MMA hen. Sechenov.
Afdeling Kinderziekten.
Moskou, 2008 Case geschiedenis.
Leeftijd - 4 jaar
Klachten bij opname in de kliniek - hemorragische uitslag op de onderste ledematen (sinds 08.26.1998).
Klachten op de dag van toezicht - pijn bij het aanraken van de voorste buikwand.
Moeders zwangerschap is de eerste. Tijdens de zwangerschap verslechterde de gezondheid van de moeder: in de eerste helft van de zwangerschap - de dreiging van een miskraam, in de tweede - nefropathie van zwangere vrouwen (eiwit in de urine tot 0,03).
Vroegtijdige bevalling (na 36 weken) was prenatale afvoer van water.
Borst werd actief. Speentijd - 5 maanden. Het voedingsregime werd waargenomen. Aanvullend voedsel: vanaf 4 maanden: groentepuree, ontbijtgranen, melkmengsels.
Op dit moment is eten normaal. Eetlust is goed.
Houdt het hoofd met 2 maanden.
Zit met 7 maanden.
Loopt met 11 maanden.
Spreekt enkele woorden vanaf 18 maanden.
Het kind is mobiel, sociaal.
Van de geboorte tot de 14e dag was hij op de premature afdeling (fase II verpleging). Perinatale encefalopathie, pulmonale atelectase, purulente conjunctivitis werden gediagnosticeerd. Bij ontslag uit het departement prematuur waren deze pathologische veranderingen verminderd.
Op de leeftijd van 6 maanden had hij een darminfectie (gemanifesteerd door koorts, dyspeptische symptomen).
In 2 jaar werden dyspeptische symptomen opgemerkt.
Momenteel is SARS vaak ziek (1 keer in 2 maanden). Behandeling - paracetamol, luchtwegverwijders, kruiden.
Allergische reacties op geneesmiddelen werden niet waargenomen. Profylactische vaccinaties werden volledig op tijd uitgevoerd.
Leeftijd van moeder - 19 jaar. Moeder is gezond.
Vader is 25 jaar oud. Vader is gezond.
Ernstige ziektes werden niet opgemerkt bij familieleden. Besmettelijke patiënten in de familie daar.
Het materiaal en de levensomstandigheden van het gezin zijn bevredigend, er is een apart appartement. Moeder zorgt voor het kind.
Ziek acuut 24 augustus 1998 na uitstel van 1 tot 7 augustus, ARVI. Twee hemorragische foci verschenen op de billen tot 1,5 cm in grootte. Tegen 27 augustus, een overvloedige drainage uitslag op de benen verscheen, was symmetrisch gelegen. 27 augustus merkte zwelling van het scrotum, evenals de linker pols en de enkel enkel gewrichten, pijn in deze gewrichten. Sinds 28 augustus werd hij opgenomen in het ziekenhuis. De huiduitslag duurde vijf dagen vanaf de dag dat het leek, er waren geen nieuwe huiduitslag. Zwelling van de gewrichten werd gedurende zeven dagen waargenomen. Van 3-4 september tot het klinische beeld samengevoegd tot buikpijn, verergerd door palpatie (verdwenen als gevolg van behandeling op 15 september), opgeblazen gevoel. Vanaf 1-2 september werd bij laboratoriumanalyses proteïnurie vastgesteld op 3,3 g / dag, hypoproteïnemie op 56 g / l. Het welzijn van het kind tijdens de tijd van ziekte was bevredigend en er was geen dynamiek. De lichaamstemperatuur was normaal.
Ontvang vanaf 30 augustus prednison met 2 mg / kg, heparine 150 eenheden / kg / dag, vanaf 8 september - klokkenspel 1 tafel. 3 keer per dag, vanaf 10 september - reopolyglukine-infusie, trental. Herhaling van huiduitslag werd niet waargenomen.
Werd opgenomen in het ziekenhuis om de behandeling voort te zetten.
Algemene toestand van het kind: voldoende.
Lichaamstemperatuur - 36,5
Puls - 104 per minuut.
Het aantal ademhalingen - 22 per minuut.
Bloeddruk - 120/50
Bewustzijn is duidelijk. Het antwoord op de omgeving is adequaat. Het gedrag van het kind is geschikt voor de leeftijd. Nerveuze status is niet veranderd. Er zijn geen pathologische reflexen.
Lichaamsgewicht - 17 kg.
Lichaamslengte - 102 cm.
De ontwikkeling in vergelijking met de leeftijdsnorm - komt overeen met de norm.
De kleur is donker. Vochtigheid is normaal. Littekens - afwezig.
Uitslag - afwezig. Er zijn sporen van injecties op de voorste buikwand, pijnlijk bij palpatie. De huid is ongelijk gepigmenteerd.
Cyanose van de toppen van de vingers is afwezig.
De vorm van terminale kootjes is normaal.
Nagels - zonder pathologie.
Eten - voldoende. Vetverdeling is gelijk.
Edemas zijn afwezig. Turgor-stoffen - normaal.
Voelbare lymfekliergroepen: occipitaal, cervicaal, submandibulair.
De consistentie van alle groepen lymfeklieren is zacht, elastisch.
Lymfeklieren zijn pijnloos, niet gesoldeerd aan de huid, geen littekens.
De mate van ontwikkeling en spierkracht is geschikt voor de leeftijd.
Pijn bij palpatie en beweging - afwezig.
Hoofdvorm - afgerond.
De naden en fontanellen zijn volledig gesloten.
De wervelkolom bevindt zich langs de middellijn, er zijn geen pathologische bochten.
De vorm van de borst is cilindrisch.
Borstmisvormingen zijn afwezig.
Harrison-voor - niet uitgedrukt.
Rib verdikking aan de rand van het bot en kraakbeen delen - niet gedetecteerd.
Nasale ademhaling is gratis.
Type ademhaling - gemengd.
Ademhaling ritmisch. Dyspnea is afwezig.
Er is geen achterblijvende helft van de borst.
Borstkloppingen pijnloos, geen pastoznost.
Percussiegeluid - pulmonaal.
De grenzen van de longen - komen overeen met de leeftijdsnorm.
De mobiliteit van de longribben - niet gebroken.
Ademhaling is vesiculair over het gehele oppervlak van de longen.
Piepende ademhaling - afwezig. Pleural frictiegeluid - niet gedefinieerd.
Apicale impuls - in de 5e intercostale ruimte.
Grenzen van relatieve hartdilheid: op de bovenkant - de 2e rand, aan de rechterkant - op l.parasternalis dextra, aan de linkerkant - 1 cm buitenwaarts van L. medioclavicularis sinistra, wat overeenkomt met de leeftijdsnorm.
Hartgeluiden zijn sonoor, ritmisch.
Geluiden: aan de top wordt een kort systolisch geruis opgemerkt.
Mond: enantheem - afwezig.
de kleur van de schelpen is lichtroze.
Tong: roze, wit gecoat, vochtig, patroon is mild.
De afwijking van de taal naar de zijkant wordt niet waargenomen.
Farynx: de kleur van het slijm is lichtroze. Speekselklieren - niet vergroot. Pijn bij kauwen - afwezig.
De vorm is niet veranderd, symmetrisch, niet opgezwollen. In de navelstreek - sporen van injecties, pijnlijk. Peristaltiek is niet zichtbaar. Ascites - afwezig.
Percussiegeluid - trommelvlies.
De spanning van de buikwand - alleen met palpatie in de navelstreek.
De divergentie van de rectus abdominis-spieren is afwezig. Er is een juiste inguinal-scrotale hernia.
Lever en gele blaas:
De onderste rand van de lever tijdens percussie werkt op 1 cm van de rand van de ribboog.
Pijn met percussie - afwezig.
Maten volgens Kurlov - 9-8-6.
De rand van de lever tijdens palpatie - afgerond, glad.
Het oppervlak van de lever is glad.
Frequentie - 1-2 keer per dag.
Kleur - zonder functies.
Het mengsel van bloed, groen, slijm, nee.
De milt is niet voelbaar.
Uitpuilende over de pubis - afwezig.
Uitsteeksel in het niergebied - afwezig.
Symptoom van Pasternack - negatief.
De kleur van urine is geel.
Urinegedeelten normaal.
De ontwikkeling van de geslachtsdelen is geschikt voor de leeftijd.
Conclusie over geschiedenis en objectieve onderzoeksgegevens:
Gebaseerd op anamnese (hemorragische uitslag op de onderste ledematen sinds het begin van de ziekte (huidsyndroom), oedeem van de pols van de linker en rechter enkel (articulair syndroom), buikpijn, verergerd door palpatie (abdominaal syndroom), proteïnurie tot 3,3 g / dag, hypoproteïnemie tot 56 g / l (renaal syndroom)) kan de aanwezigheid van de ziekte worden verondersteld: hemorrhagische vasculitis (ziekte van Shonlein-Genoch). Vanwege de goed uitgevoerde behandeling en vermindering van ziektesyndromen, wordt een objectief onderzoek van de pathologie niet gedetecteerd.
Laboratorium- en instrumentele gegevens:
Hemorrhagic vasculitis - case geschiedenis
DS: Hemorrhagic vasculitis
Huid- en buikvorm
Matige ernst. Acute stroom
I. 5 jaar oud, geboortedatum 5 juni 2004
Perm Russisch
Str. Oezbeekse str. 23
woont kleuterschool №321 bij
Waargenomen kinderziekenhuis. Pichugin
Verzonden naar het ziekenhuis DKB hen. Pichugin, polikliniek №2 10.09.09
Hij ging naar het ziekenhuis op 11.09.2009
Start van toezicht 09-09-2003 Einde van toezicht 03.10.09
II. Ten tijde van de opname in het ziekenhuis klaagden de ouders over een scherpe uitslag bij een kind, rood in de benen, ellebogen en billen. En ook voor jeuk in dezelfde gebieden.
III. De ziekte begon acuut op 3.09.09 met het verschijnen van uitslag op het voorste oppervlak van het scheenbeen. Toen begon de uitslag zich over het gehele oppervlak van de benen en op de billen te verspreiden. Verder op de ellebogen en geleidelijk bedekt het hele lichaam, behalve de buik en het hoofd. Ouders associëren deze ziekte met een wespenst die een dag eerder plaatsvond. Tijdens de uitslag werd ook buikpijn opgemerkt gedurende drie dagen van colitis.
IV. Familie geschiedenis: Moeder - Nadymova Svetlana Anatolyevna 28 jaar oude naaister, middelbaar onderwijs. Vader - Nadymov Nikolai Ivanovich 26 jaar oud bestuurder, middelbaar onderwijs. Beide ouders hebben een ziekte - trombocytopathie, in andere systemen - gezond.
Zwangerschap 1, uitkomst - bevalling. Zwangerschap verliep zonder kenmerken, de duur van 39 weken. Levering door keizersnede (grote foetus). Antropometrische gegevens bij de geboorte: hoogte 57 cm, gewicht 4355 g. MRK = 76,4 paratrofie.
Scoor op de Apgar-schaal 8/9 punten. De tijd van aanbrengen op de borst is de eerste minuten. Zuigen actief. Borstvoeding 2b. Uitgevoerde activiteiten op het primaire toilet van de pasgeborene. Vaccinatie op tijd uitgevoerd. Borstvoeding, duur 1 jaar en 4 maanden, aangevuld. Aanvullend voedsel dat werd geïntroduceerd in de periode van 4,5 maanden, de producten werden toegepast in overeenstemming met de aanbevelingen. Ontwikkeling in de kindertijd en vroege kindertijd zonder kenmerken. De dynamiek van de FR, BR en de NPR was geschikt voor de leeftijd.
De belangrijkste indicatoren van de psychomotorische ontwikkeling van een kind in het eerste levensjaar:
Houdt zijn hoofd vast - 1 maand.
Bochten - 4 maanden.
Zegt de woorden - 12 maanden.
De tijd en volgorde van het uiterlijk van de tanden:
7 maanden - lagere centrale snijtanden
8 maanden - bovenste centrale snijtanden
10 maanden - bovenste laterale snijtanden
1 jaar - 8 melktanden
Obstructieve bronchitis 2 en 7 maanden, roodvonk (februari-maart 2009), frequente acute infecties van de luchtwegen (tot 7 keer per jaar).
Epid-anamnese: de vaccinatie werd op tijd uitgevoerd. Tuberculinetesten zijn negatief. Er waren geen contacten met besmettelijke patiënten vóór opname in het ziekenhuis.
Allergische geschiedenis: reacties op individuele voedingsmiddelen, planten en medicinale stoffen werden niet waargenomen.
Analyse van de omgeving: leefomstandigheden - 4-kamerappartement, hygiënisch bevredigende staat. Voeding van het kind voor opname in het ziekenhuis is compleet, rationeel. Reguleerde de dag.
V. De algemene toestand is bevredigend, de positie is actief.
Antropometrie: massa-19 kg (4 gang).
hoogte-107 cm (4 gang)
env. hoofd-51 cm (4 gang)
env. borst-57 cm (4 gang)
Normale fysieke ontwikkeling met een gemiddelde lengte
De ontwikkeling is harmonieus, omdat alle indicatoren in één gang.
Mesosomatotype: 4 (hoogte) +4 (gewicht) +4 (env. Hoofden) = 12: normale ontwikkelingssnelheid.
Biologische leeftijd komt overeen met het paspoort.
BMI = 16,6> ondervoeding II Art.
CPD is geschikt voor de leeftijd.
Huid en zichtbare slijmvliezen
Op de huid zijn er vlekken van paarsrode kleur, vlekkerig papullosekarakter, symmetrisch gelegen. Er zijn foci van samensmelting van sypnyh-elementen. Er zijn geen nieuwe uitslag. Lokalisatie - de benen, billen, armen. De huid is droog. Lichaamstemperatuur - 36,6 C. De nagels van de normale vorm, de conditie van het haar is bevredigend.
Onderhuidse vetlaag wordt matig uitgedrukt, gelijkmatig verdeeld. Er is geen oedeem.
Lymfeklieren submandibulair, inguinaal, axillair niet vergroot, mobiel, pijnloos.
Spieren worden symmetrisch ontwikkeld. De mate van ontwikkeling is bevredigend, de toon is normaal, pijn bij het voelen, actieve en passieve bewegingen zijn afwezig.
De vorm van het hoofd is rond, er zijn geen misvormingen van de botten en pathologische veranderingen in de wervelkolom.
Verbindingen: Er zijn geen veranderingen in de configuratie van de gewrichten, het volume van bewegingen is vol.
pijn bij palpatie, zwelling, fluctuaties, nee.
De kist heeft de juiste vorm zonder vervormingen en asymmetrieën. Beide helften van de borstkas zijn betrokken bij het ademen. Geen kortademigheid. Nasale ademhalingsvrije ademhaling, geen afneembare. BH-20 per minuut.
Palpatie: borstresistent, pijnloos.
Vergelijkende percussie: MET VERGELIJKENDE PERCUSSIE - er wordt een duidelijk pulmonaal geluid bepaald over het gehele longoppervlak.
Auscultatie: vesiculaire ademhaling aan beide zijden van de longen, ademhalingsgeluiden aan de zijkant (piepende ademhaling, crepitus, pleurale wrijvingsruis, plonsgeluid (Hippocratic), valgeluid) zijn niet hoorbaar. Bronchofonie is normaal.
Cardiovasculair systeem. Inspectie van het hart en grote schepen. Er zijn geen uitsteeksels van de borst in de regio van het hart (hartbult). De magnitude van de apicale impuls is gematigd. Lokalisatie - het vijfde interfluviale gebied naar buiten toe vanaf de midclaviculaire lijn.
De pols op de radiale slagaders aan beide handen is symmetrisch, ritmisch, uniform, voldoende vulling en spanning, de grootte en vorm zijn niet veranderd. Frequentie 100 slagen per minuut.
Met percussie worden de grenzen van relatieve en absolute hartdilheid bepaald door de volgende richtlijnen:
Grenzen van relatieve saaiheid van het hart:
De bovengrens is de tweede tussenvloer
Para-grens - binnenwaarts vanaf de rechter parasternale lijn
Linkerrand - 1 cm naar buiten vanaf de midclaviculaire lijn
Ausculatie van het hart. Het ritme is correct, uit twee leden, met een frequentie van 100 slagen per minuut. Hart klinkt luid, ritmisch. Aan de top van het hart wordt de eerste toon bewaard, er is geen splitsing of splitsing, op basis van het hart wordt de tweede toon opgeslagen, er is geen splitsing, het accent van de tweede toon op de aorta wordt gehoord. Lawaai nee. Bij het luisteren naar grote vaartuigen werden geluiden gedetecteerd.
Lippen: er is geen fysiologische kleur, barsten en zweren.
Mond: bloedingen, geen zweren. De geur van mond fysiologisch.
Tong droog, tandsteen bij de wortel van de tong. Rustig. De conditie van de kauwinrichting is bevredigend. Spieren worden symmetrisch ontwikkeld. Tandvlees fysiologische kleuring, zweren, zweren, nee. Mucosa zacht en hard gehemelte zonder pathologische veranderingen.
De tanden van de juiste vorm, normale maat, nummer 19, ontsmet.
Farynx: het slijmvlies van de orofarynx fysiologische kleur, hyperemie van de bogen, geen invallen.
buik: inspectie: de vorm van de buik is ovaal, hij is symmetrisch. Er is geen bolling. De buikwand is betrokken bij het ademen. Peristaltiek en pulsatie worden niet visueel gedetecteerd. Caput medusae (verwijding van de vena saphena) ontbreekt. De navel is ingetrokken. Hernia, discrepantie van de spieren van rectus abdominis ontbreekt. bij buik percussie het tempanic geluid wordt bepaald, de vrije vloeistof in de buikholte wordt niet gedetecteerd, er is geen symptoom van fluctuatie. Symptoom Mendel is negatief. bij oppervlakkige (geschatte) palpatie van de buik hij is zacht, pijnloos. Symptoom van peritoneale irritatie (Blumberg) nee.
Auscultatie van de buik: Intestinale peristaltiek is te horen.
Lever en galblaas:
Palpatie van de lever. De onderste rand van de lever is scherp, zelfs voelbaar langs de rand van de ribboog. Pijn bij palpatie, tuberositas en andere veranderingen in het oppervlak is dat niet.
Palpatie van de milt: De milt is niet voelbaar. Er is geen pijn bij palpatie.
Palpatie van de pancreas: niet voelbaar.
Wanneer bekeken lumbale regio roodheid, zwelling werd niet gedetecteerd.
Palpatie van de nieren: niet voelbaar, pijn langs de ureter nee, pijnpunten worden niet geïdentificeerd. Er is geen lumbale spierspanning.
percussie: Het symptoom van lumbale schok is aan beide kanten negatief.
blaas niet voelbaar. Geen dysurische aandoeningen.
Lengte en gewicht komen overeen met leeftijd.
Schildklier: niet vergroot, niet voelbaar. Er zijn geen "oog" -symptomen. Auscultatie: vasculair geluid over de klier is niet hoorbaar.
Seksuele ontwikkeling: Ax0 P0 V0 L0 F0
Zenuwstelsel Bewustzijn is duidelijk. Het gedrag van de jongen is bevredigend - de stemming is goed, sociaal.
Peesreflexen worden veroorzaakt, er zijn geen Meningeale symptomen. Dermographism is niet uitgesproken.
Visie, gehoor is niet veranderd.
laboratorium, instrumentele en andere methoden van onderzoek
ALGEMENE ANALYSE VAN BLOED 14.09.09
Sally hemoglobine is 132%
Eosinophils 6 (boven normaal)
Lymfocyten-29 (boven normaal)
ALGEMENE ANALYSE VAN BLOED 21.09.09
Hemoglobine door Sally-111%
Lymfocyten-49 (boven normaal)
URINE-ANALYSE 14.09.09
Relatieve dichtheid - 1018.
flat - single in zicht
Erytrocyten: 0 in zicht
URINE-ANALYSE 21.09.09
Relatieve dichtheid - 1017.
Erytrocyten: 0 in zicht
Fecaal occult bloed gedateerd 16/09/09
De reactie is sterk positief (zonder voorbereiding)
Neusuitslag op eosinofielen vanaf 09.16.09: niet gedetecteerd
Bloed op Giardia: Neg.
Bakteriologichesky zaaien van de keel en neus op de micro-organismen
mond - str.milleri 5 * 10 ^ 5; str.mitior 5 * 10 ^ 5; st.aureus 10 ^ 3
neus - st.aureus 5 * 10 ^ 4
ECG: pathologie is niet onthuld.
VII. Differentiële diagnose
Deze ziekte kan worden gedifferentieerd met trombocytopenische purpura en leukemie. bij trombocytopenische purpura De ziekte begint geleidelijk of acuut met het begin van het hemorrhagische syndroom. Het type bloeding met trombocytopenische purpura is petechiaal-gevlekt (blauwachtig). Volgens de klinische manifestaties zijn er twee varianten van trombocytopenische purpura: "droog" - de patiënt heeft alleen huidhemorragisch syndroom; "Nat" - bloedingen in combinatie met bloeding. Pathognomonische symptomen van trombocytopenische purpura - bloedingen in de huid, slijmvliezen en bloeding. Bij deze patiënt wordt het type bloeding waargenomen - papulair, bloedingen in de huid en slijmvliezen, er was geen bloeding.
Huidhemorragisch syndroom komt voor bij 100% van de patiënten. Het aantal ecchymoses varieert van enkelvoudig tot meervoudig. De belangrijkste kenmerken van huidhemorragisch syndroom bij trombocytopenische purpura zijn de volgende.
- De discrepantie tussen de ernst van de bloeding en de mate van traumatische impact; hun spontane uiterlijk is mogelijk (meestal 's nachts).
- Polymorfisme van hemorragische huiduitslag (van petechiën tot grote bloedingen).
- Polychromische huidbloedingen (kleur van paars naar blauwgroen en geel afhankelijk van de duur van hun verschijning), die geassocieerd is met de geleidelijke transformatie van But in de tussenstadia van desintegratie in bilirubine.
- Asymmetrie (geen favoriete lokalisatie) van hemorragische elementen.
Vaak zijn er bloedingen in de slijmvliezen, meestal amandelen, zacht en hard gehemelte. Bloedingen in het trommelvlies, sclera, vitreus, fundus van het oog zijn mogelijk. Deze symptomen bij de patiënt worden niet waargenomen.
Karakteristieke veranderingen in de interne organen bij trombocytopenische purpura zijn afwezig. De lichaamstemperatuur is normaal. Soms wordt tachycardie gedetecteerd, met auscultatie van het hart - systolisch geruis aan de top en op het Botkin punt, verzwakking van de eerste toon, als gevolg van anemie. Deze tekens worden niet gedetecteerd.
In laboratoriumonderzoeken bleek trombocytopenie, verhoogde anticoagulantia activiteit. Bij onze patiënt onthult een laboratoriumtest een verhoogd aantal bloedplaatjes en een coagulogram, waardoor we kunnen leunen in het voordeel van hemorragische vasculitis.
Met leukemie begint de ziekte geleidelijk met de presentatie van vage klachten van pijn in botten en gewrichten, vermoeidheid, verlies van eetlust, slaapstoornissen, koorts. Ziet zelden een plotseling begin van de ziekte met ernstige intoxicatie, hemorrhagic syndroom. Hemorragisch syndroom is een van de meest prominente en frequente tekenen van acute leukemie. Patiënten detecteren bloedingen in de huid en slijmvliezen, bloeden uit de neus, tandvlees en maagdarmkanaal, hematurie. Er kunnen cardiovasculaire stoornissen zijn in de vorm van tachycardie, doofheid van hartgeluiden, functionele ruis, enz. De belangrijkste tekenen (risicofactoren) voor een groep patiënten met gevorderde leukemie zijn: 1) perifeer bloedbeeld: ernstige anemie, trombocytopenie, hyperleukocytose, blastcellen; 2) een significante toename in de grootte van de lever en milt; 3) ernstige hyperplasie van de perifere en mediastinale lymfeknopen; 4) ernstige hyperplasie van leukemie van het beenmerg. Bij onze patiënt worden deze symptomen niet gedetecteerd.
VIII. De diagnose en de redenering
Hemorragische vasculitis. Huid- en buikvorm. Matige ernst. Acute stroom.
Op basis van klachten: klachten over een ernstige uitslag bij een kind, rood.
Gebaseerd op de geschiedenis van de ziekte: de ziekte begon acuut 3.09.09 (acuut) met het verschijnen van uitslag op het voorste oppervlak van het scheenbeen. Toen begon de uitslag zich over het gehele oppervlak van de benen en op de billen te verspreiden. Verder op de ellebogen en geleidelijk bedekt het hele lichaam, behalve de buik en het hoofd. Ouders associëren deze ziekte met een wespensteek (een predisponerende factor - een trigger), die de dag tevoren plaatsvond. Tijdens de uitslag werd ook buikpijn opgemerkt gedurende drie dagen van colitis. (abdominaal syndroom)
Gebaseerd op de geschiedenis van het leven: beide ouders hebben een ziekte - trombocytopathie. (genetische aanleg) Antropometrische gegevens bij de geboorte: hoogte 57 cm, gewicht 4355 gram. MRK = 76,4 paratrofie. (risicofactor) Uitgestelde ziekten Obstructieve bronchitis 2 en 7 maanden, Roodvonk (februari-maart 2009), frequente acute infecties van de luchtwegen (tot 7 keer per jaar).
Gebaseerd op objectieve onderzoeksgegevens: huid en zichtbare slijmvliezen. Op de huid zijn huiduitslag paars-rood, vlekkerig-papulaire aard, symmetrisch gelegen. Er zijn foci van samensmelting van sypnyh-elementen. Er zijn geen nieuwe uitslag. Lokalisatie - de benen, billen, armen. De huid is droog. Lichaamstemperatuur - 36.6 C.
Eosinophils 6 (boven normaal)
Lymfocyten-29 (boven normaal)
Lymfocyten-49 (boven normaal)
Fecaal occult bloed gedateerd 16/09/09
De reactie is sterk positief (zonder voorbereiding) Bacteriologisch zaaien van de keel en neus op micro-organismen
mond - str.milleri 5 * 10 ^ 5; str.mitior 5 * 10 ^ 5; st.aureus 10 ^ 3
neus - st.aureus 5 * 10 ^ 4
(er zijn duidelijke ontstekingen, allergische componenten)
Op basis van de onderbouwing van de diagnose en de gegevens van de differentiaaldiagnose, kunt u een klinische diagnose stellen: Hemorragische vasculitis. Huid- en buikvorm. Matige ernst. Acute stroom.
IX. Uitgebreide gezondheidsevaluatie en gezondheidsgerelateerde rationale
Medische geschiedenis - welvarend
Biologische geschiedenis - disfunctioneel
Normale fysieke ontwikkeling met een gemiddelde lengte
Biologische leeftijd komt overeen met het paspoort.
Lage lichaamsweerstand
Dieetbehandelingsmodus
Bevredigende staat. De positie is actief. Neus ademloos, geen ontlading. De huid is bleek, droog. Op de huid zijn er vlekken van paarsrode kleur, vlekkerig papullosekarakter, symmetrisch gelegen. Er zijn foci van samensmelting van sypnyh-elementen. Er zijn geen nieuwe uitslag. Lokalisatie - de benen, billen, armen.
In de keel hyperemie Dushek, geen aanvallen. In de longen - blaasjesademhaling, geen piepende ademhaling. Hart klinkt luid, ritmisch. De buik is zacht, pijnloos. Ontlastingsdiurese is normaal.
De modus is semi-dubbel. Dieet nummer 5. Behandeling krijgt:
· Heparine 0,3-4 maal / dag n / a
· Suprastin 1T- 3 keer per dag
· Prednisolon 40 mg / dag
Bevredigende staat. De positie is actief. Op de huid een purperrood, vlekkerig papullosekarakter, symmetrisch gelegen. Er zijn geen nieuwe uitslag. Lokalisatie - de benen, billen, armen. Er zijn pigmentgebieden na de resolutie van de vlekken. Vesiculaire ademhaling. De buik is zacht, pijnloos.
Kruk en diurese zijn normaal.
De modus is semi-dubbel. Dieet nummer 5. Behandeling krijgt:
· Heparine 0,3-4 keer / dag
· Suprastin 1T- 3 keer per dag
· Prednisolon 40 mg / dag
· Ortofen 0,025 (met een snelheid van 2/3 mg / kg = 4 * 60 mg / dag) met? t 3 keer per dag
Bevredigende staat. De positie is actief. Op de huiduitslag rood, vlekkerig-papulaire aard, symmetrisch gelegen. Er zijn geen nieuwe uitslag. Lokalisatie - de benen, billen, armen. Er zijn pigmentgebieden na de resolutie van de vlekken. Vesiculaire ademhaling. De buik is zacht, pijnloos.
Kruk en diurese zijn normaal.
De modus is semi-dubbel. Dieet nummer 5. Behandeling krijgt:
· Heparine 0,75-4 keer / dag
· Suprastin 1T- 3 keer per dag
Bevredigende staat. De positie is actief. Op de huid een bleek - rood, vlekkerig papullosekarakter, symmetrisch gelegen. Er is geen nieuwe uitslag, er is een neiging om op te lossen. Lokalisatie - de benen, billen, armen. Er zijn pigmentgebieden na de resolutie van de vlekken. Vesiculaire ademhaling. De buik is zacht, pijnloos.
Kruk en diurese zijn normaal.
De modus is semi-dubbel. Dieet nummer 5. Behandeling krijgt:
· Heparine 0,3-4 keer / dag
· Suprastin 1T- 3 keer per dag
· Prednisolon 40 mg / dag
· Ortofen? t 3 keer per dag
· Protorgol neus 1k 1 keer per dag
Bevredigende staat. De positie is actief. Op de huid een bleek - rood, vlekkerig papullosekarakter, symmetrisch gelegen. Er is geen nieuwe uitslag, er is een neiging om op te lossen. Lokalisatie - de benen, billen, armen. Het verminderen van de hoeveelheid uitslag en het verhogen van de hoeveelheid pigmentatie. Vesiculaire ademhaling. De buik is zacht, pijnloos.
Kruk en diurese zijn normaal.
· Heparine 0,3-4 keer / dag
· Prednisolon 40 mg / dag
· Ortofen? t 3 keer per dag
· Protorgol neus 1k 1 keer per dag
· Asparkam 2t 3 keer per dag
Bevredigende staat. De positie is actief. Op de huid uitslag bleek - rood, symmetrisch gerangschikt. Er is geen nieuwe uitslag, er is een neiging om op te lossen. Lokalisatie - de benen, billen, armen. Het verminderen van de hoeveelheid uitslag en het verhogen van de hoeveelheid pigmentatie. Vesiculaire ademhaling. De buik is zacht, pijnloos.
Kruk en diurese zijn normaal.
· Heparine 0,3-4 keer / dag
· Prednisolon 40 mg / dag
· Ortofen? t 3 keer per dag
· Protorgol neus 1k 1 keer per dag
Asparkam 2t 3 keer per dag
XI. Etiopathogenese van de onderliggende ziekte
Epidemiologie en etiologie
Een ziekte zoals HB is al sinds het begin van de 19e eeuw bekend in de medische praktijk. De term GW wordt gebruikt door moderne Russische artsen. In de buitenlandse klinische praktijk wordt deze ziekte aangeduid als Shenlein Purpura-Henoch en is genoemd naar twee Duitse artsen, omdat zij de eerste clinici waren die deze pathologie karakteriseerden. In 1837 presenteerde Johan Shanlein in de literatuur verschillende gevallen van purpura in verband met artritis. Dertig jaar later beschreef Edward Genoch de buikuitingen, waaronder braken, pijn en melena in purpura.
De ziekte komt voor bij personen van elke leeftijd, maar meestal bij kinderen van 6 maanden tot 16 jaar en wordt geregistreerd met een frequentie van 13,5-20,0 gevallen per 100.000 kinderen van de bevolking per jaar [Tizard EJ, 1999], de piekincidentie is leeftijdsgroepen 4-7 en 12-14 jaar. Onder patiënten met HB-jongens, 2 keer meer dan meisjes. Dit patroon blijft echter bestaan tot de leeftijd van 16 jaar, waarna de prevalentie van HB bij personen van verschillende geslachten hetzelfde wordt. GW wordt gekenmerkt door seizoensinvloeden. De toename in incidentie wordt genoteerd in oktober - november en februari - maart. De minimumfrequentie van GW is ingesteld van mei tot oktober [Kozarezova TI, 1980].
Mogelijke etiologische factoren voor HB kunnen verschillende antigene structuren zijn - infectieuze agentia, allergenen, enz. De combinatie van factoren zoals atopie en infectie creëert een hoog risico op HB. Het toestaan van (provocerende) factoren kan zijn: acute infectieziekte (meestal streptokokken of virale etiologie) of verergering van chronische foci van infectie, profylactische vaccinaties, toediening van immunoglobulinen, medicatie, voedsel, insectenbeten, hypothermie, fysieke en emotionele overbelasting, etc. Het is niet mogelijk om de provocerende factor in alle gevallen te bepalen.
Pathogenese van hemorragische vasculitis
De basis van de ontwikkeling van HS is de vorming van immuuncomplexen en activering van componenten van het complementsysteem, die een schadelijk effect hebben op de vaatwand. Dientengevolge ondergaan microvaten aseptische ontsteking met vernietiging van de wanden en daaropvolgende trombusvorming. In de meeste gevallen (80%) worden CIC's vertegenwoordigd door IgA en in 20% door IgG. Bij kinderen met hepatitis B, IgA, IgJ, IgM, C3-component van het complement in het mesangium van de nieren, werden capillairen van de huid en de dunne darm gedetecteerd. Van antigeen-antilichaamcomplexen is bekend dat zij, in hun equimolaire verhouding in plasma, precipiteren en worden geëlimineerd uit circulatie door fagocytische cellen. Oplosbare of circulerende immuuncomplexen worden gevormd met een significante kwantitatieve overheersing van het antigeen ten opzichte van de antilichamen, of met onvoldoende antilichaamproductie (immunodeficiëntie). In deze gevallen worden laagmoleculaire circulerende immuuncomplexen gevormd die geen fagocytose ondergaan. Zij en het complement worden door hen geactiveerd en veroorzaken vasculitis met fibrinoïde necrose, perivasculair oedeem, blokkade van de microcirculatie, infiltratie van leukocyten, bloedingen en dystrofische veranderingen tot necrose in laesies.
Monocyten en lymfocyten geactiveerd door antigenen hopen zich op in de laesies, vormen perivasculaire granulomen en geven cytokinen, weefseltromboplastine, lysosomale enzymen af, resulterend in een verhoogde verstoring van de vaatwand en lokale trombose. Als streptokok de etiologische factor is van hepatitis B, neemt de vaatwandpermeabiliteit toe als gevolg van depolarisatie van de cellen als gevolg van de werking van hyaluronzuur, omdat streptokokken de neiging hebben tot hyaluronidase, dat hyaluronzuur activeert.
Schade aan de vaatwand leidt tot activering van het hemostatische systeem: functionele bloedplaatjesactiviteit, hypercoagulatie, trombinemie, verlaging van het niveau van antitrombine III. Vergelijkbare veranderingen in het hemostase-systeem in HB komen overeen met die in DIC, maar er zijn verschillen met de "klassieke" DIC. Bij HB komt het uiterst zelden voor (alleen voor de bliksemvorm) tekens die kenmerkend zijn voor fase II en fase II van ICE. Klinische tekenen van bloeding bij HB zijn een gevolg van necrotische veranderingen en desorganisatie van de vaatwand, en alleen in uitzonderlijke gevallen - consumptiecoagulopathie.
De belangrijkste initiatoren van endotheliale schade bij hepatitis B kunnen cytokines zijn die betrokken zijn bij de activering van neutrofielen. IL-8, een activerend neutrofielepitheelproteïne (ENA-78), en T-lymfocyten zijn betrokken bij het verschaffen van neutrofielchemotaxis aan ontstekingsgebieden. Bij kinderen met IL8-polymorfisme is de incidentie van het niersyndroom met HB hoger [Amoli M.M. et al., 2002]. Op het functionele niveau zijn andere cytokinen ook belangrijk bij het moduleren van perivasculair granuloom. Dus samen met de toename van TNF? en IL6, patiënten met HBV hebben een verhoogd niveau van vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF) tijdens de acute fase van de ziekte [Topaloglu, R. et al., 2001]. De toename in de concentratie van de laatste kan worden veroorzaakt door vele stimuli, bijvoorbeeld IL-1, IL-6 en reactieve zuurstofspecies. Hyperproductie van stikstofoxide heeft een stimulerend effect op de vorming van een perivasculair granuloom. Een krachtige antibacteriële mediator - stikstofmonoxide is een essentiële stimulator van de vasculaire gladde spierlaag. Met een hoge concentratie van stikstofmonoxide in de focus van ontsteking, de dood van micro-organismen en de vernietiging van cellen optreedt [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Overtreding van de regulatie van vasculaire tonus in HB is geassocieerd met een toename in de productie van endotheliale peptiden - vasoconstrictoren als reactie op een toename in de concentratie van TNF ?.
Bij patiënten met HB is er een toename van IL1 en TNF? in de urine vergeleken met patiënten met andere vormen van nefritis, hetgeen de deelname van deze cytokinen aan de pathogenese van nefropathie in HBs aangeeft [Wu T.H., 1996]. Omdat IL1 een krachtige inductor is van de toename van de permeabiliteit van de glomerulaire capillairen, kan het verlies van homeostatische controle de oorzaak zijn van dit element van nierpathologie. Bovendien wordt de gevoeligheid voor capillaire toxische nefritis bepaald door de mate van fibrinolytische activiteit in de urine, het remmende of activatorvermogen [Kozarezova TI, 1980]
Bij de ontwikkeling van HS wordt de mogelijke rol van verschillende genen vastgesteld: twee genen die coderen voor antigenen van het belangrijkste complex van weefselcompatibiliteit - DRB1 * 01 MHC-allel en HLA-B35-gen, regio van het genetische allel ICAM-1-adhesiemoleculen en het IL1RA-gen [Amoli MM, 2001, 2002]. Bovendien duiden de laatste drie op een predispositie voor de ontwikkeling van niercomplicaties bij HB en zijn ze zeer uitgesproken voor glomerulaire laesies in HB, in tegenstelling tot glomerulonefritis [Amoli M.M, 2002].
De tactiek van de patiënt hangt af van de vorm, het verloop, de ernst van de ziekte, leeftijd en individuele kenmerken, de geschatte etiologische factor en bestaat uit standaard, aanvullende en alternatieve therapeutische richtingen.
I. Standaard therapeutisch complex wordt voorgeschreven voor elke vorm van acuut HB. Dit is het minimale complex van regimen-medicamenteuze interventies dat de basis vormt voor HB-therapie. Het kan alleen worden gebruikt met milde HV of in combinatie met aanvullende of alternatieve therapeutische gebieden zoals nodig.
Het dieet wordt voorgeschreven afhankelijk van de beschikbare HB-syndromen. De basis van voedingssupplementen voor HB is Pevsner's tabel nr. 5, met uitzondering van eieren, cacao, citrusvruchten, bessen (aardbeien, aardbeien), tomaten, muffins, geraffineerde suikers, conserveringsmiddelen, hete kruiden, gerookt vlees, enz. Uit het dieet.
Wanneer het buiksyndroom 2-3 dagen honger laat zien. Vasten houdt de introductie in van parenterale 5 - 10% glucose-oplossingen en 0,9% NaCl-oplossing, enteraal alkalisch ontgast mineraalwater: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan, Karlovy Vary, enz. De tabel nr. 1B wordt dan toegewezen aan 3-5 dagen vervolgens nr. 1 met uitzondering van vlees, visgerechten en volle melk gedurende 1-2 weken met de daaropvolgende overgang naar de tabel nr. 5 gedurende de gehele periode van de follow-up. Uitbreiding van het assortiment voedingsmiddelen vindt geleidelijk plaats in de inleiding van het rantsoen van gerechten op hun beurt: gebakken aardappelen, pap op het water, gebakken appel, crackers, zuivelproducten, magere gekookt vlees (kalfsvlees, kalkoen), kwark.
In geval van het syndroom van de nier wordt Pevsner tabel nr. 7 voorgeschreven met verplichte controle van de vochtbalans; vlees, vis en zuivelgerechten zijn uitgesloten in de eerste week.
Regime in de acute periode van strikte bedrust, die niet eerder dan 5 dagen na de laatste uitslag wordt geannuleerd. De uitbreiding van het regime is geleidelijk: bedrust, zachtaardig, coaching, algemeen.
Disagreganty: klokkenspel (dipyridamol) re os 3-6 mg / kg · dag, tiklid (ticlopidine) per os 100 - 250 mg / dag, ibustrin per os 200 mg / dag, trental (pentoxifylline) in / in of per os 10 - 20 mg / kg · dag, Plavix (zilt, clopidogrel) 75 mg 1 keer / dag (alleen kinderen ouder dan 12 jaar). Disaggreganten met HB worden gedurende lange tijd voorgeschreven - 1,5 - 3 maanden. In de acute periode wordt een combinatie van trental en klokkenspel gedurende 14-21 dagen getoond, ondanks het identieke mechanisme van de disaggregerende werking van deze geneesmiddelen (remming van fosfodiësterase en een toename als gevolg van cAMP-gehalte). Trental heeft een uitgesproken krampstillend effect op het microcirculatiebed en het effect van het verbeteren van de hemodynamiek in schepen van klein kaliber (tot 100 μm 3) heeft de overhand boven zijn desaggregerende werking. Curantil is voornamelijk een remmer van de functionele activiteit van bloedplaatjes. In de acute fase van HS, wanneer het vasospasme van de microvasculatuur een significante rol speelt in de pathogenese van klinische manifestaties, is het voorschrijven van beide geneesmiddelen geïndiceerd, gevolgd door een voortgezette behandeling met antibloedplaatjesmiddelen als monotherapie.
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen: natriumdiclofenac (voltaren, ortofen) 1-2 mg / kg · dag, ibuprofen 20 mg / kg · dag na voedsel in 2 doses gedurende 14 dagen per os of parenteraal. In het geval van abdominaal syndroom worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen slechts parenteraal voorgeschreven.
II. Aanvullend therapeutisch complex wordt individueel toegepast, afhankelijk van de ernst van hepatitis B, type syndromen en indicatoren van coagulogram.
Anticoagulantia: heparine wordt voorgeschreven voor abdominale, renale syndromen, ernstige huidvormen en de aanwezigheid van hypercoagulatie volgens een coagulogram in de vorm van een 24-uurs intraveneuze infusie (titratie) met een milde mate van 100 - 200 E / kg · dag, middelzware - 200 - 500 E / kg · Dag, ernstig - 500 - 800 U / kg · dag. Abdominaal syndroom met intestinale bloedingen en hematurie zijn geen contra-indicaties voor antithrombotische therapie. Voordat heparine wordt toegediend, moet het antitrombine III-gehalte worden gecontroleerd en, indien het wordt verminderd, intraveneuze toediening van antitrombin III-concentraat of transfusie van vers ingevroren plasma aan 2 keer per week 10 tot 15 ml / kg per dag.
Infuustherapie wordt uitgevoerd met een 5% glucose-oplossing, met een fysiologische oplossing van 10-15 ml / kg per dag om de reologische eigenschappen van het bloed te verbeteren, de microcirculatie te corrigeren en met symptomen van intoxicatie.
Antibacteriële en antivirale geneesmiddelen worden ofwel empirisch voorgeschreven, afhankelijk van de verwachte etiologische factor, of op basis van de resultaten van een microbiologische en / of serologische studie.
Antihistaminica in aanwezigheid van verergerde allergische anamnese of allergeen als etiologisch agens in gemiddelde therapeutische leeftijdsdoseringen.
III. Alternatieve therapeutische complex wordt gebruikt in geval van inefficiëntie van standaard en aanvullende complexen van de therapie, worden individueel geselecteerd, afhankelijk van het type van de overheersende syndroom. Getoond in het fulminante verloop van hepatitis B, frequent recidief, necrotisch huidsyndroom, met de ontwikkeling van capillaire toxische nefritis, schade aan het centrale zenuwstelsel
Glucocorticoïde medicijnen. Pulstherapie met solol-medrol 30 mg / kg per dag (niet meer dan 2 gram) in de vorm van een intraveneuze infusie van 30 minuten over 3 dagen of methylprednisolon 15-20 mg / kg per dag gedurende 3-5 dagen wordt voorgeschreven. Prednisolon per os 2 mg / kg · dag gedurende 14 - 21 dagen met geleidelijke annulering.
Het gebruik van steroïden 1 mg / kg per dag gedurende 10-14 dagen is effectief voor de preventie van nefritis (Mollica F. Et al., 1992). En bij de behandeling van abdominaal syndroom met HB is het gebruik van steroïden controversieel, omdat er naast de verhoogde effectiviteit van de behandeling (snelle eliminatie van buikpijn, diarree, bloed in de ontlasting) veel bijwerkingen zijn (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).
Cytotoxische geneesmiddelen - 1,5 mg / m 2 vincristine wordt één keer per week gebruikt in i / v, aantal 3-5, cyclofosfamide 200 mg / m 2 eenmaal per week in nummer 3-5, 6 - mercaptopurine 20 mg / m 2 · Dag per os 3 - 5 weken.
Plasmaferese is vooral effectief in de aanwezigheid van een hoog gehalte aan CEC. 40 - 50% van het volume circulerend plasma bij kinderen onder de 10 jaar oud is vervangen, 60 - 70% - is ouder dan 10 jaar. De eerste 3-4 sessies per dag, daarna met een pauze van 1-3 dagen, hangt het aantal sessies af van het effect van de therapie. Plasma wordt vervangen door zoutoplossing, glucose - zoutoplossingen, vers ingevroren plasma. Therapeutische plasmaferese wordt met succes gecombineerd met behandeling met glucocorticosteroïden.
Laag-energetische laserstraling voor grote aderen (3-4 sessies) en vervolgens voor reflexogene zones op het Th1x - Thxn-niveau (6-7 sessies) wordt aanbevolen voor patiënten met HBV met een recidiverend beloop en langdurige hematurie [Plakhuta TG, 1999].
De criteria voor de effectiviteit van de behandeling zijn de aanwezigheid van positieve klinische dynamica (arrestatie van abdominaal syndroom, huiduitslag, hematurie), normalisatie van hemostasiologische parameters.
XIII. De prognose van de ziekte, rekening houdend met de complicaties
Het resultaat van hemorragische vasculitis bij kinderen is over het algemeen gunstig. Herstel van debuut wordt waargenomen bij meer dan de helft van de patiënten. Misschien is het recidiverende verloop op de lange termijn van de ziekte, met de frequentie van recidieven van één enkele tot verschillende maanden. Echter, in de loop van de tijd wordt de ziekte in de regel monosyndroom: alleen een huiduitslag (minder vaak met gewrichtssyndroom) of chronische nierbeschadiging ontstaat. Tegelijkertijd blijft de nierfunctie nog lang intact. Het resultaat bij chronisch nierfalen is uiterst zeldzaam, met een gemengde vorm van glomerulonefritis of een snel voortschrijdende vorm.
· Kinderziektes: een leerboek / ed. Baranova GOETAR - Media, 2009
· Hemorrhagische vasculitis bij kinderen: een leerhulp / T.I. Kozarezov, - Minsk: BelMAPO, 2007
· Ilyin A.A. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen. - L.: Medicine, 1984.-112s
· Nasonov V.A. Hemorrhagic vasculitis / Schönlein-Henoch disease /. - M.: Geneeskunde, 1959.
· Averyanova N.I., Chizhenok N.I., Zarnitsyna N.Yu., Shcherbakova L.I., Rudavina T.I., Ivanova N.V. Nursing in Pediatrics: een tekstboek voor studenten van de faculteit hoger verpleegkundig onderwijs. - Perm, 2008.
Gevalsgeschiedenis van vasculitis
Hemorragische vasculitis
Klinische diagnose: hemorrhagische vasculitis (ziekte van Shonlein-Genoch).
Klachten van de patiënt: Hemorragische uitslag op de onderste ledematen. Pijn bij aanraking van de voorste buikwand.
Differentiële diagnose: de geschiedenis van de ziekte bevat niet.
Hemorrhagic vasculitis - case geschiedenis
Bevredigende staat. De positie is actief. Op de huid uitslag bleek - rood, symmetrisch gerangschikt. Er is geen nieuwe uitslag, er is een neiging om op te lossen. Lokalisatie - de benen, billen, armen. Het verminderen van de hoeveelheid uitslag en het verhogen van de hoeveelheid pigmentatie. Vesiculaire ademhaling. De buik is zacht, pijnloos.
Kruk en diurese zijn normaal.
· Heparine 0,3-4 keer / dag
XI. Etiopathogenese van de onderliggende ziekte
Epidemiologie en etiologie
hemorragische vask in litas
Een ziekte zoals HB is al sinds het begin van de 19e eeuw bekend in de medische praktijk. De term GW wordt gebruikt door moderne Russische artsen. In de buitenlandse klinische praktijk wordt deze ziekte aangeduid als Shenlein Purpura-Henoch en is genoemd naar twee Duitse artsen, omdat zij de eerste clinici waren die deze pathologie karakteriseerden. In 1837 presenteerde Johan Shanlein in de literatuur verschillende gevallen van purpura in verband met artritis. Dertig jaar later beschreef Edward Genoch de buikuitingen, waaronder braken, pijn en melena in purpura.
De ziekte komt voor bij personen van elke leeftijd, maar meestal bij kinderen van 6 maanden tot 16 jaar en wordt geregistreerd met een frequentie van 13,5 - 20,0 gevallen per 100.000 kinderen per jaar [Tizard E.J. 1999], komt de piekincidentie voor in de leeftijdsgroepen van 4-7 en 12-14 jaar. Onder patiënten met HB-jongens, 2 keer meer dan meisjes. Dit patroon blijft echter bestaan tot de leeftijd van 16 jaar, waarna de prevalentie van HB bij personen van verschillende geslachten hetzelfde wordt. GW wordt gekenmerkt door seizoensinvloeden. De toename in incidentie wordt genoteerd in oktober - november en februari - maart. De minimumfrequentie van GW is ingesteld van mei tot oktober [Kozarezova T.I. 1980].
Mogelijke etiologische factoren voor HB kunnen verschillende antigene structuren zijn - infectieuze agentia, allergenen, enz. De combinatie van factoren zoals atopie en infectie creëert een hoog risico op HB. Het toestaan van (provocerende) factoren kan zijn: acute infectieziekte (meestal streptokokken of virale etiologie) of verergering van chronische foci van infectie, profylactische vaccinaties, toediening van immunoglobulinen, medicatie, voedsel, insectenbeten, hypothermie, fysieke en emotionele overbelasting, etc. Het is niet mogelijk om de provocerende factor in alle gevallen te bepalen.
Pathogenese van hemorragische vasculitis
De basis van de ontwikkeling van HS is de vorming van immuuncomplexen en activering van componenten van het complementsysteem, die een schadelijk effect hebben op de vaatwand. Dientengevolge ondergaan microvaten aseptische ontsteking met vernietiging van de wanden en daaropvolgende trombusvorming. In de meeste gevallen (80%) worden CIC's vertegenwoordigd door IgA en in 20% door IgG. Bij kinderen met hepatitis B, IgA, IgJ, IgM, C3-component van het complement in het mesangium van de nieren, werden capillairen van de huid en de dunne darm gedetecteerd. Van antigeen-antilichaamcomplexen is bekend dat zij, in hun equimolaire verhouding in plasma, precipiteren en worden geëlimineerd uit circulatie door fagocytische cellen. Oplosbare of circulerende immuuncomplexen worden gevormd met een significante kwantitatieve overheersing van het antigeen ten opzichte van de antilichamen, of met onvoldoende antilichaamproductie (immunodeficiëntie). In deze gevallen worden laagmoleculaire circulerende immuuncomplexen gevormd die geen fagocytose ondergaan. Zij en het complement worden door hen geactiveerd en veroorzaken vasculitis met fibrinoïde necrose, perivasculair oedeem, blokkade van de microcirculatie, infiltratie van leukocyten, bloedingen en dystrofische veranderingen tot necrose in laesies.
Monocyten en lymfocyten geactiveerd door antigenen hopen zich op in de laesies, vormen perivasculaire granulomen en geven cytokinen, weefseltromboplastine, lysosomale enzymen af, resulterend in een verhoogde verstoring van de vaatwand en lokale trombose. Als streptokok de etiologische factor is van hepatitis B, neemt de vaatwandpermeabiliteit toe als gevolg van depolarisatie van de cellen als gevolg van de werking van hyaluronzuur, omdat streptokokken de neiging hebben tot hyaluronidase, dat hyaluronzuur activeert.
Schade aan de vaatwand leidt tot activering van het hemostatische systeem: functionele bloedplaatjesactiviteit, hypercoagulatie, trombinemie, verlaging van het niveau van antitrombine III. Vergelijkbare veranderingen in het hemostase-systeem in HB komen overeen met die in DIC, maar er zijn verschillen met de "klassieke" DIC. Bij HB komt het uiterst zelden voor (alleen voor de bliksemvorm) tekens die kenmerkend zijn voor fase II en fase II van ICE. Klinische tekenen van bloeding bij HB zijn een gevolg van necrotische veranderingen en desorganisatie van de vaatwand, en alleen in uitzonderlijke gevallen - consumptiecoagulopathie.
De belangrijkste initiatoren van endotheliale schade bij hepatitis B kunnen cytokines zijn die betrokken zijn bij de activering van neutrofielen. IL-8, een activerend neutrofielepitheelproteïne (ENA-78), en T-lymfocyten zijn betrokken bij het verschaffen van neutrofielchemotaxis aan ontstekingsgebieden. Bij kinderen met IL8-polymorfisme is de incidentie van het niersyndroom met HB hoger [Amoli M.M. et al. 2002]. Op functioneel niveau en andere c.
Algemene syndromen en onderbouwing van hemorrhagische vasculitis bij een 5-jarige jongen, huid- en buikvormen van matige ernst. De procedure voor het vaststellen van de diagnose, het uitvoeren van de nodige tests en onderzoek. Voorschrijven van behandeling bij het bevestigen van de diagnose.
Soortgelijke werken uit de Knowledge Base:
Algemene syndromen en onderbouwing van hemorrhagische vasculitis bij een 5-jarige jongen, huid- en buikvormen van matige ernst. De procedure voor het vaststellen van de diagnose, het uitvoeren van de nodige tests en onderzoek. Voorschrijven van behandeling bij het bevestigen van de diagnose.
casusgeschiedenis [36,2 K], toegevoegd op 12/28/2009
Epidemiologie, etiologie, klinisch beeld van hemorrhagische vasculitis. Vorming van immuuncomplexen en activering van componenten van het complementsysteem. Schade aan de vaatwand en activering van het hemostatische systeem. Classificatie van hemorragische vasculitis.
abstract [1,2 M], toegevoegd op 20/03/2012
Pathogenese en klinische manifestaties van idiopathische trombocytopenische purpura. Differentiële diagnose en benoeming van een chirurgische behandeling voor de ziekte van Verlgof. Pathomorfologie, symptomen en preventie van hemorragische vasculitis.
abstract [24.5 K], toegevoegd op 15.09.2010
Het concept en de algemene kenmerken van diabetes mellitus, de belangrijkste oorzaken en oorzaken van de ontwikkeling ervan, risicofactoren. De procedure voor het uitvoeren van de nodige onderzoeken en analyses voor het formuleren en bevestigen van de diagnose van deze ziekte. Ontwikkeling van behandelregime.
medische geschiedenis [27.2 K], toegevoegd op 10/12/2014
Voorlopige diagnose op basis van de algemene toestand en klachten van de patiënt. Onderzoeksplan, lijst met laboratoriumtests, de vaststelling van een klinische diagnose. Salmonellose behandelplan van gastro-enterolytische vorm, matige ernst.
casusgeschiedenis [37,9 K], toegevoegd op 17/12/2010
Het concept en de algemene kenmerken van atherosclerose, het ziektebeeld en de stadia van het beloop van deze ziekte. De volgorde van de differentiële en definitieve diagnose, een beschrijving van de noodzakelijke tests en onderzoek. Vorming van behandelingsregime en prognose.
case history [25.8 K], toegevoegd op 10/02/2013
Klachten die angina pectoris weerspiegelen in overeenstemming met hypertensie en chronische cholecystitis. Het schema van onderzoek van organen en lichaamssystemen, de definitie van de noodzakelijke tests. De reden voor de klinische diagnose en behandeling.
case history [25.2 K], toegevoegd op 10/28/2009
Anamnese van ziekte en leven. Objectieve status en voorlopige diagnose op basis van patiëntklachten en anamnese. Onderzoeksplan en diagnose. De resultaten van laboratoriumtests en het opstellen van een klinische diagnose. Voorschrijven van behandeling en de resultaten.
zaaksgeschiedenis [16.9 K], toegevoegd 11.03.2009
Kenmerken van de cursus en de eerste syndromen van acute respiratoire virale infectie bij kinderen jonger dan een jaar, de kliniek en de pathogenese van deze ziekte. Stadia van constructie en bevestiging van de diagnose, uitvoeren van de nodige tests en volgorde van vorming van het behandelingsregime.
case history [11,4 K], toegevoegd op 11/09/2010
De reden voor de klinische diagnose van de patiënt: bronchiale astma, gemengde vorm, aanhoudende loop, matige ernst. Klinische en farmacologische analyse van de therapie. Onderzoek naar de naleving van de behandeling en de klinische diagnose.
medische geschiedenis [76,7 K], toegevoegd 18.01.2012
Klachten bij toelating tot de kliniek. Objectieve onderzoeksgegevens bij opname. Anamnese van het leven. Klinische tests, intoxicatiesyndroom met koorts. Een diagnose van hemorragische koorts met matig niersyndroom stellen. Behandelplan
case history [17,1 K], toegevoegd op 19/12/2013
Problemen met milieuallergologie. De manifestatie van allergie in toxische werking van radionucliden. Polyvalente intolerantie voor een breed scala van stoffen met een verschillende chemische structuur en oorsprong. Syndroom met symptomen van hemorrhagische vasculitis.
abstract [24.1 K], toegevoegd op 13-5-2009
Het concept en de classificatie van vasculitis. Pathogenese en morfogenese van de meeste vormen van vasculitis. Churg-Strauss-syndroom en de ziekte van Kawasaki. Typen vasculitis: polyarteritis nodosa, niet-specifieke aortoarteritis, thromboangiitis obliterans, hemorrhagische vasculitis.
abstract [28.3 K], toegevoegd op 09.11.2010
De reden voor de klinische diagnose van "infectieuze mononucleosis" op basis van medische geschiedenis, patiëntklachten, inspectiegegevens en laboratoriumresultaten. Het maken van een differentiële diagnose, behandelplan en dagboek, stapsgewijze epicrisis.
case history [32.7 K], toegevoegd op 06/02/2011
Diagnose: acute polysegmentale rechtszijdige longontsteking in de gemeenschap, gematigd ernstig. Klachten over natte hoest, koorts. Ademhalingssysteem, cardiovasculair systeem. Rechtvaardiging van de klinische diagnose, behandelplan, aanbevelingen.
case history [41.1 K], toegevoegd 17/12/2012
Klachten bij opname. Middelgrote virale hepatitis. Symptomen van intoxicatie en geelzucht. Etiotropische en basistherapie. Neutralisatie van bronnen van infectie. Kruisende paden, post-transfusie hepatitis. De reden voor de klinische diagnose.
medische geschiedenis [26,8 K], toegevoegd 10.03.2009
Kenmerken van de ziekte, klachten en medisch onderzoek van de luchtwegen, cardiovasculaire, spijsverterings-, urinaire en reproductieve systemen, plan voor extra onderzoeken. Symptomen en klinische diagnose, behandeling.
medische geschiedenis [18.0 K], toegevoegd op 11.03.2009
Anamnese van de patiënt. De studie van de cardiovasculaire, urinaire, respiratoire systemen, buikholte, neuro-psychologische toestand. Onderbouwing van de diagnose acute pancreatitis in de oedeemfase op basis van laboratoriumonderzoek en behandelrecept.
casusgeschiedenis [20.0 K], toegevoegd op 12/04/2010
Algemene kenmerken en belangrijkste syndromen tijdens exacerbatie van chronische salpingoophoritis, een onderzoek naar de erfelijkheid van de patiënt en de obstetrische en gynaecologische voorgeschiedenis. De diagnose, de noodzakelijke tests. Voorschrijven van een behandeling bij het bevestigen van de ziekte.
case history [13,6 K], toegevoegd op 12/28/2009
Epidemische analyse en klachten. De voorlopige diagnose en de beweegredenen ervan. De resultaten van laboratorium- en speciale onderzoeksmethoden. De reden voor de klinische diagnose. Behandelingsplan voor acute infectieuze gastro-enteritis. Preventie en epicrisis van de ziekte.
case history [29,4 K], toegevoegd 11.03.2009