicose met bloedingen (bloedingen), een schending van intravasculaire bloedstolling en stoornissen van de bloedcirculatie in kleine bloedvaten.

Oorzaken van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen zijn onderverdeeld in verschillende types:

  • complicaties na een infectieziekte (keelpijn, griep en ARVI, roodvonk en waterpokken) veroorzaakt door virussen, bacteriën of parasieten;
  • voedsel- of geneesmiddelenallergieën;
  • hypothermie of individuele intolerantie voor het vaccin;
  • genetische aanleg.

Het principe van het mechanisme van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen. Tijdens circulatie in het bloed kunnen deze complexen worden afgezet op de binnenoppervlakken van de wanden van kleine bloedvaten en aldus schade veroorzaken met het optreden van daaropvolgende aseptische ontsteking.

Wanneer de ontsteking van de vaatwand zijn elasticiteit verlaagt. Dientengevolge wordt het permeabel en vormt het lumens, wat leidt tot afzettingen van fibrine en bloedstolsels. Op basis hiervan is het pathologische teken van vasculitis microthrombose en hemorragisch syndroom (blauwe plekken).

classificatie

Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:

  • huid;
  • articulaire;
  • buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
  • nier;
  • gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.

Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:

  • razendsnel (meerdere dagen);
  • acuut (tot 30-40 dagen);
  • langdurig (voor 2 maanden of langer);
  • terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
  • chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.

De mate van ziekteactiviteit:

Klinische manifestaties

De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen:

  • spotty uitbarsting op de huid (huid hemorrhagic uitbarsting) - 100%;
  • gewrichtsaandoening (pijn in de enkelgewrichten) - 70%;
  • abdominaal syndroom (buikpijn) - 60%;
  • nierschade - 30-35%;

Bij deze ziekte kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.

Symptomen van hemorragische vasculitis

In het geval van hemorragische vasculitis zijn de symptomen zeer divers, maar alle patiënten hebben huidlaesies. Het kan zich manifesteren aan het begin van de ziekte en na het verschijnen van andere symptomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - klein gekleurde (1-3 mm) bloedingen, die voelbaar zijn. Deze uitslag is symmetrisch en bevindt zich aanvankelijk op de voeten en benen, in de toekomst kan deze zich boven uitspreiden. Naast purpura kunnen ook andere elementen van de uitslag verschijnen (vesikels, petechiën, erytheem en zelfs gebieden van necrose).

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, zoals schade aan de gewrichtsvlakken, zijn te vinden bij 70% van de patiënten. Dit symptoom komt vaak voor samen met huiduitslag in de eerste week van de ziekte. Schade aan de gewrichten kan onbeduidend zijn en kortstondige pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken, maar het kan ook uitgebreider zijn wanneer niet alleen grote (enkel en knie) maar ook kleine gewrichtsvlakken worden beïnvloed. Er is zwelling en veranderingen in de vorm van het gewrichtsvlak, en pijnlijke sensaties kunnen duren van 2 uur tot 5 dagen. De ziekte veroorzaakt echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsvlakken.

De meest ernstige is de nederlaag van het maag-darmkanaal. Soms verschijnen buikpijn zelfs voordat de uitslag optreedt. Ze komen voor met het verschijnen van bloedingen op de darmwand en zijn krampachtig van aard. Vaak treden dergelijke pijnen op in de navel, in het rechter iliacale subcostale gebied en lijken ze op een afbeelding van een acute buik veroorzaakt door appendicitis, darmobstructie of maagperforatie. Pijnen duren meestal drie dagen. Maar soms tot tien dagen. Vaak gaan ze gepaard met misselijkheid en bloederig braken, evenals het verschijnen van bloed in de ontlasting. In sommige gevallen ontwikkelt darmbloedingen zich, wat gepaard gaat met een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.

De meer zeldzame tekenen van vasculitis zijn nierbeschadiging in de vorm van glomerulonefritis en longsyndroom, die zich manifesteert door hoesten en kortademigheid.

Het verschil in symptomen bij kinderen en volwassenen

  • Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
  • Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
  • Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.
  • Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
  • Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
  • Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
  • Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met hematurie en proteïnurie in urinemonsters.

Hemorragische vasculitis: foto

Omdat de hemorragische vasculitis op de benen lijkt, bieden we voor het bekijken van gedetailleerde foto's van de symptomen.

complicaties

Mogelijke complicaties van hemorrhagische vasculitis zijn:

  • darmobstructie;
  • pancreatitis;
  • perforatie van maag- en darmzweren;
  • peritonitis;
  • posthemorrhagische anemie;
  • DIC met trombocytopenie;
  • trombose en hartaanval in de organen;
  • cerebrale aandoeningen, neuritis.

Complicaties van hemorrhagische vasculitis worden alleen gevonden in gevallen van late behandeling, dus het is erg belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen. Het is bekend dat elke ziekte aan het begin van zijn ontwikkeling veel gemakkelijker te behandelen is. Zelfmedicatie, ongecontroleerde medicatie of traditionele geneeskunde zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt.

diagnostiek

Als een hemorrhagische vasculitis wordt vermoed, onderzoekt de arts de patiënt, verzamelt anamnese, schrijft laboratorium- en diagnostische onderzoeken voor die een compleet beeld van de ziekte kunnen maken en de juiste behandeling voorschrijven.

De volgende tests worden beschouwd als de belangrijkste diagnostische methoden voor hemorrhagische vasculitis:

  1. Coagulatie.
  2. Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC).
  3. Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (gereduceerd), cryoglobulinen en componenten van het complementsysteem.
  4. Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).
  5. De algemene (ontwikkelde) bloedtest met berekening van absolute waarden van indicatoren van een leukocytenformule.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met verplichte naleving van een speciaal dieet (exclusief vlees, vis, eieren, obligate allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicatie. De acute periode vereist echter een ziekenhuisopname, constante medische supervisie en in het geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen.

De aard van de behandeling voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte:

  • debuut, terugval, remissie;
  • klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
  • de ernst van de klinische verschijnselen - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, sporen van bloed of eiwit in de urine), ernstige (spoeluitslagen, elementen van necrose recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
  • aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Het schema voor medicamenteuze behandeling omvat:

  1. Disagregantie - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
  2. Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
  3. Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur.
  4. In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
  5. In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen is afhankelijk van de ernst van de ziekte en de klinische vorm. Het duurt meestal 2-3 maanden met lichte, 4-6 maanden met matige en tot een jaar met een ernstige loop van de ziekte van Schönlein-Genoch, met recidieven en nefritis.

Therapie van patiënten met hemorragische vasculitis wordt bemoeilijkt door het feit dat er nu geen geneesmiddelen zijn die het belangrijkste pathologische proces effectief onderdrukken, ongeacht de locatie. Het is noodzakelijk om de impact van opzettelijk actieve antigene effecten uit te sluiten, met name die welke chronologisch samenvallen met de klinische manifestaties van de ziekte.

dieet

Het is erg belangrijk tijdens de behandeling om extra sensitisatie van de patiënt te voorkomen. Daarom is een voedingspatroon vereist dat extractieresiduen, chocolade, koffie, citrus, aardbeien, eieren, industrieel ingeblikt voedsel en producten die slecht door de patiënt worden getolereerd, uitsluit.

Speciale diëten worden voorgeschreven naast uitgesproken buik- of niersyndromen. Dus, in het geval van zware nefritis is het aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen zonder zout en vlees.

Welke arts moet contact opnemen

Hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen wordt behandeld door een reumatoloog. Bij het verslaan van verschillende organen is raadpleging van relevante specialisten noodzakelijk: dermatoloog (huid), gastro-enteroloog (darmen), neuroloog (brein), nefroloog (nier), cardioloog (hart), longarts (longarts). Een immunoloogonderzoek is wenselijk voor de tijdige diagnose van complicaties na medicatie.

vooruitzicht

Bij hemorragische vasculitis is de prognose tamelijk gunstig. In zeldzame gevallen kan overlijden plaatsvinden in de acute fase van de ziekte als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, infarct van de darm). De dood kan ook te wijten zijn aan acuut nierfalen of schade aan het centrale zenuwstelsel.

Sommige patiënten met hemorragische vasculitis kunnen chronische nieraandoeningen ontwikkelen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met nierschade in de acute fase van de ziekte, blijven veranderingen in urinesediment gedurende een aantal jaren bestaan; Het uiteindelijke resultaat van de ziekte bij deze patiënten is onbekend.

Hemorrhagic vasculitis: foto's, oorzaken en behandelmethoden bij kinderen en volwassenen

Hemorrhagic vasculitis heeft ook de namen allergische purpura, capillaire toxicose of, op de naam van de auteurs die beschreven hebben, de ziekte van Shenlein-Genoch. De ziekte is opgenomen in een uitgebreide groep vasculitis, ontsteking van bloedvaten van verschillende soorten en maten.

De eigenaardigheid van de reactie van de vaatwand is aseptisch (afwezigheid van het pathogeen) en de dominante rol van een uitgesproken allergische reactie. De ziekte gaat gepaard met verhoogde trombose, verminderde microcirculatie van bloed in de weefsels en inwendige organen, wat leidt tot schade aan de nieren, gewrichten en spijsverteringsorganen.

Meer vatbaar voor capillaire toxicose mannen jonger dan 20 jaar, kinderen van 7 tot 13 jaar. De incidentie in deze populaties varieert van 14 tot 24 per 10.000.

Wat is het?

Hemorrhagic vasculitis is een reumatische systemische ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van de haarvaten, arteriolen en venulen die de huid, gewrichten, buikorganen en de nieren voeden. Een andere naam voor hemorrhagische vasculitis is de ziekte van Schönlein-Genoch.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet precies vastgesteld. Het wordt als auto-immuun beschouwd. Er was echter een verband met de factoren van activering van pathologische processen aan het licht. Deze omvatten:

  • traumatische letsels van de huid en bloedvaten;
  • overgedragen virale en bacteriële infectieziekten, in het bijzonder belang gehecht aan acute en chronische ontsteking in de bovenste luchtwegen (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), mazelen, frequente keelpijn, waterpokken, tyfus, streptokokkenziekten;
  • vaccinaties voor routinematige vaccinatie, profylactisch gebruik van immunoglobulinen;
  • voedselallergieën;
  • herstructurering van het lichaam bij kwaadaardige en goedaardige tumoren;
  • veranderingen in vrouwen tijdens de zwangerschap;
  • het effect van verhoogde doses zonnestraling (bij langdurig zonnen), temperatuurschommelingen en straling;
  • allergische reacties op geneesmiddelen (meestal antibiotica, sedativa en antihypertensiva);
  • stofwisselingsstoornissen bij endocriene ziekten (diabetes mellitus);
  • genetische aanleg in het gezin.
  • huishoudelijke en professionele vergiftiging, toxico-infectie;
  • kinderen hebben worminfecties;
  • reactie op insectenbeten.

Hemorragische vasculitis bij volwassenen ontwikkelt zich vaker op oudere leeftijd, met zwakke en gestoorde immuniteit.

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, foto

Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van welke organen en systemen worden gedekt. Hemorragische vasculitis kan zich manifesteren als één of meerdere groepen symptomen (zie foto). Major van het volgende:

  • huidletsels;
  • gezamenlijke schade;
  • laesies van het maagdarmkanaal;
  • renaal syndroom;
  • in geïsoleerde gevallen - letsels van de longen en het zenuwstelsel.

Het meest kenmerkend is het acute begin van de ziekte, vergezeld door een stijging van de temperatuur tot koorts. Er kunnen gevallen zijn waarbij de temperatuurstijging afwezig is.

  1. Huidsyndroom (of purpura) komt bij elke patiënt voor. Het manifesteert zich in de vorm van een symmetrische, kleine of spotty-papulaire hemorragische uitslag, voornamelijk gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de onderste (minder vaak de bovenste) ledematen, rond grote gewrichten en op de billen. De uitslag kan worden weergegeven door afzonderlijke elementen en kan intens zijn, gecombineerd met angio-oedeem. In de regel is huiduitslag een terugkerend golfachtig karakter. Bij het vervagen van huiduitslag blijft pigmentatie achter. In het geval van frequente recidieven vindt skin scaling plaats op de plaats van de uitslag.
  2. Articulair syndroom wordt vaak gelijktijdig met de huid waargenomen, het meest kenmerkend ervan voor volwassenen. Meestal worden grote beengewrichten bedekt door het proces, het meest zelden - elleboog en pols. Gemarkeerde pijn, roodheid en zwelling. Kenmerkend voor hemorrhagische vasculitis is de vluchtige aard van de gewrichtslaesies. In 25% van de gevallen gaan migrerende gewrichtspijnen vooraf aan huidletsels. Het gewrichtssyndroom, dat zelden een week duurt, wordt soms gecombineerd met myalgie en oedemen in de onderste ledematen.
  3. Bij 2/3 van de patiënten wordt ook abdominaal syndroom waargenomen. Het wordt gekenmerkt door buikpijn van een spastische aard, misselijkheid, braken en maagbloeding. Tegelijkertijd worden bij slechts 5% van de patiënten echt levensbedreigende verschijnselen waargenomen.
  4. Niersyndroom komt minder vaak voor (40 tot 60% van de gevallen) en ontwikkelt zich niet onmiddellijk. Het manifesteert zich in de vorm van hematurie (uitscheiding van bloed in de urine) van verschillende ernst, in zeldzame gevallen is het mogelijk de ontwikkeling van glomerulonefritis (ontsteking van de nieren) van hematurische of nefrotische vorm. Vaker manifesteert glomerulonefritis zich in het eerste jaar van de ziekte, komt zelden voor tijdens de volgende recidief van hemorragische vasculitis of na het verdwijnen van alle andere manifestaties van de ziekte.

In geïsoleerde gevallen zijn er longklachten - bloeding, bloeding. Ook zelden voorkomende laesies van het zenuwstelsel - hoofdpijn, convulsies, kunnen encefalopathie of polyneuropathie ontwikkelen.

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen

De symptomen van vasculitis bij kinderen, afhankelijk van de frequentie van hun optreden, worden als volgt verdeeld:

  • uitslag in de vorm van papels en rode vlekken - 100% van de gevallen
  • artritis en gewrichtspijn - 82%
  • buikpijn - 63%
  • nierschade (glomerulonefritis) - 5-15%.

Meestal gebeurt herstel spontaan. Daarom is de ziekte relatief gunstig in de kindertijd, vooral als de voedingsregels worden nageleefd en de eliminatie van een mogelijke oorzakelijke factor wordt gestart. Nadat de ontsteking is verdwenen, is het risico op een recidief maximaal in de eerste 3 maanden, maar misschien later.

Na herstel moet men zich het hele jaar door houden aan de principes van voedingsvoeding en moet contact met allergenen die door de luchtwegen dringen worden vermeden.

Huidsyndroom in het klinische beeld van vasculitis is leidend. Het wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

  • een uitslag genaamd purpura verschijnt;
  • zijn symmetrie;
  • purpura stijgt uit boven de huid en is goed voelbaar;
  • tegelijkertijd kunnen het rode vlekken, puistjes, blaren zijn, die worden gekenmerkt door jeuk;
  • primaire uitbarstingen op de voeten, later verspreiden ze zich naar de heupen en billen;
  • na een paar dagen worden de uitbarstingen van helder rood bruin en worden dan bleek en verdwijnen;
  • soms kunnen er gepigmenteerde laesies zijn die lange tijd aanhouden.

De ontwikkeling van glomerulonefritis treedt meestal op binnen een maand na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Nierbeschadiging kan optreden bij minimale manifestaties of gevoelig zijn voor agressieve stroming. Afhankelijk hiervan zijn de klinische en laboratoriumtekenen van glomerulonefritis zeer divers. Ze omvatten:

  • eiwit in de urine;
  • oedeem, soms zeer uitgesproken in termen van nefrotisch syndroom, waarbij het verlies van eiwit in de urine 3,5 g per dag kan bereiken;
  • lumbale pijn;
  • roodheid van de urine (bruto hematurie) of alleen microscopisch bepaalde aanwezigheid van rode bloedcellen erin (microhematurie);
  • tijdelijke toename van de druk.

Abdominaal syndroom is een gevolg van intestinale ischemie. Bij kinderen wordt het gekenmerkt door:

  • misselijkheid;
  • braken;
  • het verschijnen van bloedende aders in de ontlasting;
  • gemorste pijn helemaal over de maag voor koliek;
  • pijn neemt toe na het eten;
  • dunne ontlasting.

De abdominale vorm van hemorragische vasculitis lijkt op een "scherpe buik", van oudsher chirurgisch ingrijpen vereist. Het is echter gecontra-indiceerd bij deze ziekte, sinds veroorzaken laesies van bloedvaten. Adequate medicamenteuze behandeling is vereist.

Artritisch syndroom bij hemorragische vasculitis heeft typische symptomen die het onderscheiden van gewrichtssyndroom bij andere ziekten (osteoartritis, reumatoïde artritis, jicht). Deze omvatten:

  • gebrek aan vernietiging van het gewricht;
  • symmetrie van de laesie;
  • gebrek aan pijnmigratie;
  • frequente letsels van de enkel en kniegewrichten.

Behandeling van een kind met hemorrhagische vasculitis moet in het ziekenhuis worden gestart. Meestal aangeboden een bedrust van drie weken, gevolgd door uitbreiding.

Hoe wordt hemorragische vasculitis gediagnosticeerd?

Het is gemakkelijk genoeg om een ​​ziekte van Schönlein-Henoch bloot te stellen aan een patiënt met alle drie de hoofdsymptomen.

Er zijn kleine verschillen in het beloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen.

  • Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
  • Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
  • Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
  • Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met hematurie en proteïnurie in urinemonsters.
  • Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
  • Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
  • Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte wordt uitgebreid uitgevoerd. Allereerst voert de arts een mondeling onderzoek uit, waarbij hij de klachten van de patiënt onderzoekt en anamnese verzamelt. In de toekomst kunnen de volgende studies worden toegewezen:

  • Echografie van de buikorganen en nieren.
  • Bepaling van de bloedingduur.
  • Voer manchetproeven uit, evenals voorbeelden van het harnas en knijpen.
  • Fecaal onderzoek
  • Het uitvoeren van immunologische studies, evenals bloed biochemie.
  • Virologische onderzoeken om hepatitis te identificeren.
  • Endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal.
  • Een bloedtest kan een verhoogd aantal leukocyten en ESR detecteren. Immunologische aandoeningen worden ook waargenomen in de vorm van een toename van immunoglobulinen A en een afname in het niveau van immunoglobulinen G.
  • Tijdens het lichamelijk onderzoek controleert de arts de werking van de gewrichten, onderzoekt zorgvuldig de huid om veranderingen in hun kleur en mogelijke huiduitslag te detecteren. In het geval dat zwelling in het gezichtsveld wordt gedetecteerd, kan dit duiden op een storing in de normale werking van het urinestelsel. Je moet ook de pols controleren.

De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende kwalen en aandoeningen:

  • Infectieve endocarditis.
  • Systemische vasculitis (Goodpasture-syndroom, periarteritis nodosa, de ziekte van Behcet).
  • Diffuse ziekten van het bindweefsel (systemische lupus erythematosus).
  • Meningococcemia.
  • Macroglobulinemische purpura Waldenstrom.
  • Yersiniose.
  • De ziekte van Crohn.

Bovendien kunnen een trepanobiopsy-procedure en een beenmergonderzoek worden voorgeschreven.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Ten eerste is een dieet nodig (allergene voedingsmiddelen zijn uitgesloten). Ten tweede, strikte bedrust. Ten derde, medicamenteuze behandeling (bloedplaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia, corticosteroïden, immunosuppressiva, azathioprine, evenals antitrombotische therapie).

Breng de volgende medicijnen aan:

  • fibrinolysis activators - nicotinezuur.
  • Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
  • disaggreganten - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
  • In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
  • In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

In principe is het beloop van de ziekte gunstig en wordt immunosuppressieve of cytostatische therapie zelden gebruikt (bijvoorbeeld met de ontwikkeling van auto-immune nefritis).

  • De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

Kinderen moeten bij de apotheek zijn. Gehouden voor 2 jaar. De eerste 6 maanden bezoekt de patiënt de arts op maandelijkse basis, vervolgens 1 1 3 maanden, vervolgens 1 keer in 6 maanden. Preventie wordt uitgevoerd met behulp van revalidatie van foci van chronische infectie. Onderzoek regelmatig de uitwerpselen van wormseieren. Dergelijke kinderen zijn gecontra-indiceerd bij sport, verschillende fysiotherapie en blootstelling aan de zon.

Antwoorden op vragen

Wat wordt bedoeld met een hypoallergeen dieet?

  • Allereerst moeten zeer allergische producten zoals eieren, chocolade, citrusvruchten, koffie en cacao, zeevis en zeevruchten, noten worden uitgesloten van consumptie. Het is ook noodzakelijk om vet en gefrituurd voedsel te weigeren. In het dieet moet worden gedomineerd door zuivelproducten met weinig vet, gestoofde en gekookte gerechten. Groene appels, graspapulaties, kalkoen- en konijnenvlees, plantaardige oliën zijn toegestaan.

Wat is de prognose voor hemorragische vasculitis?

  • In de regel is de prognose gunstig, vooral in de milde vorm van de ziekte. Ernstige hemorrhagische vasculitis is beladen met het terugkeren van de ziekte en het optreden van complicaties (nefritis, gecompliceerd door nierfalen). In het geval van de bliksemvorm is de kans op overlijden hoog binnen een paar dagen na het begin van de ziekte.

Worden patiënten met hemorrhagische vasculitis meegenomen voor registratie bij een apotheek?

  • De registratie van apotheken bij volwassenen na de uitgestelde ziekte wordt niet getoond. Kinderen moeten gedurende twee jaar worden geobserveerd. In de eerste zes maanden, elke maand, de volgende zes maanden elk kwartaal en het laatste jaar elke zes maanden. Kinderen mogen niet naar binnen voor sport, fysiotherapie en zoninstraling (blootstelling aan de zon) zijn gecontra-indiceerd.

Is het mogelijk om complicaties en gevolgen te ontwikkelen na hemorrhagische vasculitis en welke?

  • Ja, de ziekte kan leiden tot darmobstructie en peritonitis, chronisch nierfalen, disfunctie van de interne organen (hart, lever), bloedarmoede en pulmonaire bloeding, kinderen kunnen hemorragische diathese ontwikkelen.

Hoe exacerbaties voorkomen?

De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke sfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar tegelijkertijd zullen ze volledig kunnen eten en zal elke avond rustig licht in de frisse lucht beginnen te maken.

Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:

  • Overmatige angst, mentale stress;
  • Vaccinaties (mogelijk alleen om gezondheidsredenen);
  • Zware lichamelijke arbeid (kinderen zijn vrijgesteld van lessen lichamelijke opvoeding);
  • onderkoeling;
  • De introductie van immunoglobulines (antistaphylococcal, antitetnic, etc.).

Vanwege het feit dat hemorragische vasculitis overwegend een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):

  • Elke zes maanden bezoekt het kind de behandelend arts (bij afwezigheid van exacerbaties);
  • Klinische observatie gedurende ten minste 5 jaar voor het geval de nieren gezond zijn, maar als ze worden verslagen, kan de controle levenslang zijn;
  • Kinderen zijn een jaar lang volledig vrijgesteld van lichamelijke oefeningen en gaan vervolgens naar de voorbereidende groep;
  • 3 keer per jaar, een verplicht bezoek aan de tandarts en otolaryngoloog;
  • Regelmatige urinetests (algemeen en volgens Nechyporenko) en faecesanalyse voor helminten;
  • Vaccinaties zijn gedurende 2 jaar uitgesloten en na deze tijd wordt routinevaccinatie uitgevoerd, maar met toestemming van de behandelend arts en onder de "antihistaminekap";
  • Naleving van een anti-allergene voeding - 2 jaar;

Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.

Behandeling van hemorrhagische vasculitis bij volwassenen

Hemorragische vasculitis wordt gekenmerkt door schade aan de structuur van schepen van klein kaliber (venulen en arteriolen). Hemorragische ziekten komen voor met de deelname van aseptische ontsteking. Het helpt het bloed en de vorming van trombose te verdikken. Als vasculitis gepaard gaat met reumatische purpura, dan is er een overtreding niet alleen in het vasculaire systeem, maar ook in het werk van alle inwendige organen. Opgemerkt moet worden dat de piek van de incidentie van hemorragische vasculitis optreedt in de lente.

Etiologie van vasculitis

Ondanks de grote successen heeft de moderne geneeskunde niet de exacte oorzaken van hemorragische vasculitis kunnen vaststellen. Wetenschappers waren echter in staat om de belangrijkste factoren te bepalen die van invloed zijn op de activering van vasculitis in het menselijk lichaam.

Deze omvatten:

  1. Complicaties veroorzaakt door virale, bacteriële en parasitaire ziekten.
  2. Allergische reacties op voedsel en drugs (antibiotica, kalmerende middelen en bloeddrukverlagende medicijnen).
  3. Introductie van serum of vaccin.
  4. Immunoglobuline profylaxe van ziekten.
  5. Insectenbeten.
  6. Overmatige instraling en plotselinge temperatuurschommelingen.
  7. Blootstelling aan radioactieve straling.
  8. Gezins- en beroepsintoxicatie.
  9. De aanwezigheid in het menselijk lichaam van goedaardige of kwaadaardige gezwellen.
  10. Systematische traumatische effecten op de huid en bloedvaten.
  11. Uitgebreide brandwonden.

Nadat we de belangrijkste oorzaken van hemorragische vasculitis hebben ontdekt, zullen we u vertellen over de risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte van Shenlein. Deze omvatten: oudere leeftijd, frequente allergische en infectieziekten, zwangerschap en ernstige verwondingen.

classificatie

In de geneeskunde zijn er veel indelingen van Henoch Schönlein purpura. Vervolgens zullen we praten over die die het vaakst worden gebruikt in de geneeskunde. Afhankelijk van het klinische verloop is de ziekte van Schönlein onderverdeeld in de volgende vormen:

  • Huid, wanneer alleen de integumenten betrokken zijn bij het pathologische proces. Exanthema's verschijnen op hen. De favoriete locatie van de uitslag is de extensoroppervlakken van de benen en armen. Heel vaak wordt uitslag gevonden op de huid in het periarticulaire gebied. Een scherpe jeuk verschijnt op de plaats van de uitslag.
  • Articulaire. Gewrichten van gewrichten sluiten zich aan bij huidmanifestaties. Meestal zijn grote gewrichten bij het proces betrokken.
  • Abdominale. Met deze vorm van Henoch Schönlein purpura treedt maagdarmkanaalbetrokkenheid op.
  • Renal. Het is vrij zeldzaam. Schade aan de niervaten. Het gevolg van deze processen is een schending van de filtratie- en concentratiefuncties. Opgemerkt moet worden dat in de niervorm alleen de nieren worden aangetast en de huiduitingen van de ziekte volledig afwezig zijn.
  • Gecombineerd. Meestal komt hemorrhagische vasculitis tot uiting door een combinatie van symptomen van verschillende vormen.

Volgens de variant van het verloop van vasculitis is:

  • Sharp. In deze vorm van de ziekte van Henoch verschijnen de symptomen van Schönlein plotseling, de duur is niet meer dan 1 maand en daarna komt er een volledig herstel.
  • Chronische. Het klinische beeld van het pathologische proces van de chronische vorm wordt gekenmerkt door het optreden van klinische manifestaties van meer dan 18 maanden.
  • Langdurige. Klinische manifestaties van het pathologische proces komen meer dan 2 maanden voor.
  • Terugkerende. Er is een afwisseling van perioden van exacerbatie van vasculitis en volledig herstel. Tegelijkertijd moeten perioden van exacerbatie in de afgelopen twee jaar ten minste 4 zijn.
  • Razendsnel. Deze vorm van vasculitis verschijnt plotseling. Het wordt gekenmerkt door een snelle loop en een groot aantal complicaties. De fulminante vorm van Henokh's purpura komt het meest voor bij kleuters.

Hemorragische vasculitis volgens de mate van activiteit moet worden onderverdeeld in: klein, middel en hoog.

Henlech Henlin Disease Clinic

Klinische manifestaties van pathologie in het lichaam kunnen aanzienlijke verschillen hebben. Ze worden beïnvloed door de vorm van de ziekte, de leeftijd en kenmerken van de immuunprocessen in het lichaam. Hemorrhagische vasculitis manifesteert zich bij bijna alle patiënten aan het uiterlijk van laesies op de huid. Articulair syndroom is aanwezig bij tweederde van de patiënten met deze aandoening. Abdominale vasculitis komt voor bij iets meer dan de helft van de patiënten. Schade aan het urinewegstelsel treft ongeveer 30%.

Opgemerkt moet worden dat hemorrhagische vasculitis bij volwassenen veel gemakkelijker is dan bij kinderen.

Voor het optreden van hemorragische vasculitis verschillen de symptomen van de ziekte vrijwel niet van verkoudheid. Patiënten klagen over zwakte, hoofdpijn en een toename van de lichaamstemperatuur. Vermoede vasculitis is mogelijk wanneer een symmetrische uitslag verschijnt op de achterkant van de benen, voeten en billen. Hemorragische ziekten worden niet gekenmerkt door het verschijnen van een SIPI aan de plantaire zijde van de voet.

Elementen van uitslag met vasculitis zien er als volgt uit:

  • papels die, wanneer ingedrukt, bleek worden;
  • paars gekleurde knobbeltjes;
  • kleine kneuzingen.

De diameter van hemorragische sipi kan oplopen tot 10 mm. Het duurt maximaal 4 dagen en verdwijnt dan. Een nieuwe golf van podsypaniy moet over 1-1,5 weken worden verwacht. Opgemerkt moet worden dat patiënten vaak klagen over ernstige jeuk op plaatsen van uitslag. En op hetzelfde moment is het uitbarstingsgebied pijnlijk met druk. De algemene symptomen van vasculitis worden gekenmerkt door schade aan de gewrichten en inwendige organen. Symptomen van schade aan articulair weefsel verschijnen: pijn, zwelling en roodheid van de huid.

Het verschil in vasculitissymptomen bij volwassenen en kinderen

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen ontwikkelt zich acuut. Hiervan heeft meer dan een derde koorts. De kliniek van de abdominale vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door acute manifestaties van buikpijn en dunne ontlasting met bloedstroken. In de meeste gevallen beïnvloedt vasculitis bij kinderen de nieren. In een klinische analyse van urine worden hematurie en proteïnurie gedetecteerd.

Aanvankelijk wordt hemorragische ziekte bij een volwassene gekenmerkt door gewiste klinische manifestaties. In tegenstelling tot kinderen, bij volwassenen, komt de buikvorm in niet meer dan de helft van alle gevallen voor. Bovendien zijn misselijkheid en braken in de vorm van de buik zeer zeldzaam. Schade aan de niervaten leidt tot het optreden van chronische glomerulonefritis. Het kan leiden tot chronisch nierfalen.

Diagnose van hemorragische vasculitis

Om de diagnose te bevestigen onderzoekt de arts de patiënt en schrijft hij aanvullende laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden voor. De belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van de ziekte zijn:

  1. klinische bloedtesten met uitgebreide leukocytenformule;
  2. coagulatie;
  3. detectie van ostorofase-indexen in bloed (c-reactief proteïne, seromucoïde, niveau van siaalzuren)
  4. bepaling van IgG en IgA;
  5. biochemische bloedtest.

De diagnose van trombocytopenische purpura bestaat uit een aantal technieken waarvan de implementatie tijd kost. Een arts met een manchet kan worden aangeboden door de behandelende arts. Hiermee kunt u de kwetsbaarheid van bloedvaten beoordelen. Hiervoor nemen ze een manchet en leggen deze op de arm, en injecteren vervolgens lucht totdat de pulsatie op de radiale slagader praktisch onzichtbaar wordt. In deze toestand bevindt de manchet op de arm zich binnen 2-3 minuten, waarna deze wordt verwijderd en gezocht naar de aanwezigheid van bloedingen. Als dat zo is, wordt de test als positief beschouwd. Aldus zijn de vaten van de patiënt zeer fragiel en gevoelig voor verwonding. In aanvulling op de manchettest kunnen sommige artsen het bijscholingsverschijnsel gebruiken.

Diagnostische criteria voor hemorragische vasculitis

Voor de differentiële diagnose van vasculitis heeft de reumatologiegemeenschap een lijst opgesteld van criteria waarvoor hemorrhagische vasculitis met een hoge waarschijnlijkheid kan worden gediagnosticeerd. Deze omvatten:

  • Leeftijd ouder dan 20 jaar;
  • Pijn in het abdominale gebied na het eten. Ze verschijnen als gevolg van een schending van trofische functies in de darm. Frequente gevallen van interne bloedingen.
  • De aard van de uitslag. Het manifesteert zich als purpura, die stijgt boven het niveau van de huid, gemakkelijk te voelen bij palpatie. Bovendien heeft het voorkomen van purpura geen oorzakelijk verband met een laag aantal bloedplaatjes.
  • De aanwezigheid van granulocyten in de wanden van kleine bloedvaten. Zoals venulen en arteriolen.

Als de patiënt 2 of meer van de bovenstaande criteria voor de ziekte heeft, kan hemorrhagische vasculitis worden gediagnosticeerd.

Behandeling van de ziekte van Henck

Behandeling van hemorragische vasculitis wordt uitgevoerd in een ziekenhuis met bedrust. Alleen in milde gevallen kan de behandeling poliklinisch worden uitgevoerd. Opgemerkt moet worden dat de patiënt zich moet houden aan een speciaal dieet, dat het gebruik van cafeïnehoudende voedingsmiddelen (koffie, chocolade), citrusvruchten (sinaasappelen, citroenen), eieren en hete specerijen, evenals gefrituurd en gerookt voedsel uitsluit. Als bij een patiënt de diagnose abdominale vasculitis wordt gesteld, moet hij een dieet volgen zoals een maagzweer.

Behandeling van hemorrhagische vasculitis bij volwassenen wordt uitgevoerd met behulp van antibloedplaatjesagentia, zoals Curantil en Trental. Vaak worden deze twee geneesmiddelen tegelijkertijd door patiënten voorgeschreven. Dit is nodig om het effect te vergroten. Heparine wordt ook intraveneus of subcutaan toegediend door de patiënt. Stel zonodig fibrinolyse-activatoren (nicotinezuur) in.

Om de algehele conditie te verbeteren, schrijven ze voor: vitamines, membraanstabilisatoren, enterosorbents, analgetica, antispasmodica, glucocorticosteroïden en ontstekingsremmende middelen.

Sommige patiënten hebben plasmaferese voorgeschreven. Het helpt het bloed te reinigen. Operatieve interventie wordt in zeer zeldzame gevallen gebruikt, bijvoorbeeld in geval van transplantatie van een aangetaste nier.

Prognose voor patiënten met hemorragische vasculitis

Nadat we uitgevonden hebben hoe we moeten behandelen, praten we over de prognose van hemorragische vasculitis. Vaak is de prognose voor het leven van de patiënt gunstig. In zeer zeldzame gevallen is vasculitis dodelijk. Het komt door gastro-intestinale bloedingen of nierfalen in de acute fase van de ziekte.

Preventie van de ziekte van Henoch

Bij de eerste tekenen van hemorragische vasculitis is het noodzakelijk om de hulp in te roepen van een specialist. De uitkomst van de ziekte hangt af van tijdige diagnose en snelle behandeling. Als hemorragische vasculitis niet wordt behandeld en alles aan het toeval overlaat. Een dergelijke houding ten opzichte van hun gezondheid kan tot de ergste gevolgen leiden. Preventie van de ziekte is het versterken van het immuunsysteem, het uitoefenen van de dosering en een adequate behandeling van ziekten. Doe geen zelfmedicatie.

Vasculitis (ontsteking van bloedvaten): oorzaken, symptomen, behandeling, effecten

Hemorrhagic vasculitis (Schönlein-Genoha purpura), samen met erfelijke vasopathie (ziekte van Randy-Osler), aangeboren vasculaire tumoren (hemangiomen), wordt beschouwd als een pathologische aandoening gerelateerd aan hemorragische diathese als gevolg van vasculaire laesie. De vormen zijn verschillend, maar de basis van de symptomen is één - hemorragisch syndroom, gemanifesteerd door huidbloedingen, mucosale bloeding en bloedingen in weefsels en organen.

Hemorragische vasculitis is een immunocomplexziekte, daarom wordt het ook hemorragische immuunmicrothrombovasculitis of anafylactoïde purpura genoemd, die verschilt van trombocytopenische purpura in afwezigheid van hemolyse en trombocytopenie zelf.

Wat gebeurt er met de vaatwanden, waarom deze ziekte voorkomt, hoe het zich manifesteert en is genezen - problemen die veel mensen aanbelangen, omdat het heel wijdverspreid is, vooral onder de kinderen van de wereld.

Wat veroorzaakt de schade aan de vaatwanden bij hemorragische vasculitis?

Bij hemorragische vasculitis komt de zogenaamde "aseptische ontsteking" voor in vaten met een kleine diameter, die (met deelname van het complementsysteem) gepaard gaat met de vorming van immuuncomplexen die in de bloedbaan circuleren (CIC), herhaalde trombose van de vaten en destructieve stoornissen in hun wand. Deze reactie moet echter ergens beginnen.

Immuuncellen vallen ten onrechte de vaatwand aan tijdens vasculitis.

Tot op heden zijn de belangrijkste oorzaken van hemorragische vasculitis:

  1. Overgebracht vóór de bacteriële (voornamelijk streptokokken) of virale infectie;
  2. Allergische stemming;
  3. Vaccinatie (eventuele vaccinaties);
  4. Het gebruik van drugs;
  5. Een passie voor bepaald voedsel;
  6. Helminthische invasie;
  7. Blootstelling aan lage temperaturen (vorst, koude wind);
  8. De aanwezigheid van foci van chronische ontsteking;
  9. De leeftijd van kinderen (de meest waarschijnlijke ziekte komt voor bij kinderen in het interval tussen 5 en 10 jaar oud);
  10. Erfelijke aanleg;
  11. De aanwezigheid van familieleden immunopathologische of allergische ziekten.

In het geval van een combinatie van alle of meerdere factoren neemt het risico op HB-vorming aanzienlijk toe.

CIC's gevormd tijdens hemorragische vasculitis bevatten immunoglobulines van klasse A en G, en IqA nemen ongeveer 80% in, en IqG ongeveer 20% van de gevallen. Hemorragische vasculitis met de IqG-variant is ernstiger, omdat dit gepaard gaat met de ontwikkeling van renale pathologie en bijgevolg met de verslechtering van de prognose.

Video: oorzaken van vasculitis

Systemische vasculitis - een breed scala aan ziekten

Pathologische aandoeningen met een hemorragisch syndroom zijn vaak zo vergelijkbaar in hun symptomen dat het zelfs voor een arts moeilijk is om onmiddellijk te identificeren - dit is een primaire hemorrhagische vasculitis of een syndroom dat is opgetreden tegen de achtergrond van reumatoïde artritis, reumatische koorts, infectieuze endocarditis of SLE (systemische lupus erythematosus). In dit geval is belangrijk belang gehecht aan de leeftijd van de patiënt, omdat bekend is dat sommige soorten vasculitis vaker voorkomen bij kinderen, terwijl bij volwassenen andere varianten die worden gevormd tegen de achtergrond van "volwassen" pathologie de overhand hebben.

Om niet verward te raken in vasculitis, moet worden gezegd dat hemorragische vasculitis verwijst naar systemische ziekten. En dit is een hele groep die wordt gekenmerkt door een systemische vasculaire laesie, vergezeld van een ontstekingsreactie van hun wanden. Naast de hemorragische vasculitis zelf, omvatten de typische vertegenwoordigers van deze groep:

  • Nodulaire periarteritis (schade aan de slagaders, voornamelijk van klein en middelgroot kaliber);
  • Wegener-granulomatose (granulomateus-necrotische laesie van de ademhalingsorganen en nieren);
  • Reuscellige arteritis of de ziekte van Horton (voornamelijk carotis, temporale en craniale slagaders worden beïnvloed, daarom zijn cerebrale symptomen zeer kenmerkend voor de ziekte);
  • Goodpasture-syndroom (capillair, doorgaand als een hemorrhagische pneumonitis of nefritis, omdat in de meeste gevallen de bloedvaten van de longen en de nieren aangetast zijn);
  • Thromboangiitis obliterans (ziekte van Buerger);
  • Takayasu-ziekte;
  • Het Moshkovich-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura);

Dit is een groep primaire vasculitis, maar er zijn ook secundaire die ontstaan ​​op de achtergrond van infectieuze, allergische en andere processen, dat wil zeggen, ze compliceren een andere ziekte en gaan als een syndroom. Systemische lupus erythematosus gaat bijvoorbeeld gepaard met hemorrhagische vasculitis, maar de belangrijkste ziekte is nog steeds SLE, die de behandelingstactieken bepaalt. Echter, de GW zelf verschilt niet in hetzelfde type stroom, daarom kan men het nauwelijks managen zonder zijn classificatie.

Hoe HB te classificeren: volgens de vorm, stroming of mechanisme van voorkomen?

Typen hemorragische vasculitis variëren in vorm en loop. Op basis hiervan, in feite, op basis van zijn classificatie. Dus, op basis van de klinische manifestaties, worden de volgende syndromen onderscheiden:

Huidgeleiding van eosinofiele granulomatose (Churg-Strauss-syndroom)

  1. Dermaal - de meest voorkomende optie, niet gerelateerd aan trombocytopenie, hoewel uiterlijk redelijk vergelijkbaar;
  2. Gewricht komt in de regel samen met de huid voor en wordt gekenmerkt door de betrokkenheid bij het proces van verschillende gewrichten, inclusief grote gewrichten. Tegelijkertijd zijn er migrerende ("vluchtige") pijnen, zwelling in de gewrichten en symmetrie van de laesie;
  3. Buik, voorafgegaan door darmlaesies met mogelijke darmperforatie en darmbloedingen;
  4. Nier, voortgaand volgens het scenario van acute glomerulonefritis en in andere gevallen met nefrotisch syndroom;
  5. Gemengde vorm van HB (een combinatie van verschillende typen).

Afhankelijk van het klinische verloop, de fase van activiteit en de ernst van de ziekte, zijn er drie varianten van hemorragische vasculitis:

  • Gemakkelijke stroom:
  • Matige mate van activiteit;
  • Zeer actief proces.

In de classificatie is er echter ook een dergelijke factor als het begin van het pathologische proces dat is geassocieerd met de verdere cursus. In dergelijke gevallen kunnen we het hebben over hemorragische vasculitis met:

  1. Bliksemvariant van de stroom;
  2. Acute periode;
  3. Subacute cursus;
  4. Langdurig proces;
  5. Chronische terugkerende vorm.

Bij het bestuderen van vasculitis suggereert de conclusie zelf dat de oorzaak van het syndroom een ​​ontoereikende immuunrespons van het lichaam is op een of andere factor die de immuniteit heeft geschonden. Maar HB's die ontstaan ​​op de achtergrond van een andere pathologie zijn niet altijd van hetzelfde type, omdat ze verschillen in het mechanisme van de vorming van het pathologische proces. Ze hebben hun eigen variëteiten, die alleen experts kunnen classificeren. We zullen alleen proberen om wat informatie over vasculitis toe te voegen die van groter belang is voor onze lezers. In de regel zijn deze hemorragische syndromen secundair, omdat ze op de achtergrond voorkomen en als gevolg van een ziekte:

  • Cerebrale vasculitis wordt gevormd als gevolg van niet-infectieuze ontsteking van de vaatwanden van de bloedbaan van de hersenen. Het is meestal secundair van aard en wordt geassocieerd met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, sclerodermie en andere auto-immuunprocessen. Met een zeldzame uitzondering zijn er geïsoleerde vormen in de samenstelling van de soort systemische vasculitis (primair);
  • Cryoglobulinemisch wordt beschouwd als het resultaat van de vorming van onoplosbare proteïneverbindingen, cryoglobulines, die worden afgezet in vaten van klein kaliber en die het circulerende bed kunnen binnendringen bij temperaturen onder 37 ° C, zoals aangegeven door hun aanwezigheid in een bepaalde concentratie in de analyse van bloedserum. Dit verklaart waarschijnlijk de negatieve effecten van verkoudheid en het optreden van hemorrhagische vasculitis bij auto-immuunziekten bij sommige patiënten;

Cryoglobulinemische dermale vasculitis van verschillende ernst en stadia

Klinische manifestaties van vormen en opties voor het beloop van HB

De eerder genoemde syndromen gerelateerd aan huiduitslag, gastro-intestinale stoornissen, gewrichtspijn en renale pathologie worden beschouwd als referentietekens bij het diagnostisch zoeken naar hemorrhagische vasculitis, en daarom moeten ze een meer gedetailleerde beschrijving krijgen.

Voor het meest voorkomende en meest bekende huidsyndroom zijn dergelijke manifestaties kenmerkend:

  1. De extensoroppervlakken van de bovenste en onderste extremiteiten (het onderste derde deel van het been en de achterkant van de voet) zijn bezaaid met een symmetrische uitslag (papulair-hemorrhagisch) die zich uitstrekt tot de gewrichten en het gluteale gebied (minder vaak naar het lichaam). Soms zijn blaren (urticariële elementen) gehecht aan de uitslag, die erg lijkt op urticaria;
  2. De afwezigheid (of verschijning in zeer zeldzame gevallen) van uitslag op de buik, hoofdhuid, gezicht, nek;
  3. Een hemorragische uitslag die niet verdwijnt wanneer erop gedrukt (in tegenstelling tot allergisch) is roze, rood of diep rood, die in ernstige gevallen kan fuseren, zweren, necrotiseren en vervolgens zichtbare pigmentatie achterlaten (artsen noemen hemhemiderosis);
  4. Angio-oedeem, effect op handen, voeten, bijna het gehele gezicht en hoofdhuid, geslachtsorganen, die het grootste deel van het lichaam bedekken met pijnlijke infiltraten en "vluchtig" oedeem, dat snel kan verdwijnen als u HBs intensief gaat behandelen.

Huidverschijnselen van hemorrhagische vasculitis

In het geval van een lichte kuur verandert de toestand van de patiënt enigszins, de temperatuurstijging wordt zelden waargenomen (en dan niet hoger dan subfebriel), huiduitslag beïnvloedt kleine delen van het lichaam en er zijn geen aandoeningen van het maagdarmkanaal (abdominaal syndroom).

Een matige mate van activiteit wordt gekenmerkt door:

  • De toestand van een zieke persoon, beoordeeld als matig ernstig;
  • De aanwezigheid van koorts (38 ° C en hoger);
  • Het uiterlijk van algemene zwakte, pijn in het hoofd;
  • De aanwezigheid van pijnlijke gevoelens in de gewrichten en hun zwelling;
  • Overvloedige huiduitslag soms met de ontwikkeling van angio-oedeem;
  • Manifestatie van het abdominale syndroom: misselijkheid, braken, diarree (soms met bloed), pijnlijke pijn in de buik;
  • Perifere bloedreactie: leukocytose van meer dan 10x10 9 / l, neutrofilie met linkerschuiving, eosinofilie, ESR-versnelling - 20-40 mm / uur, versnelling van de coagulatie volgens Lee-White, overschrijding van de verhouding tussen eiwitfracties.

Een hoge mate van activiteit geeft een zwaar klinisch beeld van het proces en komt tot uitdrukking:

  1. Hoofdpijn, zwakte en malaise;
  2. Significante aandoeningen van het maagdarmkanaal (abdominaal syndroom) met misselijkheid, herhaald bloederig braken, frequente stoelgang met bloed;
  3. Levendige symptomen van articulair syndroom;
  4. Cutane necrotische purpura, met een afvoerkarakter;
  5. Verschijning in andere gevallen van cardiovasculaire aandoeningen;
  6. Manifestaties van nierbeschadiging door het type hematurische nefritis, zoals blijkt uit de overmaat aan rode bloedcellen in de urine (meer dan 5 Er in het gezichtsveld);
  7. Aanzienlijke veranderingen in laboratoriumparameters.

Daarnaast kan hemorragische vasculitis gepaard gaan met andere klinische verschijnselen die niet verplicht zijn, maar soms aanwezig zijn en extra tekenen van HB geven, bijvoorbeeld vasculaire laesies van het hart en de longen, leidend tot pulmonaire hemorragie. Of symptomen die kenmerkend zijn voor cerebrale vasculitis met schade aan cerebrale bloedvaten:

  • hoofdpijn;
  • Delirium;
  • Het optreden van krampachtig en / of meningeale syndroom.

Het is duidelijk dat het niet mogelijk is om hemorrhagische vasculitis te isoleren van andere auto-immuunziekten, om het nauwkeurig te classificeren en om een ​​enkel beeld van klinische manifestaties te verkrijgen, omdat het een sterke verbinding heeft met deze processen en, zoals een syndroom, hen begeleidt.

Complicaties en effecten van hemorrhagische vasculitis

Ernstig begin met het meest acute begin, voorheen fulminant genoemd en in de meeste gevallen tot de dood leidt, is gelukkig zeer zeldzaam en wordt momenteel behoorlijk succesvol behandeld, maar geeft vaak zeer ernstige complicaties en gevolgen in de vorm van:

  1. Glomerulonefritis bij de verdere ontwikkeling van chronisch nierfalen ESRD;
  2. Bloedingen in het mesenterium en trombose van zijn bloedvaten;
  3. Invaginaties die resulteren in darmobstructie;
  4. Peritonitis als gevolg van necrose van de darm en de perforatie daarvan;
  5. Longbloedingen.

Opgemerkt moet worden dat deze gevolgen niet alleen kunnen optreden in de vorm van fulminant, complicaties kunnen geven en langdurige en chronische processen, en zelfs een milde vorm, als u niet op tijd begint met de juiste behandeling. En als u de meeste complicaties aankunt, leidt over het algemeen ernstige nierbeschadiging tot onomkeerbare gevolgen (ontwikkeling van CRF), wanneer de nieren van de patiënt weigeren te werken en deze functie moet worden verplaatst naar hemodialyse.

Diagnose - hemorrhagische vasculitis

Onderzoek van de patiënt met de detectie van huiduitslag, gewrichts- en andere syndromen geeft geen aanleiding om aan te nemen dat hemorragische vasculitis de oorzaak is geworden van dergelijke verschijnselen, daarom worden laboratoriumtests erkend als de belangrijkste diagnostische methoden, waaronder:

  • De algemene (ontwikkelde) bloedtest met berekening van absolute waarden van indicatoren van een leukocytenformule;
  • coagulatie;
  • Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC);
  • Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (verlaagd), cryoglobulines en componenten van het complementsysteem;
  • Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).

Bij HB duiden laboratoriumtesten op de aanwezigheid van circulerende spontane aggregaten, activering van bloedplaatjes, afname van AT III en remming van fibrinolyse. Deze factoren veroorzaken uiteindelijk uitgesproken hypercoagulatie.

Naast deze studies worden er tests uitgevoerd voor hemorragische vasculitis, die kunnen wijzen op aandoeningen die verband houden met HBV (schade aan de nieren, darmen, hart en andere organen).

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met verplichte naleving van een speciaal dieet (exclusief vlees, vis, eieren, obligate allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicatie.

De acute periode vereist echter verblijf in het ziekenhuis, constante medische monitoring en in geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen (corticosteroïde hormonen, heparine). Bovendien hebben medicijnen voor HB de voorkeur boven injecteren.

In het ziekenhuis zal men op de een of andere manier een dieet moeten volgen, omdat het, afgezien van het voorgeschreven dieet, waarschijnlijk niet is wat ze willen. De patiënt zal zich beperken tot de consumptie van keukenzout en extractieve stoffen, maar ze zullen noodzakelijk zuivelproducten (acidophilus, kefir), fruitdrank en fruitcompote van lokaal fruit introduceren (geen exotische!), Waaraan slechts een beetje suiker kan worden toegevoegd. Bij problemen met de darmen krijgt de patiënt tafel nr. 1 en met de nieren tafel nr. 7 (zoutvrij).

Bedrust duurt ongeveer nog een week na de laatste uitslag, daarom is het niet nodig om te verwijzen naar de afwezigheid van uitslag, de dokter weet het beter. En de halfbed-modus wordt uitgebreid om geleidelijk te bevrijden, en niet op één dag.

Als HB tijdig wordt gediagnosticeerd en geen tijd heeft om complicaties te geven, wordt aanbevolen om te worden behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), aminoquinoline en antihistaminica, hoge doses ascorbinezuur met routinematige ontstekingsremmende geneesmiddelen.

In ernstige vorm wordt hormoontherapie gegeven en in het geval van fulminant-intensieve plasmaferese. Het feit dat de behandelingstactieken correct zijn gekozen, zal worden aangetoond door een gevoel van herstel als gevolg van het verdwijnen van de uitslag. Gelijktijdig met de behandeling van HBV worden actieve revalidatie en eliminatie van foci van chronische infectie direct in het ziekenhuis gestart.

Na ontslag wacht de patiënt op rehabilitatie, follow-up en preventie van terugval thuis.

Video: behandeling van vasculitis

Hoe exacerbaties voorkomen?

De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke sfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar tegelijkertijd zullen ze volledig kunnen eten en zal elke avond rustig licht in de frisse lucht beginnen te maken. Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:

  1. Zware lichamelijke arbeid (kinderen zijn vrijgesteld van lessen lichamelijke opvoeding);
  2. onderkoeling;
  3. Overmatige angst, mentale stress;
  4. Vaccinaties (mogelijk alleen om gezondheidsredenen);
  5. De introductie van immunoglobulines (antistaphylococcal, antitetnic, etc.).

Het is onmogelijk om zo'n moment te missen dat het noodzakelijk is om exacerbatie van chronische infecties te voorkomen, maar u moet ook afstand doen van antibiotica en andere allergenen.

Vanwege het feit dat hemorragische vasculitis overwegend een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):

  • Klinische observatie gedurende ten minste 5 jaar voor het geval de nieren gezond zijn, maar als ze worden verslagen, kan de controle levenslang zijn;
  • Elke zes maanden bezoekt het kind de behandelend arts (bij afwezigheid van exacerbaties);
  • 3 keer per jaar, een verplicht bezoek aan de tandarts en otolaryngoloog;
  • Kinderen zijn een jaar lang volledig vrijgesteld van lichamelijke oefeningen en gaan vervolgens naar de voorbereidende groep;
  • Vaccinaties zijn gedurende 2 jaar uitgesloten en na deze tijd wordt routinevaccinatie uitgevoerd, maar met toestemming van de behandelend arts en onder de "antihistaminekap";
  • Regelmatige urinetests (algemeen en volgens Nechyporenko) en faecesanalyse voor helminten;
  • Naleving van een anti-allergene voeding - 2 jaar;
  • Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.

Veel mensen met HBV zijn actief geïnteresseerd in de behandeling van de ziekte met folkremedies. Herbalisten bieden een verscheidenheid aan recepten voor kruideninfusies. Aanbevelingen over hoe en wat te doen zijn op internet overvloedig te vinden, maar gezien de verscheidenheid aan vormen, types en oorzaken die aanleiding waren tot het hemorragische syndroom, is het beter om deze acties te coördineren met uw arts. Om niet te schaden.