Vasculitis - wat is deze ziekte? Symptomen, oorzaken en behandeling

Vasculitis is een auto-immuunontsteking van de vaatwand. Bij dit syndroom kunnen vaten van verschillende kaliber worden aangetast: arteriolen, aderen, slagaders, venulen, haarvaten.

In de loop van zijn ontwikkeling leidt pathologie tot complicaties bij verschillende organen, hetgeen te wijten is aan de verstoring van de normale bloedtoevoer naar deze delen van het lichaam. Afhankelijk van wat de ziekte heeft veroorzaakt en hoe, is de vasculitis verdeeld in primaire en secundaire.

In de meeste gevallen is de ziekte goedaardig. Ze kunnen iedereen ziek krijgen - een volwassene of een kind. Vasculitis heeft een groot aantal ondersoorten en classificaties, ze verschillen in ernst, lokalisatie en etiologie. Onderscheid hemorragische vasculitis afzonderlijk, die de bloedvaten van de huid, de nieren, het maag-darmkanaal en gewrichten aantast.

Oorzaken van vasculitis

Wat is deze ziekte en wat zijn de oorzaken van vasculitis: de belangrijkste oorzaak van deze ziekte is ontsteking van de wanden van bloedvaten. De meest voorkomende is vasculitis in de benen, waarvan de behandeling op tijd moet worden gestart.

1. De etiologie van primaire vasculitis is nog steeds niet precies vastgesteld. De belangrijkste mogelijke oorzaak is auto-immuunziekten.
2. Secundaire vasculitis kan optreden op de achtergrond van chronische, acute infecties, vaccinatie, kanker, ernstige oververhitting of afkoeling, thermische laesies van de huid, inclusief zonnebrand.

Vaak komt de ziekte voor als gevolg van een allergische reactie op medicijnen. Momenteel zijn meer dan 150 geneesmiddelen bekend, waarvan het gebruik de ontwikkeling van vasculitis veroorzaakt. Deze producten omvatten: sulfamedicijnen, radiopaque substanties, B-vitaminen, tuberculostatica, analgetica, jodiumbereidingen, antibiotica, enz. Bovendien moet aandacht worden besteed aan allergische manifestaties na de introductie van bepaalde vaccins, sera. Dit geldt vooral voor kinderen.

Elk van deze factoren kan het begin van het proces van verandering van de antigene structuur van het weefsel veroorzaken, dat de basis vormt van de bloedvaten. Dientengevolge begint het auto-immuunproces, waarbij het lichaam de eigen weefsels van het lichaam waarneemt als vreemd. Als gevolg hiervan begint het menselijke immuunsysteem zijn eigen weefsels aan te vallen, wat de bloedvaten beschadigt.

classificatie

Er zijn een groot aantal verschillende soorten vasculitis, die elk gepaard gaan met een laesie van een bepaald type bloedvat en zijn eigen specifieke symptomen. De meest voorkomende.

1. Hemorragische vasculitis. Het treedt op met symptomen van oppervlakkige vasculitis, gekenmerkt door laesies van de haarvaten van de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren. Het is gebaseerd op verhoogde productie van immuuncomplexen, verhoogde vasculaire permeabiliteit en schade aan de capillaire wanden.
2. Systemisch - een ziekte die optreedt bij het verslaan van grote en kleine bloedvaten. Komt vaak voor als een allergie of als reactie op de aanwezigheid van een infectie in het lichaam. Het wordt behandeld met Prednisolon, Pyrazolone, acetylsalicylzuur.
3. Wegener-granulomatose - vasculitis, waarbij de kleine vaten van de bovenste luchtwegen, longen en nieren worden aangetast.
4. Urtikarny - kan fungeren als een onafhankelijke ziekte van allergische aard, evenals een manifestatie van systemische ziekten. Extern lijkt urticariële vasculitis sterk op de manifestatie van urticaria, alleen de blaren tijdens deze ziekte duren veel langer (1-4 dagen).
5. Allergisch - schade aan de bloedvaten bij verschillende allergische reacties.

Bovendien kan vasculitis primair zijn - het ontwikkelt zich als een onafhankelijke ziekte, en secundair - het komt voor als een manifestatie van een andere ziekte.

Symptomen van vasculitis

Wanneer vasculitis symptomen kunnen verschillen. Ze zijn afhankelijk van de aard van de laesie, het type vasculitis, de lokalisatie van het ontstekingsproces en de ernst van de onderliggende ziekte.

In het geval van huidlaesies verschijnt uitslag op het oppervlak. Als de zenuwen worden aangetast, gaat de gevoeligheid van de persoon verloren, verergerd of verdwijnt deze volledig. Wanneer de bloedcirculatie van de hersenen wordt verstoord, treedt er een beroerte op.

Een van de veel voorkomende symptomen van vasculitis bij volwassenen zijn zwakte en vermoeidheid, verlies van eetlust, bleekheid, een toename van de lichaamstemperatuur en meer. Het eerste teken van de ziekte zijn kleine, nauwelijks merkbare, progressief progressieve bloedingen op de huid, terwijl de resterende manifestaties afwezig zijn of iets later optreden.

Symptomen van laesies van de onderste ledematen:

• uitslag en hemorragische vlekken;
• bloedblaren;
• verhoogde lichaamstemperatuur;
• gewrichtspijn of spierpijn;
• zwakte;
• jeuk van de huid in het getroffen gebied.

De ziekte wordt gekenmerkt door een lang en chronisch verloop met periodieke exacerbaties, moeilijkheden bij de behandeling en progressie.

Vasculitis behandeling

De behandeling van vasculitis, evenals de diagnose van de ziekte, moet worden behandeld door een reumatoloog. Alleen hij kan, met behulp van de symptomen die de patiënt aangeeft, een conclusie trekken over welke vorm van vasculitis voor hem ligt en een individuele behandeling voorschrijven.

Houd er rekening mee dat bijna alle soorten vasculitis van een chronisch progressieve aard zijn, dus de therapie moet complex en langdurig zijn.

Voor de behandeling van door vasculitis voorgeschreven geneesmiddelen die de aanmaak van antilichamen onderdrukken die de gevoeligheid van weefsels verminderen: cytostatica (cyclofosfamide), glucocorticosteroïden (prednisolon). Procedures zoals hemosorptie en plasma-uitwisseling kunnen worden voorgeschreven. Noodzakelijke behandeling voor hemorrhagische vasculitis zijn antibiotica. Patiënten met uitwissende vormen van vasculitis, trombose van grote slagaders, ontwikkeling van stenose van de hoofdslagaders vertonen chirurgische behandeling.

Wat de primaire allergische vasculitis betreft, gaat deze in de meeste gevallen vanzelf over, zonder dat er absoluut een speciale behandeling nodig is. Wanneer de ziekte de voor het leven belangrijke organen (hersenen, hart, longen, nieren) beïnvloedt, heeft de patiënt een intensieve en agressieve therapie nodig.

Als er een wens is om volksremedies te gebruiken voor de behandeling van vasculitis, dan moeten ze ook met uw arts worden besproken.
De prognose van de ziekte kan worden gevarieerd. In de regel heeft vasculitis alleen invloed op de huid. Maar er zijn ook dergelijke soorten ziekten die ernstige schade aan vitale organen kunnen veroorzaken en tot de dood kunnen leiden. Bij patiënten met vasculitis zonder specifieke behandeling met immunosuppressieve therapie is de prognose niet gunstig, 5-jaarsoverleving is 10% van het totale aantal patiënten.

Dieet voor vasculitis

Het dieet van de patiënt met vasculitis is gebaseerd op de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van de ziekte. Allereerst is dit dieet erop gericht om de mogelijkheid van allergische reacties te elimineren. Daarom moet de patiënt tijdens de exacerbatie en enige tijd daarna een strikt hypoallergeen dieet volgen.

Je moet het gebruik van verse groenten, fruit (behalve die welke allergieën veroorzaken), zuivelproducten, met name kwark, gedroogd fruit, verschillende granen, niet laten varen. Sommige medicijnen verhogen bijvoorbeeld de bloeddruk, wat betekent dat de consumptie van koffie, vet vlees, ingeblikt voedsel, gerookt vlees, muffins, zout beperkt moet zijn.

Zaken en de aard van het koken. Wanneer exacerbatie geen gefrituurd voedsel kan eten, is het beter om over te schakelen op gekookt of gestoofd. In het algemeen moet een dieet met vasculitis gebaseerd zijn op de vorm van de ziekte en de individuele kenmerken van het organisme. Daarom is het erg belangrijk om bij het opstellen van een dieet naar de mening van de arts te luisteren.

Vasculitis review: wat is het, oorzaken, symptomen en behandeling

Uit dit artikel leer je: de kenmerken van vasculitis, wat is deze ziekte en hoe deze te behandelen. Soorten pathologie, behandelingsmethoden.

De auteur van het artikel: Alexandra Burguta, verloskundige-gynaecoloog, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Vasculitis - wat is het? Dit is een groep ziekten die gepaard gaat met ontsteking en daaropvolgende necrose (necrose) van de vaatwand. Deze groep pathologieën leidt tot een significante verslechtering van de bloedcirculatie in de weefsels rondom het vat. Verschillende vormen van deze aandoeningen hebben zowel karakteristieke als veel voorkomende symptomen (koorts, gewichtsverlies, huiduitslag die aanhoudt wanneer ingedrukt, gewrichtspijnen). Indien onbehandeld, kan de primaire focus zich verspreiden en schade veroorzaken aan andere weefsels of organen. Vervolgens kan de ziekte leiden tot invaliditeit en zelfs de dood.

Terwijl vasculitis nog onvoldoende is bestudeerd en deskundigen niet tot een gemeenschappelijke mening zijn gekomen over de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van ontsteking, classificatie en tactiek van therapie. Nu wordt deze ziekte systemische bindweefselaandoeningen genoemd, en reumatologen zijn betrokken bij de behandeling ervan. Indien nodig kunnen infectieziekten en dermatologen bij de therapie worden betrokken.

Volgens statistieken is vasculitis even vaak voor mannen en vrouwen, en meestal worden ze ook bij kinderen en ouderen ontdekt. Elk jaar neemt het aantal van dergelijke reumatologen toe, en deskundigen zijn van mening dat deze toename in incidentie gepaard gaat met de ongecontroleerde ontvangst van immuunstimulanten en aantasting van het milieu.

Typen vasculitis

Een ziekte zoals vasculitis wordt geclassificeerd volgens verschillende parameters.

Voor de oorzaak worden de volgende twee vormen van de ziekte onderscheiden:

1. Primair - schade aan de vaatwand veroorzaakt door onverklaarbare redenen, vermoedelijk veroorzaakt door storingen in het immuunsysteem.
2. Secundair - schade aan de vaatwand is een reactie op infecties (tuberculose, hepatitis, syfilis), systemische laesies (collagenose, systemische lupus erythematosus, reactieve artritis), sarcoïdose, kanker, helmintische invasies of chemicaliën.

Door ernst van vasculitis kan zijn:

• mild - alleen gemanifesteerd door een kleine uitslag en geen verslechtering van de algemene toestand veroorzaken;
• matige mate - de patiënt heeft een overvloedige uitslag, gewrichtspijn, bloed in de urine en de algemene toestand is matig (verlies van eetlust, zwakte);
• ernstig - de patiënt heeft een overvloedige uitslag, significante afwijkingen in de organen en gewrichten, pulmonale en intestinale bloedingen verschijnen, nierfalen ontwikkelt zich en de algemene toestand is ernstig.

Afhankelijk van het type inflammatoire vaten, worden de volgende vormen van vasculitis onderscheiden:

• capillair - capillaire wanden zijn ontstoken;
• arteriolitis - wanden van arteriolen zijn ontstoken;
• arteritis - de arteriële wanden zijn ontstoken;
• flebitis - ontstoken veneuze wanden.

Afhankelijk van de locatie van de aangetaste schepen, worden dergelijke vormen en soorten vasculitis onderscheiden:

Reuscellen temporale arteritis

Huidletsel - cutane leukocyten angiitis, periarteritis nodosa, cutane arteritis

Gewrichtsschade - hemorrhagische vasculitis

Hartziekte - geïsoleerde aortitis

Veel voorkomende symptomen

Symptomen van vasculitis zijn zeer divers en het meest kenmerkende symptoom van deze aandoeningen is huiduitslag. De ernst van de symptomen van de ziekte en de algemene toestand van de patiënt hangt grotendeels af van de vorm en het type vasculitis. In ernstige gevallen en bij afwezigheid van behandeling kan de ziekte de oorzaak van invaliditeit of het begin van de dood worden.

Tekenen van huiduitslag met vasculitis kunnen worden gevarieerd, maar een aantal van hen kunnen deze aandoening onderscheiden van anderen:

• het verschijnen van de uitslag wordt vaak geassocieerd met de infectie;
• huiduitslag verschijnt op de achtergrond van allergieën, systemische, auto-immune of reumatische aandoeningen;
• uitslag is relatief symmetrisch;
• de eerste elementen van de uitslag verschijnen precies op de benen (meestal in het gebied van de benen);
• uitslagelementen zijn vatbaar voor bloeding, oedeem en necrose;
• een uitslag wordt vaak weergegeven door verschillende elementen die in de loop van de tijd hun kleur, grootte en vorm veranderen.

Bij patiënten met vasculitis kunnen dit soort laesies worden gedetecteerd:

1. Spots. Ze zijn rood of roze en stijgen niet boven het niveau van de huidelementen van de uitslag. Veroorzaakt door de bloedstroom als reactie op een ontsteking.
2. Hemorrhagische purpura. Elementen van uitslag komen voor met aanzienlijke schade aan de bloedvatwand en bloeding. De uitslag kan er uit zien als een paarse vlek of teleangioectasie. De afmetingen van elementen met onregelmatige contouren kunnen 3-10 mm bedragen. Na een tijdje wordt de uitslag blauw en wordt vervolgens geelachtig. Na het drukken verdwijnt de uitslag niet.
3. Urticaria. Deze uitslag wordt veroorzaakt door een allergische reactie en gaat gepaard met brandend, tintelend gevoel en jeuk. Het verschijnen als roze of rode bubbels met onregelmatige contouren.
4. Subcutane knooppunten. Dergelijke elementen van de uitslag worden veroorzaakt door ongecontroleerde groei van bindweefsel en epidermis. Het zijn torenhoge halfronde of platte knobbeltjes. Hun grootte kan variëren van enkele millimeters tot 1-2 cm. Ze zijn pijnlijk en na verloop van tijd kan een plaats van necrose in het midden verschijnen vanwege een aanzienlijke vermindering van de bloedcirculatie. Vervolgens wordt de huid op deze plek van de knobbel zwart en begint deze weg te scheuren.
5. Bubbles. Overtredingen van de permeabiliteit van de vaatwanden in een bepaald gebied van de bloedbaan leiden tot het vrijkomen van het vloeibare deel van het bloed onder de huid. Op dergelijke plaatsen verschijnen bellen groter dan 5 mm. Ze zijn gevuld met transparante inhoud waarin mogelijk bloedinsluitsels voorkomen.
6. Zweren en erosie. Subcutane knollen gevormd tijdens vasculitis desintegreren in de loop van de tijd, en erosie (oppervlakteschade) of diepere huiddefecten - zweren komen op hun plaats voor. Wanneer ze worden geïnfecteerd, kunnen ze uitzweten.

dronkenschap

Vasculitis gaat gepaard met stoornissen in de bloedsomloop die leiden tot de vorming van toxines, vergiftiging van het lichaam en veranderingen in de stofwisseling. Deze processen veroorzaken dat de patiënt de volgende symptomen ervaart:

• verminderde inspanningstolerantie en zwakte;
• verlies van eetlust en gewichtsverlies (tot 0,3-1 kg per maand);
• frequente slaperigheid;
• hoofdpijn (de mate van intensiteit hangt af van de ernst van de ziekte);
• de temperatuur stijgt naar 37,5-40 graden (afhankelijk van de ernst van de ziekte).

Zenuwstelsellaesies

Blootstelling aan toxines en zenuwweefselbeschadiging veroorzaakt door stoornissen in de bloedsomloop en bloedingen in vasculitis veroorzaken de volgende symptomen:

• scherpe druppels in psycho-emotionele toestand;
• krampachtige periodes;
• spierzwakte, onvolledige verlamming van de armen en benen,
• veranderingen in gevoeligheid (vaker in het type "sokken" en "handschoenen" - dat wil zeggen, in deze delen van het lichaam);
• bloedingen in de hersenen, leidend tot de ontwikkeling van hemorragische beroerte.

Visuele beperking

Waargenomen in vasculitis, kunnen onvoldoende bloedtoevoer en voeding van de gezichtsorganen hun enkelvoudige of bilaterale schade veroorzaken:

• voortdurend progressieve verslechtering van het gezichtsvermogen (tot volledige blindheid);
• zwelling en roodheid van het oog;
• moeite met bewegen de oogbol verplaatsen;
• oog uitsteeksel.

Ademhalingsschade

De aanwezigheid van een ontstekingsreactie en verminderde vasculaire permeabiliteit tijdens vasculitis leidt tot oedeem en ontsteking van verschillende delen van de luchtwegen. Als gevolg hiervan kunnen de volgende aandoeningen aan de luchtwegen optreden:

1. Lange loopneus.
2. Langdurige sinusitis en sinusitis.
3. Vernietiging van de benige wanden van de maxillaire sinus of het neustussenschot.
4. Langdurige bronchitis met een astmatische component.
5. Bronchiale astma.
6. Pleuritis.
7. Longontsteking.
8. Bronchiëctasieën.

Bij breuken van de wanden van bloedvaten bij de patiënt ontstaan ​​bronchopulmonale bloedingen van verschillende intensiteit.

Nier schade

Vele soorten vasculitis leiden tot ondervoeding en nierfunctie. Aanvankelijk lijkt de patiënt tekenen van achteruitgang van zijn functie te vertonen, wat zich manifesteert door de volgende symptomen:

• lage rugpijn;
• koorts;
• zwelling;
• verminderde urineproductie;
• eiwit en bloed in de urine.

Vervolgens worden verminderde bloedcirculatie en voeding in de nierweefsels meer uitgesproken en worden de weefsels van deze organen massaal beïnvloed. Vanwege dergelijke veranderingen ontwikkelt de patiënt acuut en vervolgens chronisch nierfalen.

Gezamenlijke schade

Vasculitis gaat gepaard met schade aan de gewrichtszak, die wordt veroorzaakt door de penetratie van vocht in de zak, de ontwikkeling van ontsteking en oedeem. Het zijn de kniegewrichten die als eersten vaker lijden en de patiënt heeft de volgende symptomen:

• roodheid, zwelling en uitslag in het gebied rond de knie;
• intense pijn die leidt tot verminderde motorische functie.

Na een paar dagen wordt het ontstekingsproces verplaatst naar de aangrenzende gewrichten en de pijn in de knieën wordt zwakker. Meestal neemt een dergelijke gewrichtsschade zichzelf weg en leidt dit niet tot onomkeerbare gevolgen.

Letsels van de spijsverteringsorganen

Schade aan de wanden van de bloedvaten van het mesenterium en de darmen veroorzaakt een verminderde bloedcirculatie en leidt tot het optreden van bloedingen. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een ontstekingsreactie en de volgende symptomen verschijnen bij een patiënt met vasculitis:

• paroxysmale en intense buikpijn, verergerd een half uur na het eten;
• misselijkheid en braken;
• frequente ontlasting van waterige natuur (soms met bloedinsluitsels).

Massale schade aan bloedvaten kan atrofie, geleidelijke afbraak en scheuring van de darmwand veroorzaken. Met dergelijke grootschalige laesies ontwikkelt de patiënt peritonitis.

behandeling

Behandeling van vasculitis moet complex zijn en de tactiek ervan hangt af van de ernst en het type van de ziekte. Het kan worden uitgevoerd op poliklinische basis of onder voorwaarden van een afdeling reumatologie.

De indicaties voor hospitalisatie van een patiënt met vasculitis zijn als volgt:

1. Matige of ernstige vorm.
2. Debuut of verergering van de ziekte.
3. Draagtijd
4. De leeftijd van kinderen.
5. Hemorragische vasculitis.

Tijdens de acute fase van huiduitslag worden patiënten geadviseerd om te voldoen aan bedrust, wat helpt om de uitslag te elimineren en de bloedcirculatie te stabiliseren. Een week na het verschijnen van de laatste elementen van de uitslag wordt het regime geleidelijk uitgebreid.

Medicamenteuze therapie

De keuze van bepaalde geneesmiddelen voor de behandeling van vasculitis kan alleen door een arts worden gedaan, rekening houdend met de onderzoeksgegevens van de patiënt, de ernst en het type van de ziekte. In milde vorm wordt de medicatie gedurende 2-3 maanden voorgeschreven, in de gematigde vorm, gedurende ongeveer 6 maanden, en in de ernstige vorm, tot een jaar. Als vasculitis terugkeert, wordt de patiënt behandeld met kuren van 4-6 maanden.

De volgende geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om vasculitis te behandelen:

• niet-steroïde ontstekingsremmende middelen (Ortofen, Piroxicam, enz.) - elimineer ontstekingsreacties, gewrichtspijn, zwelling en huiduitslag;
• antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (aspirine, curantil, enz.) - verdun het bloed en voorkom de vorming van bloedstolsels;
• anticoagulantia (heparine en anderen) - vertragen de bloedstolling en voorkomen bloedstolsels;
• enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, etc.) - bind toxines en bioactieve stoffen in het darmlumen tijdens ziekte;
• glucocorticosteroïden (prednisolon, enz.) - hebben een ontstekingsremmend effect bij ernstige vasculitis, onderdrukken de productie van antilichamen;
• cytostatica (Azathioprine, Cyclofosfamide, enz.) - worden toegewezen met de ineffectiviteit van glucocorticosteroïden en de snelle progressie van vasculitis, remmen de productie van antilichamen;
• antihistaminica (Suprastin, Tavegil, enz.) - zijn alleen voorgeschreven aan kinderen in de beginfase van vasculitis in de aanwezigheid van drugs- of voedselallergieën.

Niet-medicamenteuze therapie

Wanneer vasculitis het bloed zuivert van stoffen die de ziekte veroorzaken en verergeren, kan de behandelende arts de patiënt aanbevelen om verschillende methoden voor gravitationele bloedchirurgie uit te voeren:

1. Immunosorptie - veneus bloed wordt gezuiverd door het apparaat met immunosorbens door te laten.
2. Hemosorptie - het bloed wordt door de installatie geleid met een sorptiemiddel dat het reinigt van antilichamen, immuuncomplexen en antigenen.
3. Plasmaferese - het bloed passeert een speciaal apparaat, waarbij het zijn plasma reinigt of vervangt.

Hypoallergeen dieet en voeding

Vasculitis predisponeert vaak tot het optreden van een allergische reactie en om dergelijke complicaties te voorkomen, wordt patiënten geadviseerd om de volgende voedingsmiddelen van hun dieet uit te sluiten:

• eieren;
• chocolade;
• rode vruchten en bessen (vooral aardbeien en aardbeien);
• citrusvruchten;
• honing, koninklijke gelei, stuifmeel;
• producten met smaakversterkers, stabilisatoren, kleurstoffen en onnatuurlijke smaken (worstjes, gearomatiseerde kazen, pasteien, crackers, chips, enz.);
• champignons;
• bakken van gebak;
• ingeblikt voedsel;
• koffie en sterke thee;
• gekruid, zout en gefrituurd voedsel;
• alcohol;
• individueel onaanvaardbare producten.

Als er tekenen van nierbeschadiging zijn, wordt dieet nummer 7 aanbevolen en als schade aan de spijsverteringsorganen wordt aanbevolen, wordt dieet nummer 4 aanbevolen.

Kruidengeneesmiddelen, onconventionele en traditionele methoden

Zelfbehandeling van vasculitis is onaanvaardbaar, omdat het gebruik van bepaalde medicinale kruiden allergieën kan veroorzaken en het verloop van de ziekte kan verergeren. Bij afwezigheid van contra-indicaties kan een reumatoloog de volgende kruidenremedies, onconventionele en folkmethoden aanbevelen:

• zoethout;
• Fitosbory op basis van calendula, paardestaart, populierknoppen, successie, vlierbloesem, pepermunt, duizendblad, enz.;
• hirudotherapie (medische bloedzuigers).

prognoses

De prognose van deze ziekte hangt af van het type en de vorm, de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van complicaties en de tijdigheid van het starten van de therapie. De vijfjaarsoverleving van patiënten met ernstige vasculitis, waarvan de behandeling onmiddellijk werd gestart en met het gebruik van glucocorticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen, is 90%. Zonder tijdige behandeling, is dit cijfer slechts 5% en leidt tot invaliditeit en overlijden.

Dergelijke klinische gevallen kunnen de prognose voor vasculitis verergeren:

1. Nier schade.
2. De nederlaag van het centrale zenuwstelsel.
3. Het verslaan van de coronaire schepen en de aorta.
4. Het verslaan van het spijsverteringsstelsel.
5. De ontwikkeling van vasculitis na 50 jaar.

Deze feiten betekenen dat mensen met dergelijke ziekten constante opvolging en strikte naleving van alle aanbevelingen van de dokter nodig hebben. Een dergelijke houding ten opzichte van hun gezondheid zal hen helpen de ontwikkeling van ernstige complicaties te vermijden.

Vasculitis en vasculopathie

Vasculitis is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door inflammatoire en necrotische veranderingen in de bloedvaten. Vasculitis is primair en secundair. Vasculitis die het centrale zenuwstelsel kan beïnvloeden, zie tabel. 2-11. Ze kunnen allemaal weefselischemie veroorzaken (zelfs als er geen acute ontsteking is), waarvan de mate kan variëren van neuropraxie tot een hartaanval.

Table. 2-11. Vasculitis beïnvloedt het centrale zenuwstelsel

Opmerkingen: 0 = zelden waargenomen of niet beschreven; + = vaak; ++ = vaak
‡ groep van ziekten, de frequentie van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is afhankelijk van de ondersoorten
† zie de sectie over deze nosologie

De zogenaamde craniale arteritis. Systemische granulomateuze arteritis van onbekende etiologie, die voornamelijk de takken van de ASA treft. Als het niet op de juiste manier wordt behandeld, kan het leiden tot blindheid. Temporale arteritis is opgenomen in de kop van reuzencelarteritis (sommige auteurs gebruiken deze namen afwisselend), waaronder ook Takayasu's arteritis (die vergelijkbaar is met de temporale arteritis, maar die alleen grote slagaders bij jonge vrouwen treft). ≈50% van de patiënten met temporale arteritis hebben reumatische polymyalgie (gekenmerkt door pijnlijke beperking van mobiliteit van proximale spieren met een duur van ≥4 weken, verhoogde ESR en CPK), die wordt beschouwd als een afzonderlijke, maar overlappende aandoening die veel vergelijkbare symptomen heeft.

Het komt bijna uitsluitend voor bij blanke mensen van Europese afkomst> 50 jaar (de gemiddelde leeftijd van aanvang van de ziekte is 70 jaar). De incidentie van nieuwe gevallen is ≈17 / 100.000 (limieten: 0.49-23), en de algemene prevalentie is ≈223 / 100.000 (volgens autopsieën is het aantal nieuwe gevallen veel hoger). Reumatische polymyalgie komt vaker voor (prevalentie van ≈500 / 100.000). Temporale arteritis komt vaker voor op de noordelijke breedtegraden en tussen mensen van Scandinavische origine. ♀: ≈2: 1 (limieten: 1.05-7.5: 1).

Intermitterende focussen van ontstekingsreacties, bestaande uit lymfocyten, plasmacellen, macrofagen, ± reuzencellen (als ze niet aanwezig zijn, moet er sprake zijn van een uitgesproken intimale proliferatie), voornamelijk gelegen in de middelste laag van de aangetaste slagaders. De meest voorkomende zijn de oftalmische slagaders, takken van de EBL en alle bloedvaten van het HCA-systeem (waar de oppervlakkige tijdelijke slagader de laatste tak is). Bovendien is schade aan de abdominale aorta, femorale, schouder- en mesenteriale arterieën mogelijk. In tegenstelling tot periarteritis nodosa blijven de nierslagaders meestal intact.

Verschillende opties voor symptomen van temporale arteritis, zie tabel. 2-12. Het begin van de ziekte is meestal subtiel, maar soms zijn er acute gevallen.

Table. 2-12. Varinta-symptoomcomplex van de temporale arteritis

1. G / B: het meest voorkomende eerste symptoom. G / B kan niet-specifiek of gelokaliseerd zijn in een of beide temporale gebieden, voorhoofd of achterhoofdsknobbel. Het kan oppervlakkig of branderig zijn en af ​​en toe schokken.

2. Symptomen van stoornissen in de bloedsomloop volgens ASA (ze zijn een ernstige indicatie van temporale arteritis, hoewel ze niet pathognomonisch zijn): disfunctie van de spieren van de onderkaak, tong en keel

3. Oogsymptomen: geassocieerd met ontsteking en verstopping van de takken van Ophta en VBS

4. voorbijgaande blindheid, blindheid, verlies van gezichtsvelden, diplopie, ptosis, oogpijn, hoornvliesoedeem, chemose

5. blindheid: frequentie ≈7%; als het is ontstaan, is herstel van het gezichtsvermogen onwaarschijnlijk

6. niet-specifieke constitutionele symptomen: koorts (in 15% van de gevallen kan het een koorts van onbekende etiologie lijken), anorexia, gewichtsverlies, zwakte, een pijnlijke toestand

7. De temporale arteriën hebben een normaal uiterlijk met een klinisch onderzoek in 33% van de gevallen. In andere gevallen kunnen pijn, zwelling, erytheem, verminderde pulsatie of de aanwezigheid van knobbeltjes worden vastgesteld.

1. periarteritis nodosa
2. overgevoelige vasculitis
3. occlusieve atherosclerose
4. kwaadaardige ziekten: symptomen van subfriele koorts, zwakte en gewichtsverlies
5. infecties
6. trigeminusneuralgie
7. oftalmoplegische migraine
8. tandziekten

1. ESR: gewoonlijk> 50 mm / u volgens de Westergren-techniek (indien> 80 mm / u en de hierboven beschreven symptomen aanwezig zijn, dan is een diagnose van temporale arteritis zeer waarschijnlijk)
2. C-reactief proteïne: een andere indicator van het acute proces waarvan de waarde vergelijkbaar is met ESR. Het voordeel is dat het kan worden gedetecteerd in bevroren plasma.
3. urinetest: er kan lichte normochrome bloedarmoede zijn
4. Reumatoïde factor, antinucleaire antilichamen, plasma-complementniveaus zijn meestal normaal
5. Indicatoren voor de leverfunctie worden meestal in 30% van de gevallen veranderd (meestal ↑ alkalische fosfatase)
6. biopsie van de temporale ader in gevallen waarin er geen andere verklaring voor de symptomen is en een verhoogde ESR> 50 mm / h (zie hieronder)
7. AH van de temporale ader helpt niet bij het stellen van een diagnose (maar het kan worden aangegeven als er een grote slagader wordt vermoed)
8. CT-scan: helpt meestal niet; er is een bericht dat de verkalkinggebieden overeenkomen met de temporale slagaders

Temporale arterie biopsie

Gevoeligheid en specificiteit van de methode worden getoond in de tabel. 2-13.

Table. 2-13. Temporale arterie biopsie

Indicaties en data

Overwegingen over de noodzaak van een biopsie zijn tot op zekere hoogte controversieel. Veel auteurs hebben gepleit voor biopsie vanwege de toxiciteit van het lange verloop van steroïden bij oudere patiënten en de hoge frequentie van misleidende initiële reacties van steroïden bij andere ziekten. Een argument tegen een biopsie is dat hoewel negatieve biopsieresultaten de aanwezigheid van een ziekte niet kunnen uitsluiten, in het geval van een negatieve biopsie, een goed gedefinieerd ziektebeeld nog steeds wordt behandeld als bij temporale arteritis. In het algemeen wordt het als redelijk beschouwd om een ​​biopsie uit te voeren voordat een lange behandelingskuur met hoge doses steroïden begint. Complicaties tijdens biopsie (bloeding, infectie) zijn zeldzaam en het voorkomen van huidnecrose wordt alleen beschreven met acute vasculitis, niet geassocieerd met biopsie.

Hoewel pathologische veranderingen kunnen aanhouden gedurende weken en zelfs jaren na het begin van de therapie, is het beter om zo snel mogelijk na de start van de behandeling met steroïden een biopsie uit te voeren (d.w.z. het is niet nodig om de start van de behandeling vóór de biopsie uit te stellen), bij voorkeur binnen 2-5 dagen hiervan is de effectiviteit verminderd).

De techniek van biopsie van de temporale arterie

In het geval van een negatieve biopsie aan de aangedane zijde, verhoogt het uitvoeren van een studie de algehele prestatie met 5-10%.

Gevallen van behandeling worden niet beschreven. Steroïden kunnen de symptomen verlichten en de ontwikkeling van blindheid voorkomen (de toename van visusstoornissen 24-48 uur na het begin van de behandeling met voldoende doses steroïden wordt zelden waargenomen). Bij volledige blindheid of langdurige visuele handicap mag men nauwelijks enig effect van deze behandeling verwachten.

1. in de meeste gevallen:
A. Begin met prednison bij 40-60 mg / dPZ, opbrekend in 2-3 p / d (het innemen van het medicijn om de andere dag aan het begin van de behandeling is meestal niet effectief)
B. Als x 72 uur reactie op de behandeling niet aanwezig is en de diagnose buiten twijfel staat, dan is de dosis # 8593 tot 10-25 mg 4 r / d
C. nadat het effect van het geneesmiddel is opgemerkt (gewoonlijk x 3-7 d), geef de volledige dosis in de ochtend x 3-6 weken totdat de symptomatologie volledig is verdwenen en de ESR is genormaliseerd (bij 87% van de patiënten vindt dit x ≈4 weken plaats) of stabilisatie dan wordt in 50% van de gevallen artralgie waargenomen (maar geen echte artritis).

Neurologische symptomen bestaan ​​meestal uit laesies van FMN (meestal II, III, IV, VI, minder vaak V, VII, VIII, zeer zelden is er een nederlaag IX, X, XI, XII) en perifere neuropathieën, diabetes mellitus is soms ook ( symptomen tot 9 maanden). Focal laesies van GM en SM komen minder vaak voor.

• Een "dodelijke mediane granuloom" (die vergelijkbaar of identiek aan polymorfe reticulose kan zijn) kan veranderen in lymfoom. Kan voorbijgaande lokale vernietiging van het neusweefsel veroorzaken. Differentiatie met deze ziekte is cruciaal omdat in dit geval is een stralingsbehandeling vereist; immunosuppressie is gecontra-indiceerd (bijvoorbeeld cyclofosfamide). Misschien geen echte granuloom. Geen betrokkenheid van nieren of luchtwegen.
• schimmelziekten: Sporothrix schenckii en Coccidioides kunnen een vergelijkbaar syndroom veroorzaken.
• andere vasculitis: vooral syndroom van Schurg-Strauss (meestal worden astma en perifere eosinofilie waargenomen) of periarteritis nodosa (zonder korrels)

Zeldzame ziekte. Long, huid (erythemateuze vlekken of gecompacteerde plaques in 40% van de gevallen) en het zenuwstelsel (CZS in 20% van de gevallen; perifere neuropathie bij 15%) worden voornamelijk beïnvloed. Paranasale sinussen, lymfeklieren en milt blijven meestal intact.

Terugkerende oogafwijkingen en terugkerende zweren in de mond en in het genitale gebied; soms vergezeld van huidlaesies, tromboflebitis en artritis. G / B wordt waargenomen> dan in 50% van de gevallen. Neurologische manifestaties omvatten pseudotumor, cerebellaire ataxie, paraplegie, toevallen, trombose van de dura sinussen. Neurologische symptomen zijn de eerste manifestaties van de ziekte in slechts 5% van de gevallen.

86% van de patiënten heeft verhoogde proteïne en pleocytose in de liquor. CAG onthult meestal geen veranderingen. Op CT kunnen foci van KU lage dichtheid zijn.

Steroïden verbeteren meestal de oog- en hersenaandoeningen, maar hebben meestal geen invloed op huid- en geslachtslaesies. In ongecontroleerde studies hadden cytotoxische effecten een positief effect. Het gebruik van thalidomide kan een positief effect hebben (in ongecontroleerde onderzoeken), maar het heeft een ernstig risico op PD (teratogenetisch effect, perifere neuropathie, enz.).

Ondanks de pijn is de ziekte meestal goedaardig. Het betrekken van het zenuwstelsel leidt tot een slechtere prognose.

Geïsoleerde vasculitis van het CZS

De zogenaamde angiitis CNS. Zeldzame ziekten (tegen 1983 beschreven ≈20 gevallen121); betreft alleen bloedvaten van het centrale zenuwstelsel. Bijna altijd is er een laesie van kleine vaten → segmentale ontsteking en necrose van kleine leptomeningeale en parenchymale vaten met ischemie van het omliggende weefsel of bloedingen.

De combinatie van H / B, verwardheid, dementie en slaperigheid. Soms aanvallen. Focale en multifocale hersenlaesies worden waargenomen> dan in 80% van de gevallen. Visuele stoornissen komen vaak voor (als gevolg van een laesie van de choroïdale en retinale slagaders of een laesie van de visuele cortex → visuele hallucinaties).

ESR en leukocytose zijn meestal normaal. CSF kan een normale samenstelling hebben of het kan pleocytose en / of een verhoogde hoeveelheid eiwit hebben. QD's kunnen QA-zones met lage dichtheid hebben.

AG (vereist voor diagnose): kenmerkend is de aanwezigheid van meerdere gebieden van symmetrische vernauwing (type "snaarbolletjes"). De aanwezigheid van normale hypertensie sluit deze diagnose niet uit.

Histologische diagnose (aanbevolen): gewassen moeten worden gemaakt van alle biopsiematerialen. Een hersenbiopsie vertoont zelden vasculitis. Leptomeningeal biopsie toont noodzakelijk betrokkenheid.

Neurologische aandoeningen zijn niet de belangrijkste symptomen van deze groep vasculitis, waaronder:

• vasculitis veroorzaakt door een allergische reactie op medicijnen
• cutane vasculitis
• serumziekte → encefalopathie, toevallen, coma, perifere neuropathie
• Shanlein-Henoch purpura

Vasculitis veroorzaakt door een allergische reactie op medicijnen

Een verscheidenheid aan medicijnen kan cerebrale vasculitis veroorzaken. Deze omvatten methamfetamine ("snelheid"), cocaïne (voor de hand liggende vasculitis is zeldzaam), heroïne en efedrine.

Vaatziekten die lijken op vasculitis - vasculopathie

Vasculopathie is een term die wordt voorgesteld voor de bepaling van vasculaire pathologie, waarbij er geen duidelijke morfologische tekenen zijn van inflammatoire celinfiltratie van de vaatwand en perivasculaire ruimte.

Histologische veranderingen bij deze ziekten worden verondersteld te zijn beperkt tot microtrombose, dystrofie, necrose of desquamatie van endotheelcellen, evenals proliferatie van intimale cellulaire elementen.

Bovendien zijn er zwelling, plasma-inweking, razvlechenie, fragmentatie en fibrinoïde necrose van het basale membraan [S.G. Radenska en V.A. Nasonova, 1998].

Veel klinische manifestaties van vasculopathie, evenals veranderingen gedetecteerd met behulp van instrumentale en zelfs morfologische onderzoeksmethoden, lijken erg op die van vasculitis [J. Lie., 1992]. Conventioneel kunnen ze worden verdeeld in verschillende groepen (Tabel 22.1).

Tabel 22.1. Ziekten of syndromen waarvoor vasculopathie optreedt

Schade aan bloedvaten bij tumoren

Vasculitis is een van de frequente manifestaties van paraneoplastisch syndroom. Tot de mogelijke factoren van zijn ontwikkeling behoren immunocomplexmechanismen, de vorming van antilichamen tegen endotheelcellen (AECA), vernauwing (of occlusie) van het bloedvatlumen door tumorcellen, inclusief hun infiltratie van de vaatwand (harige celleukemie, T-celtumoren, enz.).

Vasculitis komt vaker voor bij hemoblastosis dan bij solide tumoren. Dus, volgens J.M.Greeret et al. (1988), de frequentie ervan bij bloedziekten is 0,005% (8 tot 1730), terwijl bij het onderzoek van 13160 patiënten met tumorprocessen van verschillende aard de ontwikkeling van vasculitis in geen geval werd waargenomen.

Huidvasculitis wordt vaker gedetecteerd met myeloproliferatief (62%) dan met lymfoproliferatieve ziekten (23%) of multipel myeloom (15%)). De klinische manifestaties ervan zijn hoofdzakelijk beperkt tot veranderingen in de vorm van maculopapulaire erupties, petechiën, zweren en gangreen van de zachte weefsels van de ledematen.

Verschillende soorten vasculitis (van cutane tot vasculitis, die lijkt op polyarteritis nodosa (UE)) kunnen zich ontwikkelen met haarcelleukemie. In deze ziekte wordt de pathologie van de temporale en kransslagaders beschreven [S. Gabiel et al., 1986]. Op histologische tractie van de vaatwand door hen (haarcelleukemie, T-celtumoren, etc.).

Vasculitis komt vaker voor bij hemoblastosis dan bij solide tumoren. Dus, volgens J.M.Greeret et al. (1988), de frequentie ervan bij bloedziekten is 0,005% (8 tot 1730), terwijl bij het onderzoek van 13160 patiënten met tumorprocessen van verschillende aard de ontwikkeling van vasculitis in geen geval werd waargenomen.

Huidvasculitis wordt vaker gedetecteerd met myeloproliferatief (62%) dan met lymfoproliferatieve ziekten (23%) of multipel myeloom (15%)). De klinische manifestaties ervan zijn hoofdzakelijk beperkt tot veranderingen in de vorm van maculopapulaire erupties, petechiën, zweren en gangreen van de zachte weefsels van de ledematen.

Verschillende soorten vasculitis (van dermale tot vasculitis, die lijkt op de UE) kunnen zich ontwikkelen met haarcelleukemie. In deze ziekte wordt de pathologie van de temporale en kransslagaders beschreven [S. Gabiel et al., 1986]. Histologisch onderzoek in de getroffen gebieden van de bloedvaten bracht perivasculaire infiltraten aan het licht, bestaande uit tumorcellen.

Bij myeloom zijn er ook verschillende vasculaire complicaties, waaronder cryoglobulinemie, leukocytoclastische vasculitis en amyloïdose, en de ontwikkeling van klassieke vasculitis komt minder vaak voor.

Dus, volgens J.M.Kois et al. (1991), die 115 patiënten met multipel myeloom onderzocht, 21 van hen hadden huidlesies, met 12 van hen met niet-trombocytopenische purpura en slechts 1 met huidvasculitis. Ontstekingsveranderingen in huidvaten worden verondersteld vaker voor te komen bij patiënten met IgA-myeloom.

De spontane kristallisatie van paraproteïnen bij lage temperaturen werd voor het eerst beschreven in 1938 door V. Von Bonsdorff en co-auteurs. Vervolgens ontving ze de naam - cryocrystallobulinemie. In de meeste gevallen zijn cryocrystallobulines intacte immunoglobulines met of zonder albumine.

Ze kunnen echter worden afgezet in het beenmerg, het hoornvlies, het synoviaal membraan, de bloedvaten van de nieren, de longen, de lever en de milt. De klinische manifestaties van deze patiënten komen sterk overeen met die van hemorrhagische vasculitis of polyarteritis nodosa, maar histologisch onderzoek vertoont geen inflammatoire veranderingen in de vaten die kenmerkend zijn voor vasculitis.

In het lumen van kleine en middelgrote slagaders, evenals perivasculair is er afzetting van een kristallijne substantie, die leidt tot een vernauwing van het lumen, wat leidt tot ischemische veranderingen in organen en weefsels. G.C. Stone et al. (1989) geven een beschrijving van twee patiënten met hemorragische uitslag, met de vorming in één geval van necrotische zweren op de huid van het onderste derde deel van het been, en in de andere - necrotische zweren van het neustussenschot. Bij beide patiënten werd progressie van ischemie van de onderste ledematen waargenomen, wat amputatie van de benen van één van hen vereiste.

Histologisch onderzoek van schadeplaatsen onthulde bloedingen met kleine perivasculaire eosinofiele infiltratie en de aanwezigheid in het vatlumen en perivasculaire ruimte van kristallijne structuren geïdentificeerd als A, lichte ketens van immunoglobulinen.

Ondanks de behandeling (plasmaferese, pulstherapie met methylprednisolon en cyclofosfaan (CF)) stierven beide patiënten op de achtergrond van snel progressief nierfalen. Bij autopsie werden kristallijne afzettingen aangetroffen in de bloedvaten van de nieren (glomeruli en tubuli), milt en longen.

5 meer gevallen van meervoudige afzetting van kristallen bestaande uit verschillende soorten paraproteïnen (IgG-K, IgA-K, lgQ-1 en IgD-1) zijn beschreven. In de helft van hen, vasculair en nier (100%), huid en longen (50%), lever en milt (42%), werden myocardiale (28%) laesies waargenomen.

Kwaadaardige angio-endothelomatose

Maligne angio-endotheliomatose (intravasculaire lymfomatose) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de bloedvaten van de hersenschors met de ontwikkeling van een snel progressieve verslechtering van de functie.

Het werd voor het eerst beschreven in 1959 door L.Pileger en J.Tappeiner. Een morfologische studie onthult occlusie van de kleine slagaders van de hersenen en de hemorragische of ischemische infarcten.

Cellen die het lumen van de bloedvaten afsluiten hebben geen moleculen die kenmerkend zijn voor endotheelcellen (EC) op hun membranen, maar zij brengen antigene determinanten van lymfocyten tot expressie (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Sommige onderzoekers geloven dat de term "intravasculaire lymfomatose" meer correct de essentie van deze ziekte weerspiegelt.

Er zijn kwaadaardige en goedaardige vormen van de ziekte. In de kwaadaardige vorm heeft vasculaire laesie van het CZS een diffuus karakter en sterven patiënten gedurende de eerste 6 maanden vanaf het begin van de ziekte. In de goedaardige vorm wordt een geïsoleerde laesie van bepaalde delen van de hersenen opgemerkt en de prognose is gunstiger [A.Gupta et al., 1986].

De ziekte doet klinisch en angiografisch denken aan primaire vasculitis van het CZS. Volgens J.T.Lie (1992), die 22 patiënten met CNS-vasculitis gedurende 20 jaar observeerde, was er in 3 gevallen een kwaadaardige angio-endothelioomatose.

Het begin van de ziekte is meestal acuut, in de vorm van een progressieve mentale stoornis, tot de ontwikkeling van dementie. Psychische symptomen gaan vaak vooraf aan of ontwikkelen gelijktijdig met voorbijgaande visuele stoornissen en diffuse hoofdpijn. Soms maakt angio-endothelomatosis zijn debuut als een acute schending van de cerebrale circulatie.

Af en toe worden algemene ontstekingsaandoeningen waargenomen - koorts, gewichtsverlies, gewrichtspijn en spierpijn. Sommige patiënten hebben huidlaesies, namelijk hemorragische of niet-hemorragische subcutane formaties, plaques, telangiëctasieën en necrotische ulcera [J. Bhawan, 1987].

Laboratoriumstoornissen zijn niet-specifiek, maar worden gekenmerkt door een sterke toename van de ESR. Er zijn geen veranderingen in de hersenvocht. Cryoglobulinen, reumafactor (RF), antinucleaire factor (ANF), circulerende immuuncomplexen (CIC), een afname van de concentratie van complement, worden in de regel niet gedetecteerd. Toen angiografie van cerebrale vaten gebieden van vernauwing van de slagaders en hun occlusie openbaarde.

Computertomografiegegevens duiden op diffuse atrofie, infarct van de hersubstantie. De diagnose van de ziekte wordt zelden gemaakt tijdens het leven van de patiënt. Het meest informatieve is een biopsie van de hersenen met een morfologische en immunopathologische studie.

Complicaties van medicamenteuze behandeling van tumoren

Tumortherapie leidt soms tot vasculaire complicaties. Volgens T. Saphner et al. (1991), arteriële of veneuze trombose bij patiënten die chemotherapie voor borstkanker krijgen, wordt gevonden in 5,4% van de gevallen, terwijl bij onbehandelde patiënten ze slechts 1,6% zijn.

Na beenmergtransplantatie worden gevallen van ANCA-positieve vasculitis beschreven, klinisch gelijkend op Wegener-granulomatose [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

vasculitis

Vasculitis is een auto-immuunontsteking van de vaatwand. Bij dit syndroom kunnen vaten van verschillende kaliber worden aangetast: arteriolen, aderen, slagaders, venulen, haarvaten. De aangetaste bloedvaten kunnen oppervlakkig worden geplaatst - in de dermis, dieper - op de rand van de dermis en hypodermis of in lichaamsholtes.

Vasculitis veroorzaakt

De oorzaken van vasculitis kunnen verschillende factoren dienen, maar meestal zijn het besmettelijke-allergische middelen. Met langdurige sensibilisatie van het lichaam door allergenen (boekstof, drugs, plantenpollen, pluisjes). Of met een langdurig infectieus proces (chronische tonsillitis, otitis media, adnexitis, tandbeschadiging, mycosen).

Sommige wetenschappers wijzen op de mogelijke uitlokking van de eerste symptomen van vasculitis door langdurige blootstelling aan direct zonlicht, wat een echte paraallergische (allergie bijdragende) factor is. Er zijn gevallen van vasculitis na behandeling van tonsillitis met buiskwarts bij mensen met erfelijke aanleg.

Bovendien moet aandacht worden besteed aan allergische manifestaties na de introductie van bepaalde vaccins, sera. Er moet een belangrijke plaats worden ingeruimd voor de uitwisseling van biologisch werkzame stoffen (ontstekingsremmers en allergie) en voor allerlei soorten disfuncties van de bloedplaatjes en stollingscomponent van hemostase.

Bij het vaststellen van de oorzaken van vasculitis, is het noodzakelijk om rekening te houden met de staat van cellulaire en humorale immuniteit, omdat elke immunodeficiëntietoestand kan leiden tot vasculitis. Helaas is het niet altijd mogelijk om de oorzaken van de agressie van het organisme tegen de weefsels van de vaatwanden nauwkeurig vast te stellen.

Vasculitis symptomen

De eerste symptomen van vasculitis zijn kenmerkend voor de meeste ziekten, namelijk zwakte, vermoeidheid, een lichte toename van de lichaamstemperatuur, hoofdpijn en spierpijn. Na enige tijd echter, met de verdere ontwikkeling van auto-agressie van het lichaam, beginnen de symptomen van een laesie van het orgaan, waarvan de vaten aan het pathologische proces zijn onderworpen, te verschijnen. In veel gevallen kunnen deze symptomen voorafgaand aan de specifieke diagnose van vasculitis verkeerd worden geïnterpreteerd.

Vasculitis is verdeeld in primaire en secundaire.

Primaire vasculitis is een ontsteking van het bloedvat die schade aan een orgaan of weefsel veroorzaakt door dit bloed veroorzaakt.

Secundaire vasculitis is een gevolg van een ziekte (sarcoïdose, diabetes, systemische lupus erythematosus) en wordt als een symptoom beschouwd.

In geval van allergische vasculitis van de huid verschijnen hemorragische vlekken, knobbeltjes, exudatieve elementen met hemorragische inhoud. Mogelijke uitslag zonder hemorrhagische elementen, zoals erythemateuze vlekken, blaren, bubbels. Dergelijke manifestaties bemoeilijken de diagnose aanzienlijk. Op het gebied van uitslag zie je soms een zwart korstje - huidinfarct. Dit symptoom van vasculitis creëert een imaginaire gelijkenis met papulo-necrotische huidtuberculose. Bij sommige patiënten is een dergelijke manifestatie als bloedingen onder de teennagels vrij zeldzaam.

De meest voorkomende uitslag van vasculitis beïnvloedt de benen, namelijk de benen, het dorsale oppervlak van de voeten, de dijen. Met een gegeneraliseerde vorm van vasculitis, zelfs als er manifestaties zijn op de huid van de onderarm, romp, zal de huid van de onderste extremiteiten nog steeds het zwaarst worden beïnvloed.

Allergische vasculitis, in aanvulling op de belangrijkste klinische manifestaties, brengt heel wat onaangename sensaties met zich mee voor patiënten - pijn in de gewrichten, knijpen of brandende pijn, minder vaak - jeuk op de uitbarstingsplaats. Gevallen van klachten van patiënten tot onredelijke pijn in de gewrichten werden zelfs enkele maanden vóór het verschijnen van de eerste uitslag geregistreerd.

Allergische nodulaire vasculitis

Deze groep vasculitis omvat acuut en chronisch nodulair erytheem en induratieve erytheem van Bazin.

Acuut erytheem nodosum wordt gekenmerkt door de vorming van ontstekingsknopen op de voorste en achterste oppervlakken van de benen, de kleur van de huid daarover kan variëren van helder scharlaken tot blauw en geelachtig groen (zoals in de resolutie van de blauwe plek). Knopen worden in verschillende hoeveelheden gevonden, maten kunnen groter zijn dan een walnoot, dicht. Met typische knobbeltjes zijn zeldzame blaren, papels, vlekken, maar geen gevonden ulceratie, necrose, littekens. Het proces eindigt met een volledige resorptie van formaties.

De ziekte van Behcet is een niet-specifieke vasculitis waarvan de oorzaken nog onbekend zijn. Het tast voornamelijk het slijmvlies van de ogen, mond en huid aan (meestal in het genitale gebied). Voor deze vasculitis wordt gekenmerkt door de vorming van zweren en erosies.

Temporale angiitis - vasculitis, die gepaard gaat met langdurige hoofdpijn in de tempels. Meestal komt het voor bij oudere vrouwen, vandaar de tweede naam - seniele arteritis (seniel betekent de dominantie van de ziekte van ouderen).

foto van allergische vasculitis

Systemische vasculitis

Systemische vasculitis treedt op bij bindweefselaandoeningen zoals Wegener-granulomatose, systemische lupus erythematosus, reuma.

Vasculitis in Wegener-granulomatose manifesteert zich door destructieve veranderingen in de wanden van bloedvaten van verschillende kaliber van de bovenste en onderste luchtwegen, evenals de nieren. Wetenschappers suggereren dat deze ziekte wordt veroorzaakt door de inademing van een bepaald specifiek antigeen. De ziekte is moeilijk. Bij patiënten met zwerende granulomen verschijnen op het slijmvlies van de mond, neus, bronchiën. Tegen de achtergrond van deze manifestaties treedt glomerulonefritis op, waardoor de ernst van de aandoening wordt verergerd. In vergevorderde gevallen lijden het hart, de huid, de organen van het gezichtsvermogen en het zenuwstelsel vaak. De diagnose is gebaseerd op het nemen van een biopsie uit de getroffen gebieden van het slijmvlies.

Vasculitis met reuma is gegeneraliseerd. De ernst van manifestaties hangt af van het stadium van vasculitis. Typische hemorragische huiduitslag veranderen vaak de lokalisatie. Naast de huidverschijnselen van vasculitis met reuma, worden de bloedvaten van vitale organen - het hart, de hersenen, de longen, de maag, de slokdarm en de nieren vaak aangetast. Met een agressief beloop van reumatiek dat moeilijk te behandelen is, is interne bloeding van deze bloedvaten mogelijk. Zulke consequenties, die patiënten vaak verrassen, kunnen dodelijk zijn. Helaas is volgens de statistieken meer dan de helft van de patiënten met reuma jonge vrouwen.

Vasculitis bij systemische ziekten, bijvoorbeeld bij systemische lupus erythematosus, wordt gekenmerkt door erythemateuze uitslag, folliculaire hyperkeratose (verdikking van de schubben van de epidermis), huidatrofie en de aanwezigheid van telangiëctasieën (vasculaire "sterren" die verdwijnen wanneer ze met glas worden ingedrukt). Wat betreft de vaten van interne organen, lijden ze vaak als gevolg van generalisatie van het proces met een lage effectiviteit van hormonale preparaten. Schade aan de bloedvaten van de nieren, gecombineerd met auto-agressie voor de niercellen, leidt tot lupus-nefritis. Dit leidt in sommige gevallen tot een formidabele complicatie - chronisch nierfalen. Zulke patiënten hebben hemodialyse en niertransplantatie nodig.

Cerebrale vasculitis bij patiënten met systemische lupus erythematosus kan bloedingen onder de hersenvliezen of zelfs in de hersenen veroorzaken.

foto van systemische vasculitis

Urticariële vasculitis

Urtikardi angiitis (synoniemen - urticariële vasculitis, dermale urticariale angitis) is een chronische ontsteking van de oppervlakkige vaten van de dermis, een type allergische vasculitis. Stromen in golven, vaak ingenomen voor chronische urticaria. Typische huidverschijnselen - hemorragische vlekken, knobbeltjes, aanhoudende dichte blazen, die drie dagen kunnen aanhouden. Deze morfologische elementen gaan gepaard met gevoelens die onplezierig zijn voor patiënten - brandend gevoel, rekken of irritatie van de huid, evenals pijn in de gewrichten.

Een aantal veel voorkomende symptomen zijn ook niet uitgesloten - koorts tot 1 - 1,5 ˚ С, zwakte, hoofdpijn, prikkelbaarheid, spierpijn, in de buik, onderrug. In een gedetailleerde studie van patiënten met glomerulonefritis kan worden gedetecteerd, wat het generalisatieproces aangeeft. In sommige gevallen klagen patiënten over ernstige paroxysmale buikpijn, niet over een duidelijke locatie, en vloeibare "zwarte" ontlasting. Dit kan wijzen op een overgevoelig beloop van vasculitis, een neiging tot generalisatie.

De diagnose van vasculitis in deze variant van de cursus is gebaseerd op immunofluorescerende onderzoeksmethoden, evenals op het histologische onderzoek van de aangetaste huid. Histologisch onderzoek toont broos, oedemateus, op sommige plaatsen necrotische vaatwanden, zijn weefselsecties geïmpregneerd met bloedplasma. In de loop van het vat worden infiltraten van infiltrerende cellen in gedeelten gerekt alsof ze de bloedvatwand doorboren.

Wetenschappers hebben de verbinding van mestcellen vastgesteld met het proces van allergische inflammatoire vaatziekten. In deze cellen worden geproduceerde en opgehoopte biologisch actieve stoffen - histamine, serotonine, heparine, hyaluronzuur. Daarom kan met een grondig biochemisch en klinisch onderzoek van het bloed een significante toename van basofielen, eosinofielen en biologisch actieve stoffen worden gedetecteerd.

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat zelfs huidvasculitis systemisch kan worden en ernstige schade aan de gezondheid van veel organen kan veroorzaken.

foto van urticariële vasculitis

Vasculitis bij kinderen

Vasculitis komt voor in de kindertijd is vrij zeldzaam, maar ze hebben alleen karakteristieke eigenschappen.

Het Kawasaki-syndroom is een predominante laesie van vaten van kleine en middelgrote diameter met de verdere ontwikkeling van destructieve of destructieve proliferatieve vasculitis. Komt voor bij kinderen jonger dan 7 jaar. De ziekte is systemisch van aard en beïnvloedt de coronaire vaten van het hart, het slijmvlies van de bovenste en onderste luchtwegen, lymfeklieren. Het heeft een acuut, snel begin met een significante stijging van de temperatuur tot hoge (38 ° C) en zelfs tot extreem hoge (41 ° C) cijfers.

Op de achtergrond van langdurige slopende koorts verschijnen symptomen van huidlaesies in de vorm van een polymorfe hemorragische uitslag (scharlakenachtige uitslag, erythemateuze plaques) en het slijmvlies van de luchtwegen, ogen en neus, wat de diagnose van vasculitis aanzienlijk bemoeilijkt.

Met het verstrijken van de tijd (1-3 dagen) begint de roodheid en verdikking van de huid op de handpalmen en voetzolen, wat de mobiliteit van kleine gewrichten als gevolg van scherpe pijn beperkt. Tegen de achtergrond van deze verschijnselen zijn de cervicale lymfeklieren vergroot, de tong wordt karmozijnrood. Twee weken na het begin van de ziekte begint de periunguale schilfering op grote schaal op de vingerkootjes van de vingers of tenen. In sommige gevallen strekt peeling zich uit tot de hele vinger. De nederlaag van het cardiovasculaire systeem vergezelt de acute fase van de ziekte, de gevaarlijkste complicatie is coronair aneurysma, wat kan leiden tot een hartinfarct en de dood. Van de meer zelden voorkomende laesies van de interne organen zijn het meningeale syndroom, gastro-intestinale laesies, lever en milt en nierbeschadiging het zeldzaamst. Met tijdige diagnose kan het Kawasaki-syndroom worden genezen en de gevolgen kunnen binnen 5-8 jaar teruglopen.

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen is verdeeld in verschillende vormen, afhankelijk van de dominante symptomen van schade aan organen en weefsels. Namelijk: huid, huid en gewrichten, buik-, nier- en huid- en niervormen. De huidvorm kan eenvoudig, necrotisch zijn of gepaard gaan met koude urticaria met ernstig oedeem. Een eenvoudige huidvorm van vasculitis wordt gekenmerkt door huidhemorragische huiduitslag in de vorm van purpura, die enigszins boven gezonde huidgebieden uitkomt. In eerste instantie is de uitslag gelokaliseerd op de benen, geleidelijk zich verder uitbreidend naar het binnenoppervlak van de dijen.

De articulaire sluit geleidelijk aan aan bij het huidsyndroom. In de vorm van migrerende pijn in de grote gewrichten van de onderste ledematen, zelden in de elleboog- en schoudergewrichten. Bij kinderen wordt pijn in de gewrichten waargenomen voordat nieuwe laesies op de huid verschijnen. De buikvorm wordt gekenmerkt door een ernstiger beloop met hevige buikpijn. Kinderen wijzen vaak op de lokalisatie van pijn bij de navel.

Soms gaat de buikvorm van vasculitis gepaard met gastro-intestinale bloedingen. In de meeste gevallen zijn deze bloedingen niet overvloedig en niet levensbedreigend. Van mogelijke complicaties - peritonitis, perforatie, invaginatie. In niervorm manifesteren pathologische veranderingen zich 2 of 3 weken na het begin van de ziekte. Vaak wordt nierschade geregistreerd door microscopie van urine. Eiwitten, globulines worden gedetecteerd. Meestal verdwijnen deze veranderingen in de indices met een tijdige adequate therapie zonder een spoor na te laten. Maar in zeldzame gevallen hebben artsen te maken met glomerulonefritis of nefrotisch syndroom. Schade aan de longen, het zenuwstelsel bij hemorragische vasculitis bij kinderen wordt in geïsoleerde gevallen beschreven. Een gemeenschappelijk kenmerk van de verschillende vormen van deze ziekte is de neiging tot generalisatie en herhaling.

kinderen hebben een vasculitisfoto

Een ander type systemische vasculitis dat bij kinderen wordt gevonden, is periarteritis nodosa. Het is een van de meest ernstige vormen van angiitis. Wetenschappers hebben ontdekt dat bijna 30% van de patiënten een oppervlakkige marker heeft van hepatitis B in het bloed.De belangrijkste symptomen zijn ernstige koorts, die niet reageert op antipyretica en antibiotica (gevoelig voor glucocorticoïden), snel gewichtsverlies, frequente trombose van kleine slagaders, wat leidt tot ischemie en weefselnecrose. Mogelijke necrose van de vingertoppen, hartaanvallen van inwendige organen.

De ziekte kan vele complicaties met zich meebrengen - arteriële hypertensie, nefrotisch syndroom, acuut hartfalen, vasculaire pleuropneumonie, xanthine-resistente bronchiale astma. Karakteristieke huidmanifestaties zijn: marmering van de huid of de zogenaamde gele (manifestaties langs de vat takken in de vorm van boomtakken), subcutane knobbeltjes langs de vaten en pijnlijke zwelling van de ledematen. Het symptoom van een "bloedende knoop" (beschreven door Professor Romanenko) komt alleen voor bij nodulaire periarteritis - ongeacht verwondingen of fysieke inspanning van de knoop, bloeding begint, die maximaal drie dagen kan duren. Het trombo-angitische syndroom manifesteert zich door hevige pijnen buiten de verstopte slagader, die 's nachts verergeren en het kind uitputten tijdens slapeloze nachten.

Later, er verschijnt cyanose van de huid, afkoeling, afname in gevoeligheid, zwelling, gevoel van "kruipende kippenvel". Als de juiste behandeling niet is voorgeschreven, ontwikkelt zich gangreen tegen de achtergrond van een bacteriële infectie die zich heeft verenigd. Gewoonlijk eindigt dit proces met de amputatie van een deel van de ledemaat. Maar als er pogingen tot adequate therapie werden ondernomen, dan kan de ischemisatie worden geëlimineerd, waardoor het ledemaat kan worden behouden.

Van de andere symptomen van vasculitis, moeten beperkt efemeer oedeem en telangiëctasieën (spataderen) worden opgemerkt. Verschijnen op het gezicht, de bovenste of onderste ledematen. De vorm van een armband of kussen hebben. Ze kunnen verkeerd worden geïnterpreteerd en verward met urticaria, angio-oedeem. Verdwijn plotseling en volledig. Zelfs in de aanwezigheid van duidelijke symptomen die wijzen op periarteritis nodosa, wordt de diagnose gesteld op basis van de resultaten van een histopathologisch onderzoek van het biopsie-uitbarstingsmateriaal.

Een andere complexe vorm van systemische vasculitis is niet-specifieke aortoarteritis. Het beïnvloedt de aorta - het belangrijkste hoofdvat. Afhankelijk van de locatie van de laesie, worden verschillende vormen van deze ziekte onderscheiden: laesie van de aortaboog en takken die zich daar vanaf uitstrekken, laesie van de dalende aorta, gemengde laesie van de boog, thoracale en abdominale delen, evenals de mogelijke schade van elk deel van de aorta, gecombineerd met laesie van de longslagader. De ziekte ontwikkelt zich langzaam.

Symptomen kenmerkend voor dit type vasculitis - de afwezigheid of asymmetrie van de pols in de bovenste extremiteiten kan worden gemist bij het begin van de ziekte. Voor elk type vasculitis kunnen leidende symptomen worden onderscheiden. Met de nederlaag van de abdominale aorta - claudicatio intermittens, cyanotische en koude voeten, pijn tijdens het lopen, evenals aandoeningen in de nieren - proteïnurie, hematurie.

Met de primaire laesie van de thoracale aorta en de longslagader - kortademigheid, cyanose van de nasolabiale driehoek, is een "halsslagaderdans" mogelijk (zichtbare pulsatie van de halsslagaders in de nek). Met schade aan de aortaboog zijn stoornissen van het zenuwstelsel mogelijk - hoofdpijn, neusbloeding, duizeligheid, progressieve vermindering van de gezichtsscherpte en "visuele kreupelheid" (kortstondige verslechtering van de gezichtsscherpte bij het veranderen van lichaamshouding, draaien van de romp, hoofd), met langdurige vasculitis, bloedingen zijn mogelijk in het netvlies en het begin van blindheid. Het resultaat van NAA is de vervanging van duurzaam en elastisch weefsel van de aortawand door het bindweefsel (verharding) met mogelijke verstopping van het lumen of breuk van de wand. Naast conservatieve behandelingsmethoden gebruiken ze chirurgisch-vasculaire kunststoffen.

Diagnose van vasculitis

Diagnose van vasculitis als een onafhankelijke ziekte of, als een gevolg van systemische schade aan het lichaam, wordt geconfronteerd met bepaalde problemen. Om de verkeerde interpretatie van externe (vaak vermomde) manifestaties te voorkomen, zijn veel diagnostische tests ontwikkeld.

De belangrijkste methode voor de nauwkeurige diagnose van vasculitis is histopathologisch onderzoek. Om de allergische aard van vasculitis te identificeren, worden allergietests, intradermale allergietests en immunologische onderzoeken uitgevoerd. Om de virale, bacteriële of fungale aard van de ziekte vast te stellen in gespecialiseerde laboratoria, voeren ze een PCR-test - polymerasekettingreactie uit. Om de streptokokken aard van sensibilisatie uit te sluiten, wordt een antistreptolysine-O-titer bepaald. Immunologische (ELISA), complementbindingsreactie (CSC), PHA en andere laboratoriummonsters worden ook gebruikt.

Zorg ervoor dat je een studie immunogram doet, de studie van immuuncomplexen. Volgens recente studies is er in de acute fase van vasculitis een sterke toename van de hoeveelheid kininogeen in het bloed. Het is daarom raadzaam om een ​​analyse te maken die de activiteit van biologisch actieve stoffen in het bloed bepaalt. Prognostische tests aan het einde van de behandeling - herhaalde urine- en bloedtests, herhaalde studie van de cardiovasculaire en respiratoire systemen.

Vasculitis behandeling

Behandeling van verschillende vormen van vasculitis heeft significante kenmerken. Dus, met trage chronische haarvaten, kunt u het doen zonder een intensieve algemene behandeling. Maar in dergelijke ernstige pathologische aandoeningen als periarteritis nodosa is een complexe algemene en lokale behandeling met het gebruik van glucocorticosteroïden noodzakelijk.

Therapeutische maatregelen moeten gericht zijn op de behandeling van de onderliggende ziekte, waartegen vasculitis is ontstaan ​​(in secundaire vormen). Het is noodzakelijk om mogelijke foci van infectie te behandelen - cariës, tonsillitis, antritis, sinusitis, mycosis.

Patiënten met vasculitis met tuberculeuze allergieën krijgen een consult bij een fytotherapeut, Rifampicin, Ftivazid.

Voor ernstige huid- of huidgewrichtssyndromen worden niet-steroïdale ontstekingsremmende geneesmiddelen wijdverspreid gebruikt gedurende 7 dagen met een interval van 5 dagen - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g na elke maaltijd; Mefenaminezuur tot driemaal daags tot 0,5 g; Indomethacin of Ibuprofen twee keer na elke maaltijd. Volgens de getuigenis 5-7 cursussen uitgeven.

Om de elasticiteit en sterkte van de vaatwand te herstellen, dient u ascorbinezuur 5 ml - 5% oplossing intraveneus 3-4 weken toe te dienen; Rutine binnen 0,005 g na het ontbijt, de lunch en het avondeten. Na - pillen binnen 0,3 g per 3 keer per dag. Deze geneesmiddelen kunnen worden vervangen door fytopreparaties - rozenbottelextract, afkooksel van rode en zwarte bessenbladeren, lijsterbeslag, brandnetel.

Het gebruik van antioxidanten, bijvoorbeeld Retinol, wordt getoond.

Voor hoofdpijn en pijn in de gewrichten, wordt Thiamine bromide voorgeschreven in 2 ml - 3% intramusculair om de andere dag gedurende niet meer dan een maand. Bij metabolische veranderingen in de hartspier volgens de indicaties van een ECG, wordt vitamine B-12 2-3 maal daags in combinatie met Riboxin 2-tabletten gebruikt.

Multivitaminen - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablet per dag.

Interferon-inductoren worden voorgeschreven - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Deze medicijnen hebben antivirale effecten, verbeteren het immuunsysteem. Cursussen - voor 5-9 dagen, slechts 5 gangen.

Niet-specifieke immunotherapie - Methyluracil 0,5 g tot vier keer per dag, in combinatie met lokaal gebruik.

Met uitgebreid oedeem, hemorrhagische necrose - Neogemodez 200 - 400 ml + Prednisolon 30 mg + ascorbinezuur 10 ml - 5% oplossing voor intraveneuze toediening met een snelheid van 40 - 60 druppels per minuut, 2-3 keer per week. Het gebruik van een dergelijk "mengsel" van corticosteroïden vermijdt veel van de bijwerkingen die optreden bij orale inname.

Een nieuwe veelbelovende richting in de behandeling van vasculitis is het gebruik van polyenzymes - medische complexen voor orale toediening: Wobenzym 15-18 anderen per dag en Flogenzy 6-9 anderen per dag gedurende 1-2 maanden.

Om het acute ontstekingsproces te verminderen, wordt Parmidin, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole gebruikt in de vorm van 5% zalf.

In toenemende mate wordt bij vasculitis aanbevolen nieuwe methoden voor hemotherapie toe te passen: plasmaferese, lymfocytoveresis, hemosorptie, globuline-aferese.

Fysiotherapeutische procedures voor vasculitis - ultraviolette bestraling in erythemische doses van 10 - 15 minuten per dag. Phonophoresis van ontstekingsremmende medicijnen.

Therapie voor vasculitis moet strikt individueel zijn en worden goedgekeurd door artsen van verschillende specialismen.

In het dieet van patiënten moeten voedingsmiddelen die grote hoeveelheden eiwitten, koolhydraten, vitamine C, R bevatten.

Externe behandeling van vasculitis is geïndiceerd in de aanwezigheid van ulceraties, foci van necrose. Gebruik zalf 5-10% Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.