Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Aandoeningen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele organisme en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. De redenen voor dit falen kunnen veel zijn. Een van de pathologische processen die leverfunctiestoornissen veroorzaken is het Budd-Chiari-syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de leveraderen, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en verminderde bloedtoevoer naar het orgel.

Het Budd-Chiari-syndroom werd aan het einde van de 19e eeuw ontdekt door een chirurg uit het Verenigd Koninkrijk, Budd, en een Oostenrijkse patholoog Kiari. Ze beschreven onafhankelijk van elkaar de trombose van grote aders van de lever op het niveau van hun verbinding, wat het verwijderen van bloed uit de leverkwabben blokkeerde. Volgens ICD-10 werd de complexe pathologie van de leveraderen toegeschreven aan de groep "Embolism and thrombosis of aves" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "syndroom" van Budd-Chiari. In het eerste geval hebben we het over een scherpe werkwijze die wordt geassocieerd met trombose lever aders of chronische vorm van de ziekte die wordt veroorzaakt door tromboflebitis fibrose en intrahepatische aders. In het tweede geval, praten over de klinische manifestatie van niet-vaatziekten. Een dergelijke verdeling van het pathologische proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. Het gebrek aan zuurstof in het leverweefsel leidt tot ischemie, die een negatief effect heeft op de vitale activiteit van alle organen en zich manifesteert als een intoxicatiesyndroom.

Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame ziekte met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant verloop. Met de occlusie van de leveraderen is de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten hebben ernstige pijn aan de rechterkant van de buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot een coma of de dood van de patiënt.

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die lijden aan hematologische aandoeningen. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben artsen het alarm geslagen, omdat het syndroom veel jonger is. In Europa staat het bij één persoon op één miljoen.

Alle patiënten met vermoede Budd-Chiari-syndroom ondergaat een volledig medisch onderzoek, waaronder lever vasculaire Doppler ultrageluid, CT en MRI, biopsie van het leverweefsel. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Uitgebreide medicamenteuze behandeling en tijdige chirurgie kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten voorgeschreven diuretica, disaggreganten en trombolytica. Met acute vormen blijven zelfs deze gebeurtenissen machteloos. Een levertransplantatie is geïndiceerd voor dergelijke patiënten.

etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn zeer divers. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit verband hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

• De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infestatie of stenose van de inferieure vena cava komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens het onderzoek van patiënten naar andere leverziekten, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale afwijkingen van de levervaten zijn de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
• Secundaire syndroom - een complicatie van peritonitis, abdominale verwondingen, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, ziekten van de lever, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, blootstelling aan ioniserende straling, bacteriële infecties en parasitaire infecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, het gebruik van bepaalde medicijnen.
• Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen wanneer het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: congenitaal, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom:

1. Impact van de oorzakelijke factor
2. Vernauwing en obstructie van de aderen,
3. De bloedstroom vertragen
4. Ontwikkeling van stagnatie,
5. Vernietiging van hepatocyten met littekenvorming,
6. Hypertensie in het poortadersysteem,
7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
8. Microvasculaire ischemie van het orgel,
9. De afname van het volume van het perifere deel van de lever,
10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het lichaam,
11. Necrotische processen in het leverweefsel en de dood van hepatocyten,
12. Leverstoornissen.

Pathologische tekenen van de ziekte:

• Vergrote, gladde en paarse leverweefsel lijkt op nootmuskaat;
• Geïnfecteerde trombotische massa's;
• Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
• Ernstige veneuze stasis en lymfotase;
• Necrose van de centrolobulaire zones en wijdverspreide fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot de eerste symptomen van de ziekte. Bij afsluiting van één leverader kunnen de kenmerkende symptomen ontbreken. Verstopping van twee of meer veneuze stammen uiteinden strijd portal bloedstroom, waardoor de druk in het portaal systeem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekken van de hepatische capsule, die klinisch gemanifesteerd door pijn in de rechter bovenste kwadrant. Hepatocytenvernietiging en orgaandysfunctie zijn oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

1. Zittend of staand werk
2. Sedentaire levensstijl
3. Gebrek aan regelmatige lichaamsbeweging
4. Slechte gewoonten, vooral roken,
5. Aanvaarding van sommige geneesmiddelen die de bloedstolling verhogen,
6. Overgewicht.

symptomatologie

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden dat de patiënt zich tot de dokter wendt, is pijn, waardoor hij van slaap en rust wordt beroofd.

• De acute vorm van de ziekte plotseling optreedt en manifesteert zich door een scherpe pijn in de buik en rechterbovenkwadrant, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelzucht van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met uitzetting en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen lijken onverwacht en snel voort te gaan, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze verplaatsen zich met grote moeite en kunnen zichzelf niet langer dienen. Nierfunctiestoornissen ontwikkelen zich snel. Vrije vloeistof hoopt zich op in de borst en de buik. Verschijnt lymfostasis. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen met coma of de dood van patiënten.
• Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoagulerend syndroom, ascites. Symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, het werkvermogen van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
• De chronische vorm ontwikkelt tegen de achtergrond van tromboflebitis van de leveraderen en ontkieming van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich niet manifesteren voor vele jaren, dat is asymptomatisch, of tekenen van asthenic syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt uit onder de ribboogboog. Syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk aan, ze hebben een ongemakkelijk en onaangename gewaarwordingen in de rechter bovenste kwadrant, anorexia, winderigheid, braken, ikterichnost sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom is matig.
• De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van symptomen en progressie van de ziekte. Letterlijk in enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierdisfunctie en ascites. De officiële geneeskunde is op de hoogte van geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie.

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

1. interne bloeding
2. dysurie,
3. druktoename in het portaalsysteem,
4. spataderen van de slokdarm,
5. hepatosplenomegalie,
6. cirrose van de lever,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatische encefalopathie,
9. hepatorenal falen
10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de opkomst van portale hypertensie - een symptoom van de "kop van de kwal" en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen, ontstaat een coma, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Lever coma is een aandoening van de functies van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door ernstige schade aan de lever. De coma wordt gekenmerkt door een consistente ontwikkeling. In het begin, angstig, geagiteerd of troosteloos, ontstaat een apathische toestand bij patiënten, vaak euforie. Het denken vertraagt, de slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Vervolgens worden de symptomen verergerd: patiënten raken in de war, ze gillen en huilen, ze reageren acuut op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" geur uit de mond, handtremor, bloedingen in het mondslijmvlies en gastro-intestinale tractus verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateus-ascitisch. Scherpe pijn aan de rechterkant, pathologische ademhaling, hyperbilirubinemie - tekenen van terminale pathologie. Patiënten hebben convulsies, pupillen verwijden, drukval, reflexen uitsterven, ademstilstand stopt.

diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visuele inspectie uit en identificeren ze symptomen van ascites en hepatomegalie.

Een definitieve diagnose maakt extra onderzoeken mogelijk.

• Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
• Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en -index,
• Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde niveaus van bilirubine, verminderd totaal eiwit en een verminderde fractie van fracties,
• In ascitesvloeistof - albumine, leukocyten.

1. Echografie van de lever - de uitbreiding van de leveraders, de toename van de poortader;
2. Doppler-echografie - vasculaire aandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
3. Portografie - de studie van het poortader systeem na de injectie van een contrastmiddel erin;
4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aders van de lever en milt;
5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, oesofageale varices;
6. Angiografie en venohepatografiya met contrast - de lokalisatie van het bloedstolsel en de mate van verminderde levercirculatie;
7. CT-scan - hypertrofie van de lever, zwelling van het parenchym, heterogene gebieden van leverweefsel;
8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vette regeneratie van het orgaan;
9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombus;
10. Scintigrafie maakt het mogelijk om de locatie van de trombose te bepalen.

Een uitgebreide studie stelt u in staat om een ​​accurate diagnose te stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactieken hangen af ​​van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd.

Medische evenementen

Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen licht en kort de toestand van patiënten vergemakkelijken en de ontwikkeling van complicaties voorkomen.

• Verwijdering van het veneuze blok
• Eliminatie van portale hypertensie,
• Herstel van de veneuze bloedstroom
• Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
• Complicaties voorkomen
• Eliminatie van de symptomen van pathologie.

Alle patiënten zijn onderworpen aan verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven hen de volgende groepen medicijnen voor:

1. diuretica - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroïden - Prednisolon, Dexamethason,
4. bloedplaatjesaggregatieremmers - Clexan, Fragmin,
5. trombolytica - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. eiwithydrolysaten,
8. rode bloedceltransfusies, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties worden cytostatica aan patiënten voorgeschreven. Dieettherapie is van het grootste belang bij de behandeling van ascites. Het is beperkt tot natrium. Grote doses diuretica en paracentese worden getoond.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft slechts een verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 2 jaar 80% ziek. Wanneer medicamenteuze therapie geen portale hypertensie aankan, worden chirurgische methoden gebruikt. Zonder operatie ontwikkelen zich dodelijke complicaties binnen 2-5 jaar. In 85-90% van de gevallen zijn er doden. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat gepaard gaat met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee de oorzaak van de occlusie van de leveraders kan worden vastgesteld.

De belangrijkste soorten operaties:

shunt operatie voorbeeld

• Anastomose - vervanging van pathologisch veranderde vaten door kunstmatige boodschappen om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
• rangeren is een operatie die de bloedstroom in de bloedvaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
• vena cava-prothetiek;
• dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
• vasculaire stenting;
• angioplastie wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
• Levertransplantatie is de meest effectieve behandeling voor pathologie.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Levertransplantatie stelt u in staat om goed succes te behalen en de levensduur van patiënten gedurende 10 jaar te verlengen.

vooruitzicht

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een ongunstige prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Bij afwezigheid van adequate therapie vindt de dood plaats binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte.

Tien jaars overleving is typisch voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van ziekten van de nieren en de lever. Een complete remedie voor patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van de transplantologie in de toekomst zal de kans dat patiënten herstellen aanzienlijk vergroten.

Tekenen van hepatische veneuze trombose (Budd-Chiari-syndroom) en de behandeling ervan

De lever is een lichaam dat een groot aantal essentiële functies vervult, in strijd met welke veranderingen zich door het lichaam voordoen. Het falen van de normale werking van een belangrijk orgaan kan verschillende redenen hebben. Maar wat ze ook zijn, de lever, die abnormaal functioneert, is een reden om meer aandacht te besteden aan de gezondheidstoestand. Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die zeldzaam is, maar het is direct gerelateerd aan de normale werking van de lever. De ontwikkeling van een dergelijke pathologische aandoening is mogelijk als gevolg van congenitale vasculaire anomalieën of verwante verwondingen, trombose, evenals in de aanwezigheid van andere ziekten.

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die resulteert in een vernauwing van de kanalen van de aderen naast de lever, inclusief de poortader, en een verandering in de normale uitstroom van bloed uit de lever, die hun trombose veroorzaakt. Deze pathologie is de oorzaak van stagnatie in het lichaam, die de ontwikkeling van leverfibrose kan veroorzaken. Nadat het vitale orgaan niet meer normaal functioneert, wordt intoxicatie waargenomen in het lichaam.

Oorzaken van pathologie

De initiële manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is mogelijk met de ontwikkeling van congenitale stenose of vliezige invasie van het portaal en inferieure vena cava. Een dergelijke aantasting van aderen is een vrij zeldzaam verschijnsel en kan worden waargenomen bij Afrikanen. Heel vaak, met een vergelijkbare pathologie van de aderen, worden oesofageale varices, ascites en cirrose ook gediagnosticeerd.

De secundaire manifestatie van de ziekte is mogelijk tegen de achtergrond van een storing in het lichaam of het kan om onbekende redenen worden gedetecteerd. Als het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van het syndroom vast te stellen, dan is het een kwestie van het ontwikkelen van idiopathisch Budd-Chiari-syndroom en dit wordt in 25-30% van de gevallen waargenomen. In andere gevallen wordt de ontwikkeling van de ziekte voorafgegaan door de volgende factoren:

• buikletsel;
• cirrose;
• peritonitis;
• pericarditis;
• kwaadaardige gezwellen;
• veranderingen in de bloedstolling;
• trombose en congenitale misvormingen van de lever;
• langdurig gebruik van anticonceptiva.

Levervasculaire trombose wordt heel vaak veroorzaakt door veranderingen in de normale uitstroom van bloed.

Symptomen van het syndroom

Symptomen die worden waargenomen tijdens de ontwikkeling van pathologie:

• juiste buikpijn;
• ascites;
• toename van milt en lever.

Bovendien, de ontwikkeling van symptomen zoals:

• geelzucht in verschillende mate;
• misselijkheid en braken van bloed;
• encefalopathie.

Al deze symptomen zijn uitgesproken of afgevlakt, afhankelijk van hoe acuut de ziekte voortschrijdt.

Klinisch beeld

De ziekte ontwikkelt zich acuut en chronisch. Het verloop van de ziekte in acute vorm werd geregistreerd in 5-20% van de gevallen. Badda-Chiari-syndroom in zijn heldere manifestatie wordt gekenmerkt door een sterk pijnsyndroom in de overbuikheid en van het hypochondrium naar rechts, overgeven en groei van het lichaam in volumes. Met het actieve beloop van de ziekte manifesteren zich ascites gedurende meerdere dagen. Wanneer een trombose optreedt en een persoon deelneemt aan het proces van de poortader van de lever, worden de benen opgezwollen en de vaten van de voorste buikwand worden groter. Het syndroom is acuut en gedurende enkele dagen verandert het in ascites met een hemorragische loop. Soms vindt het plaats in combinatie met hydrothorax, tegen de achtergrond van een ineffectieve behandeling met geneesmiddelen van het diuretica-type.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich meestal in een chronische vorm (80-95% van de gevallen). Wat in eerste instantie wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop van de ziekte met alleen hepatomegalie. Pas na een bepaalde tijd begonnen patiënten te klagen over pijn in het bovenste kwadrant rechts, braken. Hierna wordt een toename van de lever in volume, de verdikking en cirrose met splenomegalie en spataderen van de poortader en de bloedvaten van de buikwand en borst gedetecteerd.

In de terminale fase ontwikkelt zich het Badd-Chiari-syndroom, evenals spataderen van de vena cava inferior en de poortader. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte worden leverfalen en trombose van de mesenteriale vaten van de lever waargenomen.

Diagnostische functies

Budd-Chiari-syndroom is een pathologische aandoening die kan worden vastgesteld als een persoon ascites en pathologische veranderingen in het bloedstollingssysteem heeft. Voor nauwkeurige diagnose wordt rekening gehouden en de klinische manifestaties van pathologie.

De resultaten van onderzoek in het laboratorium kunnen niet altijd precies deze pathologie aangeven. Leukocytose, dysproteïnemie en hypoproteïnemie, een toename van de ESR zijn karakteristieke symptomen van andere pathologische aandoeningen in de acute en chronische vorm. Een hoge eiwitconcentratie en een toename van de serumalbumine-indicator kunnen duiden op hepatische veneuze trombose.

CT zonder het gebruik van een contrastmiddel en echografie helpen om de caudate lob van de lever en de omliggende delen van het parenchym te bepalen met een verminderde bloedcirculatie. Magnetisch-nucleaire tomografie bepaalt de inhomogeniteit van de lever en de toename van de caudate lob. Bij het uitvoeren van lagere cavitatie en venohepatografie, wordt een nauwkeurige diagnose gesteld. Bij het uitvoeren van een hepato-biopsie is het mogelijk atrofie van hepatocyten in de centrolobulaire zone, veneuze stagnatie van de poortader en trombose in het gebied van de terminale venulen en lever te detecteren. Dus, om een ​​juiste diagnose te stellen, moet u de volgende studies doorgeven:

• CT of MRI;
• Doppler-echografie van de hepatische en poortaderen;
• scintigrafie;
• biochemische analyse;
• angiografie;
• katheterisatie van de vena cava en poortader.

Dankzij deze studies bepalen de structuur van de leveraders, inclusief de poortader, trombose en vernauwing van de bloedvaten van de lever, bepalen de graad van achteruitgang van de uitstroom van bloed uit het orgel.

Behandelmethoden

Afhankelijk van het soort ziekte dat zich voordoet, wordt de methode van de behandeling bepaald.

Bij ascites wordt oligurie uitgevoerd als anastomose. En in het geval van stenose van het portaal en inferieure vena cava, wordt trans-atriale membranotomie uitgevoerd, expansie en plaatsing van protheses in afzonderlijke gebieden van stenose of bypass van de poortader met het rechter atrium. De lever is hersteld en zijn normale werking door de transplantatie.

Conservatieve behandeling biedt slechts tijdelijke verlichting.

Conservatieve behandeling van Budd-Chiari-syndroom biedt slechts tijdelijke verlichting en de dood is in dit geval bijna 90%. Deze methode bestaat uit het gebruik van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen verbeteren, waarbij diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïdgeneesmiddelen worden gebruikt. Soms worden bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytische middelen voorgeschreven, geneesmiddelen die een trombolytisch effect hebben.

Behandeling van complicaties

Patiënten die trombose hebben met cirrose van de lever en varices van de slokdarm, maag en darmen krijgen een passende behandeling om de ontwikkeling van bloedingen uit het maagdarmkanaal te voorkomen. In dit geval wordt de behandeling voorgeschreven door bètablokkers.

Verlichting van ascites zonder het gebruik van medicijnen is bovenal de naleving van dieetvoeding, maar de primaire behandelingsmethode is nog steeds medicatie. Chirurgische interventie voor ascites omvat het verwijderen van ascetische vloeistof. Als een behandeling voor refractaire ascites wordt uitgevoerd:

• levertransplantatie;
• paracentesis;
• transyugulaire portosystemische rangeren.

vooruitzicht

Budd-Chiari-syndroom is een voldoende ernstige ziekte in de acute vorm van het beloop, die waargenomen ontwikkeling van hepatisch coma en overlijden is. De levensverwachting van een patiënt met een chronische vorm van de ziekte kan bij symptomatische behandeling enkele jaren in beslag nemen. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie, evenals de waarschijnlijkheid van eliminatie. Wanneer symptomen van de ziekte worden gedetecteerd, wordt de patiënt onderzocht door een chirurg en een gastro-enteroloog.

Meestal wordt deze pathologie waargenomen bij vrouwen met hemorragische aandoeningen, evenals bij mannen van 40 tot 50 jaar. 55% van de patiënten die een juiste diagnose hebben gesteld en de juiste behandeling hebben gekregen, kan nog 10 jaar leven.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, gematigde geelzucht, ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is afhankelijk van een geslaagde operatie.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de conditie. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene intoxicatie. Het Budd-Chiari-syndroom kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Slecht trauma aan de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het uiterlijk van het Badda-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde veneuze doorgankelijkheid en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze zijn niet bestand tegen zo'n hoeveelheid bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt en zijn volledige obstructie veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In enkele dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van karakteristieke symptomen: ascites en hepatomegalie met toenemende bloedstolling. Voor de definitieve diagnose moet de gastro-enteroloog aanvullende onderzoeken uitvoeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledige bloedtelling toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt de toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (lever-echografie, Doppler-echografie, portografie, CT-scan, lever-MRI) kunnen de grootte van de lever en milt meten, de mate van diffuse en vaataandoeningen bepalen, evenals de oorzaak van de ziekte, bloedstolsels en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Antiplatelet en fibrinolytische middelen worden aan alle patiënten voorgeschreven, waardoor de snelheid van resorptie van een bloedstolsel toeneemt en de reologische eigenschappen van bloed worden verbeterd. Sterfte met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen leverfalen en trombose in de venen optreedt. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Gebrek aan behandeling eindigt met de dood van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of Badd-Chiari-ziekte wordt een obstructie (obstructie, trombose) genoemd van de aderen die de lever voeden in het gebied van hun fusie met de inferieure vena cava. Een dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke verstopping van de hepatische aderen kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de werking van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het Budd-Chiari-syndroom veroorzaakt door aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

• congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
• neoplasmata: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
• mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige occlusie van de onderste vena cava, hypoplasie van de suprahepatische aderen, obstructie van de onderste vena cava na verwondingen of operaties;
• migrerende tromboflebitis;
• chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
• cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is bij 20-30% van de patiënten het Budd-Chiari-syndroom idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door bloedstollingsafwijkingen en in 9% door kwaadaardige tumoren.

Om etiologische redenen van ontwikkeling is Budd-Chiari syndroom als volgt ingedeeld:

1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
5. Veroorzaakt door kanker: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
6. Ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatisch kan alleen obstructie van een van de hepatische bloedvaten optreden, maar met de ontwikkeling van blokkade in de lumen van twee veneuze bloedvaten, is er sprake van een schending van de veneuze bloedstroom en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens begint bij de meeste patiënten via de paravertebrale aders, de ongepaarde ader en de intercostale bloedvaten de veneuze bloedafvoer, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze congestie leidt tot centrale hypertrofie en perifere atrofie van de lever. Ook kan bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename in de grootte van de caudate leverkwab ontwikkelen, die een obstructie van het lumen van de inferieure vena cava veroorzaakt. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytenecrose, vasculaire parese, encefalopathie, gestoorde stolling of cirrose van de lever.

Door lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

• I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
• II - vernietiging van grote veneuze vaten van de lever;
• III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

De aard van de klinische manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de blokkade van de hepatische vaten, de aard van het verloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde begeleidende pathologieën bij de patiënt.

De meest frequent waargenomen chronische ontwikkeling van de Budd-Chiari-aandoening, wanneer het syndroom lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden opgespoord door palpatie of instrumenteel onderzoek (echografie, röntgenstraling, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

• pijn in de lever;
• braken;
• ernstige hepatomegalie;
• verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In latere stadia ontwikkelt zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

• het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
• gematigde geelzucht (sommige patiënten kunnen afwezig zijn);
• misselijkheid of braken;
• pathologische vergroting van de lever;
• spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
• zwelling van de benen.

In het geval van een acute loop verloopt de Budd-Chiari-ziekte snel en na enkele dagen ontwikkelt 90% van de patiënten abdominale uitsteeksels en vochtophoping in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename in de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van een adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

• ascites;
• bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
• hypersplenie (een significante toename van de milt in grootte en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aderen, sterft binnen 3 jaar na nierfalen.

Noodsituaties voor Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom bemoeilijkt door interne bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulancepersoneel moeten bellen. Dergelijke tekens kunnen zijn:

• snelle progressie van symptomen;
• braakselkleur van koffiedik;
• teerachtige ontlasting;
• een sterke afname van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: antitrombine-III-deficiëntie, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd proteïne C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

• Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
• CT-scan;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, wordt aan de patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van verschijnselen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

• angioplastiek;
• bypassoperatie;
• ballondilatatie.

In het geval van vliezige fusie of stenose van de vena cava inferior, wordt herstel van de veneuze bloedstroom uitgevoerd in het geval van trans-atriale membranotomie, expansie, bypassader met atriale bypass of substitutie van prothetische stenose. In de ernstigste gevallen, met totale leverweefselbeschadiging door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op een operatie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, krijgen de patiënten symptomatische medicamenteuze behandeling. Tegen de achtergrond van het gebruik, moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

• geneesmiddelen die bijdragen aan de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
• diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect heeft en de tweejarige overleving van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Budd Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom - obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot verstoring van de uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

Behandeling is het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acute bloedsomloop van het Budd-Chiari-syndroom hebben een levertransplantatie.

Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
Indeling van Budd-Chiari-syndroom naar genese:
Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door de stroom:
Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

Bij acute obstructie van de hepatische aderen verschijnt plots braken, hevige pijnen in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd.

De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

Wanneer de trombose samengaat met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt dodelijk binnen een paar dagen.

Chronisch Budd-Chiari-syndroom.

Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, er ontstaan ​​ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

De ziekte kan gecompliceerd worden door uit de uitgezette aderen van de slokdarm, maag en darmen te bloeden.

De classificatie van Budd-Chiari-syndroom door lokalisatie van veneuze obstructie:

Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

• Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
• Type II Budd-Chiari Syndroom - Grote obstructie van de aderen.
• Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
• Badd-Chiari syndroom classificatie per etiologie:
  • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

    Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    Congenitaal Budd-Chiari-syndroom.

    Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

    Trombotisch syndroom Budd-Chiari.

    De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie).

    Bovendien kunnen de oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide-syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    Post-traumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces.

    Komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

    Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen.

    Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

    Op de achtergrond van leverziekte.

    Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

Epidemiologie van Budd-Chiari-syndroom

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari idiopathisch syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

ICD-10-code

Etiologie en pathogenese

• Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
  • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
  • Mechanische oorzaken.
    • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
      • Type I: dun membraan gelegen in de inferieure vena cava.
      • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
      • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
    • Lever stenose.
    • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
    • Postoperatieve obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
    • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
  • Parenterale voeding.

    Er zijn gevallen van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

  • Tumoren.
    • Niercelcarcinoom.
    • Hepatocellulair carcinoom.
    • Tumoren van de bijnieren.
    • Leiomyosarcoom van de inferieure vena cava.
    • Myxoom van het juiste atrium.
    • Wilms-tumor.
  • Stollingsstoornissen.
    • Hematologische aandoeningen.
      • Polycythemia.
      • Trombocytose.
      • Paroxysmale nachthemoglobinurie.
      • Myeloproliferatieve ziekten.
    • Coagulopathie.
      • Eiwit C-tekort.
      • Eiwit S-tekort
      • Antitrombin-II-tekort.
      • Antifosfolipidensyndroom.
      • Andere coagulopathie.
    • Systemische vasculitis.
    • Sikkelcelanemie.
    • Chronische inflammatoire darmaandoening.
    • Ontvangst van orale anticonceptiva.
  • Infectieziekten.
    • Tuberculose.
    • Aspergillose.
    • Filariasis.
    • Hydatid ziekte.
    • Amoebiasis.
    • Syfilis.
• Pathogenese van Budd-Chiari-syndroom

  De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de vena cava inferior. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

  De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de onderste vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

  Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

  De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

  Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

  Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

  Bij het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot de toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortader systeem, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

  Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is een stoornis van de bloedstroom vereist in ten minste twee van de hepatische aderen. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

  Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt bloedafvoer op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

  Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt een poortaderstrombose op.

  • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofisch staartgedeelte van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collateralen worden gevormd.
  • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
  • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
  • D - onveranderde leveraderen.
  • E - een histologisch beeld van ongewijzigd leverweefsel.