Churg-Strauss-syndroom (ESS) verwijst naar systemische vasculitis en is genoemd naar zijn ontdekkers Y.Churg en L.Strauss. ESS is relatief zeldzaam: volgens verschillende bronnen, 6-8, 10-13 gevallen per 1.000.000 inwoners.
De ziekte wordt voornamelijk beïnvloed door vaten van gemiddeld en klein kaliber. Het wordt gekenmerkt door een combinatie van necrotiserende vasculitis met hyporeosinofilie en bronchiale astma. Vaker zijn mannen ziek dan vrouwelijk.
De symptomen lijken vaak op andere ziekten, dus een tijdige diagnose van het Churg-Strauss-syndroom is moeilijk en het is niet altijd mogelijk om de "juiste" behandeling op tijd te starten. Met een adequate en tijdige behandeling is de prognose over het algemeen gunstig. Vijfjaarsoverleving van patiënten 80-88%. Zonder de juiste behandeling is de prognose voor het leven ongunstig (fataal). Schade aan de bloedvaten van het centrale zenuwstelsel en het hart leidt eerder tot de dood.
De exacte oorzaak van het syndroom is onbekend. Er werd opgemerkt dat in sommige gevallen ESS optrad na vaccinatie, het gebruik van antibiotica, hyposensibilisatie (wanneer een allergeen in kleine doses werd toegediend voor de behandeling van allergische aandoeningen) en de toediening van sulfonamiden. Maar een oorzakelijk verband is nog niet gevonden. Bij de ontwikkeling van de ziekte vindt een combinatie van immunocompetente en allergische processen plaats. In de perivasculaire (perivasculaire) weefsels en de vaatwand zelf worden kleine necrotische granulomen ("knobbeltjes") gevormd.
symptomen
Tijdens de ESS zijn er drie perioden.
In de eerste periode (het zogenaamde prodromale) is het onmogelijk om de ziekte met zekerheid te bepalen. Het kan een tot twee jaar duren tot 10 (volgens sommige gegevens tot 30 jaar). Tijdens deze periode zijn er verschillende allergische toestanden:
- pollinose (allergie voor stuifmeel seizoensgebonden van april tot september): gemanifesteerd door een loopneus, jeuk, rode ogen, tranen, keelpijn;
- allergische rhinitis (het hele jaar door) in de vorm van niezen, vochtafscheiding uit de neus, jeuk na contact met het allergeen (stof, huismijt, dierenhaar);
- bronchiale astma (ademhalingsproblemen, hoesten, piepende ademhaling).
Het gebeurt zo dat allergische rhinitis een van de eerste manifestaties van ESS kan zijn. Rhinitis blijft vele jaren bestaan, vaak gecompliceerd door neuspoliepen en repetitieve sinusitis (sinusitis, frontale sinusitis, ethmoiditis). Sinusitis wordt gekenmerkt door verstopte neus, hoofdpijn (kan toenemen bij buiging van het hoofd), pijn in de frontale regio, maxillair.
De tweede periode wordt gekenmerkt door eosinofilie in het bloed en de weefsels.
Wat moet worden gewaarschuwd? Normaal gesproken bedraagt de hoeveelheid eosinofielen bij een klinische bloedtest maximaal 5%. Overtollige eosinofielen boven de norm wordt eosinofilie genoemd. Als de resultaten van de analyse van eosinofielen meer dan 10% zijn, moet u een aanvullend onderzoek ondergaan. Vanwege de infiltratie van weefsels met eosinofielen in dit stadium, is de ontwikkeling van eosinofiele pneumonie (hoest, kortademigheid), eosinofiele gastro-enteritis (vloeibare ontlasting, buikpijn) mogelijk.
In de derde periode overheersen er tekenen van systemische vasculitis (dit betekent ontsteking van de vaatwanden "in het hele lichaam" of in vele orgaansystemen, en niet alleen in een bepaald orgaan). Algemene zwakte, koorts, gewichtsverlies en soms pijn in de gewrichten en spieren verschijnen. Multi-orgaan laesies ontwikkelen zich.
Welke organen worden vaker aangetast?
longen
Als de patiënt eerder gevallen van bronchiale astma heeft gehad, dan worden de aanvallen in deze periode frequent en ernstig, slechter geremd door inhalatoren.
- astma-aanvallen;
- kortademigheid (moeite met ademhalen) tijdens inspanning en in rust;
- hoesten met of zonder slijm.
Een foto die lijkt op longontsteking (hoest, zwakte, pijn op de borst) of pleuritis (kortademigheid toeneemt, pijn in de borst) ontwikkelt zich.
Maag-darmkanaal
Gemarkeerde buikpijn zonder duidelijke lokalisatie, diarree (3-4 keer per dag). In ernstige gevallen kunnen gastro-intestinale bloedingen optreden (braken van koffiedik, zwarte teerachtige ontlasting of alleen bloed in de ontlasting) op de achtergrond van ernstige zwakte.
Het hart
- pericarditis (ontsteking van de "hartzak");
- coronaritis (ontsteking van de bloedvaten die de hartspier leveren - myocardium);
- myocarditis (myocardiale ontsteking);
- zelden een hartinfarct.
Tegelijkertijd kunnen ongemak, pijn achter het borstbeen of in de linker helft van de borstkas, gevoel van hartfalen, hartkloppingen, kortademigheid tijdens inspanning worden waargenomen. Na verloop van tijd ontwikkelt zich hartfalen.
hersenen
Ongeveer 1/4 van de patiënten heeft gedragsstoornissen, beroertes, psychische stoornissen.
Perifere zenuwstelsel
Mono- en polyneuritis, polyneuropathie ontwikkelen zich. Tegen de achtergrond van zwakte, pijn in de extremiteiten, merken de patiënten verdoofdheid, een gevoel van kruipen op de huid van de handen en voeten.
Veranderingen in de huid kunnen verschijnen in elk stadium van de ziekte, maar ze zijn niet-specifiek. Kan op de huid worden gevonden:
- petechiën (puntbloedingen, dat wil zeggen bloeduitstortingen van rode kleur, die uiteindelijk donkerbruin worden);
- netelroos (roze of roodachtige uitslag ovaal, rond of onregelmatige vorm, soms kunnen samenvoegen);
- erytheem (rode papels of vlekjes);
- mesh live (boom of vertakt huidpatroon);
- onderhuidse knobbeltjes.
niertjes
Diagnose van glomerulonefritis (nier glomerulaire schade) en parallel verhogen van de bloeddruk.
diagnostiek
Zoals uit het bovenstaande blijkt, is het onrealistisch om het Churg-Strauss-syndroom alleen thuis te diagnosticeren. Vanwege het feit dat de manifestaties van deze ziekte zeer divers zijn, vallen dergelijke patiënten eerst in verschillende afdelingen: pulmonair, reumatologisch, neurologisch, therapeutisch. In het stadium van de diagnose zijn veel ziekten die voorkomen met eosinofilie uitgesloten (periarteritis nodosa, chronische eosinofiele pneumonie, Wegener-granulomatose, parasitaire invasie, idiopathisch hypereosinofiel syndroom en andere). Als regel stelt een groep artsen (na consultatie) na het verrichten van aanvullend onderzoek en overleg met verschillende specialisten deze diagnose vast.
Voor ESS zijn de volgende diagnostische criteria ontwikkeld en aangenomen:
- Astma.
- Allergiegeschiedenis (allergische rhinitis of voedsel, contactallergieën, met uitzondering van geneesmiddelen).
- Eosinofilie.
- Mono- of polyneuropathie.
- Sinusitis.
- Pulmonaire infiltraten (bepaald door radiografie).
- Eosinophil-ophopingen in de extravasculaire ruimte (gedetecteerd door biopsie).
Voer de volgende laboratoriumtests uit:
- klinische bloedtest;
- urineonderzoek;
- biochemische bloedtest;
- immunologisch onderzoek van bloed (gewone immunoglobuline E, ANCA met specificiteit voor myeloperoxidase en andere, indien nodig);
- C-reactief proteïne, reumafactor;
- sputum-analyse voor eosinofielen.
Volgens de uitgevoerde getuigenis:
- ECG (cardiogram);
- ECHO CS (echocardioscopie = echografie van het hart);
- radiografie van de borstkas;
- Echografie van de buikorganen;
- Röntgenfoto van de neusbijholten;
- gastroduodenoscopie;
- multispirale computertomografie (MSCT van het hoofd, neusbijholten, borst, buik, enz.);
- Doppler-slagaders en aderen van de ledematen;
- MRI van het ruggenmerg, lumbosacrale wervelkolom;
- elektroneuromyografie (met betrokkenheid van het perifere zenuwstelsel);
- beenmergpunctie.
behandeling
De behandeling wordt uitgevoerd in het ziekenhuis.
- Eerst wordt basistherapie met glucocorticoïden (hormonen) voorgeschreven. De eerste stap is de zogenaamde pulstherapie (intraveneus methylprednisolon) en ga dan verder met het ontvangen van prednisontabletten. Cursussen met dergelijke pulstherapie worden periodiek herhaald. Het is mogelijk om glucocorticoïden niet eerder dan één jaar na het begin van de behandeling te annuleren.
- In geval van ernstig beloop en onvoldoende effectiviteit van hormoontherapie, worden cytostatica (cyclofosfamide, azathioprine) aan de behandeling toegevoegd.
- Plasmaferese - met een snel voortschrijdend beloop van vasculitis en plasmaferesemateriaal in het ziekenhuis.
- Geïnhaleerde corticosteroïden (beclamethason, flexotide, fluticason), inhalatie-bronchodilatoren (salbutamol, fenoterol, salmeterol) of gecombineerde inhalers ("Seretid") in de aanwezigheid van astma.
- De overige geneesmiddelen zijn symptomatisch, d.w.z. afhankelijk van de ernst en lokalisatie van het ontstekingsproces.
Concluderend moet worden opgemerkt dat bij het identificeren van de ziekte en na behandeling in een ziekenhuis onderhoudstherapie noodzakelijk is onder toezicht van een arts.
Charga Strauss angiitis.
Definition. Charga-Strauss Angiitis (ASF) is een eosinofiele granulomateuze necrotiserende vasculitis die kleine en middelgrote bloedvaten treft, in combinatie met bronchiale astma.
MK B10: M30.1 - Polyarteritis met schade aan de longen [Churg-Strauss]
Etiologie. De etiologie van ASF is weinig bestudeerd. Heeft de waarde van de allergische toestand van de patiënt bij het debuut van de ziekte. De startfactor kan een latente virale infectie zijn. Bij deze ziekte worden vaak antilichamen tegen het hepatitis B-virus gedetecteerd.
Pathogenese. Als een gevolg van een verworven immuundefect in het lichaam van de patiënt verschijnen MPO-ANCA en P-ANCA - pathologische antineutrofiele cytoplasmatische autoantilichamen tegen myeloperoxidase en perinucleaire auto-antilichamen. Cross-immunoallergische en inflammatoir-destructieve reacties veroorzaken schade aan kleine en middelgrote bloedvaten, extravasculaire granulomatosis.
Meest aangedane longen. Het proces omvat kleine slagaders en aderen, waarvan de wanden geïnfiltreerde cellen worden, waaronder er veel eosinofielen en reuzencellen zijn. Acuut ontstekingsproces eindigt met sclerotische veranderingen in de vaten en het longweefsel. Pathologische veranderingen worden verergerd door veranderingen in de bronchiën en bronchiolen, kenmerkend voor bronchiale astma. De wand van de bronchiën is geïnfiltreerd met eosinofielen, het slijmvlies is gezwollen, gladde spieren verkeren in hypertrofie. Eosinofiele pneumonie kan optreden.
Een belangrijk pathogenetisch teken van ASF is necrotiserende eosinofiele granulomen. Samen met vasculitis kunnen ze niet alleen in het longweefsel verschijnen, maar ook in de spijsverteringsorganen, nieren, het hart, de huid en het onderhuidse weefsel. Een granuloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een necrotische zone, die wordt omgeven door epitheliod histiocyten. Er zijn veel eosinofielen in het granuloom en de Charcot - Leiden-kristallen zijn dode eosinofielen. Vorming van sarcoïde-achtige granulomen is mogelijk.
Klinisch beeld. De ziekte verloopt in drie fasen.
Eerste fase. In typische gevallen begint ASF met allergische rhinitis, polypulaire gezwellen van het neusslijmvlies, sinusitis. Later is er bronchiale astma, het leidende klinische syndroom in dit stadium van de ziekte. Het verloop van de ziekte wordt onmiddellijk ernstig en dwingt artsen om corticosteroïden voor te schrijven in de vroege stadia. Astma-exacerbaties komen vaak voor, worden slecht onder controle gehouden door het nemen van matige doses glucocorticosteroïden. Remissies worden verminderd, de intensiteit en ernst van klinische manifestaties van bronchiale astma nemen toe. Pulmonaire infiltraten verschijnen. Vaker zijn ze gelokaliseerd in verschillende segmenten, maar kunnen ze zich uitbreiden naar de hele lob van de long. Infiltraten worden snel omgekeerd wanneer prednison wordt toegediend.
De tweede fase wordt gekenmerkt door hypereosinofilie in het perifere bloed, de migratie van eosinofielen in de weefsels van de inwendige organen. Chronische eosinofiele infiltratie van de longen vindt plaats. Exsudaat verschijnt in de pleurale en pericardiale holtes, die een groot aantal eosinofielen bevatten. Eosinofiele infiltraten worden gevormd in de spijsverteringsorganen, het hart en andere organen. Eosinofiele infiltratie van de huid gemanifesteerd door urticaria, erythemateuze uitslag.
De derde fase van de ziekte komt overeen met het optreden van symptomen van systemische vasculitis: koorts met ernstige intoxicatie, myalgie, artralgie, gewichtsverlies. Tegen de achtergrond van de klinische manifestaties van systemische vasculitis kan de ernst van bronchiale astma verminderen.
Hartbeschadiging (eosinofiele endocarditis, myocarditis, pericarditis, coronaritis), leidend tot progressief hartfalen, wordt verergerd. Perforaties van de maagwand en darmen zijn mogelijk.
Op de huid verschijnen bulleuze, maculaire, papulaire of urticariale uitslag, bloedingen, foci van huidinfarcten.
Vaak wordt perifere neuropathie gevormd. Vaker in de vorm van mononeuropathie, distale polyneuropathie. Minder vaak komt asymmetrische polyneuropathie voor. De basis van deze veranderingen is de infiltratie van de epineurale bloedvaten met eosinofielen, immunoglobulinen met IgE, immuuncomplexen, componenten van het complement. Vasculitis van cerebrale bloedvaten manifesteert zich door epileptische aanvallen, vaak gecompliceerd door een hemorragische beroerte.
Een ernstige pathologie van de nieren treedt meestal niet op. Alleen met een hoog gehalte aan perinucleaire antineutrofiele cytoplasmatische autoantilichamen (P-ANCA) in het bloed kan focale glomerulonefritis worden gevormd, die relatief gemakkelijk verloopt en niet tot nierfalen leidt.
Diagnose. Over het algemeen is de analyse van bloed matige normochrome bloedarmoede, verhoogde ESR, leukocytose, absolute hypereosinofilie. Het aantal eosinofielen is groter dan 10% in relatieve en 1,5 * 109 / l in absolute waarden.
Biochemische analyse van bloed vertoont hypergammaglobulinemie, een hoge concentratie van circulerende immuuncomplexen, haptoglobines, seromucoïde, fibrine.
Een immunologisch onderzoek vond hoge niveaus van IgE, circulerende immuuncomplexen, een positieve test voor reumafactor, myeloperoxidase (MPO-ANCA) en perinucleaire (P-ANCA) antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen.
Histologisch onderzoek van huidspierlappreparaten vertoont tekenen van vasculitis met perivasculaire eosinofiele infiltratie, necrotische eosinofiele granulomen.
Symptomen die wijzen op de aanwezigheid van de Churg-Strauss angiitis worden gemakkelijk onthouden door gebruik te maken van de Engelstalige mnemonic afkorting BEANSAP:
Bloed-eosinofilie (bloed-eosinofilie).
Sinusafwijkingen (sinusitis).
Perivasculaire eosinofielen (perivasculaire eosinofilie).
Differentiële diagnose. Het wordt uitgevoerd met Wegener-granulomatose, polyarteritis nodosa, microscopische polyangiitis.
In ASF treden, in tegenstelling tot Wegener's granulomatosis, ernstige hypereosinofilie, eosinofiele perivasaculaire infiltraten en eosinofiele necrotiserende granulomen op. Myeloperoxidase (MPO-ANCA) en perinucleaire (P-ANCA) antineutrofiele cytoplasmatische autoantilichamen zijn specifiek voor ASF, terwijl Wegener's granulomatose wordt gekenmerkt door antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen tegen proteinase-3 (PR-ANCA).
Nodulaire polyarteritis verschilt van ASF in afwezigheid van longbeschadiging. Granulomen worden niet gedetecteerd in biopsiespecimens, perivasculaire eosinofiele infiltratie is afwezig. In het bloed van patiënten met polyarteritis nodosa worden MPO-ANCA en P-ANCA niet gedetecteerd.
Met microscopische polyangiitis is er, in tegenstelling tot ASF, geen bronchiale astma, is er geen uitgesproken hypereosinofilie, zijn er geen tekenen van granulomatosis, perivasculaire eosinofiele infiltratie in het biopsiemateriaal, er zijn geen MPO-ANCA en P-ANCA in het bloed.
Algemene bloedtest.
Urineonderzoek.
Biochemische analyse van bloed: totaal eiwit en fracties, seromucoïde, haptoglobines, fibrine.
Immunologisch onderzoek: CEC-niveau, IgE-gehalte, reumafactor, myeloperoxidase (MPO-ANCA) en perinucleaire (P-ANCA) antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen.
Histologisch onderzoek van de huidspierlap.
Treatment. Ken glucocorticoïden toe - prednison 1 mg / kg per dag gedurende een maand. Vervolgens wordt de dosis geleidelijk verlaagd tot het niveau dat nodig is om remissie te ondersteunen. De effectiviteit van de therapie neemt aanzienlijk toe met de combinatie van prednison en cytostatica. Cyclofosfamide wordt toegevoegd aan prednisolon met een snelheid van 2 mg per kilogram patiëntgewicht. De loop van de therapie is ontworpen voor 9-12 maanden.
In ernstige exacerbaties van ASF worden herhaalde plasmaferesesessies getoond.
Het is mogelijk om de methode van puls monotherapie met methylprednisolon - 15 mg / kg intraveneus gedurende 1 uur 1 keer per dag gedurende 3-6 dagen op een rij te gebruiken
Onder levensbedreigende omstandigheden wordt pulstherapie met methylprednisolon parenteraal toegediend bij 1000 mg / dag gedurende 3 dagen op een rij. Op de tweede dag wordt bovendien 1000 mg cyclofosfamide toegediend.
Patiënten die een combinatietherapie met glucocorticosteroïden en cyclofosfamide gebruiken om longontsteking, die meestal Pneumocystis carini veroorzaakt, te voorkomen, wordt aangeraden om trimethoprim / sulfamethoxazol (Biseptol) 960 mg driemaal per week in te nemen.
Prognose. De levensverwachting van patiënten met ASF is meer dan 10 jaar. Adequate en tijdig gestarte behandeling verlengt de levensduur van nog eens 3-5 jaar.
Churg-Stross-syndroom: oorzaken, symptomen, behandelingsprincipes
Het syndroom van Churg-Strauss (Churja-Strauss, allergische granulomatose en angiitis) is een systemische ziekte die behoort tot de groep van vasculitis, voornamelijk met betrekking tot de bloedvaten van gemiddeld en klein kaliber, de luchtwegen en in ernstige gevallen - andere organen en systemen. Klinisch gezien is deze pathologie vergelijkbaar met periarteritis nodosa, maar het betreft niet alleen slagaders, maar ook aders en haarvaten in het pathologische proces.
Het syndroom van Churge-Strauss is vrij zeldzaam - elk jaar worden ze minder dan 2 personen per 200 duizend van de bevolking van onze planeet ziek. Kinderen zijn er niet vaak ziek mee, het overweldigende aantal gevallen is tussen de 40 en 50 jaar oud, maar gevallen van de ziekte worden zowel bij jongeren als bij ouderen geregistreerd.
Over waarom deze pathologie optreedt, welke symptomen het manifesteert, evenals de principes van de diagnose en behandeling, zul je leren van ons artikel.
classificatie
Afhankelijk van de eigenaardigheden van het Churg-Strauss-syndroom, worden 2 van zijn vormen onderscheiden: acuut en chronisch.
Op basis van de testresultaten wordt de mate van ziekteactiviteit bepaald - minimaal, gemiddeld en hoog. Wanneer de ziekte in remissie is, kan de inactieve vorm worden gediagnosticeerd.
Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme
Om te beantwoorden waarom een bepaald persoon het Churg-Strauss-syndroom heeft, kan het medicijn vandaag helaas niet. Het is bewezen dat dit een auto-immuunproces is, maar welke factor het begin ervan stimuleert, in de regel is het niet mogelijk om er achter te komen. In sommige gevallen associëren deskundigen het begin van de ziekte met effecten op het lichaam:
- hepatitis B-virus of staphylococcus;
- onderkoeling of, in tegendeel, overmatige blootstelling aan de zon;
- spanning;
- intolerantie voor bepaalde medicijnen;
- allergische ziekten.
Er is echter nog geen betrouwbare informatie over deze kwesties beschikbaar.
Morfologisch gezien is het Churg-Strauss-syndroom een granulomateuze ontsteking, waarbij de luchtwegen betrokken zijn bij het pathologische proces en necrotiserende ontsteking van de wanden van kleine en middelgrote bloedvaten (vasculitis). Dergelijke patiënten lijden in de regel aan bronchiale astma en in het perifere bloed vertonen ze een hoog niveau van eosinofielen - eosinofilie.
Om een of andere reden ontwikkelt zich immuunontsteking in het lichaam. De doorlaatbaarheid van de vaatwand neemt toe, er treden destructieve veranderingen op (heel eenvoudig, bepaalde delen van de bloedvaten worden vernietigd), bloedstolsels en bloedingen komen voor, en delen van het lichaam waar de aangetaste bloedvaten bloedtransporteren missen zuurstof en andere voedingsstoffen - ischemie ontwikkelt zich.
Talrijke eosinofiele infiltraten en necrotiserende inflammatoire granulomen zijn geassocieerd met organen en weefsels geassocieerd met een verhoging van de bloedspiegel van ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen). De doelen van deze stoffen zijn myeloperoxidase en protease-3 specifieke bloedcellen - neutrofielen. ANCA verstoren de functie van deze cellen en leiden tot de vorming van granulomen.
Bij onderzoek onder een microscoop van het aangetaste longweefsel worden verschillende grootten en vormen van eosinofiele infiltraten gevonden, vooral rond de vaten, in hun wanden, evenals in de wanden van de bronchiën en longblaasjes. In de regel zijn ze niet gebruikelijk - ze worden gediagnosticeerd in een of meerdere segmenten van de long, maar in sommige gevallen kunnen ze de hele kwab beïnvloeden. Sclerotische veranderingen (littekens) in de wanden van bloedvaten en tekenen van ontsteking in het bloed worden ook bepaald.
Klinische manifestaties
In het Churja-Strauss-syndroom kunnen bijna alle organen en systemen van ons lichaam bij het pathologische proces worden betrokken.
De meest karakteristieke van deze pathologie is luchtwegbeschadiging. Er zijn:
Laesies van het maagdarmkanaal zijn divers. De patiënt kan worden gediagnosticeerd:
Met de betrokkenheid van het cardiovasculaire systeem bij een patiënt zijn er:
Aan de kant van het perifere zenuwstelsel kan het Churg-Strauss-syndroom zich manifesteren als mono- of polyneuropathie (verstoorde sensatie door het type sokken en handschoenen), en van het deel van het centrale zenuwstelsel, door beroertes of encefalopathieën.
Opties voor huidlaesies zijn gevarieerd:
- erytheem (roodheid);
- knobbeltjes;
- urticaria (maculopapulaire uitslag gevoelig voor fusie);
- purpura (dot bloedingen onder de huid);
- mesh live (maaspatroon, marmering van de huid);
- ulceratieve necrotische veranderingen.
Met nierschade kan optreden:
Van het bewegingsapparaat:
Het is conditioneel mogelijk om 3 periodes van de ziekte te onderscheiden:
- prodromal - blijft tot een paar jaar; gekenmerkt door symptomen van luchtwegbeschadiging - de patiënt heeft allergische rhinitis, neusverstopping, neuspoliepen, terugkerende sinusitis, evenals frequente ernstige bronchitis en bronchiale astma kan worden gedetecteerd;
- II periode - in het bloed en aangetaste weefsels neemt het niveau van eosinofielen aanzienlijk toe; klinisch wordt dit gemanifesteerd door de verergering van bronchiale astma - de patiënt spreekt van zeer sterke hoestaanvallen en uitademing (bij uitademen) kortademigheid, hemoptysis kan optreden; Ook letten patiënten op de sterke zwakte, ogenschijnlijk onredelijke koorts, spierpijn, gewichtsverlies; in ernstige gevallen, eosinofiele pneumonie of pleuritis kunnen ontwikkelen, kan bronchiëctasie optreden;
- Periode III wordt gekenmerkt door het overwicht van de manifestaties van vasculitis en schade aan andere organen en systemen; het beloop van bronchiale astma wordt zachter; perifeer bloed vertoont een significante toename in het niveau van eosinofielen - tot 85%.
Principes van diagnose
In de regel gaan personen met het syndroom van Churg-Strauss voor een primaire diagnose niet naar een reumatoloog, maar naar een specialist van een ander profiel, afhankelijk van de symptomen van hun ziekte:
- therapeut;
- longarts;
- een gastro-enteroloog;
- cardioloog en andere dingen.
Het is alleen tijdens het onderzoek dat er een verband is tussen verschillende menselijke ziekten (bijvoorbeeld bronchiale astma, urticaria en gastritis), evenals karakteristieke veranderingen in analyses voor systemische pathologie. Wanneer een arts een vermoeden heeft van systemische pathologie bij zijn patiënt, leidt hij de laatste naar een reumatoloog, die de definitieve diagnose zal stellen.
De reumatoloog luistert naar de klachten van de patiënt, maakt zich vertrouwd met de geschiedenis van zijn ziekte en leven, voert een objectief onderzoek uit en schrijft vervolgens de laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden van de patiënt voor:
- een klinische bloedtest (onthult bloedarmoede, eosinofilie, verhoogde concentratie van leukocyten, hoge ESR);
- biochemische bloedtest (verhoogde immunoglobuline E en perinucleaire antilichamen (ANCA));
- röntgenfoto's van de borstorganen (focale schaduwen, tekenen van effusie in de pleuraholte en andere veranderingen);
- longbiopsie (morfologische veranderingen hierboven beschreven);
- andere diagnostische methoden, afhankelijk van de geïdentificeerde of vermoedelijke pathologie.
Diagnostische criteria
Specialisten hebben criteria ontwikkeld waarmee met een hoge mate van waarschijnlijkheid de aanwezigheid of afwezigheid van het syndroom van Chardz-Strauss bij een patiënt kan worden beoordeeld:
- Bronchiale astma (een voorgeschiedenis van astma-aanvallen of diffuus droog piepen bij expiratie gevonden door een arts).
- Hoge bloedspiegels van eosinofielen - meer dan 10%.
- Geschiedenis - allergische aandoeningen (hooikoorts, voedsel of contactallergie).
- Symptomen van laesies van het perifere zenuwstelsel - neuropathie, vooral in het type sokken en handschoenen.
- Infiltreert in de longen - van voorbijgaande aard (op dezelfde plaats) of migrerend, aangetroffen op de röntgenfoto.
- Klinische tekenen van schade aan de neusbijholten of overeenkomstige veranderingen op de röntgenfoto.
- Biopsieresultaten: opeenhopingen van eosinofielen buiten de bloedvaten.
Als een patiënt 4 of meer van de bovenstaande criteria heeft, wordt de diagnose Churg-Strauss-syndroom gesteld.
Differentiële diagnose
Churg-Strauss-syndroom komt op dezelfde manier voor als bij sommige andere ziekten. Ze moeten van elkaar worden onderscheiden, omdat een verkeerde diagnose een ontoereikende behandeling met zich zou meebrengen die de toestand van de patiënt niet verbetert. Differentiële diagnose is belangrijk om te doen met:
- Wegener-granulomatosis;
- polyarteritis nodosa;
- microscopische polyangiitis;
- eosinofiele pneumonie;
- idiopathisch hypereosinofiel syndroom, enzovoort.
Beginselen van behandeling
Personen die gediagnosticeerd zijn met het Churg-Strauss-syndroom moeten in een reumatologisch ziekenhuis worden opgenomen voor de selectie van een adequate, effectieve en maximale veilige behandeling voor hen.
De belangrijkste in de behandeling van deze pathologie zijn 2 groepen medicijnen:
Glucocorticoïden (prednison, methylprednisolon, enz.) Worden gebruikt in monotherapie, als er geen tekenen zijn van multiorgaanfalen en progressie van het pathologische proces.
In de beginfase van de behandeling wordt het medicijn voorgeschreven om in verschillende doses oraal te worden ingenomen, na een week de patiënt over te zetten naar een enkele dosis van het hormoon in de ochtend. Bij de voorgeschreven dosis neemt iemand het medicijn ongeveer een maand in. Wanneer het therapeutische effect wordt bereikt, wordt de dosis glucocorticoïd geleidelijk verminderd tot een onderhoudsbehandeling, die de patiënt gedurende lange tijd moet ontvangen - binnen 2-5 jaar.
Wees alert! Snelle dosisverlaging of volledige terugtrekking van het geneesmiddel bedreigt een persoon met een sterke achteruitgang.
Soms raadt de arts aan de behandeling met een pulshormoontherapie te starten (intraveneuze toediening van grote doses ervan, die slechts een paar keer wordt herhaald en vervolgens de patiënt over te brengen naar de tabletvorm van het geneesmiddel).
Cytostatica worden in de regel gebruikt bij ernstige vasculitis, tekenen van zijn hoge activiteit, beschadiging van vele organen en systemen of bij afwezigheid van het effect van glucocorticoïde monotherapie. Meestal gebruikt:
Deze geneesmiddelen moeten uitsluitend door een specialist worden voorgeschreven en het behandelingsproces zelf moet volledig worden gecontroleerd, omdat er een hoog risico op ernstige bijwerkingen van een dergelijke behandeling bestaat.
Er is bewijs voor een positief klinisch effect van intraveneus immunoglobuline, eenmaal per maand toegediend in een dosis van 2 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt gedurende een half jaar, in combinatie met plasma-uitwisselingssessies.
Conclusie en voorspelling
Het Cerca-Strauss-syndroom is een ziekte van de groep van systemische vasculitis gekenmerkt door granulomateuze ontsteking gelocaliseerd in de luchtwegen en necrotiserende ontsteking van de wanden van bloedvaten van gemiddeld en klein kaliber. De oorzaken van het optreden zijn niet bekend. De belangrijkste klinische manifestaties zijn bronchiale astma in combinatie met allerlei soorten huiduitslag en hoge niveaus van eosinofielen in het bloed. In ernstige of gevorderde gevallen treden symptomen op van schade aan andere organen en systemen.
Het wordt gediagnosticeerd met behulp van criteria die de diagnose stellen door 85% van de patiënten.
De belangrijkste rol in de behandeling behoort tot glucocorticoïden en cytostatica, die de patiënt strikt regelmatig en gedurende lange tijd moet nemen - tot 2-5 jaar of meer.
De prognose van de ziekte hangt af van de kenmerken van het verloop ervan bij een bepaalde persoon - de mate van ademhalingsfalen, generalisatie van het proces (schade aan de zenuwen, nieren en andere organen). In de regel leven 8 van de 10 patiënten 5 jaar sinds het begin van de ziekte.
Tijdige diagnose (in een vroeg stadium) en volledige naleving van de aanbevelingen van de arts voor de behandeling verhogen de kans dat het syndroom van Churge-Strauss remissie is aanzienlijk, het aantal complicaties van de therapie zal zo laag mogelijk zijn en de kwaliteit van leven zal veel hoger zijn.
Welke arts moet contact opnemen
Wanneer een persoon lijdt aan astma, hoest, gecombineerd met huiduitslag, loopneus, een schending van de gevoeligheid van de huid, moet u een reumatoloog raadplegen. Overleg met een arts van deze specialiteit is ook vereist voor patiënten die al lang en zonder succes zijn behandeld voor sinusitis, gastritis, enteritis en vele andere ziekten. Anderzijds moet de patiënt in geval van ernstig Churg-Strauss-syndroom worden gevolgd door de relevante specialismen van de KNO, longarts, gastro-enteroloog, dermatoloog, cardioloog, nefroloog en anderen, afhankelijk van de bestaande symptomen.
Nuttige informatie over Churg-Strauss-syndroom:
Breid het concept van 'syndrome crass' uit
Charge Syndrome Syndrome - een aandoening waarbij sprake is van een ontsteking van de bloedvaten, waarbij er sprake is van een overtreding van de bloedcirculatie van belangrijke organen voor het leven, veroorzaakt door een allergische reactie. Ook wel allergische granulomatosis genoemd, nog steeds eosinofiele angiitis.
De ziekte is zeer zeldzaam en helaas is het niet te genezen. U kunt de toestand van de patiënt handhaven, maar het is eenvoudigweg niet mogelijk om volledig van de ziekte af te komen.
redenen
Artsen, wetenschappers, artsen hebben de zogenaamde oorzaken van het Charge Strauss-syndroom niet volledig geleerd. Maar ze hebben enkele schetsen en zogenaamde bijna bewezen meningen. Ze geloven dat allergische granulomatosis, namelijk, de symptomen verschijnen wanneer interne en externe factoren worden gecombineerd, maar het is zelfs niet bekend over wat precies. Maar het werd duidelijk dat het immuunsysteem bij patiënten met syndroom syrzha-stammen overdreven actief is in het reageren op onbekende stoffen. In het geval van een ziekte van de lading gedraagt het lichaam zich een beetje vreemd: het beschermt zichzelf niet tegen externe of zelfs interne schadelijke stoffen, maar integendeel, de immuniteit begint de weefsels van een persoonlijk lichaam te vernietigen. Een dergelijke agressieve reactie resulteert in het feit dat de bloedvaten van absoluut alle organen worden aangetast.
Volgens sommige statistieken kunnen we zien dat er zulke mensen zijn die het Charge Strauss-syndroom beginnen te ontwikkelen na het innemen van het anti-allergische medicijn Montelukast.
Eosinofiele angiitis verschijnt bij sommige patiënten met bronchiale astma, wanneer wordt overgeschakeld van orale toediening van kleine doses cortexteroïdgeneesmiddelen naar geïnhaleerde vormen van behandeling. Maar deze redenen zijn slechts de veronderstelling van wetenschappers, niet de uiteindelijke conclusies.
Risicofactoren
Tot op heden zijn er geen statistieken over deze ziekte en is niet berekend hoeveel mensen er per jaar aan deze ziekte lijden, maar zoals hierboven vermeld, is het zeer zeldzaam.
Risicofactoren worden bij veel mensen gevonden, maar dit betekent niet dat deze persoon ziek zal worden van de ziekte van lading. Dergelijke conclusies bevestigen dat de geneeskunde zo'n diagnose als het chesha-syndroom niet diep heeft geleerd.
Risicofactoren worden genomen door:
- leeftijd indicator. Meer patiënten met deze ziekte zijn ziek in 40-50 jaar. Zeer zelden worden kleine kinderen en ouderen geconfronteerd met het syndroom van chardja;
- historische factor. Volgens deze ziekte werd de diagnose grotendeels gesteld door mensen die andere allergische aandoeningen hadden in de pathogenese, namelijk: bronchiale astma, allergische rhinitis, de meesten hadden een ernstige vorm.
diagnostiek
Eerst onderzoekt de arts de patiënt visueel. Het is dus mogelijk om enkele van de symptomen te zien die deze diagnose bevat. Toegekend aan een bloedtest. Wanneer het immuunsysteem uw lichaam infecteert, zullen er belangrijke eiwitten - auto-antilichamen - in het bloed aanwezig zijn - antilichamen die een interactie aangaan met de antigenen van uw lichaam. Door bloedanalyse is het mogelijk om het aantal eosinofielen te bepalen - ze voeren een beschermende functie uit in een persoon, dit is de zogenaamde "marker" van de ziekte.
Na dit alles wordt een visualisatie uitgevoerd. Computertomografie, röntgen en magnetische resonantie beeldvorming zijn klaar. Uitgevoerd om veranderingen in de longen te bepalen. Een biopsie is voorgeschreven. De arts neemt, indien nodig, een klein stukje van het onderzochte orgaan en onderzoekt dit onder een microscoop. Om de diagnose te bepalen, rekening houdend met de aanwezigheid van bronchiale astma, in het algemeen de aanwezigheid van allergieën in het lichaam van elk type en vorm, neuropathie, allergische sinusitis.
Video: diagnose van het Chargh Stross-syndroom
cursus
Drie stadia van de ziekte zijn gedefinieerd:
- prodromal - zijn duur is bijna tien jaar, het wordt gemanifesteerd door allergische rhinitis, allergische bronchiale astma, polynoom;
- de tweede fase - wanneer het perifere eosinofilie, eosinofiele pneumonie en gastritis lijkt;
- de derde fase - de ziekte verschijnt en ziet eruit als systemische vasculitis.
symptomen
Ladingsyndroom kan zich met verschillende en zelfs de meest onvoorspelbare symptomen manifesteren. Elke persoon reageert op verschillende manieren op deze ziekte, men kan slechts een klein beetje symptomen hebben waarmee het mogelijk is om te blijven leven, en voor sommigen neemt de ziekte leven. Het kan meerdere organen tegelijk beïnvloeden, en misschien een.
Ademhalingssysteem. De bovenste luchtwegen en longen zijn aangetast. Ze worden geassocieerd met bronchiale astma en het is in deze vorm dat de ziekte zich zal manifesteren. Dit is het belangrijkste symptoom. Omdat het lichaam al verzwakt is, kunnen andere infectieziekten van het bronchopulmonale systeem meedoen, wat het moeilijk maakt om de ziekte te diagnosticeren en te behandelen. In het vroege stadium komen eosinofiele infiltraten in de longen vaak voor. Pleuritis kan zich ontwikkelen in een oplossing die een groot aantal eosinofielen onthult. Naast allergisch astma van het ademhalingssysteem zijn de symptomen allergische rhinitis, sinusitis, pollinose.
Gastro-intestinaal systeem. In het gastro-intestinale systeem worden significante schendingen gevonden. Eosinofiele gastro-enteritis en intestinale vasculitis begint zich te ontwikkelen. Vanwege deze ziekten is er constant sprake van ernstige pijn in de maag, diarree en zelfs bloedingen. Met een zeer ernstige vorm kan darmperforatie, peritonitis en zelfs darmobstructie zijn.
Zenuwstelsel In dit systeem worden de hersenzenuwen die worden beïnvloed enigszins beïnvloed, symptomen van perifere polyneuritis verschijnen. Met de nederlaag van het zenuwstelsel kunnen beroertes en hartaanvallen, evenals aanvallen ontwikkelen.
Cardiovasculair systeem. Het gevaarlijkste systeem, omdat het het hart omvat. Dus, een persoon begint kennis te maken met een dergelijke ziekte als pericarditis, zijn symptomen verschijnen, arteriële hypertensie ontwikkelt zich zeer snel.
Musculoskeletal systeem. Artralgie, polyartritis, myositis.
behandeling
Ladingsyndroom van Strauss is geen gemakkelijke ziekte, en dus is het, simpelweg door het nemen van anti-allergische geneesmiddelen, corticosteroïden, zoals met andere soorten allergieën, eenvoudig niet realistisch om het te genezen. Tientallen jaren lijden aan deze ziekte, daarom moet het al die jaren worden behandeld. Maar heel weinig mensen hebben geluk en hij is volledig genezen, velen sterven en velen handhaven eenvoudigweg de staat om te leven. Een goed resultaat kan alleen worden verwacht als de behandeling in een vroeg stadium op tijd wordt gestart, maar in dit stadium merken maar weinig mensen op.
Bij de behandeling van het Churg Strosyndroom wordt een groot aantal geneesmiddelen gebruikt:
- corticosteroïden. In het buitenland wordt Prednisolon gebruikt, maar alleen in grote doses kan het enkele van de symptomen onmiddellijk verminderen;
- Immunosuppressive. Patiënten bij wie de ziekte niet vaak voorkomt en die alleen prednison missen. Patiënten met goed gemarkeerde laesies hiervan zullen niet genoeg zijn. Vervolgens vereist het complex het gebruik van geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide of methotrexaat;
- immunoglobulinen. Immunoglobulinen worden alleen in de ader geïnjecteerd. Als je ze elke maand invoert, wordt het de veiligste manier om deze ziekte te behandelen. Maar deze methode heeft een aantal negatieve punten: deze medicijnen zijn erg duur, ze kunnen niet reageren, reageren niet op de ziekte. Kortom, de arts schrijft in de eerste plaats geen immunoglobuline voor, maar dan wanneer de impasse blijft bestaan.
Tips voor de zieken
Bij langdurige behandeling met corticosteroïden worden veel bijwerkingen nagebootst. Als u deze regel kent, kunt u ernstige gevolgen vermijden. Een van deze acties is de vernietiging van botten, zodat calcium en 2000 IE vitamine D per dag extra nodig zijn.
Vereist constante fysieke training voor het bewegingsapparaat. U moet uw gewicht regelen, omdat corticosteroïden hormonen zijn en wanneer ze snel worden ingenomen en dit kan leiden tot diabetes. Het is noodzakelijk om spierkracht te ontwikkelen, uit te voeren. Al deze activiteiten brengen je geen kwaad, maar je lichaam zal onder controle zijn. Met het Churg Stross-syndroom kan sigarettenrook enkele bijwerkingen verergeren.
Dieet. Een gezond dieet is vereist. Minder zoet om te eten, omdat het de bloedsuikerspiegel kan verhogen. Eet meer fruit en groenten.
Voortdurend waargenomen door een arts. Met zo'n ernstige ziekte als het Churg Strauss-syndroom, moet het constant worden gecontroleerd door een arts, moet hij het hele verloop van de ziekte beheersen, hij weet goed wat dit of dat medicijn moet vervangen, hij zal beter bepalen wat er moet gebeuren zodat de ziekte niet in snelle snelheid vordert.
Ziekte complicatie
Zoals eerder gezegd, is Chart Stross-syndroom gerelateerd aan bijna alle organen van het menselijk lichaam. Het beïnvloedt de belangrijkste organen zoals de longen, nieren, huid, maag en de gevaarlijkste is schade aan het hart. Zonder behandeling eindigt alles in de dood.
Schade doet zich als volgt voor:
- perifere zenuwen zijn beschadigd;
- ondraaglijke jeuk waardoor besmettelijke ziekten verschijnen;
- ontsteking van het pericard - de voering van het hart, van de hartspier zelf, en in het algemeen begint het hartfalen te vorderen, worden hartaanvallen frequenter;
- de renale glomeruli zijn ontstoken, ze maken het niet mogelijk om de functie van filtratie uit te voeren, en tegen deze achtergrond lijkt nierinsufficiëntie.
Je kunt het syndroom van Charge Stross niet negeren en het een minuut vergeten. Een persoon woont alleen bij hem in het geval van een permanente behandeling voorgeschreven door een arts, zelfbehandeling of niet-behandeling leidt tot de dood.
Churga Strauss-syndroom
(eosinofiele granulomateuze vasculitis, syndroom van Churg-Strauss, syndroom van Churg-Strauss, pulmonale polyarteritis, syndroom van Churg-Stros, hypereosinofiel astma met vasculitis, allergische granulomateuze angiitis)
Luchtwegaandoeningen
Algemene beschrijving
Churg-Strauss-syndroom (ESS) verwijst naar systemische vasculitis. Van deze groep ESS zijn er 6 fundamentele kenmerken:
- manifestatie van bronchiale astma;
- een toename van meer dan 10% in het aantal eosinofielen;
- mono- of polyneuropathie;
- pulmonaire infiltraten van een vluchtige aard;
- sinusitis;
- extravasculaire accumulatie van eosinofielen in de weefsels.
De diagnose ESS wordt als vastgesteld beschouwd wanneer de aanwezigheid van ten minste 4 van de 6 tekens wordt vastgesteld. Onbetwistbaar is dat het de symptomen van bronchiale astma zijn die de arts in staat stellen om precies deze vorm van vasculitis te selecteren, en niet een andere.
Je kunt op elke leeftijd ziek worden, maar waarschijnlijker op de leeftijd van 40-50 jaar. Bij vrouwen komt ESS 3 keer vaker voor dan bij mannen.
Het optreden van vasculitis wordt meestal waargenomen bij langdurige en vaak asymptomatische dragerschap in het lichaam van hepatitis B- en C-virussen, evenals bij immunodeficiëntie type I. Er wordt aangenomen dat verhoogde productie van antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen klasse ANCA, die een destructief effect op de bloedvaten hebben. Er zijn aanwijzingen dat juist de aard van de ontstekingsreactie van de vaatwand tegen de gevolgen van ANCA genetisch bepaald is. Deze observatie wordt ondersteund door het feit dat in families waar patiënten met systemische vasculitis leven, er een neiging is tot allergieën. Pathologische veranderingen in ESS vinden plaats met de vorming van necrose en caverneuze holtes in de longen met variërende graden van hun prevalentie.
Symptomen van het Churg-Strauss-syndroom
- Allergische rhinitis.
- Poliepachtige gezwellen in de neus, sinusitis.
- Vroege toediening van systemische corticosteroïden voor ernstige astma.
- Het uiterlijk van pulmonaire infiltraten.
- Langdurige toename van de lichaamstemperatuur.
- Weight Loss.
- Myalgie, artralgie.
- Kortademigheid.
- Zwelling.
- Het uiterlijk op de huid van de romp en ledematen paarse en onderhuidse knobbeltjes.
- Psycho-emotionele labiliteit.
- Epileptische aanvallen.
Diagnostiek van het Churg-Stross-syndroom
- Volledig bloedbeeld: 10% meer dan het aantal eosinofielen; toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten.
- Urinalyse: het verschijnen van eiwitten en de toename van het aantal rode bloedcellen.
- Computertomografie van de longen: visualisatie van parenchymale infiltraten, die zich in de regel aan de periferie bevinden; verdikking van de wanden van de bronchiën; op sommige plaatsen een vergrote, zichtbare bronchiëctasie.
- Transbronchiale biopsie, biopsie van de huid en subcutaan weefsel: ernstige eosinofiele infiltratie van de wand van kleine bloedvaten, necrotiserende granulomen.
- Microscopie van pleuraal exsudaat: detectie van eosinofilie.
- Microscopie van bronchoalveolaire lavage: detectie van eosinofilie.
- Immunologisch onderzoek: een toename van het gehalte aan antilichamen ANCA. Fundamentele aandacht wordt besteed aan het verhogen van het niveau van totale IgE en perinucleaire antilichamen met anti-myeloperoxidase-activiteit (PANCA).
- Echocardiografisch onderzoek: tekenen van mitrale regurgitatie, fibrotische veranderingen in de hartspier.
Behandeling van het Churg-Stross-syndroom
Geleid systemische glucocorticosteroïden, ze helpen bijna onmiddellijk na het begin van het gebruik. Het doel van de begindosis "Prednisolon" wordt uitgevoerd met een snelheid van 1 mg van het geneesmiddel per kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag, na een maand wordt de dosering verlaagd. En dan wordt het verloop van de onderhoudstherapie berekend voor ten minste negen maanden.
Het verlagen van de dosis glucocorticosteroïden kan worden bereikt door hun gezamenlijk gebruik met "Cyclophosphamide". Het wordt voorgeschreven met een snelheid van 2 mg per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag. In dit geval wordt de behandeling berekend voor minimaal een jaar. Vanwege de hoge toxiciteit van het geneesmiddel, wordt de dosering ervan aangepast door de nierfunctie en de witbloedparameters te controleren.
In sommige gevallen is aangetoond dat het efferente behandelingsmethoden uitvoert, bijvoorbeeld, patiënten met ernstige exacerbatie worden plasmaferese getoond om bijwerkingen door het gebruik van cytostatica te minimaliseren. Als de exacerbatie een levensbedreigend karakter heeft, dan is een kuur met Methylprednisolon-pulstherapie mogelijk (15 mg / kg per toediening per uur gedurende 36 dagen).
Van de complicaties van ESS is de meest gevaarlijke ontwikkeling de pneumonie, waarvan de etiologische factor meestal Pneumocystis carini is.
Essentiële medicijnen
Er zijn contra-indicaties. Raadpleging is vereist.
Churg-Strauss-syndroom (eosinofiele angiitis) - oorzaken en behandeling
Churg-Strauss-syndroom, ook bekend als allergische granulomatose of eosinofiele angiitis, is een allergische ontsteking van de bloedvaten die de circulatie in vitale organen en weefsels negatief beïnvloedt.
Deze ziekte is vrij zeldzaam en ongeneeslijk.
Het enige dat de moderne geneeskunde kan aanbevelen, is de toediening van immunosuppressiva en corticosteroïden om de symptomen van de ziekte te verlichten.
Oorzaken van Churg-Stross-syndroom
Allergische granulomatosis wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van een aantal externe en interne factoren, maar de wetenschap weet nog steeds niet precies welke. Het is bekend dat bij mensen met het Churg-Strauss-syndroom het immuunsysteem te heftig reageert op vreemde stoffen. In plaats van het lichaam simpelweg te beschermen tegen schadelijke bacteriën en virussen, beïnvloedt agressieve immuniteit van de patiënt de weefsels van zijn eigen lichaam. Deze reactie veroorzaakt ontsteking van de bloedvaten in alle organen.
Er zijn aanwijzingen dat bij sommige mensen het Churg-Strauss-syndroom zich ontwikkelt na het innemen van het anti-allergische middel Montelukast. Deze ziekte kan voorkomen bij sommige astmapatiënten die overschakelen van orale toediening van kleine doses corticosteroïden naar geïnhaleerde steroïden. Deze gegevens van westerse experts blijven echter onderwerp van discussie.
Charge-Stros-syndroom Risicofactoren
Er is geen manier om nauwkeurig te berekenen welk percentage mensen lijden aan het Churg-Strauss-syndroom, maar deze ziekte is zeldzaam. Ondanks het feit dat veel mensen risicofactoren hebben, ontwikkelen maar weinig van hen de ziekte. Dit bevestigt eens te meer dat medicijnen nog lang niet allemaal bekend zijn over de oorzaken van het Churg-Strauss-syndroom.
Risicofactoren zijn:
1. Leeftijd. De leeftijd van de meeste patiënten is 38-52 jaar oud. Churg-Stross-syndroom is zeldzaam bij kinderen en ouderen.
2. Geschiedenis van astma en allergische rhinitis. De overgrote meerderheid van de patiënten leed aan een van deze ziekten, velen in ernstige vorm.
Symptomen van het Churg-Stross-syndroom
Churg-Stross-syndroom kan zich met een breed scala aan symptomen manifesteren.
Sommige patiënten hebben slechts geringe verschijnselen, in andere kan de ziekte levensbedreigend zijn.
Er zijn 3 fasen of stadia van de ziekte. Elke fase heeft zijn eigen symptomen, maar niet elke patiënt ontwikkelt zich in dezelfde volgorde. Dit is vooral het geval wanneer het syndroom van Churg-Strauss vroeg wordt gediagnosticeerd en begint te genezen.
1. Allergisch stadium.
Het is meestal de eerste fase, vergezeld van de volgende allergische reacties:
- Astma is het belangrijkste symptoom van het syndroom van Churg-Strauss. Astma ontwikkelt zich gewoonlijk 3 tot 10 jaar voordat andere symptomen van de ziekte verschijnen.
- Hooikoorts (allergische rhinitis). Deze reactie veroorzaakt zwelling van het neusslijmvlies, niezen en loopneus.
- Pijn en ontsteking van de sinussen (sinusitis). Gemanifesteerd door pijn in de neus en de groei van neuspoliepen die ontstaan als gevolg van chronische ontsteking.
2. Eosinofiel stadium.
Het syndroom van Churg-Strauss wordt gekenmerkt door hypereosinofilie, een sterk verhoogd gehalte aan eosinofielen in het bloed. Een groot aantal eosinofielen in het bloed en weefsels leidt tot celschade.
Symptomen van deze fase zijn onder meer:
- Temperatuurstijging.
- Gewichtsverlies
- Astma-aanvallen.
- Zwakte en vermoeidheid.
- Nachtelijk zweten.
- Frequente hoest.
- Buikpijn.
- Bloeden in het spijsverteringskanaal.
Deze fase van de ziekte kan maanden, zelfs jaren duren. De symptomen kunnen een tijdje verdwijnen en verschijnen daarna weer. Deze fase verloopt vaak gelijktijdig met de derde fase van de ziekte - systemische vasculitis.
3. Systemische vasculitis.
Het is een ontsteking van de bloedvaten door het hele lichaam. Vasoconstrictie en ontsteking van de bloedvaten leiden tot verstoring van de bloedtoevoer naar organen en weefsels, waaronder de huid, het hart, het zenuwstelsel, spieren, het spijsverteringskanaal, nieren, enz.
- Huiduitslag of zweren.
- Pijn en zwelling van de gewrichten.
- Perifere neuropathie.
- Ernstige buikpijn.
- Diarree, misselijkheid en braken.
- Dyspnoe door astma en hartfalen.
- Bloedspuwing.
- Ernstige pijn op de borst.
- Onregelmatige puls.
- Hematurie (bloed in de urine).
Diagnose van het Churg-Strosyndroom
Er zijn geen specifieke tests voor het Churg-Strauss-syndroom. De symptomen van deze ziekte zijn zeer divers, wat de diagnose moeilijk maakt. Om de diagnose te vergemakkelijken,
Het American College of Rheumatology stelde 6 criteria voor het Churg-Strauss-syndroom voor:
1. Eosinofilie.
2. Bronchiale astma.
3. Neuropathie (poly- of mononeuropathie).
4. Migraine infiltraten migreren op de röntgenfoto.
5. De aanwezigheid van eosinofielen buiten de vaten.
6. Problemen met neusbijholten (sinusitis).
Voor de diagnose van het Churg-Strauss-syndroom kan de arts de volgende methoden gebruiken:
1. Bloedonderzoek. Als het immuunsysteem van de patiënt zijn eigen lichaam aanvalt, kunnen speciale eiwitten in het bloed worden gedetecteerd - autoantistoffen. Ook zal een bloedtest helpen bij het bepalen van het gehalte aan eosinofielen - een belangrijke marker van de ziekte.
2. Visualisatie: computertomografie, MRI en X-stralen. Deze methoden worden gebruikt om abnormaliteiten in de longen en sinussen op te sporen.
3. Biopsie van de aangetaste weefsels. De arts kan een klein stukje van het aangetaste orgaan voor onderzoek onder een microscoop nemen.
Behandeling van Churg-Stross-syndroom
Het is onmogelijk om voor eens en voor altijd van deze ziekte af te komen, maar er zijn behandelingen die mensen met ernstige symptomen helpen om remissie te bereiken. Een goed resultaat en een laag risico op complicaties worden waargenomen bij vroege diagnose en tijdige behandeling van het Churg-Strauss-syndroom.
Voor de behandeling van het Churg-Stross-syndroom worden deze geneesmiddelen gebruikt:
1. Corticosteroïde hormonen. In de VS worden patiënten meestal Prednison voorgeschreven. De arts kan hoge doses van deze hormonen voorschrijven om de symptomen zo snel mogelijk te stoppen.
2. Andere immunosuppressiva. Voor patiënten met milde symptomen van prednison kan voldoende zijn. Andere patiënten kunnen aanvullende geneesmiddelen nodig hebben die het immuunsysteem onderdrukken - cyclofosfamide of methotrexaat.
3. Immunoglobulinen intraveneus. Maandelijkse toediening van immunoglobulinen is de veiligste manier om het syndroom van Churg-Strauss te behandelen. Maar deze methode heeft twee nadelen - het is erg duur en niet altijd effectief. De introductie van immunoglobulinen in de Verenigde Staten is niet van toepassing op eerstelijnsbehandeling en wordt gebruikt voor patiënten die niet reageren op andere geneesmiddelen.
Tips voor de zieken
Langdurige behandeling met corticosteroïden - een veel voorkomend middel voor Churg-Strauss - gaat gepaard met een groot aantal bijwerkingen.
U kunt verschillende stappen ondernemen om ze te minimaliseren:
1. Bescherm je botten. Cotricosteroïden veroorzaken problemen met de botsterkte. Neem voldoende calcium en ongeveer 2000 IE vitamine D per dag om uw botten te beschermen.
2. De gezondheid van het bewegingsapparaat is afhankelijk van uw normale training en lichaamsgewicht. Bovendien zijn cortisone-patiënten gevoelig voor gewichtstoename en is gewicht een risicofactor voor diabetes. Ontwikkel spierkracht, controleer uw gewicht, jog - dit zal u ten goede komen.
3. Stop met roken. Naast het feit dat roken veel gezondheidsproblemen veroorzaakt, intensiveert roken ook enkele bijwerkingen van medicijnen.
4. Eet een gezond dieet. Steroïden kunnen een verhoging van de bloedsuikerspiegel veroorzaken, dus maak geen misbruik van het snoepje. Liever een gezond dieet met veel groenten en fruit, maar ook met een minimum aan dierlijke vetten en suiker. Krijg een bloedglucosemeter en meet regelmatig uw suikergehalte.
5. Mis geen bezoeken aan de dokter. Met het Churg-Strauss-syndroom is het erg belangrijk dat de arts het verloop van de ziekte constant in de gaten houdt en ook de mogelijke bijwerkingen van de geneesmiddelen bewaakt. Negeer niet een bezoek aan de dokter!
Complicaties van het Churg-Stross-syndroom
Het syndroom van Churg-Strauss treft een breed scala aan organen, waaronder de longen, het hart, de huid, spieren, nieren, het maagdarmkanaal en gewrichten. Zonder behandeling kan de ziekte dodelijk zijn.
Mogelijke complicaties zijn onder meer:
1. Perifere zenuwbeschadiging.
2. Jeuk, ulceratie en infectie.
3. Ontsteking van het hartzakje (pericardium), hartspier (myocarditis), evenals hartaanvallen en de ontwikkeling van hartfalen.
4. Ontsteking van de nierglomeruli (glomerulonefritis) met een geleidelijk verlies van het filtervermogen van de nieren, wat leidt tot nierfalen.