Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Budd-Chiari-syndroom - bloedstasis in de lever, veroorzaakt door een schending van de uitstroom uit het lichaam, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

De anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van bloedvaten die de lever voeden).
2. Budd-Chiari-syndroom of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

Wanneer pathologieën om verschillende redenen (peritonitis, vasculaire trombose), aangrenzende en interne vaten van de lever contract. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt gecompacteerd en vergroot, waardoor de vaten sterk worden geperst.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuithongering) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging met niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of de buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom over enkele dagen fataal als gevolg van levercoma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen het leven van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

• mechanisch abdominaal trauma (schok, blauwe plek);
• peritonitis (acute ontsteking in de buik);
• pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
• leverziekte (focale laesies en cirrose);
• zwelling van de buik;
• geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt vanuit de lever);
• trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
• polycythemia (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
• paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
• migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdig verschijnen van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
• infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
• geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom en eindigt de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaker chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege de frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomend voorbeeld van Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

• nier- en leverfalen;
• hydrothorax en hemorrhagische ascites;
• interne bloeding;
• cirrose;
• coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Budd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en milt, op de achtergrond van stollingsstoornissen in het bloed en het ontwikkelen van ascites.

De diagnose van klinisch laboratoriumdiagnose bevestigen:

• gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
• bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
• biochemische bloedonderzoeken (verhoogde alkalische fosfatase, levertransaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).

Als instrumentele methoden gebruiken:

1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava op de aanwezigheid van obstakels voor de bloedstroom).
4. Biopsie, of in vivo nemen van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of celatrofie te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met het syndroom van Budd-Chiari

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Badda Chiari Syndroom Wikipedia

Budd-Chiari-syndroom - obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot verstoring van de uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

Behandeling is het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acute bloedsomloop van het Budd-Chiari-syndroom hebben een levertransplantatie.

Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
Indeling van Budd-Chiari-syndroom naar genese:
Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door de stroom:
Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

Bij acute obstructie van de hepatische aderen verschijnt plots braken, hevige pijnen in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd.

De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

Wanneer de trombose samengaat met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt dodelijk binnen een paar dagen.

Chronisch Budd-Chiari-syndroom.

Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, er ontstaan ​​ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

De ziekte kan gecompliceerd worden door uit de uitgezette aderen van de slokdarm, maag en darmen te bloeden.

De classificatie van Budd-Chiari-syndroom door lokalisatie van veneuze obstructie:

Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

• Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
• Type II Budd-Chiari Syndroom - Grote obstructie van de aderen.
• Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
• Badd-Chiari syndroom classificatie per etiologie:
  • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

    Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    Congenitaal Budd-Chiari-syndroom.

    Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

    Trombotisch syndroom Budd-Chiari.

    De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie).

    Bovendien kunnen de oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide-syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    Post-traumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces.

    Komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

    Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen.

    Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

    Op de achtergrond van leverziekte.

    Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

Epidemiologie van Budd-Chiari-syndroom

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari idiopathisch syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

ICD-10-code

Etiologie en pathogenese

• Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
  • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
  • Mechanische oorzaken.
    • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
      • Type I: dun membraan gelegen in de inferieure vena cava.
      • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
      • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
    • Lever stenose.
    • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
    • Postoperatieve obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
    • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
  • Parenterale voeding.

    Er zijn gevallen van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

  • Tumoren.
    • Niercelcarcinoom.
    • Hepatocellulair carcinoom.
    • Tumoren van de bijnieren.
    • Leiomyosarcoom van de inferieure vena cava.
    • Myxoom van het juiste atrium.
    • Wilms-tumor.
  • Stollingsstoornissen.
    • Hematologische aandoeningen.
      • Polycythemia.
      • Trombocytose.
      • Paroxysmale nachthemoglobinurie.
      • Myeloproliferatieve ziekten.
    • Coagulopathie.
      • Eiwit C-tekort.
      • Eiwit S-tekort
      • Antitrombin-II-tekort.
      • Antifosfolipidensyndroom.
      • Andere coagulopathie.
    • Systemische vasculitis.
    • Sikkelcelanemie.
    • Chronische inflammatoire darmaandoening.
    • Ontvangst van orale anticonceptiva.
  • Infectieziekten.
    • Tuberculose.
    • Aspergillose.
    • Filariasis.
    • Hydatid ziekte.
    • Amoebiasis.
    • Syfilis.
• Pathogenese van Budd-Chiari-syndroom

  De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de vena cava inferior. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

  De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de onderste vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

  Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

  De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

  Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

  Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

  Bij het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot de toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortader systeem, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

  Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is een stoornis van de bloedstroom vereist in ten minste twee van de hepatische aderen. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

  Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt bloedafvoer op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

  Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt een poortaderstrombose op.

  • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofisch staartgedeelte van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collateralen worden gevormd.
  • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
  • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
  • D - onveranderde leveraderen.
  • E - een histologisch beeld van ongewijzigd leverweefsel.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, gematigde geelzucht, ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is afhankelijk van een geslaagde operatie.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de conditie. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene intoxicatie. Het Budd-Chiari-syndroom kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Slecht trauma aan de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het uiterlijk van het Badda-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde veneuze doorgankelijkheid en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze zijn niet bestand tegen zo'n hoeveelheid bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt en zijn volledige obstructie veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In enkele dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van karakteristieke symptomen: ascites en hepatomegalie met toenemende bloedstolling. Voor de definitieve diagnose moet de gastro-enteroloog aanvullende onderzoeken uitvoeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledige bloedtelling toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt de toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (lever-echografie, Doppler-echografie, portografie, CT-scan, lever-MRI) kunnen de grootte van de lever en milt meten, de mate van diffuse en vaataandoeningen bepalen, evenals de oorzaak van de ziekte, bloedstolsels en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Antiplatelet en fibrinolytische middelen worden aan alle patiënten voorgeschreven, waardoor de snelheid van resorptie van een bloedstolsel toeneemt en de reologische eigenschappen van bloed worden verbeterd. Sterfte met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen leverfalen en trombose in de venen optreedt. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Gebrek aan behandeling eindigt met de dood van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Aandoeningen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele organisme en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. De redenen voor dit falen kunnen veel zijn. Een van de pathologische processen die leverfunctiestoornissen veroorzaken is het Budd-Chiari-syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de leveraderen, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en verminderde bloedtoevoer naar het orgel.

Het Budd-Chiari-syndroom werd aan het einde van de 19e eeuw ontdekt door een chirurg uit het Verenigd Koninkrijk, Budd, en een Oostenrijkse patholoog Kiari. Ze beschreven onafhankelijk van elkaar de trombose van grote aders van de lever op het niveau van hun verbinding, wat het verwijderen van bloed uit de leverkwabben blokkeerde. Volgens ICD-10 werd de complexe pathologie van de leveraderen toegeschreven aan de groep "Embolism and thrombosis of aves" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "syndroom" van Budd-Chiari. In het eerste geval hebben we het over een scherpe werkwijze die wordt geassocieerd met trombose lever aders of chronische vorm van de ziekte die wordt veroorzaakt door tromboflebitis fibrose en intrahepatische aders. In het tweede geval, praten over de klinische manifestatie van niet-vaatziekten. Een dergelijke verdeling van het pathologische proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. Het gebrek aan zuurstof in het leverweefsel leidt tot ischemie, die een negatief effect heeft op de vitale activiteit van alle organen en zich manifesteert als een intoxicatiesyndroom.

Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame ziekte met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant verloop. Met de occlusie van de leveraderen is de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten hebben ernstige pijn aan de rechterkant van de buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot een coma of de dood van de patiënt.

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die lijden aan hematologische aandoeningen. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben artsen het alarm geslagen, omdat het syndroom veel jonger is. In Europa staat het bij één persoon op één miljoen.

Alle patiënten met vermoede Budd-Chiari-syndroom ondergaat een volledig medisch onderzoek, waaronder lever vasculaire Doppler ultrageluid, CT en MRI, biopsie van het leverweefsel. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Uitgebreide medicamenteuze behandeling en tijdige chirurgie kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten voorgeschreven diuretica, disaggreganten en trombolytica. Met acute vormen blijven zelfs deze gebeurtenissen machteloos. Een levertransplantatie is geïndiceerd voor dergelijke patiënten.

etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn zeer divers. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit verband hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

• De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infestatie of stenose van de inferieure vena cava komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens het onderzoek van patiënten naar andere leverziekten, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale afwijkingen van de levervaten zijn de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
• Secundaire syndroom - een complicatie van peritonitis, abdominale verwondingen, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, ziekten van de lever, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, blootstelling aan ioniserende straling, bacteriële infecties en parasitaire infecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, het gebruik van bepaalde medicijnen.
• Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen wanneer het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: congenitaal, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom:

1. Impact van de oorzakelijke factor
2. Vernauwing en obstructie van de aderen,
3. De bloedstroom vertragen
4. Ontwikkeling van stagnatie,
5. Vernietiging van hepatocyten met littekenvorming,
6. Hypertensie in het poortadersysteem,
7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
8. Microvasculaire ischemie van het orgel,
9. De afname van het volume van het perifere deel van de lever,
10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het lichaam,
11. Necrotische processen in het leverweefsel en de dood van hepatocyten,
12. Leverstoornissen.

Pathologische tekenen van de ziekte:

• Vergrote, gladde en paarse leverweefsel lijkt op nootmuskaat;
• Geïnfecteerde trombotische massa's;
• Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
• Ernstige veneuze stasis en lymfotase;
• Necrose van de centrolobulaire zones en wijdverspreide fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot de eerste symptomen van de ziekte. Bij afsluiting van één leverader kunnen de kenmerkende symptomen ontbreken. Verstopping van twee of meer veneuze stammen uiteinden strijd portal bloedstroom, waardoor de druk in het portaal systeem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekken van de hepatische capsule, die klinisch gemanifesteerd door pijn in de rechter bovenste kwadrant. Hepatocytenvernietiging en orgaandysfunctie zijn oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

1. Zittend of staand werk
2. Sedentaire levensstijl
3. Gebrek aan regelmatige lichaamsbeweging
4. Slechte gewoonten, vooral roken,
5. Aanvaarding van sommige geneesmiddelen die de bloedstolling verhogen,
6. Overgewicht.

symptomatologie

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden dat de patiënt zich tot de dokter wendt, is pijn, waardoor hij van slaap en rust wordt beroofd.

• De acute vorm van de ziekte plotseling optreedt en manifesteert zich door een scherpe pijn in de buik en rechterbovenkwadrant, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelzucht van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met uitzetting en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen lijken onverwacht en snel voort te gaan, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze verplaatsen zich met grote moeite en kunnen zichzelf niet langer dienen. Nierfunctiestoornissen ontwikkelen zich snel. Vrije vloeistof hoopt zich op in de borst en de buik. Verschijnt lymfostasis. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen met coma of de dood van patiënten.
• Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoagulerend syndroom, ascites. Symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, het werkvermogen van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
• De chronische vorm ontwikkelt tegen de achtergrond van tromboflebitis van de leveraderen en ontkieming van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich niet manifesteren voor vele jaren, dat is asymptomatisch, of tekenen van asthenic syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt uit onder de ribboogboog. Syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk aan, ze hebben een ongemakkelijk en onaangename gewaarwordingen in de rechter bovenste kwadrant, anorexia, winderigheid, braken, ikterichnost sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom is matig.
• De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van symptomen en progressie van de ziekte. Letterlijk in enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierdisfunctie en ascites. De officiële geneeskunde is op de hoogte van geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie.

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

1. interne bloeding
2. dysurie,
3. druktoename in het portaalsysteem,
4. spataderen van de slokdarm,
5. hepatosplenomegalie,
6. cirrose van de lever,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatische encefalopathie,
9. hepatorenal falen
10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de opkomst van portale hypertensie - een symptoom van de "kop van de kwal" en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen, ontstaat een coma, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Lever coma is een aandoening van de functies van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door ernstige schade aan de lever. De coma wordt gekenmerkt door een consistente ontwikkeling. In het begin, angstig, geagiteerd of troosteloos, ontstaat een apathische toestand bij patiënten, vaak euforie. Het denken vertraagt, de slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Vervolgens worden de symptomen verergerd: patiënten raken in de war, ze gillen en huilen, ze reageren acuut op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" geur uit de mond, handtremor, bloedingen in het mondslijmvlies en gastro-intestinale tractus verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateus-ascitisch. Scherpe pijn aan de rechterkant, pathologische ademhaling, hyperbilirubinemie - tekenen van terminale pathologie. Patiënten hebben convulsies, pupillen verwijden, drukval, reflexen uitsterven, ademstilstand stopt.

diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visuele inspectie uit en identificeren ze symptomen van ascites en hepatomegalie.

Een definitieve diagnose maakt extra onderzoeken mogelijk.

• Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
• Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en -index,
• Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde niveaus van bilirubine, verminderd totaal eiwit en een verminderde fractie van fracties,
• In ascitesvloeistof - albumine, leukocyten.
1. Echografie van de lever - de uitbreiding van de leveraders, de toename van de poortader;
2. Doppler-echografie - vasculaire aandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
3. Portografie - de studie van het poortader systeem na de injectie van een contrastmiddel erin;
4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aders van de lever en milt;
5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, oesofageale varices;
6. Angiografie en venohepatografiya met contrast - de lokalisatie van het bloedstolsel en de mate van verminderde levercirculatie;
7. CT-scan - hypertrofie van de lever, zwelling van het parenchym, heterogene gebieden van leverweefsel;
8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vette regeneratie van het orgaan;
9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombus;
10. Scintigrafie maakt het mogelijk om de locatie van de trombose te bepalen.

Een uitgebreide studie stelt u in staat om een ​​accurate diagnose te stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactieken hangen af ​​van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd.

Medische evenementen

Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen licht en kort de toestand van patiënten vergemakkelijken en de ontwikkeling van complicaties voorkomen.

• Verwijdering van het veneuze blok
• Eliminatie van portale hypertensie,
• Herstel van de veneuze bloedstroom
• Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
• Complicaties voorkomen
• Eliminatie van de symptomen van pathologie.

Alle patiënten zijn onderworpen aan verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven hen de volgende groepen medicijnen voor:

1. diuretica - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroïden - Prednisolon, Dexamethason,
4. bloedplaatjesaggregatieremmers - Clexan, Fragmin,
5. trombolytica - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. eiwithydrolysaten,
8. rode bloedceltransfusies, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties worden cytostatica aan patiënten voorgeschreven. Dieettherapie is van het grootste belang bij de behandeling van ascites. Het is beperkt tot natrium. Grote doses diuretica en paracentese worden getoond.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft slechts een verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 2 jaar 80% ziek. Wanneer medicamenteuze therapie geen portale hypertensie aankan, worden chirurgische methoden gebruikt. Zonder operatie ontwikkelen zich dodelijke complicaties binnen 2-5 jaar. In 85-90% van de gevallen zijn er doden. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat gepaard gaat met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee de oorzaak van de occlusie van de leveraders kan worden vastgesteld.

De belangrijkste soorten operaties:

shunt operatie voorbeeld

• Anastomose - vervanging van pathologisch veranderde vaten door kunstmatige boodschappen om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
• rangeren is een operatie die de bloedstroom in de bloedvaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
• vena cava-prothetiek;
• dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
• vasculaire stenting;
• angioplastie wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
• Levertransplantatie is de meest effectieve behandeling voor pathologie.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Levertransplantatie stelt u in staat om goed succes te behalen en de levensduur van patiënten gedurende 10 jaar te verlengen.

vooruitzicht

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een ongunstige prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Bij afwezigheid van adequate therapie vindt de dood plaats binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte.

Tien jaars overleving is typisch voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van ziekten van de nieren en de lever. Een complete remedie voor patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van de transplantologie in de toekomst zal de kans dat patiënten herstellen aanzienlijk vergroten.

Budd - Chiari-ziekte

1. De kleine medische encyclopedie. - M.: Medische encyclopedie. 1991-1996. 2. Eerste hulp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedisch woordenboek van medische termen. - M.: Sovjet-encyclopedie. - 1982-1984

Zie wat "Budd - Chiari-ziekte" in andere woordenboeken:

Chiari-ziekte - I Chiari-ziekte zie Budda Chiari-ziekte. II De ziekte van Chiari (N. Chiari, 1851 1916, Oostenrijkse patholoog; synoniem: trombose van hepatische aderen primair, ziekte van Chiari, endoflebitis, obliterans in de lever) ziekte met onbekende etiologie, veroorzaakt door...... Medische encyclopedie

Ascites - I Ascites (ascites, grieks Askitēs (nosos) waterzuchtig, synoniem abdominale waterzucht, waterzucht van de buik) ophoping van vocht in de buikholte Meestal treedt op als gevolg van portale hypertensie (Portale hypertensie) met levercirrose (levercirrose),...... Encyclopedie

Hepatolienal syndroom - (Grieks. Hēpar, hēpat [os] lever + lat. Lien milt; synoniem met hepato-milt syndroom) gecombineerde toename van lever (hepatomegalie) en milt (splenomegalie), vanwege de betrokkenheid van beide organen bij het pathologische proces. Komt voor... Medische Encyclopedie

Lever - I Lever (hepar) ongepaard orgaan van de buikholte, de grootste klier in het menselijk lichaam die verschillende functies vervult. In de lever vindt de neutralisatie van toxische stoffen plaats die het binnendringen met bloed uit het maagdarmkanaal; erin... medische encyclopedie

Tromboflebitis - I Tromboflebitis (thrombophlebitis; Grieks trombose bloedstolsel + phleps, phlebos ader + itis) acute ontsteking van de aderwanden met de vorming van een bloedstolsel in zijn lumen. Bij de ontwikkeling van T. zijn verschillende factoren belangrijk: het vertragen van de bloedstroom, het veranderen ervan...... Medische encyclopedie

Portale hypertensie - (late lat. [Vena] portae portale ader; synoniem voor portale hypertensie) een verhoging van de bloeddruk in het poortader systeem dat optreedt wanneer er problemen zijn met de uitstroom van bloed daaruit. De belangrijkste symptomen van P. g. Spataderen van de slokdarm, maag en... Medische encyclopedie

Hepatomegalie - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA WAAR - schat. Echte polycytemie (polycythaemia vera) is een neoplastische ziekte, vergezeld van een toename van het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De bron van tumorgroei is een voorloper-myelopoiese-cel. Frequentie. 0,6 gevallen per 10.000...... Ziektegids

Levercirrose - Levercirrose... Wikipedia

LEVERSCIRRHOSE - schat. Levercirrose is een chronische leveraandoening met geleidelijke dood van hepatocyten, wijdverspreide fibrose en knobbeltjes met regeneraten, waarbij het parenchym geleidelijk wordt vervangen; gepaard gaande met een gebrek aan hepatocytenfunctie en een verandering in de bloedstroom...... Ziekteverwijzing

Gezondheid, medicijnen, gezonde levensstijl

Budd-Chiari-syndroom

Dit syndroom wordt geassocieerd met de namen van Budd en Chiari, hoewel Budd die het beschrijft [5] klinische manifestaties wegliet, en prioriteit bij het bestuderen van symptomen niet bij Chiari hoort [8]. Het syndroom omvat hepatomegalie, buikpijn, ascites, evenals uitzetting en fusie van sinusoïden in zone 3 door histologisch onderzoek. Het syndroom is gebaseerd op obstructie van de leveraders op elk niveau - van de afgelegen lobulaire ader tot de samenvloeiing van de inferieure vena cava in het rechteratrium (Fig. 11-7). Een soortgelijk syndroom kan voorkomen bij constrictieve pericarditis of rechterventrikelfalen.

Tekenen van Budd-Chiari-syndroom worden gevonden bij 60% van de patiënten met erythremie [45], beide klinisch tot expressie gebracht en alleen gedetecteerd in de studie van erythrocyten beenmerggroei. Het wordt vaak gevonden bij jonge vrouwen.

Budd-Chiari-syndroom kan zich ontwikkelen bij patiënten met systemische lupus erythematosus [14] of circulerend lupus-anticoagulans [35], soms in combinatie met DIC. Antifosfolipidensyndroom is primair en secundair tegen systemische lupus erythematosus [34]. Budd-Chiari-syndroom wordt soms gevonden in idiopathische granulomateuze vasculitis met een predominante laesie van venulen. Deze ziekte wordt met succes behandeld met corticosteroïden [50].

Budd-Chiari-syndroom van verschillende ernst, van asymptomatisch tot letaal, kan zich ook ontwikkelen met paroxismale nachtelijke hemoglobinurie [47].

Het wordt gevonden bij patiënten met een tekort aan natuurlijke anticoagulantia, bijvoorbeeld wanneer er een tekort is aan S- en C-eiwitten [7] of antitrombine III, zowel primaire als secundaire, veroorzaakt door ernstige proteïnurie [10]. Budd-Chiari-syndroom kan optreden met erfelijke resistentie tegen proteïne C geactiveerd door het anticoagulans (defectieve factor V Leyden) [12, 40].

Bij de ziekte van Behcet is een plotselinge ontwikkeling van hepatische veneuze trombose mogelijk als gevolg van de verspreiding van een bloedstolsel van de vena cava inferior naar de mond van de hepatische aderen [1, 2].

Bij gebruik van orale anticonceptiva neemt het risico op het ontwikkelen van het Budd-Chiari-syndroom met 2 maal toe. Tegelijkertijd correspondeert de frequentie ervan ongeveer met de frequentie van trombose van andere lokalisatie [46]. Misschien versterken orale anticonceptiva de erfelijke aanleg voor trombose.

Er zijn meldingen van hepatische veneuze trombose bij zwangere vrouwen [23].

De meest voorkomende oorzaak van letsels die leiden tot hepatische veneuze trombose is verkeersongevallen (meestal botte buikblessures).

Bij patiënten met ernstige polycystose van de lever is mechanische compressie van de hepatische aderen mogelijk [43].

Bij kwaadaardige tumoren, bijvoorbeeld bij patiënten met nier- of bijnierkanker, ontwikkelt de obstructie van de inferieure vena cava als gevolg van trombose. Het kan ook te wijten zijn aan invasieve groei van fcc [41] of angiosarcoma [37]. De oorzaken van de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom omvatten zeldzame tumoren zoals leiomyosarcoom van de hepatische aders [27] en metastasering van testiskanker in het rechteratrium [16]. Met Wilms-tumor is uitzaaiing naar de inferieure vena cava en leveraders mogelijk [38].

Fig. 11-7. Etiologische factoren van Budd-Chiari-syndroom.

Een overtreding van de veneuze uitstroom uit de lever kan optreden als gevolg van myxomen van het rechteratrium. Er zijn ook meldingen van het ontkiemen van aspergilloma in de leveraderen.

Obstructie van de inferieure vena cava treedt op bij patiënten met bindweefselmembranen in zijn lumen boven de samenvloeiing van de leveraders. Deze ziekte komt het meest voor in Japan en Zuid-Amerika, minder vaak in India [44]; kan ook worden gedetecteerd bij kinderen [20]. Ze detecteren zowel dunne membranen als dichte vezelachtige strengen; tegelijkertijd zijn occlusie en stenose waarschijnlijk te wijten aan veneuze trombose en de gevolgen daarvan [22]. De congenitale aard van de ziekte is onwaarschijnlijk, vooral als u bedenkt dat de eerste symptomen bij volwassenen voorkomen.

Budd-Chiari-syndroom kan gepaard gaan met een verandering in de centrale ader van de lob van de lever bij alcoholische leveraandoeningen en veno-occlusieve aandoeningen (PSA) (zie hoofdstuk 18).

Na levertransplantatie is vernauwing van kleine leveraders met enkele kenmerken van PSA mogelijk. In de regel gebeurt dit tijdens de behandeling met azathioprine en afstoting van het transplantaat [13].

Bij ongeveer een kwart van de patiënten zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom onbekend [9 [. Momenteel neemt de frequentie van de detectie ervan toe, worden de gewiste vormen van het syndroom geïdentificeerd, wat mogelijk te wijten is aan het gebruik van beeldvormingsmethoden in de diagnostiek, in het bijzonder ultrageluid.

Morfologische kenmerken

Morfologisch onderzoek onthult een occlusie van de leveraders op elk niveau - van de mond tot de kleinste takken. Het is ook mogelijk de verspreiding van bloedstolsels uit de inferieure vena cava. Afhankelijk van de oorzaak van de trombose, kunnen bloedstolsels pus- of tumorcellen bevatten. Met een lang proces, zijn de wanden van de ader verdikt, misschien een gedeeltelijke restauratie van de bloedstroom (rekanalisatie) of de volledige vervanging van het vat door een fibreus koord; soms worden bindweefselmembranen in het lumen aangetroffen.

Veranderingen in de grote leveraders worden meestal veroorzaakt door trombose. Geïsoleerde obstructie van de inferieure vena cava of kleine aders van de lever is meestal niet-trombogeen van aard [26].

De lever is vergroot, de kleur is paars, het oppervlak is glad. Vanwege de uitgesproken veneuze congestie in de incisie heeft het leverweefsel een kenmerkend "nootmuskaat" uiterlijk. Leveraderen proximaal van de obstructieplaats zijn verwijd, duidelijk gedefinieerd. In de acute fase worden ook verwijde subcapsulaire lymfevaten bepaald.

Met een lang proces wordt de caudate lob vergroot (Fig. 11-8), knijpt de inferieure vena cava voorbij de lever (zie Fig. 11-12). In gebieden met minder ernstige obstructie worden knobbeltjes van regeneratieve hyperplasie bepaald [II]. Een toename van de milt met de ontwikkeling van portosystemische anastomosen is mogelijk. Soms is er een trombose van de mesenteriale vaten.

Histologisch onderzoek in zone 3 onthult spataderen, tekenen van stagnatie met bloedingen en necrose (Fig. 11-9 en 11-10). Bloedcellen in de Disse-ruimte kunnen wijzen op de aanwezigheid van bloedstroming buiten de sinusoïden, waarbij de veneuze obstructie wordt omzeild. Periportale zones zijn niet gewijzigd. Zo'n foto kan gezien worden als een schending van de veneuze uitstroom uit de lever, ongeacht de etiologie, bijvoorbeeld bij patiënten met hartfalen of constrictieve pericarditis.

In de latere stadia ontwikkelen fibrose in zone 3 en morfologische kenmerken van levercirrose zich.

Fig. 11-8. Verticale leverinsnijding in chronische veneuze obstructie. Lichte regeneratiegebieden en donkere stagnatiezones zijn zichtbaar. Gemarkeerde hypertrofie van de caudate lob (X).