Noodsituaties

Hemorrhagische vasculitis (anafylactoïde purpura, ziekte van Henoch-Schönlein) - een van de meest voorkomende bloedingsstoornissen, die is gebaseerd op meerdere melkoochagovyj mikrotrombovaskulit immune oorsprong.

Etiologie van hemorragische vasculitis

De etiologie van de ziekte is niet volledig begrepen. Het blijkt dat dit niet-specifieke immuuncomplex microvasculaire schade die kan worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan infectieuze (viraal en bacterieel) en ontstekingsziekten, geneesmiddel en voedselallergieën, vaccin, verkanting darmflora, parasitaire infecties, verkoudheid en t. D. Vaak is er een verbinding (met name kinderen) met symptomatische en subklinische laesies enterokokken en enterovirus, die het hoge aandeel aan het begin van de ziekte van gastro-intestinale stoornissen verklaart.

Pathogenese van hemorragische vasculitis

De fundamentele Pathogenese van de ziekte schade aan de wanden van capillairen, venulen en arteriolen van het antigeen - antilichaam met complement. Domineert mikrotrombovaskulit met fibrinoide necrose, perivasculaire oedeem, blokkade microcirculatie, diep dystrofische veranderingen, tot de ontwikkeling van lokale necrose, bloeding. Deze meervoudige mikrotrombovaskulit in veel opzichten vergelijkbaar met de trombus syndroom (syndroom van diffuse intravasale stolling), maar verschillende brandpunten en pariëtale aard van de bloedstolling proces, de prevalentie van alle stadia van de ziekte hypercoagulatie stoornissen, gebrek in de meeste gevallen meer of minder uitgesproken hypofibrinogenaemia en andere tekenen van coagulopathie en thrombocytopathia verbruik, de ontwikkeling van niet alleen de huid van hemorragische laesies, maar zwaar intestinaal bloeden en nieren op de achtergrond van een hypercoagulabele plaats anticoagulatie bloed (Barkagan 3. S. 1980).

Kliniek van hemorragische vasculitis

Hemorragische vasculitis ontwikkelt zich overwegend op jonge leeftijd, meestal acuut zonder duidelijke reden. Soms gebeurt het onmerkbaar, vergezeld van malaise, zwakte, pijn in de gewrichten en een toename van de lichaamstemperatuur, afhankelijk van de ernst en ernst van de ziekte.

Het meest kenmerkende symptoom van de ziekte is een huid-papulaire-hemorragische uitslag, die symmetrisch lijkt op de ledematen, billen, minder vaak op het lichaam. De uitslag is monomorf, heeft een inflammatoire basis die duidelijk tot uiting komt in de beginperiode, in ernstige gevallen wordt gecompliceerd door centrale necrose, bedekt met korstjes en een langdurige pigmentatie achtergelaten.

Het op één na meest voorkomende symptoom na huiduitslag is het gewrichtssyndroom, dat wordt uitgedrukt door vluchtige pijn en zwelling, voornamelijk van de grote gewrichten. Het komt vaak samen met symptomen van de huid of een paar uur of dagen na hen. Schade aan de gewrichten van onstabiele aard en slechts in zeldzame gevallen gaat gepaard met bloeding of uitstorting in de gewrichtsholte.

Een van de meest ernstige manifestatie van hemorragische vasculitis abdominale syndroom als gevolg van bloedingen in de darmwand en mesenterium. Het komt vaker voor bij kinderen (54-72% van de patiënten) en patiënten in ongeveer 7z domineert het klinische beeld, en in sommige gevallen voorafgegaan door huiduitslag, dat is bijzonder moeilijk te diagnosticeren. spijsverteringsstelsel verslaan kenmerk buikkrampen, intestinale koliek type (meestal rond de navel), bloed braken, en soms intestinaal bloeden, vaak simuleren acute chirurgische aandoeningen van de buikholte. Als zware bloeden ontwikkelen instorten en acute hemorragische anemie.

Bij 30-50% van de patiënten met hemorrhagische vasculitis ontwikkelt zich het niersyndroom, het meest voorkomend in de vorm van acute of chronische glomerulonefritis. De nieren worden meestal niet onmiddellijk getroffen, maar 1-4 weken na het begin van de ziekte. Hypertensie in deze vorm van nefritis wordt zelden waargenomen. Soms ontwikkelt zich het nefrotisch syndroom. In sommige gevallen verloopt de nierbeschadiging snel, tijdens de eerste 2 jaar eindigt de ziekte met uremie.

Er moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van betrokkenheid bij het ziekteproces in hemorragische vaskulchte evenals andere organen en systemen. De literatuur beschrijft gevallen van vasculaire letsels van de longen, soms fatale pulmonale bloeding, hemorragische pleuritis, cerebrale vorm van de ziekte met hoofdpijn, meningeale symptomen, epileptische toevallen en zelfs isolatedFoto laesie meninges (hersenbloedingen in de huid). Vrouwen kunnen baarmoeder bloeden.

Er zijn vier hoofdvormen van hemorrhagische vasculitis:

• 1) eenvoudig, gemanifesteerd door huidhemorrhagisch syndroom;
• 2) huid-gewricht, gekenmerkt door een combinatie van huid- en gewrichtssyndromen;
• 3) buik, gekenmerkt door laesies van het spijsverteringsapparaat;
• 4) bliksem, verschillend van eerdere vormen van de ernst van klinische manifestaties (huidlaesies, spijsverteringsapparatuur, nieren en andere organen) en de meest acute loop van de dood.

Isolatie van de bovengenoemde varianten van de ziekte is zeer voorwaardelijk, omdat de bovengenoemde syndromen in verschillende combinaties kunnen worden gecombineerd.

Bloedbeeld in gewone gevallen zonder kenmerken. In ernstige ziekte aangegeven matige hypochrome anemie, leukocytose en verschuiving naar links versnelde ESR. Het aantal bloedplaatjes is normaal. Traditionele parameters van de bloedstolling (stollingstijd, duur van bloeden, recalcificatietijd, prothrombine verbruik, klonter terugtrekken, en anderen.) Worden niet gewijzigd, hoewel de bloedstolling systeem aandoeningen vrij wordt uitgesproken (dis-seminirovannoe intravasale stolling). Dus de opgenomen veranderingen in de richting hypercoagulabele autokoagulyatsionnogo testpositief reactie op de afbraakproducten (splitsing) van fibrinogeen producten paracoagulation en fibrinemonomeer complexen, verhoogde plasmavrije laminaire factoren 4 en 3, verhoogde spontane bloedplaatjesaggregatie enz. G. grootst deze verschuivingen bij patiënten met necrotische veranderingen in laesies zone naar een abdominale en vaatziekten en nierziekten (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980) te vormen.

De diagnose van hemorrhagische vasculitis is gebaseerd op het identificeren van de belangrijkste tekenen van de ziekte:

• 1) huid hemorragische huiduitslag;
• 2) polymorfisme van het klinische beeld, gekenmerkt door de belangrijkste syndromen - cutaan, articulair, abdominaal en renaal;
• 3) normale waarden stollingstijd van bloed bloedingstijd, terugtrekken van bloedstolsel afwezigheid bloedplaatjes-zingen met tekenen van trombus syndroom (hypercoagulatie volgens autokoagulogramme, verhoging van serum fibrinogeen afbraakproducten, positief, ethanol en protaminsulfatny tests en t. D.).

Behandeling van hemorragische vasculitis

Basic en pathogenetisch gerechtvaardigd behandeling, vooral bij ernstige hemorragische vasculitis, vervroegde toepassing is in de juiste dosering van heparine, elimineert alle tekenen van een hypercoagulabele bloed. 3. Barkagan L. (1977) en S. 3. Barkagan (1980) aanbevolen heparine autokoagulyatsionnogo gecontroleerde proef ethanol en protaminsulfatnoy monsters toewijzen een initiële dagelijkse dosis van 300-400 IU per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt. Om uniformiteit van de werking van heparine te bereiken wordt toegediend via een katheter of infusie in een ader of eenmaal elke 4 h in gelijke doses intraveneus of intramusculair. Controle van de coagulatie wordt uitgevoerd vóór de volgende toediening van het geneesmiddel uitgevoerd door bepaling van de stollingstijd die in voldoende geparinotera-FDI moet worden uitgebreid ten opzichte van de norm ongeveer 2 maal.

Aangezien frequente intraveneuze toediening van heparine na 4 uur niet de gewenste bloed antistolling (het houdt alleen 27g-3 uur) worden toegepast subcutaan (in het weefsel van de voorste buikwand door elke 5-6 uur) injectiepreparaat. Het is zelfs beter om calciumheparinaat te gebruiken, wat een langdurig effect heeft.

Vaak is de dosis van 300-400 IU heparine / kg onvoldoende is om alle tekenen van hypercoagulatievermogen bloed te elimineren, in verband waarmee het geleidelijk (100 eenheden / kg per dag) wordt verhoogd en tot 800 U / kg. En zelfs als de dosis van het geneesmiddel niet werkt, dat wordt waargenomen bij ongeveer 17% van de patiënten met de meest ernstige vormen van vasculitis, wordt meestal geassocieerd met lage plasma van patiënten met antitrombine III (door het intensieve gebruik), zonder welke de activiteit van heparine sterk wordt verminderd. In deze situatie kan heparine verbeterd worden (voor het verlagen van de dosis tot 500 U / kg) door gelijktijdige intraveneuze gemopreparatov die anti-grombin III (natief of bevroren plasma) of een antitrombine III concentraat.

Behandeling met heparine of heparine in combinatie met antithrombine III-donors geeft de meerderheid van de patiënten een snel positief effect, vooral evident bij vroege behandeling en abdominaal syndroom. Dit laatste wordt vaak gestopt aan het einde van de eerste dag van de behandeling, als de patiënt geen intestinale invaginatie, necrose van de darm of andere complicaties heeft die een chirurgische interventie vereisen.

Voor ernstige bloedingen wordt heparinetherapie gecombineerd met bloedtransfusies of wordt gehepariniseerd bloed toegediend.

De patiënten moesten naar het ziekenhuis, en deze toewijzen aan bedrust gedurende ten minste 3 weken, allergeen dieet (uit de voeding aardbeien, aardbeien, citrusvruchten, cacao, koffie, chocolade, levensmiddelen waaraan de patiënt heeft een eigenaardigheid uitsluit). In de eerste 2-3 dagen zijn het vasten en reinigen van klysma's nuttig.

In sommige gevallen, vooral wanneer de symptomen van letsels van het spijsverteringsstelsel, in een initiële fase van de ziekte oraal voorgeschreven voor 4-5 dagen breedspectrumantibiotica (gentamicinesulfaat, kanamycine of 1,5-2 g per dag of mengsels van verscheidene antibiotica in hoge doseringen).

In het algemeen, volgens 3. S. Barkagan (1980), moet het voorschrijven van antibiotica, sulfonamiden en andere allergene geneesmiddelen (inclusief vitaminen), die een verergering van het proces kunnen veroorzaken, worden vermeden.

Patiënten met hemorrhagische vasculitis, vooral bij ernstig beloop, worden voorgeschreven prednison in middelgrote en hoge doses (tot 1,5 mg / kg), vooral in ernstige vormen. 3. S. Barkagan beschouwt het gebruik ervan zonder afdekking met voldoende doses anticoagulantia in het algemeen echter onpraktisch, omdat het de vorming van immuuncomplexen en activering van complement niet voorkomt, hun schadelijke effecten op de wanden van bloedvaten niet remt, bloedstolling verhoogt, fibrinolyse remt, thrombus hemorragisch syndroom verergert.

In arthralgische vorm kunnen pyrazolon (analgin), Brufen, Indomethacin, Voltarenum-derivaten worden voorgeschreven. Het is niet wenselijk om acetylsalicylzuur te gebruiken vanwege het risico op maagerosie, wat kan leiden tot bloeding in het geval van heparinetherapie.

De prognose in een groot aantal gevallen is gunstig. Buik- en niervormen, vaak vergezeld van verschillende complicaties (peritonitis, invaginatie van de darmen, nierfalen), en vooral fulminante vormen, gekenmerkt door een snelle maligne loop en snelle dood door een hersenbloeding, zijn gevaarlijk.

Preventie van bloedingen bij hemorragische vasculitis - zo vroeg mogelijk herkenning van de ziekte en het gebruik van pathogenetische behandeling, d.w.z. heparinetherapie. Het voorkomen van exacerbaties en recidieven van de ziekte is om acute en chronische infecties te voorkomen, contact met allergenen te elimineren. Profylactische vaccinaties en diagnostische tests met bacteriële antigenen - tuberculine, Burne en anderen - zijn gecontra-indiceerd bij patiënten, omdat ze vaak ernstige recidieven van de ziekte veroorzaken. Dit laatste kan ook worden veroorzaakt door afkoeling, grote fysieke inspanning, ondervoeding.

Noodsituaties in de kliniek van interne ziekten. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorrhagische vasculitis pathogenese

Hemorrhagische vasculitis (ziekte Henoch - Henoch, Rendu syndroom, anafylactische purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, acute vasculaire purpura, enz.) - een ziekte die uit de groep allergische vasculitis vloeiende schade microvasculatuur en typische veranderingen in de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en de nieren.

De al lang bestaande term 'capillaire toxicose' weerspiegelde niet de pathogenetische en morfologische essentie van de ziekte en werd op aanraden van EM Tareev en V. A. Nasonova (1959) vervangen door 'hemorragische vasculitis'. J. L. Schonlein beschreef in 1837 een ziekte die optreedt met hemorragische uitslag op de huid en schade aan de gewrichten. E. Henoch in 1868 vulde het klinische beeld aan met het kenmerk van abdominaal syndroom in de vorm van darmkoliek met bloeding en nefritis. W. Osier (1914) beschouwde de ziekte in het kader van "exudatief erytheem", wat een nauwe pathogenetische relatie tussen serumziekte en hemorrhagische vasculitis suggereert.

In ons land begon een gedetailleerd onderzoek naar hemorragische vasculitis in de jaren 50.

Hemorrhagic vasculitis in frequentie behoort eerst bij CB. Meestal zijn jongeren onder de 20 jaar en kinderen ziek, minder vaak volwassenen (mannen en vrouwen even vaak).

Het leidende klinische syndroom - huidbloedingen - diende als basis voor de opname van de ziekte in de groep van hemorragische diathese, ziekten van verschillende etiologie, pathogenese, klinische manifestaties, kenmerken van coagulatie, microcirculatoire en bloedplaatjeshemostase.

Etiologie. Hemorragische vasculitis is een polyetiologische ziekte. Er is geen twijfel mogelijk verband te houden met medicijnallergieën en de ontwikkeling na het gebruik van penicilline, tetracycline, sulfonamiden. Sommige auteurs beschouwen dit als overtuigend bewijs van een geneesmiddel-allergische etiologie van hemorragische vasculitis recidief van uitslag na herhaalde medicatie (bijvoorbeeld thiaziden, kinine, acetylsalicylzuur).

De relatie tussen hemorragische vasculitis en het gebruik van sera en vaccins wordt bevestigd door een significante toename van ziektes na de introductie van massale vaccinatie, vooral bij kinderen.

De ontwikkeling van hemorragische vasculitis op basis van idiosyncrasie van het voedsel tot melk, eieren, fruit, kippenvlees, aardbeien en granen wordt beschreven.

Insectenbeten, koude allergieën kunnen ook hemorrhagische vasculitis veroorzaken.

Trauma (lichamelijk, geestelijk), verkoeling, zonnestraling worden beschouwd als niet-specifieke effecten die bijdragen aan het optreden van de ziekte.

Frequente ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis na streptococcen-infectie, acute respiratoire infecties voorziet in een aantal auteurs als infectueuze etiologie van de ziekte suggereren, maar geen toename van de titer van antilichamen protivostreptokokkovyh spontaan terugkeren van de ziekte, de ineffectiviteit van antibiotica mogelijk maakt als een voorafgaande infectie permissief geen oorzakelijke factor hemorrhagische vasculitis.

Pathogenese en pathologie. Het belangrijkste pathogenetische mechanisme van hemorrhagische vasculitis is de vorming van de CEC en hun afzetting in de huid en interne organen.

Immuuncomplexen, vaak met cryoprecipiterende eigenschappen, worden gevonden in de vaatwand, verschillende organen en weefsels, in bloedserum bij 50-60% van de patiënten, in vasculaire lussen en in de mesangische glomeruli bij 96% van de patiënten. Tegelijkertijd wordt IgA het vaakst gedetecteerd in immuuncomplexen. De hyperproductie van polymeer IgA met zijn accumulatie in het bloedserum en in de CEC is te wijten aan de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen IgA, wat kenmerkend is voor de ziekte van Schönlein-Henoch. Met een verhoging van het niveau van IgA in serum, is activering van het complementsysteem langs de alternerende route karakteristiek van hemorrhagische vasculitis geassocieerd. Hoewel het antigeen dat de immuuncomplexen binnenkomt niet wordt geïdentificeerd en gegevens over de directe relatie tussen het niveau van de CEC en de klinische activiteit van hemorragische vasculitis alleen in afzonderlijke rapporten worden gegeven, is de genomie van de immunocomplex van de ziekte niet twijfelachtig.

In de pathogenese van hemorrhagische vasculitis, in het bijzonder de ernstige vormen ervan, nemen microcirculatiestoornissen geassocieerd met intravasculaire hypercoagulatie een bepaalde plaats in. In immuuncomplexen wordt fibrinogeen vaak gedetecteerd.

De vaatwand in hemorrhagische vasculitis wordt beïnvloed door de effecten van immuuncomplexen en complement en depositie van afzettingen subendotheliaal en rond de bloedvaten.

Er zijn drie mechanismen bekend waarin immuuncomplexen of cryoglobulinen leiden tot de ontwikkeling van vasculitis: 1) productie van antilichamen gericht tegen het endotheel; 2) productie van niet-specifieke antilichamen of complexen die de vaatwand beschadigen; 3) de opkomst van degradatieproducten van antilichamen of complexen die de perivasculaire structuren en het endotheel beschadigen, wat leidt tot verhoogde vasculaire permeabiliteit [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

De ernstigste morfologische veranderingen vinden plaats in arteriolen, capillairen en venulen met de ontwikkeling van destructieve en destructief-productieve microvasculites.

Microvasculitis gaat gepaard met meervoudige microthrombose, verhoogde vasculaire en weefselpermeabiliteit en de afgifte van plasma-eiwitten en erytrocyten uit het bloed.

Microtromboses bij hemorrhagische vasculitis lijken op een schending van de hemostase bij DIC. In tegenstelling tot de laatste, treedt near-wall microthrombosis op tijdens vasculitis, de foci van de laesie en de verlengde fase van hypercoagulatie zijn karakteristiek.

Soms beïnvloedt hemorragische vasculitis de slagaders van klein en middelgroot kaliber.

Klinische symptomen. De vergelijkende frequentie van klinische symptomen van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen wordt gegeven in de tabel. 12.

Het begin van de ziekte is vaak acuut, plotseling. Een patiënt kan soms niet alleen een dag noemen, maar ook een uur ziek zijn. De ziekte kan zich geleidelijk ontwikkelen, met het welzijn van de patiënt, die per ongeluk huidveranderingen ontdekt.

Tabel 12. Vergelijkende frequentie van klinische symptomen van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen (volgens T.R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

In 75% van de gevallen begint de ziekte met typische huiduitslag en articulair syndroom. Soms is er acute artritis, gepaard gaande met hoge koorts, hemorragische huiduitslag en buikwand. De ziekte kan beginnen met acute, krampende buikpijn, gecombineerd met melena, braken. Een typische beschadiging van de huid en gewrichten ontwikkelt zich snel; mogelijke hematurie.

Hemorrhagische huiduitslag wordt bij alle patiënten waargenomen. Ze worden geïdentificeerd met leukocytoclastische angiitis, die voorkomt bij een aantal ziekten. Huiduitslag is hemorragische punten of vlekken van 2-5 mm groot, gemakkelijk te bepalen, niet alleen visueel, maar ook tijdens palpatie, wat een differentiële diagnostische waarde heeft bij het onderscheiden van hemorrhagische vasculitis met gelijkaardige huidveranderingen. Aanvankelijk zien de elementen eruit als kleine ontstekingsvlekken die op blaren lijken, hun uiterlijk gaat gepaard met jeukende huid, na enkele uren transformeren ze in een hemorragische uitslag met een neiging tot fusie. Pathognomonisch orthostatisme: huiduitslag wordt hervat tijdens het lopen en zelfs 1-2 minuten rechtop. Na een paar dagen wordt de uitslag bleek, krijgt een bruine tint en laat vaak pigmentvlekken op de huid achter (hemosiderine-afzetting). Vanwege de neiging om terug te keren op de huid, zijn er vaak zowel oude als verse elementen en krijgt deze een bont uiterlijk. Uitslag op de huid, in de regel, symmetrisch.

Afvoer purpura en ecchymose kunnen leiden tot de vorming van hemorragische blaren, na opening die diepe erosie of zweren blijven. Ulceratieve necrotische laesies komen vaker voor bij volwassenen. Bij de meeste patiënten zijn huidveranderingen terugkerend van aard.

Massieve huiduitslag leidt tot de vorming van lokaal oedeem, vatbaar voor orthostatisme. Zwelling van het gezicht, handen, hoofdhuid. Bij 2/3 van de kinderen wordt een hoog eiwitgehalte gevonden in de oedemateuze vloeistof.

In 95% van de gevallen bevindt de uitslag zich op het extensoroppervlak van de onderste en bovenste ledematen. Huiduitslag op het lichaam is zeldzaam, slijmvliezen met hemorragische vasculitis worden praktisch niet beïnvloed.

Volgens E. M. Tareev (1974) wordt de overheersende lokalisatie van laesies op de benen en voeten bepaald door de verhoogde gevoeligheid van de baro- en volumoreceptoren voor de verdeling van bloed in orthostasis met lokale accumulatie van kininen.

Schade aan de gewrichten is het tweede kenmerkende symptoom van hemorrhagische vasculitis, dat voorkomt bij 2/3 van de patiënten. De mate van gewrichtsschade kan variëren van artralgie tot artritis. De pijn is vaak matig, pijnlijk, verergerd door beweging en palpatie. Karakteristieke vluchtigheid van pijn. Vooral grote gewrichten worden aangetast, vooral de knie en enkel, soms luchezapyasny, kleine gewrichten van de handen, en af ​​en toe de maxillair. Periarticulair oedeem ontwikkelt zich, botveranderingen en aanhoudende vervorming van de gewrichten bij hemorragische vasculitis worden niet waargenomen.

Huid- en gewrichtsklachten gaan vaak gepaard met koorts.

In 0,8% van de gevallen gaan articulaire manifestaties vooraf aan huiduitslag.

Abdominaal syndroom komt voor bij bijna 70% van de kinderen en 50% van de volwassenen. Meestal ontwikkelt het abdominaal syndroom zich gelijktijdig met schade aan de huid en gewrichten, maar kan soms aan hen voorafgaan. Het maagdarmkanaal bij het debuut van de ziekte komt vaker voor bij kinderen.

Abdominaal syndroom treedt op in verband met oedeem en bloedingen in de darmwand, het mesenterium of peritoneum, in ernstige gevallen - hemorrhagische infiltratie van de darmmassa of het mesenterium. Minder vaak ontwikkelde uitgesproken vasculitis met necrose en mogelijke perforatie van de darmwand. Heeft vaak invloed op de dunne darm (begin- en eindsecties); af en toe worden hemorragische en ulceratieve-necrotische veranderingen gevonden in de dikke darm, maag, slokdarm.

Naast hemorragische complicaties zijn functionele aandoeningen van de darm mogelijk in de vorm van uitgesproken spasmen en dyskinesie, die een van de oorzaken zijn van pijnsyndroom.

De nederlaag van het maag-darmkanaal wordt gekenmerkt door pijn, dyspeptische klachten, diarree, darmbloedingen, chirurgische complicaties. Het meest voorkomende symptoom is buikpijn. Het komt plotseling voor als intestinale koliek en is gelokaliseerd in mesogaster. De pijn heeft een krampachtig karakter. Pijnlijke aanvallen kunnen vaak gedurende de dag worden herhaald en duren tot 10 dagen of langer. In sommige gevallen heeft de pijn in de buik een saai karakter zonder duidelijke lokalisatie, neemt toe met de palpatie van de buik; soms zijn er symptomen van peritoneale irritatie.

Misselijkheid en braken worden opgemerkt bij 50% van de kinderen en bij 12-15% van de volwassenen; vaak bloederig braken. Diarree (soms met bloed) komt voor bij 35-50% van de zieke kinderen en bij 20% van de volwassenen.

Bij de studie van ontlasting vinden bijna alle patiënten met abdominaal syndroom verborgen bloed.

Abdominaal syndroom wordt gekenmerkt door koorts van het verkeerde type en leukocytose.

De volgende waarneming illustreert de ontwikkeling van acute hemorrhagische vasculitis met een primaire laesie van het maagdarmkanaal.

Patiënt M., 18 jaar oud. Anamnese zonder kenmerken. In december 1977 leed hij aan een acute luchtwegaandoening, waarvoor hij tetracycline en norsulfazol gebruikte. Op de achtergrond van medicatie genoteerde pijn in de kniegewrichten met zwelling, hemorrhagische uitslag op de huid van de benen. Na de afschaffing van medicijnen en het gebruik van antihistaminica verdwenen gewrichtspijn en huiduitslag.

Na 2 weken in combinatie met een koude en subfebrile lichaamstemperatuur onafhankelijk hernieuwde ontvangst van tetracycline dan toestand van de patiënt verslechterde - verhoogde lichaamstemperatuur tot 38,5 ° C, bleek hemorragische afvoerkanaal uitslag op de benen die zijn verspreid naar de heupen en de billen, sterk toegenomen hoofdpijn de pijn. Gehospitaliseerd met vermoedelijke meningitis. Na 2 dagen volgden scherpe krampende buikpijn, herhaaldelijk braken en diarree met bloed.

Bij onderzoek is de toestand van de patiënt buitengewoon ernstig, de lichaamstemperatuur is 38 ° C. Bleke, uitgemergelde, puntige functies. Het ligt op zijn kant, met zijn benen gebogen tegen de maag. Op de huid van de extensoroppervlakken van de benen en voeten zijn er meerdere afvoerhemorragische huiduitslag. Knie- en enkelgewrichten zijn in volume vergroot, bewegingen daarin zijn pijnlijk. Acute, krampende buikpijn komt elke 3-5 minuten voor, tijdens een aanval snelt de patiënt, schreeuwt. Tong droog, wit gecoat. De buik is ingetrokken, met oppervlakkige palpatie sterk pijnlijk, er zijn symptomen van peritoneale irritatie. Ontlast maximaal 30 keer per dag met bloed, bijna zonder ontlasting; herhaaldelijk braken van de kleur van "koffiedik". Bloedonderzoek: 80 g / l, leukocyten 27,6 • 10 9 / l, steek 17%, ESR 54 mm / uur. Urine-analyse: relatieve dichtheid 1,015, eiwit 0,9 g / l, rode bloedcellen 50-60 in het gezichtsveld, serumcreatinine 0,105 mmol / l (1,2 mg%). De therapie met corticosteroïden (tot 300 mg intraveneus), heparine was niet succesvol. De patiënt stierf 2 weken na het begin van de ziekte.

25% van de patiënten ontwikkelt intestinale bloedingen met het uiterlijk van een typische teerachtige ontlasting, en het bloeden kan niet gepaard gaan met pijn, dyspeptische klachten.

Chirurgische complicaties van hemorrhagische vasculitis komen vaker voor bij kinderen in de vorm van invaginatie, darmobstructie en darmperforatie met de ontwikkeling van peritonitis. Invaginatie wordt geassocieerd met hemorragische inweking van het darmslijmvlies, wat de oorzaak is van zijn parese, en de introductie van een peristaltische lus in het onderliggende segment. Intestinale obstructie wordt veroorzaakt door een dynamische overtreding als gevolg van hemodynamische aandoeningen, bloedingen in het mesenterium of de darmwand, oedeem van het darmslijmvlies. Intestinale necrose leidt tot ernstige colitis ulcerosa of maagperforatie met de ontwikkeling van peritonitis.

De kwestie van de chirurgische behandeling van het abdominale syndroom is altijd complex, vooral bij afwezigheid van manifestaties van huidgewrichten. In dergelijke gevallen worden acute appendicitis, geperforeerde darmzweren en andere chirurgische pathologieën gediagnosticeerd. De scherpe pijn veroorzaakt door darmparese vereist geen chirurgische interventie. Overmatige activiteit in deze gevallen omvat intestinale atonie in de postoperatieve periode en de mogelijkheid van vasculaire complicaties.

Er is een gevaar van peritonitis met darmnecrose en geperforeerde ulcera, dus alleen een zorgvuldige klinische observatie van de patiënt in de dynamiek tegen de achtergrond van de aan de gang zijnde conservatieve therapie zal de vraag beantwoorden van de behoefte aan chirurgische behandeling.

Nierbeschadiging is het derde kenmerkende syndroom van hemorrhagische vasculitis; ontwikkelt bij 60% van de patiënten en heeft een slechtere prognose bij oudere kinderen en volwassenen. Het wordt vaker waargenomen bij patiënten met buikpijn.

De karakteristieke morfologische kenmerken van hemorrhagische vasculitis glomerulonefritis betrekking focale proliferatie van mesangiale, epitheelcellen met afzetting in de mesangium (minder glomerulaire basaalmembraan) immuuncomplexen die IgA in combinatie met complement C3-fractie, fibrinogeen, althans - andere immunoglobulinen. Focale proliferatie van epitheelcellen leidt vaak tot de vorming van synechia met de glomerulaire capsule en de vorming van fibroepitheliale hemilunus in individuele glomeruli. Tegelijkertijd wordt productieve vasculitis vaak gevonden in het nierweefsel. Naast de bovenbeschreven meest voorkomende in hemorrhagische vasculitis focale glomerulonefritis mesangioproliferative gezien ernstiger morfologische varianten - diffuse mesangiale diffuus-focale proliferatieve (halvemaanvormig meer dan 50% van de glomeruli), mesangiocapillaire glomerulonefritis. In deze varianten worden glomerulaire immuuncomplexen vaak niet gedetecteerd door IgA, maar door IgM, IgG.

Het verloop van glomerulonefritis bij hemorragische vasculitis hangt niet af van de ernst van extrarenale manifestaties.

Integendeel, naarmate glomerulonefritis vordert, nemen de frequentie en ernst van extrarenale symptomen gewoonlijk af. Glomerulonefritis wordt vaak niet gecombineerd met een karakteristieke triade, maar met één of twee extrarenale symptomen. Glomerulonefritis normaal verbonden is in de eerste 4-6 weken van de ziekte, 20% van de patiënten - meer dan een jaar na de opening van hemorrhagische vasculitis, tijdens een van terugval of extrarenale na het verdwijnen van de symptomen. Het is zelden waargenomen nefrotisch debuut met de daaropvolgende toevoeging van huiduitslag, gewrichtssyndroom.

In een typische klinische variant van glomerulonefritis is het belangrijkste symptoom microhematurie, gecombineerd met matige (minder dan 1 g / l) proteïnurie. Recidiverende bruto hematurie wordt waargenomen bij 30-40% van de patiënten, vaker bij oudere kinderen en volwassenen. Aanhoudende hypertensie is niet kenmerkend. In de periode van exacerbatie bij 20-30% van de patiënten komt echter het acute nefritische syndroom terug. Nierbeschadiging kan een recidiverende loop hebben met voorbijgaande hematurie en proteïnurie en de complete verdwijning van urinaire symptomen naarmate de ziekte afneemt. In sommige gevallen ontwikkelen chronische nefritis, die gevoelig is voor progressie zowel terugkerende huiduitslag gewrichts- of abdominale syndroom en na het verdwijnen van alle symptomen van vasculitis.

V. I. Lenchik (1966) identificeert de volgende klinische varianten van nierbeschadiging bij hemorrhagische vasculitis:

1. Minimaal, wanneer patiënten recidiverend urinair syndroom hebben in de vorm van matige proteïnurie en microhematurie, geassocieerd met een exacerbatie van de onderliggende ziekte. Het functionele vermogen van de nieren bij patiënten van deze groep is niet verminderd. De helft van de patiënten herstelt.

2. Nierbeschadiging naar type acute glomerulonefritis met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom of arteriële hypertensie. De helft van de patiënten in deze groep herstelt zich, in andere gevallen ontwikkelt chronische nefritis zich met een neiging tot progressie.

3. Chronische nefritis nefrotisch of hypertensief type; gemengde of latente jade. Nierbeschadiging is mogelijk door het type subacute extracapillaire nefritis. Het verloop van het nierproces in deze groep wordt bepaald door de aard van de morfologische veranderingen en de frequentie van terugvallen.

In 20-30% van de gevallen heeft glomerulonefritis een uitkomst bij CRF. De cursus is gunstiger met een typische klinische variant van glomerulonefritis. Criteria voor slechte prognose van glomerulonefritis: oudere patiënten; hoge proteïnurie, nefrotisch syndroom, recidiverend acuut-nefritisch syndroom, ernstige morfologische varianten van nefritis. Volgens onze kliniek [Shcherbin AA 1986], de meest voorkomende klinische verschijnselen van glomerulonefritis in hemorragische vasculitis waren microhematuria (90%), nefrotisch syndroom (52%), hypertensie (31%). Wanneer nieren biopten van 23 patiënten met hemorragische vasculitis in 15 mesangioproliferative glomerulonefritis en aanzienlijk minder vaak dan andere morfologische varianten van jade.

Pulmonair syndroom komt voor bij 6% van de patiënten. Het wordt veroorzaakt door capillaire interalveolaire septa met bloedingen in de longblaasjes. Een immunofluorescentie-onderzoek onthult IgA-afzettingen in de alveolaire wand, minder vaak wordt vasculitis waargenomen in de wand van de bronchiën, trachea en epiglottis.

Een hoest met een magere hoeveelheid sputum, bloedspuwing en kortademigheid verschijnen tijdens het hoogtepunt van de ziekte op de achtergrond van hemorragische huiduitslag, artritis, abdominalgie en glomerulonefritis. Tekenen van ademhalingsfalen verlopen snel. De patiënt luistert naar natte rales, crepitus. Opgemerkt moet worden dat er sprake is van een discrepantie in plaats van een schraal auscultatorisch beeld met de mate van radiologische veranderingen. Röntgenonderzoek onthult vasculaire pneumonie of meerdere infiltraten, voornamelijk in de middelste en onderste delen. Pathologische veranderingen in de longen kunnen worden gecombineerd met acuut oedeem van het strottenhoofd, de luchtpijp. Gevallen van hemorragische pleuritis worden beschreven.

Affectie van de longen gaat meestal gepaard met acute hemorrhagische vasculitis, die optreedt bij andere viscerieten. In dit opzicht is de prognose van deze vormen van hemorragische vasculitis ernstig.

Hartveranderingen in hemorrhagische vasculitis zijn uiterst zeldzaam. Hemorragische pericarditis, bloedingen in het endocardium worden beschreven. In zeldzame gevallen vindt myocardiale necrose plaats met elektrocardiografische symptomen van een hartinfarct. In de regel zijn deze veranderingen omkeerbaar en verdwijnen ze gelijktijdig met de rest van de symptomen van de ziekte.

De nederlaag van het centrale zenuwstelsel werd waargenomen bij 1-8% van de patiënten. Neurologische veranderingen worden veroorzaakt door capillaire of vasculitis van de grotere vaten van de hersenen en de meningen met transudatieve hemorragische manifestaties die inherent zijn aan deze ziekte. Sommige patiënten met hemorragische vasculitis met nierschade en hoge arteriële hypertensie kunnen hypertensieve encefalopathie of vasculaire complicaties ontwikkelen.

De belangrijkste klinische symptomen van een CZS-laesie worden gecombineerd met andere kenmerkende symptomen van de ziekte: huidbloedingen, abdominale en renale tekens. De hersenfenomenen hebben de golfstroom die eigen is aan deze ziekte.

Patiënten klagen over paroxysmale hoofdpijn, duizeligheid, mogelijke neurotische stoornissen (betraandheid, prikkelbaarheid, snelle stemmingswisselingen).

Ernstigere veranderingen in het zenuwstelsel, veroorzaakt door zwelling van de hersenvliezen en hersensubstantie, met de ontwikkeling van meningeale symptomen en epileptische aanvallen, worden ook opgemerkt. De nederlaag van de hersensubstantie leidt tot het verschijnen van choreopathiesyndromen of focale symptomen.

In zeldzame gevallen is er een verandering in de psyche in de vorm van verward bewustzijn, cerebrale coma en hallucinaties.

Perifere neuritis bij hemorrhagische vasculitis is zeldzaam en secundair. Neuritis van de tibiale, femorale en gezichtszenuwen wordt beschreven, evenals Guinein-Barre polyneuropathic syndrome. Mononeuritis wordt geassocieerd met ischemie van de zenuwstam als gevolg van compressie van de oedemateuze vloeistof.

Een stijging van de lichaamstemperatuur wordt waargenomen bij de helft van de patiënten met hemorragische vasculitis, meestal is het van korte duur en gaat het gepaard met de symptomen van de huid. Een hogere en verlengde koortsreactie wordt waargenomen bij kinderen en bij het abdominale syndroom.

Voor. Stroomafwaarts onderscheiden de volgende vormen van hemorrhagische vasculitis: fulminant; acute; langdurig of permanent terugkerend; terugkerende met verlengde remissies.

De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een stormachtige aanvang in de vorm van acute artritis, meerdere drainbloedingen op de huid, hoge koorts, ernstige buikpijn met tekenen van intestinale bloedingen of acute buik. De dood van de patiënt kan binnen enkele dagen na darmbloeding of beroerte optreden.

Acute vormen duren van enkele weken tot meerdere maanden. Gekenmerkt door ernstige pijn in de gewrichten, koorts, huidbloedingen, darmkoliek, bloederig braken, diarree met bloed. Vaak ontwikkelt zich angio-oedeem, gelokaliseerd in het gezicht of de ledematen. Hersenaandoeningen met meningeale symptomen of zwelling van de hersenen zijn mogelijk. Soms begint de ziekte met koorts en lokaal oedeem en verschijnen huid- en gewrichtssignalering later.

Acute vormen van hemorrhagische vasculitis eindigen in herstel of krijgen een recidiverende loop.

In een recidiverende loop worden meerdere exacerbaties van huid-, huidgewrichts-, abdominale en febriele manifestaties van de ziekte met cyclisch voorkomend nefrotisch of hematurisch syndroom opgemerkt. Zulke terugvallen kunnen zich met variërende frequentie voordoen - in een paar maanden, zes maanden. Na verloop van tijd kunnen ze minder vaak voorkomen en verdwijnen ze 1-2 jaar of langer.

Hemorragische vasculitis met langdurige remissie heeft een typisch begin in de vorm van huid- en gewrichtssyndromen, abdominalismen, die kunnen terugkeren. Verdere complete remissie treedt op, die vele jaren aanhoudt, en dan verschijnt de ziekte opnieuw in de vorm van chronische nefritis met urinair of nefrotisch syndroom. Soms ontwikkelt zich "plotseling" nierfalen, wat doet denken aan een eerdere episode van huidlaesies of buikpijnen.

Labegegevens zijn niet specifiek. De cutane vorm van de ziekte treedt vaak op zonder merkbare veranderingen in ESR en leukocytenformule.

Leukocytose is kenmerkend voor ernstige vormen van vasculitis met abdominaal en gewrichtssyndroom. Gemarkeerde fluctuaties in het aantal leukocyten, afhankelijk van de exacerbatie van gastro-intestinale manifestaties; bij deze patiënten worden in de regel een steekverschuiving en een toename van de ESR waargenomen.

De exacerbatie van ernstige glomerulonefritis gaat ook gepaard met een toename van de ESR.

Soms is er matige eosinofilie (tot 10-15%).

Bloedarmoede is niet kenmerkend, het komt alleen voor bij darmbloedingen, nierfalen.

Het aantal bloedplaatjes is normaal. In ernstige gevallen is er secundaire DIC, die wordt gekenmerkt door langdurige hypercoagulatie met hyperfibrinemie. In tegenstelling tot het primaire DIC-syndroom ontwikkelt hemorrhagische vasculitis geen fase II hypocoagulatie met een afname in fibrinogeenspiegel en trombocytopenie.

In de acute periode van de ziekte treedt dysproteïnemie op met een toename van a2-globuline-niveau. De diagnostische waarde van de toename van het IgA-gehalte werd gevonden bij de helft van de patiënten met hemorragische vasculitis.

De diagnose van hemorragische vasculitis is in typische gevallen niet moeilijk in de aanwezigheid van de klassieke triade - huid-gewrichtssyndroom, abdominalgias en nierschade.

De diagnose is ingewikkelder wanneer het buiksyndroom in het klinische beeld de boventoon voert en vóór de manifestaties van het huidgewricht ligt. In dergelijke gevallen is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan de aard van de pijn (krampen, recidiverend) in combinatie met diarree en darmbloedingen. Röntgenonderzoek bepaalt meerdere defecten in de vulling van het darmslijmvlies en de vernauwing van het lumen van de dunne darm.

In diagnostisch moeilijke gevallen is het nodig om laparoscopie te gebruiken, die kan worden gebruikt om hemorragische huiduitslag of necrose van de darmwand en peritoneum te detecteren.

Bij het vaststellen van de diagnose van hemorragische vasculitis speelt een biopsie van de huid en het nierweefsel een belangrijke rol. Voor biopsie wordt een patch van gemodificeerde huid met verse elementen genomen. Veranderingen zijn gelokaliseerd in de papillaire dermis, gemanifesteerd door microvasculitis van kleine bloedvaten (capillairen, venulen, arteriolen) met infiltratie met mononucleaire cellen (lymfocyten, macrofagen, plasmacellen). De diagnose wordt bevestigd door de detectie van immuuncomplexen die IgA in de bloedvaten bevatten. Bij hemorragische vasculitis zijn er praktisch geen contra-indicaties voor naaldbiopsie van de nier. Histologisch onderzoek isoleerde twee soorten glomerulaire laesies: focale segmentale en diffuse proliferatieve glomerulonefritis. De hoofdrol in de diagnose wordt toegekend aan immunohistochemische studies, die een intense depositie van IgA- en C3-complementfracties in het mesangium en langs het basaalmembraan laten zien.

Differentiële diagnose. Bij het abdominale syndroom wordt differentiële diagnose uitgevoerd met acute appendicitis, darmobstructie, geperforeerde maagzweer.

Soms is het nodig om hemorrhagische vasculitis te onderscheiden van infectieziekten, voornamelijk van dysenterie.

In geval van ernstige hersenstoornissen moet een neuroloog en liquoronderzoek worden gecontroleerd om meningitis uit te sluiten.

De niervormen van de ziekte moeten worden onderscheiden van andere IgA-nefropathieën, voornamelijk van de ziekte van Berger, waarin, net als bij hemorragische vasculitis, hematurische glomerulonefritis ontstaat, het serum-IgA-niveau toeneemt en vergelijkbare morfologische veranderingen van het nierweefsel worden waargenomen (mesangiale nefritis met IgA - deposito's). Berger-ziekte gaat vaak gepaard met systemische manifestaties - scleritis, "droog syndroom", abdominalgie en lumbodynie. Het beloop van glomerulonefritis bij hemorrhagische vasculitis is ernstiger, andere morfologische varianten van nierbeschadiging zijn mogelijk.

De differentiële diagnose is de meest gecompliceerde huidaandoening, aangezien hemorrhagische purpura kenmerkend is voor veel pathologische aandoeningen, inclusief infecties, tumoren, lymfoproliferatie, systemische ziekten van het bindweefsel, enz. Bij hemorragische uitslag op de huid is differentiële diagnose niet minder moeilijk dan bij koorts van onduidelijke genese.

Het is noodzakelijk om de geschiedenis van de ziekte in detail te bestuderen, waarbij aandacht wordt gevraagd voor de aard van de huiduitslag, de tijd van hun verschijning en de bijbehorende symptomen; identificeren tekenen van schade aan inwendige organen (hart, nieren, lever, milt), gezwollen lymfeklieren.

Om een ​​tumor uit te sluiten, voert u röntgen-, endoscopische en echografie uit. Immunologisch onderzoek voorziet in de bepaling van cryoglobulines, RF, ANF, complement, HBsAg. Deze onderzoeken kunnen een bepaalde ziekte bevestigen of afwijzen, waarvan een van de symptomen hemorragische huiduitslag (of leukocytoclastische angiitis) is. Het schema van differentiatie van hemorrhagische vasculitis van de huid wordt hieronder getoond.

Hemorragische vasculitis. Etiologie. Pathogenese classificatie. Kliniek, diagnose. Treatment.

- of de ziekte van Schönlein-Henoch, volgens de moderne classificatie, behoort tot de groep van vasculitis en wordt beschouwd als een gegeneraliseerde microthrombovasculitis van onbekende etiologie, die de kleine vaten van de huid, gewrichten, nieren en het maag-darmkanaal aantast. Het komt vaker voor bij kinderen van voorschoolse leeftijd (met een frequentie van 25:10 000).

Kinderen van alle leeftijden zijn ziek, behalve kinderen van 1 jaar.
De grootste piek is 4-6 jaar en 12-15 jaar.
Polyetiologische ziekte.
De ziekte veroorzaakt infectieuze laesies van het lichaam: griep, keelpijn, acute respiratoire virale infectie, waterpokken en roodvonk. In het proces van deze ziekten treedt schade aan de capillaire wanden op, de productie van immuuncomplexen neemt toe

• virussen
• bacterie
• onderkoeling
• medicijnen (penicillines, tetracyclines)
• sera en vaccins
• letsel

Seizoensgebondenheid - vakantie (veel zoet)

Pathogenetische mechanismen van HB

• immuuncomplexreacties

• vertraagde hyperergische reacties (fenomeen Arthus)
• auto-immuunreacties
• paraallergische reacties

Effecten van pathogenetische reacties in HB:

• verhoogde vasculaire permeabiliteit
• vernietiging van de vaatwand
• hypercoagulabele
• verslechtering van de reologische eigenschappen van bloed
• uitputtend anticoagulans link
• vrije radicalen stress
• weefsel ischemie

Er is geen enkele algemeen aanvaarde classificatie van HS. Vanuit een klinisch oogpunt zijn de volgende klinische vormen van HB aan te bevelen als een werkende optie.

1. Eenvoudig (cutane purpura).
   De grootte van de uitslag varieert van klein punt, apart gelegen, tot grote vlekken (of klein, maar gelegen in groepen, soms samenvoegend). De lokalisatie van de uitslag wordt vaak opgemerkt in de onderste en bovenste ledematen (symmetrisch in de gewrichten), billen en buik. Typisch, de uitslag is gelokaliseerd op de extensor oppervlakken van de ledematen, op de handpalmen en voeten, lijkt het zelden. Op het lichaam en op het gezicht kan huiduitslag afwezig zijn (of lijken op individuele afzonderlijke elementen). Kenmerkende punctaat (1-3 mm) bloedingen kunnen ook op het mondslijmvlies worden waargenomen. Een paar dagen later wordt de uitslag donker en verdwijnt, waarna de huid gepigmenteerd blijft. In het centrum van grote elementen kan een necroseplek (necrose) verschijnen met de daaropvolgende vorming van een korst. Uitslag verschijnt en verdwijnt niet-gelijktijdig, zodat u de aangrenzende elementen van de uitslag kunt zien, die zich in verschillende stadia van ontwikkeling bevinden.
2. Cutaan articulair syndroom (purpura, polyarthralgia, angio-oedeem).
   De laesie van de gewrichten (artritis) komt tot uiting in de symmetrische verschijning van zwelling en pijn in de grote gewrichten van de ledematen (enkel, elleboog, knie, pols). Zwelling leidt tot verstoring van de configuratie van de gewrichten. De gewrichten van de onderste ledematen worden vaker aangetast dan de bovenste. Deze symptomen kunnen gepaard gaan met koorts en verslechtering van het algehele welzijn van het kind. Manifestaties van artritis kunnen gelijktijdig optreden met uitslag of een paar dagen later. Een uitslag verschijnt niet alleen op de huid in de gewrichten, maar ook in de gewrichten. Dit verklaart het verschijnen van pijn bij het bewegen. Kinderen kiezen vaak een beschermende houding om beweging in het gewricht te voorkomen. De mate van beschadiging van de gewrichten kan verschillen: van kort optredende pijnsensaties tot uitgesproken ontstekingsveranderingen. De laesies van de gewrichten zijn omkeerbaar. Na een paar dagen (meestal 3-4) verdwijnen de pijn en zwelling geleidelijk en wordt de motorische functie hersteld. Deformiteit van de gewrichten treedt niet op.
3. Purpura met abdominaal syndroom.
   vaker verschijnen zowel uitslag als buikpijn tegelijkertijd. Het optreden van pijn wordt geassocieerd met hemorragische huiduitslag in de wanden van de spijsverteringsorganen. De ernst van de pijnlijke aanval kan anders zijn. De pijn kan in de navel of in de lagere delen van rechts worden gelokaliseerd, waarbij een acute appendicitis wordt nagebootst (soms kan dit leiden tot onredelijke chirurgische ingrepen). Pijnaanvallen kunnen meerdere keren per dag worden herhaald, vergezeld door misselijkheid, braken, diarree. Vaak wordt vers of veranderd bloed aan de mondprop toegevoegd. De buikvorm verwijst naar ernstige vormen van hemorragische vasculitis, waarvan een van de complicaties gastro-intestinale bloeding is. Een ernstige perforatie van de darmwand met de daaropvolgende ontwikkeling van peritonitis is ook een ernstige complicatie. Met een gunstig resultaat van de ziekte, abdominale pijn in 3-4 dagen voorbij.
4. Purpura met nierschade.
   Nierbeschadiging bij hemorrhagische vasculitis komt tot uiting in het klinische beeld van acute glomerulonefritis. Tegen de achtergrond van symptomen van intoxicatie (zwakte, hoge koorts, gebrek aan eetlust) zijn er veranderingen in de urine (proteïne en rode bloedcellen), oedeem (hun prevalentie hangt af van de ernst van het proces); soms stijgt de bloeddruk. Het verlies van eiwit kan aanzienlijk zijn, het cholesterolgehalte in het bloed kan toenemen, de verhouding van eiwitfracties in het lichaam is verstoord.
5. Zeldzame opties (carditis, neurologische aandoeningen).
6. Gemengd (combinatie van alle vormen).

Kenmerken van het beloop van de ziekte bij kinderen

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen heeft in 50% van de gevallen geen huiduitingen.

Bij kinderen zijn de eerste symptomen van vasculitis tekenen van schade aan de gewrichten en het spijsverteringskanaal.

Nierinsufficiëntie bij kinderen komt minder vaak voor en verdwijnt zonder enige consequenties.

Met tijdige diagnose en behandeling is de prognose voor hemorragische vasculitis bij kinderen gunstig en verdwijnen alle manifestaties van de ziekte binnen een maand.

Diagnose van de ziekte

Specifieke diagnostische laboratoriumparameters voor hemorragische vasculitis Nr.

In een klinische bloedtest kunnen de ESR- en leukocytenaantallen toenemen. Er zijn ook veranderingen in de verhouding van eiwitfracties (verhoogde alfa-2 globulines en een afname van albumine) en een toename van de indicatoren die karakteristiek zijn voor ontsteking (C-reactief proteïne, seromucoïden, antistreptolysine O en antihyaluronidase). In het geval van een ernstige ziekte verschijnen er verhoogde bloedstollingparameters. In sommige gevallen wordt angiografie uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken.

De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens - de aanwezigheid van hemorragisch syndroom van het vasculitis-paarse type. Laboratoriumindicatoren hebben geen diagnostische waarde.

Het verloop van de ziekte kan acuut, golvend en recidiverend zijn.

Prognose. In 2/3 van de gevallen verdwijnen alle symptomen 4-6 weken na het begin van de acute fase van de ziekte. Ongeveer 25% van de kinderen met nierschade in de acute fase van de ziekte heeft een chronisch nierproces tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen. De prognose is ongunstig voor een snel progressieve variant van glomerulonefritis. In de acute fase van de ziekte is de ernstigste complicatie nierfalen, in zeldzame gevallen kan de dood optreden als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, darminfarct) of schade aan het centrale zenuwstelsel.

behandeling

• beperking van motoriek
• eliminatie (hypoallergeen) dieet
• enterosorption
• trombocytenaggregatieremmers
• anticoagulante therapie
• antihistaminetherapie
• antibacteriële therapie
• behandeling met glucocorticoïden
• infusietherapie

Motormodus. In de acute periode van de ziekte is een scherpe beperking van de motorische activiteit (bedrust) noodzakelijk tot de aanhoudende verdwijning van hemorragische uitslag; 5-7 dagen na de laatste uitslag wordt het regime geleidelijk minder streng. In het geval van overtreding van bedrust, zijn herhaalde uitslag mogelijk, uitgelegd als "orthostatische purpura". Gemiddeld is de duur van dit regime 3-4 weken. Wanneer de duur van de bedrust afhankelijk is van de koers. De hervatting van hemorragische uitslag vereist een terugkeer naar bedrust.

Dieet. Het is erg belangrijk om extra sensitisatie van patiënten uit te sluiten, inclusief voedselallergenen, daarom is een eliminatie (hypoallergeen) dieet noodzakelijk: extractieve stoffen, eieren, chocolade, cacao, koffie, citrusvruchten, aardbeien, aardbeien, rode appels, muffins en industriële inmaakproducten zijn uitgesloten., evenals individueel onverdraaglijke voedingsmiddelen. Wanneer het buiksyndroom het dieet nummer 1 laat zien, met zware nefritis - dieet nummer 7 (zonder zout, volgens getuigenis, zonder vlees en kwark) met een geleidelijke overgang naar hypochlorietdieet, zout aan bereide maaltijden toevoegen met een snelheid van 0,5 g / dag. 1,5-2 maanden - 3-4 g / dag. Als u een voorgeschiedenis van medicijnallergie opgeeft, zijn deze geneesmiddelen uitgesloten, evenals allergiemedicijnen (inclusief alle vitamines) die acute HB kunnen ondersteunen of provoceren.

Enterosorptie is geïndiceerd in alle klinische vormen van HB, gezien het werkingsmechanisme: binding van biologisch actieve stoffen en toxines in het darmlumen. De volgende medicijnen worden gebruikt:

• Thioverol - 1 theelepel 2 keer per dag;
• polyphepan - 1 g / kg per dag in 1-2 doses;
• Nutriclins - 1-2 capsules 2 keer per dag.

De duur van de behandeling in het acute verloop van de ziekte - 2-4 weken, met een golf-achtige - 1-3 maanden.

Antiplatelet-therapie is ook geïndiceerd bij alle klinische vormen van hepatitis B.
Dagelijkse doses van de gebruikte medicijnen: klokkenspel - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirine - 5-10 mg / kg, ticlopedine - 0,25. Antiplaatjesmiddelen worden voorgeschreven voor het volledige verloop van de behandeling (minstens 3-4 weken).

Anticoagulantia-therapie is ook geïndiceerd in alle klinische vormen van HB. Het belangrijkste medicijn - heparine

Een effectieve dosis heparine is degene die de geactiveerde partiële tromboplastinetijd met 1,5-2 maal verhoogt. Het effect van het gebruik van heparine komt alleen tot uiting wanneer het interageert met AT-III - de belangrijkste remmer van trombine. Daarom, als een patiënt een AT-III-tekort heeft, is het mogelijk om vers bevroren plasma (FFP) als een bron van AT-III te gebruiken (zie hieronder).

Antihistaminetherapie is aan te raden als de patiënt een voorgeschiedenis heeft van voedsel- en geneesmiddelenallergieën, gezien de hyperergische en paraallergische mechanismen van de pathogenese van HB. Gebruikte medicijnen: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen in een dagelijkse dosis van 2-4 mg / kg gedurende 7-10 dagen.

Antibacteriële therapie is geschikt voor de volgende factoren:

• concomitante infectie;
• verergering van chronische foci van infectie;
• aanhoudende golfachtige stroom van huid purpura (als ex juvantibus-therapie);
• jade vorming.

Er moet aan worden herinnerd dat koorts, leukocytose en verhoogde ESR te wijten kunnen zijn aan een aseptische immuunontsteking. Het voorschrijven van nieuwe-generatie-antibiotica is gerechtvaardigd - laag-allergeen, met een breed werkingsspectrum, eenmaal daagse inname in leeftijdsdoses. De meest effectieve macroliden (sumamed, klacid).

Glucocorticoïdentherapie (GC). De effectiviteit van HA met HB is te wijten aan een combinatie van hun immunosuppressieve en uitgesproken ontstekingsremmende effecten.

Indicaties voor glucocorticoïde therapie voor HB zijn als volgt:

• gewone cutane purpura met een uitgesproken trombohemorragische component en necrose of een uitgesproken exsudatieve component van de uitslag;
• ernstig abdominaal syndroom;
• golfachtige huid purpura;
• nefritis met bruto hematurie of nefrotisch syndroom.

De dagelijkse dosis prednison is 2 mg / kg. De duur van de toepassing van het ledger en het annuleringsschema worden bepaald door de klinische vorm van HB (tabel 2).

Vroege toediening van GK stelt u in staat om de bovenstaande klinische symptomen sneller te stoppen, het algehele verloop van de behandeling te verminderen en (zeer belangrijk!), Voorkomt verdere ontwikkeling van nierschade.

Infuustherapie wordt in HB gebruikt om de reologische eigenschappen van bloed en perifere microcirculatie te verbeteren:

• met een uitgesproken trombohemorragische component van purpura, angio-oedeem en abdominaal syndroom, worden plasma-substituten met gemiddeld molecuulgewicht toegediend - reopolyglucine, reomacrodex in een hoeveelheid van 10-20 ml / kg i / v-infuus, langzaam;
• in geval van een ernstig abdominaal syndroom is de toediening van een glucosonovocaïnemengsel (1: 2) met een snelheid van 10 ml / jaar (maar niet meer dan 100 ml) effectief;
• in het geval van reactieve pancreatitis met abdominaal syndroom, is het noodzakelijk remmers van proteolytische enzymen en het kininesysteem in te voeren - contracale 20-40 duizend eenheden per dag, trasiolol - 50-100 duizend eenheden per dag;
• met de ineffectiviteit van therapie tegen de achtergrond van AT-III-deficiëntie, kan de introductie van plasma-heparinemengsel effectief zijn: FFP met een snelheid van 10-20 ml / kg per dag. + 500 IE heparine per 50 ml FFP. De introductie van FFP is gecontraïndiceerd bij patiënten met een verhoogd risico op de ontwikkeling van nefritis.

De bovenstaande therapie in verschillende combinaties en volgorde in het acute beloop van HB maakt het voor de meeste patiënten mogelijk om remissie te bereiken, maar met een golvend, recidiverend beloop van nefritis is er behoefte aan het gebruik van alternatieve therapieën: de benoeming van ontstekingsremmende geneesmiddelen, antimetabolieten, membraanstabiliserende geneesmiddelen, immunomodulerende geneesmiddelen.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)

NSAID's moeten worden gebruikt in geval van aanhoudende golfachtige stroom van huidpurpura, voornamelijk met een hemorragische component in de aanwezigheid van contra-indicaties voor de behandeling van HA. Het ontstekingsremmende effect is het meest uitgesproken (met goed uithoudingsvermogen) in ortofen. De dagelijkse dosis van het medicijn is 1-2 mg / kg, de duur van de behandeling is 4-6 weken. Ortofen dient niet gelijktijdig met acetylsalicylzuur te worden toegediend, omdat het bloedplasmaspiegel aanzienlijk wordt verlaagd vanwege de verplaatsing van de associatie met bloedeiwitten en snelle uitscheiding van gal in de darm.

Zowel het ontstekingsremmende als het immunomodulerende effect is inherent aan het chinolinederivaat Plaquinil. Dit medicijn stabiliseert celmembranen, vermindert de afgifte van lysosomale enzymen en sommige lymfokinen, wat het ontstaan ​​van een kloon van gesensitiseerde cellen, activering van het complementsysteem en T-killer-cellen voorkomt. Het therapeutische effect ontwikkelt zich na 6-12 weken vanaf het begin van de behandeling. Wanneer HB Plakenil geïndiceerd is voor nefritis - hematurische, nefrotische en gemengde vormen. De dagelijkse dosis is 4-6 mg / kg, eenmaal per nacht is de behandeling 4 tot 12 maanden. Bij grove hematurie, nefrotische en gemengde vormen van nefritis, wordt plaquenil voorgeschreven tijdens de behandeling van HA aan het begin van een verlaging van hun dosis. Vanwege het risico op retinopathie, wordt de behandeling uitgevoerd onder toezicht van een oogarts (1 keer per maand). Bij nefritis bij kinderen met HB, maakt het gebruik van plaquenil het mogelijk om in de meeste gevallen remissie te bereiken.

Cytostatica met HB worden in jade in de volgende situaties gebruikt:

• in aanwezigheid van contra-indicaties voor de behandeling van GK,
• met een snel vorderende jade,
• met de herhaling van nefritis met bruto hematurie,
• met de ineffectiviteit van de therapie.

Ze moeten alleen als keuzemiddel worden gebruikt, gezien hun deprimerend effect op het beenmerg en de immuniteit en het risico van het optreden van relevante complicaties. Bij kinderen is het raadzaam om azathioprine te gebruiken, gezien het minimale myelosuppressieve effect. Azathioprine, een antagonist van purinebasen, is effectief in HB omdat het:

• remt cellulaire immuniteit en antilichaamrespons,
• schendt antigeenherkenningsprocessen door de ontwikkeling van cellulaire receptoren op lymfoïde cellen te remmen.

De dagelijkse dosis van het medicijn - 2 mg / kg, de duur van de behandeling - minimaal 6 maanden U moet de bloedtest regelmatig controleren. De ervaring met het gebruik van azathioprine voor nefritis bij kinderen met HB vertoonde goede klinische resultaten bij afwezigheid van bijwerkingen.

Membraanstabilisatoren moeten worden gebruikt voor:

• ernstige huidpurpura,
• zijn golvende stroom
• nefritis.

Hun effectiviteit is te wijten aan:

• deprimerend effect op reacties van vrije radicalen,
• activering van de synthese van niet-specifieke beschermingsfactoren,
• potentiëring van vitamine E ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Dagelijkse doses van de gebruikte geneesmiddelen: vitamine E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutine - 3-5 mg / kg, dimefosphone - 50-75 mg / kg. De duur van de behandeling is 1 maand, indien nodig zijn herhaalde kuren mogelijk.

Immunomodulerende therapie. De kwestie van de benoeming van medicijnen in deze groep wordt individueel opgelost. Hun doel is raadzaam bij vaak zieke kinderen met een golvend beloop van huidpurpura, met nefritis, in de regel, tegen de achtergrond van ARVI of verergering van chronische brandpunten van infectie. De volgende geneesmiddelen zijn het meest effectief: traumel (1 tablet driemaal daags gedurende 1-3 maanden), dibazol (1-2 mg / kg per dag in twee verdeelde doses gedurende 1 maand). Bij ernstige vasculitis is de eerste toediening van traumel intramusculair in een dosis van 2 ml eenmaal daags gedurende vijf tot tien dagen mogelijk, gevolgd door een overschakeling naar orale toediening.

Rehabilitatie van kinderen met HBV gericht op het voorkomen van de terugkeer van de ziekte omvat het volgende.

• Apotheekobservatie gedurende 3-5 jaar.
• Identificatie en rehabilitatie van chronische foci van infectie.
• Behandeling van bijkomende ziekten.
• Preventie van verkoelende en respiratoire virale infecties.
• Hypoallergeen dieet voor 1 jaar.
• Verwijdering van preventieve vaccinaties gedurende 3-5 jaar.
• Daarnaast, wanneer jade - home modus en training thuis voor 1 jaar, kruidengeneeskunde; met ARVI - antibacteriële geneesmiddelen uit de penicilline-serie + desaggregant + vitamine E gedurende 7-10 dagen; controle van urine, functionele niertesten, echografie van de nieren, nefroscintigrafie.