Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatisch beloop, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de extremiteiten vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het gebied van het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire misvormingen zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord. Daarom wordt nu gewerkt aan het identificeren van de oorzaken van het voorval.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om te stijgen of terug te keren met de tijd na de behandeling is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische vat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

Arteriële.
Veneuze.
Afwijkend arterioveneus.
Lymfatische.
Microvasculair (capillair).
Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders zijn uitgebreid, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex bij angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
pijnsyndroom;
schending van gevoeligheid;
infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
bloeden;
aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

De manifestatie en het verloop van de ziekte is afhankelijk van de zone of het orgaan van de laesie. In de eerste fase van het proces is er alleen een lokale temperatuurstijging, naarmate de angiodysplasie groter wordt en de omliggende structuren erbij betrokken raken, oedeem, een toename in de lengte en diameter van de bloedvaten en secundaire, verbeterde weefselgroei rond de misvorming.

Vaak is bloeden het eerste klinische symptoom van latente vormen van pathologie, wat kenmerkend is voor angiodysplasieën van het centrale zenuwstelsel of interne organen.

Huidveranderingen variëren van subtiele "sterren" tot grote, blauwachtige netstructuren met een bleek midden. Met de lokalisatie van misvormingen in de armen en benen in de late stadia, wordt een overgroei van zachte en botweefsels waargenomen, wat zich klinisch manifesteert door verschillende lengten van de ledematen, een schending van het lopen. Uitgebreide vasculaire pathologieën leiden tot ernstige lymfoveneuze insufficiëntie, pijnsyndroom, waardoor ze worden gedwongen verlammende amputaties uit te voeren om te genezen.

Schending van de kwaliteit van leven met daaropvolgende invaliditeit tijdens vaatmisvormingen is zeldzaam. Enkele laesies buiten het centrale zenuwstelsel hebben een goede prognose voor genezing, mits tijdige diagnose en adequate behandeling. In het geval van erfelijke vormen met uitgebreide laesies van de interne organen en de hersenen, is de prognose slecht (Merritt-cider).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoedelijke pathologische misvorming van cerebrale vaten zal klachten veroorzaken bij:

stijgend pijnsyndroom;
herhaald looppatroon, zicht of gehoorbeperking;
afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als u twijfelt, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is de "gouden standaard" voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom bij misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste methode van onderzoek naar misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelprotocollen.

Chirurgische methoden

Open of abdominale operaties met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, zijn de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, een traumatoloog en een neurochirurg.

Röntgen endovasculaire technieken omvatten embolisatie en verharding van de bindende vaten (introductie van speciale oplossingen, gels of poeders, leidend tot de "shutdown" van het vat). Voer verschillende procedures uit - een enkele blootstelling is niet genoeg. Na de behandeling is er altijd sprake van recidief van angiodysplasie, dus het kan alleen worden gebruikt als het enige type behandeling als het technisch onmogelijk is om een chirurgische uitsnijding te voltooien.

Lasertherapie - kan een behandelingsmethode zijn bij kinderen in het geval van kleine oppervlakkige angiodysplasieën met als doel een cosmetisch effect of de verwijdering van kleine haarden op de slijmvliezen (Osler-syndroom).

Radiosurgical methode, of "gamma mes" - de methode bij uitstek voor misvorming van cerebrale vaten. De procedure omvat plaatselijke blootstelling van de bundel, leidend tot de vernietiging van bloedvaten. Vereist meerdere sessies.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek op dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief, snel in de fase van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire weefselveranderingen (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18% als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoont. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van het defect van het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de misvormingsplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
Intra-uteriene infecties.
Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van het ademhalingssysteem, uitscheiding, spijsvertering.
Schadelijke gewoonten en afhankelijkheid van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met latente loop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van de hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom zo'n hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van de skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
AVM ader Galena manifesteerde zich voor het eerst in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en een toename van skeletspieren in de nek.
Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door een afname in visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een tumorachtige misvorming, manifesteert zich door een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een aantal instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. In de periode van exacerbatie is een operatie voorgeschreven om een klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rondom de misvorming gehecht, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Veneuze misvorming van het gezicht

Capillaire malformatie ("wijnvlek", "capillaire angiodysplasie") is een misvorming van de bloedvaten (meerlagig netwerk van bloedvaten, dat zich bevindt in de bovenste lagen van de dermis), wat een vlakke vasculaire plek is met een onregelmatige vorm, felroze, rood en paars. Capillaire malformaties zijn aangeboren en lossen zichzelf niet op. Na verloop van tijd groeien ze in verhouding tot de groei van het kind. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie worden ongeveer 3% van de kinderen geboren met elementen van capillaire misvorming op de huid.

Wat veroorzaakt capillaire misvorming?

De belangrijkste reden voor het optreden van capillaire malformaties is het ontbreken van contact van zenuwuiteinden met een specifiek deel van het capillaire netwerk. Deze zenuwen zijn verantwoordelijk voor het aanpassen van de diameter van de bloedvaten en bij defecten van zenuwimpulsen kunnen de bloedvaten niet volledig worden verminderd, terwijl ze blijven uitzetten. Omdat de bloedvaten zich dicht bij het oppervlak van de huid bevinden, manifesteert deze pathologie zich in de vorm van paarse, rode en fel roze vlekken.

Het uiterlijk van de laser
Vbeam Candela Perfecta.

Hoe wordt capillaire misvorming behandeld?

De modernste behandeling van capillaire misvorming wordt uitgevoerd met behulp van een hightech vasculaire laser, die het in slechts enkele procedures mogelijk maakt om de verschijning van capillaire misvorming aanzienlijk te verminderen.

Voor dit doel wordt een 595 nm Vibeam Candela Perfecta-kleurstoflaser gebruikt in onze eenheid.

Hoe werkt de laserbehandeling?

De basis van therapeutische laserblootstelling is het concept van selectieve fotothermolyse, die bestaat uit het met een laser verwarmen van de verwijde huidvaten tot de coagulatietemperatuur met volledig behoud van gezond omringend weefsel. Een dergelijk selectief effect op de aangetaste capillairen stelt u in staat om snel problemen met pathologisch uitgezette vaten van de huid op te lossen.

Het gebruik van een laser van dit type, met een individuele benadering van de patiënt, elimineert de vorming van littekens.

Hoe lang is de behandeling van capillaire misvorming?

Laserbehandeling is een mijlpaal. De selectie van laserbedrijfsparameters vindt altijd individueel voor elk kind plaats. Gemiddeld varieert het aantal stadia dat een patiënt moet doorlopen van 6 tot 8 en hangt het af van de ernst van de capillaire misvorming, het gebied en het huidtype van het kind.

Het uiterlijk van de patiënt: vóór de behandeling, na fase 1 en na fase 2 van de laserbehandeling.

Is anesthesie nodig voor dit type behandeling?

In onze afdeling worden kinderen behandeld met capillaire misvormingen in het maxillofaciale gebied. Gezien de complexe anatomische structuur (oogleden, vleugels, tip en vestibule van de neus, lippen, oorschelpen), is het onmogelijk om een adequate laserbehandeling uit te voeren zonder goede anesthesie. Voor anesthesie wordt een inhalatieapparaat-maskeranesthesie gebruikt met het preparaat "Sevoran". Gewoonlijk duurt de anesthesieduur niet meer dan 15 minuten.

Wanneer moet ik een capillaire malformatiebehandeling starten?

Lange tijd werd capillaire misvorming in de geneeskunde uitsluitend als een cosmetologisch probleem beschouwd. Het is echter bewezen dat deze pathologie vaak een uitgesproken psychologische spanning in het gezin veroorzaakt, en voorkomt dat het kind volledig socialiseert in de samenleving. De beslissing om de behandeling te starten wordt in elk afzonderlijk geval genomen. Het is vermeldenswaard dat het, indien mogelijk, nodig is om de behandeling af te maken vóór de leeftijd van 6-7 jaar van het kind. Het is op deze leeftijd dat het kind begint te begrijpen dat er iets mis is met zijn uiterlijk - hij is "niet zoals" degenen om hem heen. In de toekomst zou dit een psychologisch trauma voor hem kunnen zijn en een sterke invloed hebben op de vorming van zijn persoonlijkheid.

Capillaire misvorming

Capillaire malformatie ("wijnvlek", een vlammende naevus) is een aangeboren, niet-erfelijke pathologie die wordt gekenmerkt door het verschijnen van platte, omlijnde vasculaire vlekken op de huid. Het komt even vaak voor (bij ongeveer 3 van de 1000 pasgeborenen) bij zowel jongens als meisjes. De etiologie van de ziekte is, net als veel andere vasculaire anomalieën, niet precies bekend en wordt niet geassocieerd met het nemen van medicijnen tijdens de zwangerschap of een slechte ecologie. "Wijnvlekken" kunnen van elke grootte zijn, voorkomen op elk deel van het lichaam (meestal op het hoofd en de nek) en groeien in de regel in verhouding tot de groei van het kind. Vanwege de nabijheid van het huidoppervlak en de verhoogde bloedstroom in het getroffen gebied, varieert de steunkleur van roze of rood tot paars. Dat is de reden waarom "wijnvlekken" vaak verward worden met andere vasculaire laesies - moedervlekken van pasgeborenen, die in de wereld bekend staan als "engelenkus" ("engelenkus"), "ooievaarbeet" ("ooievaarbeet"). In tegenstelling tot de "wijnvlek" passeren vasculaire moedervlekken onafhankelijk (in 95% van de gevallen) binnen 1 jaar na het leven en vereisen geen behandeling. "Wijnvlekken" worden daarentegen donkerder naarmate ze ouder worden en worden ruwer.

diagnostiek

De diagnose van capillaire malformatie ("wijnvlek") wordt gemaakt op basis van een lichamelijk onderzoek. Ondanks zijn schijnbare eenvoud is het soms moeilijk om capillaire misvormingen te onderscheiden van een capillair hemangioom of moedervlek. En als er een laesie op het gezicht optreedt met betrokkenheid van de oogleden en er verschijnen aanvullende oftalmologische (glaucoom) en neurologische (convulsies) symptomen, moet een MRI van het hoofd worden uitgevoerd om het Sturge-Weber-syndroom te diagnosticeren.

behandeling

Aangezien capillaire misvormingen kunnen bloeden, en met de leeftijd, wordt het aangetaste gebied van de huid ook dik en donkerder aanzienlijk, de behandeling van "wijnvlekken" is noodzakelijk. Bij de behandeling van "wijnvlekken" worden twee methoden gebruikt: lasertherapie en chirurgische behandeling.

Lasertherapie is een standaardmethode voor de behandeling van capillaire misvormingen. Het aantal procedures hangt af van de locatie, de grootte en de diepte van de laesie.
Chirurgische behandeling wordt gebruikt in gevallen van onmogelijkheid of ineffectiviteit van lasertherapie.

Hemangiomas verwijdering

VASCULAIRE ANOMALIEËN

Angioom (uit het Grieks: Angeon - een bloedvat en oma - een tumor) - een goedaardig neoplasma, ontwikkeld uit lymfatische en / of bloedvaten. Alle vaatafwijkingen zijn verdeeld in twee hoofdgroepen:
Hemangiomen (vasculaire tumoren)
Vaatmisvormingen (angiodysplasieën)

Hemangiomen worden veel vaker waargenomen dan vasculaire malformaties. Echter, om alle vasculaire anomalieën hemangiomen verkeerd te noemen. Het klinische verloop, de structuur en de behandeling van deze tumoren zijn totaal verschillend.

hemangioom

Hemangioom (uit het Grieks. "Haima" - bloed en "angeon" - een bloedvat) - een goedaardige tumor die ontstaat uit de vaatwand. Het kan worden gevonden in verschillende menselijke organen en weefsels. In sommige gevallen is er een agressieve loop, waarbij er een snelle groei en kieming is in de omliggende weefsels, wat op zijn beurt weer leidt tot vernietiging. Dit kan gepaard gaan met verschillende gradaties van cosmetische defecten en functionele stoornissen in verschillende mate.

KINDERHEMANGIOMA'S

Een van de meest voorkomende vasculaire anomalieën bij kinderen is hemangioom. Het kan in elk deel van het lichaam voorkomen, of het nu op de huid is of in de organen. Hemangioom wordt waargenomen bij 10-12% van de pasgeborenen en is onmiddellijk na de geboorte merkbaar, voornamelijk bij meisjes in de verhouding van 7: 1. In 80% van de gevallen wordt een enkel hemangioom genoteerd met lokalisatie op het lichaam. Op 20% kan op verschillende plaatsen verschijnen. De meest voorkomende locatie is het hoofd- en nekgebied.

In de meeste gevallen is er een gefaseerde ontwikkeling van hemangiomen.

De eerste fase: deze groei is snel, in de eerste 6-9 maanden. Tijdens deze fase wordt het hemangioom het meest zichtbaar, het krijgt een felle rode kleur en een ongelijke vorm. Als het hemangioom zich niet op het oppervlak van de huid bevindt, maar dieper dan dat, kan de kleur blauwachtig zijn.

De tweede fase: zodra de groei eindigt, begint het hemangioom terug te gaan. Dit proces verloopt langzaam en kan een tot negen jaar duren. Gedurende deze tijd krimpt het en verandert de kleur in lichtpaars of grijs. De laesies zullen zacht aanvoelen, als er zweren in de hemangeomen zijn, kunnen ze littekens achterlaten. Als er haren op het lichaam zijn, zal er op de plaatsen van hun nederlaag weinig of helemaal geen sprake zijn.

De derde fase: dit is het laatste stadium waarin de plaats van de laesie een normale kleur krijgt en soms is er slechts een fragment van de langwerpige huid dat verwijderd kan worden.

Het uiterlijk van een hemangioom hangt af van de huidlagen waarop het zich bevindt, op het oppervlak of in de diepe lagen. Oppervlakkig hemangioom heeft een felle rode kleur. Diepe, meestal blauwe of huidskleur. Sommige hemangiomen kunnen zowel oppervlakte- als diepe fragmenten bevatten.

CONGENITALE HEMANGIOMEN

Aangeboren hemangiomen zijn dezelfde goedaardige tumor als de hemangiomen bij kinderen, maar in tegenstelling tot kinderen zijn ze volledig gevormd bij de geboorte. Ze kunnen net als kinderen terugvallen en volledig verdwijnen.

In de praktijk komen aangeboren hemangiomen bij kinderen veel minder vaak voor. Deze hemangiomen kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van andere congenitale laesies, in het bijzonder van fibrosarcomen. Daarom is het erg belangrijk om een juiste diagnose van de laesie te maken en onnodige chirurgische ingrepen te elimineren.

INTRAMUSCULAIRE HEMANGIOMA'S

Intramusculair hemangioom is een zeldzame laesie, het verschilt van pediatrisch hemangioom doordat het voorkomt bij oudere mensen. Deze aandoening wordt vaak verward met andere hemangiomen. In de meeste gevallen betekent "intramusculair hemangioom" in de literatuur zacht weefsel van veneuze misvorming. Deze verwarring is ontstaan als gevolg van ongeschikt onderzoek en medische fouten. In vergelijking met veneuze misvorming, kan intramusculair hemangioom op elke leeftijd worden gedetecteerd, het heeft arteriële voeding, en in tegenstelling tot arterioveneuze malformatie vertoont deze laesie geen arterioveneuze bypass.

In het algemeen is intramusculair hemangioom ook een goedaardige tumor, die snel kan groeien, en gezien het feit dat het zich in spierweefsel bevindt, kunnen de meeste patiënten een verschillende mate van pijn ervaren.

VASCULAIRE ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

Vasculaire misvormingen - goedaardige vasculaire laesies (niet-cancereus) worden ook ten onrechte "hemangiomen" genoemd. Deze letsels zijn altijd aanwezig bij de geboorte, maar kunnen onopgemerkt blijven en na enkele dagen of zelfs jaren verschijnen. Deze stoornissen komen even vaak voor bij zowel mannen als vrouwen. Het meest opvallende verschil tussen vasculaire misvorming en hemangioom is het natuurlijke verloop van de ontwikkeling van laesies. Het hemangioom groeit snel en begint dan geleidelijk af te nemen, en vasculaire misvorming groeit met de persoon gedurende het hele leven en neemt niet af. Er zijn vijf soorten vasculaire misvormingen, deze kunnen worden geclassificeerd op basis van het type bloedtoevoer (aders, slagaders of lymfevaten).

CAPILLAIRE MALFORMATIES

Capillaire malformaties (ze zijn ook bekend als portwijnplekken) zijn aanwezig bij de geboorte en zijn er in verschillende groottes en op verschillende plaatsen, maar vaker op het gezicht. Deze laesies hebben de neiging om te groeien in verhouding tot de groei van het kind en hebben een roze of roodachtige kleur, maar met de leeftijd worden ze donkerder.

Tot voor kort was de reden voor de opkomst van Port-wijnplekken niet duidelijk. Tegenwoordig wordt aangenomen dat deze laesie optreedt als gevolg van slecht of geen contact van zenuwuiteinden met dit gebied van de haarvaten. Als gevolg van het tekort aan zenuwimpulsen neemt de samentrekking van de haarvaatjes af, wat leidt tot hun uitzetting. En aangezien deze haarvaten zich dicht bij het huidoppervlak bevinden, verschijnen roze of paarse vlekken.

VENOUS MALFORMATIONS

Veneuze malformaties zijn de meest voorkomende vasculaire anomalieën. Ze zijn bij de geboorte aanwezig en zijn niet altijd voor de hand liggend. Veneuze malformaties kunnen bijna elk type weefsel in het lichaam beïnvloeden, inclusief de huid, spieren, botten en inwendige organen. Bovendien kunnen ze de zenuwen samendrukken, waardoor veranderingen in de motoriek optreden.

Meestal bevinden deze laesies zich op het gezicht, de armen of de benen. Ze kunnen gelokaliseerd zijn in een klein gebied of kunnen het grootste deel van het lichaam bedekken (bijvoorbeeld de hele arm of de helft van het gezicht, enz.). Veneuze malformaties kunnen diep of oppervlakkig zijn. Oppervlak meestal blauw en rood. Diepe laesies zijn kleurloos of vaag. Op het oppervlak van de huid creëren ze een bult of bult. Om aan te raken zijn ze zacht en warm, ze worden kleiner als ze worden geperst. Wanneer een kind huilt of liegt, kunnen deze laesies donkerder worden en toenemen.

Veneuze malformaties groeien evenredig met het kind, en breiden zich geleidelijk uit, maar kunnen toenemen wanneer de puberteit optreedt of orale contraceptiva worden ingenomen. Vrouwen kunnen verergerende symptomen krijgen tijdens de zwangerschap.

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS

Arterioveneuze misvormingen zijn een abnormale plexus van bloedvaten wanneer slagaderlijk bloed uit slagaders de aderen binnendringt, waarbij het capillaire netwerk wordt omzeild. Daarom zijn de aders meestal verwijd, omdat ze een extra hoeveelheid bloed innemen. Deze laesies komen bij de geboorte voor bij slechts 40% van de patiënten. Tijdens het leven kunnen ze verschijnen of toenemen, tijdens de puberteit, zwangerschap of als gevolg van een verwonding.

Arterioveneuze misvormingen zijn onderverdeeld in vier toestanden:
Staat 1 - Vrede
De laesie kan eruit zien als een roodachtig gebied op de huid of als een pulserende massa met een natuurlijke kleur.
Staat 2 - Toename
Het getroffen gebied wordt groter en warmer bij aanraking en de pulsatie van de oppervlakkige aderen wordt op het zachte oppervlak gevoeld.
Voorwaarde 3 - Schade
De laesie begint te bloeden en er verschijnen ulcera.
Voorwaarde 4 - Schade plus het optreden van hartfalen
De laesie is zo grootschalig dat de hoeveelheid bloed die er doorheen gaat de hartactiviteit beïnvloedt.

Lymfatische malformaties

Lymfatische malformatie is een letsel van aangeboren aard, waarvan de microscopische structuur lijkt op dunwandige cysten van verschillende grootten - van knobbeltjes met een diameter van 0,2-0,3 cm tot grote massa's. Lymfatische misvormingen komen veel minder vaak voor dan hemangiomen en zijn verantwoordelijk voor ongeveer 10-12% van alle goedaardige neoplasmen bij kinderen. Pathologische en klinische classificatie is in principe hetzelfde. Er zijn eenvoudige lymfatische misvormingen, caverneus en cystic.

Een eenvoudige lymfatische malformatie is de proliferatie van lymfevaten van organische huid en subcutaan weefsel. Deze laesie is een verdikking van de huid, enigszins hobbelig, niet scherp omlijnd, in de regel met een klein subcutaan deel. Soms zijn er op de huid gezwellen van misvormende elementen in de vorm van kleine knobbeltjes. Het oppervlak van de laesie kan enigszins nat zijn (lymphorrhea).

Cavernous lymfatische misvorming is de meest voorkomende vorm gezien bij kinderen. De structuur wordt weergegeven door onregelmatig gevulde lymfevaten die zijn gevormd uit een sponsachtige basis van bindweefsel met gladde spiervezels, een elastisch skelet en kleine lymfevaten met epitheel. De holle lymfatische malformatie wordt bepaald door de aanwezigheid van zwelling, onscherpe contouren, zachte consistentie. Vaak is er fluctuatie. De huid kan worden gesoldeerd om te vormen, maar niet worden veranderd of weinig worden veranderd. Wanneer ingedrukt, kan de tumor krimpen en dan langzaam weer opvullen. De neigbaarheid van de tumor is verwaarloosbaar. De groei is vrij traag. De meest karakteristieke lokalisatie van holle lymfatische malformaties is de nek, parotisregio, wangen, tong, lippen. Frequente ontstekingsprocessen die zich ontwikkelen in deze laesie zijn zeer karakteristiek. Soms als gevolg van een ontsteking, stopt lymfatische malformatie de groei en verdwijnt deze zelfs.

Cystic lymfatische malformatie kan worden weergegeven door een of een aantal cysten van 0,3 cm tot de grootte van het hoofd van een kind, die met elkaar kunnen communiceren. Het is een elastische formatie bedekt met een uitgerekte huid, die in de regel niet wordt veranderd. Er is een duidelijke fluctuatie. Soms verschijnt een blauwachtige formatie door de verdunde huid. Bij palpatie kun je de onregelmatigheden van de wanden van cysten opvangen. Meestal worden deze misvormingen gevonden in de nek (en een deel van de tumor kan zich in het mediastinum bevinden in de vorm van een "zandloper"). Cystic lymfatische misvormingen groeien vrij traag, maar met hun groei kunnen ze bloedvaten, zenuwen knijpen en wanneer ze zich bevinden in de buurt van de luchtpijp en de slokdarm - deze organen, die soms nood chirurgische ingrepen vereisen.

Er kunnen overgangselementen zijn van lymfatische misvormingen, de ene vorm kan worden gecombineerd met een andere.

Lymfatische misvormingen worden meestal gevonden in het eerste levensjaar van een kind (tot 90%), minder vaak in de eerste 2-3 jaar. Ze zijn gelokaliseerd waar er clusters van regionale lymfeklieren zijn: in de oksel, nek, wangen, lippen, tong, liezen, minder vaak in het gebied van de mesenteriekwortel, retroperitoneale ruimte, mediastinum.

Lymfatische misvormingen groeien relatief langzaam, vaker synchroon met de groei van het kind, maar soms nemen ze dramatisch toe, ongeacht de leeftijd.

GECOMBINEERDE VERMELDINGEN

Zoals de naam al aangeeft, omvatten gecombineerde vasculaire malformaties verschillende soorten laesies, ze bestaan uit nieuw gevormd capillair weefsel, afgewisseld met meer volwassen gebieden van de holtes met de endotheliale voering (bijvoorbeeld: capillair veneus, arterieel lymfatisch). De groei van misvormingen treedt voornamelijk op vanwege capillaire insluitsels, de veneuze en arterioveneuze gebieden vertegenwoordigen hoofdzakelijk het stationaire deel van de laesie. Gecombineerde misvormingen kunnen worden gekarakteriseerd als dynamische formaties, die een overgangsfase vertegenwoordigen van capillaire naar veneuze en arterioveneuze malformaties.

Gecombineerde misvormingen zijn de namen van artsen die ze voor het eerst beschreven hebben (ze worden ook syndromen genoemd). Momenteel zijn er twee hoofdsyndromen, Klippel-Trenaunay en Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay-syndroom is een combinatie van capillaire en lymfatische misvormingen met hypertrofie van zachte weefsels en ledematen (groei van de ledematen). Elk deel van het lichaam en elke ledemaat kan worden beïnvloed. De eerste tekenen van Klippel-Trenaunay zijn op de huid en meestal alleen op één ledemaat. Hypertrofie van het getroffen ledemaat kan optreden bij de geboorte of in de eerste paar maanden van het leven.

Net als bij andere vasculaire malformaties, wordt een elastische compressiekous gebruikt om de toename van de schade te verminderen. Deze kousen helpen om de hoeveelheid vocht die zich in de ledematen verzamelt, te verminderen. Wanneer er een significant verschil in de lengte van de onderste ledematen is, worden chirurgische correctiemethoden gebruikt.

Parkes Veber Syndrome is een combinatie van capillaire en arterioveneuze misvormingen. Dit syndroom kan ook een ledemaat treffen en tot zijn groei leiden. Uiterlijk ziet deze laesie eruit als warme, roze vlekken op de huid, die in vasculaire gewrichten veranderen, die zich diep in het spierweefsel uitstrekken. Bloed door deze abnormale stoffen leiden tot stagnatie en hartfalen.

De behandeling is meestal vergelijkbaar met het Klippel-Trenaunay-syndroom. Chirurgie of sclerotherapie wordt in uitzonderlijke gevallen met zorgvuldig onderzoek uitgevoerd.

Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Vasculaire misvorming: oorzaken en oorzaken van diagnose en behandeling

Waarom verschijnt pathologie?

Zoals hierboven vermeld, noemen artsen de redenen voor de ontwikkeling van het pathologische proces in de hersenweefsels:

genetische mutaties
infectieziekten die de moeder tijdens de zwangerschap draagt,
slechte gewoonten (alcohol, drugs, ongecontroleerd gebruik van drugs tijdens de zwangerschap),
trauma aan de foetus tijdens de zwangerschap.

classificatie

De volgende soorten arteriële veneuze misvormingen van de hersenen worden onderscheiden:

ratsemozny. Het meest voorkomende type komt in 75% van de gevallen voor;
cavernous hemangioma. Ziekte vatbaar voor 11% van de patiënten, van het totaal.
fistular;
mikromalfolmatsiya.

Ook wordt de vasculaire malformatie van de hersenen uitgedrukt in vormen als: veneus, telangiectasia, hemangioom, arterieel, fistel van de dura mater van de hersenen.

De aard van de ziekte is rechtstreeks afhankelijk van de grootte van de arteriële veneuze misvorming. Kleine arterioveneuze misvormingen (tot 1 cm) leiden vaker tot bloedingen in vergelijking met groot (6 cm).

Arterioveneuze malformatie van de hersenen verandert het circulatiesysteem. Weefsels die zich bevinden in de buurt van de arteriële veneuze misvormingen hebben een cicatriciaal of vezelachtig uiterlijk.

Er zijn verschillende vormen die vasculaire misvorming kan aannemen. Voor hun systematisering wordt de Amerikaanse classificatie ISSVA gebruikt die in 1996 is aangenomen. Het fundamentele verschil met andere classificaties is de verdeling van alle anomalieën in tumoren en misvormingen.

Misvormingen: - capillair (telangiectasia, angiokeratomen), - veneus (sporadisch, glomangiomas, Mafucci-syndroom); - lymfatisch; - arterieel; - arterioveneus;

Oorzaken van pathologie

Wetenschappers hebben de factoren die de vorming van AVM's beïnvloeden nog niet vastgesteld. Ze waren het er echter allemaal over eens dat arterioveneuze misvormingen van cerebrale bloedvaten zich tijdens de zwangerschap ontwikkelen.

Als een resultaat neemt het risico van vorming van vasculaire misvormingen van de hersenen verschillende keren toe.

Karakteristieke tekenen van arteriële ruptuur

Breuk van bloedvaten bij arterioveneuze malformatie van de hersenen treedt op bij elke 2e patiënt. Niet de laatste rol in dit spel agressieve oefening, stressvolle situaties, alcoholmisbruik.

Als er een storing is in de bloedcirculatie van een deel van de hersenen, treedt ogenblikkelijke bloeding op De meest voorkomende wordt beschouwd als subarachnoïdale bloeding (SAH).

Symptomen van ruptuur van arteriële veneuze misvormingen lijken in dit geval op tekenen van een beroerte:

In de meeste gevallen zal alleen een bezoek aan de arts en een volledige diagnose van de bloedsomloop een nauwkeurige diagnose mogelijk maken.

De meest voorkomende symptomen van de ziekte:

Epileptische aanvallen met kenmerkende symptomen en specifieke manifestaties. Ze worden gekenmerkt door verschillende ernst en frequentie.
Ernstige, kloppende pijn in het hoofd, zonder een kenmerkend gebied van lokalisatie.
Slechte gevoeligheid van sommige delen van het lichaam, zonder een speciale reden.
Laag prestatieniveau, depressie, lethargie.

symptomen

Symptomen van arterioveneuze malformatie kunnen bijna onmerkbaar zijn voor een lange tijd.

Dat is de reden waarom veel mensen die zo'n laesie van het vasculaire systeem hebben, er toevallig over te weten komen wanneer ze een onderzoek van de hersenen voorschrijven.

Hierin ligt de sluwheid van de ziekte: de anomalie ontwikkelt zich geleidelijk, kan sterk in omvang toenemen, waarna de karakteristieke symptomen verschijnen. Deze omvatten:

diagnostiek

De belangrijkste reden om te verwijzen naar een neuroloog voordat arteriële veneuze misvormingen scheuren zijn: aanhoudende hoofdpijn, het eerste epipsysndroom, focale neurologische symptomen. Voor effectieve therapie is het noodzakelijk om precies vast te stellen welke vorm van AVM vordert.

Klinisch kan er geen diagnose worden gesteld.

De belangrijkste diagnostische methoden zijn:

computertomografie (CT);
magnetische resonantie beeldvorming (MRI);
röntgenonderzoek van bloedvaten (angiogram).

Computertomografie is een snelle en goedkope enquête-optie, maar ineffectief. CT presteert echter uitstekend bij het diagnosticeren van bloedingen.

De kosten van een dergelijke enquête zijn niet klein, maar het angiogram geeft het meest nauwkeurige beeld van de ziekte en mogelijke risico's voor de gezondheid van de patiënt.

behandeling

Arterioveneuze malformatie van de slagaders van de hersenen impliceert de onderlinge afhankelijkheid tussen de selectie van de therapiemethode en de locatie van de pathologie, het volume, de intensiteit van de symptomen en de onderscheidende kenmerken van het lichaam van de patiënt.

Situationele therapie wordt gekenmerkt door het gebruik van geneesmiddelen om de belangrijkste symptomen van AVM te verlichten (ernstige hoofdpijn, epileptische aanvallen).

Dergelijke werkwijzen worden echter alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of een kleine intensiteit van manifestaties.

Ook worden methoden toegewezen om het risico op ernstige gevolgen te verminderen: controle van de bloeddruk, cholesterolverlaging, verhoging van de soepelheid van de slagaders, behandeling van infectieziekten, vermijding van slechte gewoonten, rantsoenering van lichamelijke inspanning.

Operationele excisie wordt gebruikt bij kleine hoeveelheden arterioveneuze malformatie van de hersenen en is een van de meest succesvolle en onveilige methoden.

Als de anomalie diep in het hersenweefsel zit, wordt dit type interventie niet aanbevolen, omdat de procedure geassocieerd is met een specifiek risico.

De methode kan fungeren als hoofd- en hulpmechanisme vóór de operatieve grenswaarde om het risico van het optreden van intense bloedingen te verkleinen.

In uitzonderlijke gevallen helpt embolisatie van bloedvaten de manifestaties van arterioveneuze misvorming aanzienlijk te verminderen of volledig te stoppen.

Stereotactische radiochirurgie (CPX) is gebaseerd op een uiterst nauwkeurige focussering van de richting van invloed van radioactieve elementen, die gericht zijn op de vernietiging van veneuze misvorming.

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn een tamelijk gevaarlijke ziekte, en hoe je jezelf kunt voorkomen van zijn ontwikkeling is niet duidelijk. De belangrijkste factor hier is moederliefde.

Om onomkeerbare gevolgen te voorkomen, moeten vrouwen die besluiten moeder te worden, een meer verantwoordelijke rol spelen in de hun toegewezen rol. Weigering van slechte gewoonten, een volledig medisch onderzoek vóór de zwangerschap zal helpen de baby gezond te houden.

Zijn vasculaire misvormingen vatbaar voor correctie? Behandelingsmethoden zijn afhankelijk van het type anomalie, de locatie, de grootte van de focus en de aanwezigheid van een voorgeschiedenis van een beroerte.

Er zijn drie hoofdmethoden van therapie:

- open chirurgie; - minimaal invasieve embolisatie; - niet-invasieve radiochirurgische behandeling.

De meest traumatische is open chirurgie. Om naar de haard te gaan, wordt een schedel geopend, worden de vaten afgeknepen en gekruist.

Deze optie is mogelijk als de misvorming zich op het oppervlak van de hersenen bevindt en een kleine omvang heeft. Pogingen om een diepgewortelde focus te bereiken, kunnen leiden tot schade aan vitale centra en de dood.

Vervolgens wordt een hypoallergeen preparaat in het lumen van de vaten gebracht, dat alle beschikbare ruimte vult en de bloedstroom in dit gebied blokkeert. Helaas geeft deze techniek geen absolute garantie dat het vat volledig is uitgewist.

Daarom wordt het meestal gebruikt als een aanvullende behandeling.

De meest geavanceerde methode voor de behandeling van vasculaire misvormingen wordt beschouwd als chirurgie met behulp van cybermes (radiochirurgie). De essentie van de methode is om de afwijkende focus van verschillende punten te verwerken met smalle radioactieve stralen.

Het voordeel is de volledige afwezigheid van complicaties van het zenuwstelsel. Maar er zijn beperkingen voor het toepassen van deze methode:

1. De totale diameter van de schepen mag niet groter zijn dan drie centimeters.2. Er mag geen geschiedenis van een beroerte of andere bloedingen zijn. Omdat een dunne wand niet kan staan en breken in de opening tussen de procedure en de uiteindelijke misvorming van hlerosirovaniem.

De behandeling en specificiteit van de behandeling van arterioveneuze malformaties hangt af van vele factoren en kenmerken van het verloop van de ziekte. De essentie van de behandeling is om de symptomen en het effect op de oorzaak te verwijderen.

Maar dergelijke methoden zijn alleen acceptabel als er geen heldere symptomen zijn.

Er zijn de volgende gebieden in de behandeling van vasculaire misvorming:

Behandeling, die wordt gebruikt om misvormingen te bestrijden, is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen, evenals revalidatie na eerdere, het elimineren van de negatieve effecten van pathologie en het herstellen van de normale hersenactiviteit en prestaties van alle hersenregio's.

Prioritaire diagnose

Allereerst worden onderzoeken zoals CT-scan, MRI en angiogram uitgevoerd. Daarnaast kunnen ook algemene tests (bloedonderzoek, echografie) worden voorgeschreven.

Ook zullen andere onderzoeken zeker nodig zijn als de ziekte zich in een vrij vergevorderd stadium bevindt en de manifestaties ervan al negatieve consequenties hebben kunnen veroorzaken voor andere inwendige organen.

CT is bij uitstek geschikt om snel het patroon van problemen met de bloedvaten te beoordelen, en om nauwkeurig de mate van bloeding en de belangrijkste gebieden van zijn lokalisatie te bepalen.

Een angiogram wordt alleen uitgevoerd als de diagnose al definitief is bevestigd. Nogmaals, een dergelijk onderzoek is niet gedaan, omdat het vrij duur is.

In dit geval kan men alleen op deze manier het ware beeld van de toestand van de patiënt en de mate van beschadiging van de hersenvaten perfect kennen.

De belangrijkste methoden van therapie

In deze situatie moet de therapie zo volledig mogelijk zijn en primair gericht zijn op het voorkomen van nieuwe bloedingen in de hersenen.

Het is ook erg belangrijk om de negatieve effecten van eerdere bloedingen (verlies van gezichtsvermogen, verlamming) tot een minimum te beperken, maar dit is meer van toepassing op revalidatietherapie.

De belangrijkste methoden om breuk van vaatwanden te voorkomen, worden meestal toegeschreven aan het volgende:

chirurgie. De meest kardinale en gevaarlijke, maar tegelijkertijd de meest betrouwbare en effectieve manier om het probleem aan te pakken. In dit geval wordt de misvorming eenvoudig verwijderd;
radiochirurgische techniek. Veel radiogolven worden naar de aangetaste vaten geleid en werken zodanig dat de wanden van de vaten aanzienlijk worden versterkt, zodat ze dikker worden;
embolisatie. Het belangrijkste doel van deze methode is om het bloedvat dat bloed naar de misvorming transporteert, af te sluiten. In dit geval wordt de kans op bloeding geminimaliseerd vanwege het feit dat te dunne bloedvaten eenvoudig niet kunnen overstromen met bloed en daardoor barsten. Deze methode wordt echter meestal gebruikt in combinatie met andere methoden voor chirurgisch ingrijpen;
medicamenteuze therapie. Medicamenteuze behandeling houdt in de eerste plaats de eliminatie van de belangrijkste symptomen van de pathologie in. Geneesmiddelen die nodig zijn voor het verlagen van de bloeddruk en het dunner worden van het bloed kunnen ook worden voorgeschreven (waardoor de bloedstroom door de bloedvaten wordt verlicht en de belasting op de wanden van de bloedvaten wordt verminderd). Voor ernstige hoofdpijn kan pijnmedicatie worden voorgeschreven. Het is ook belangrijk om medicijnen te nemen die de vaatwanden versterken en hun tonus verbeteren;
naleving van het dieet. Je moet de bloedvaten niet extra belasten in de vorm van cholesterolplaques. Daarom is het erg belangrijk om dierlijke vetten (zure room, boter, vet vlees) achter te laten die de ontwikkeling van atherosclerose kunnen veroorzaken. Het is ook belangrijk om uw gewicht te controleren, obesitas niet toe te staan, wat op zijn beurt bijdraagt aan hoge bloeddruk. Hypertensieve crises kunnen ook worden veroorzaakt door producten zoals cacao, chocolade, koffie, daarom is het ook beter om te weigeren ze te gebruiken of in elk geval hun consumptie tot een minimum te beperken;
slechte gewoonten vermijden (roken, alcoholmisbruik).

Naleving van alle aanbevelingen van de behandelende arts en de juiste geselecteerde conservatieve therapie kan de noodzaak voor chirurgische interventie en het risico op verschillende complicaties minimaliseren.

Om dit te doen, moet je allereerst de veneuze bloedstroom vergemakkelijken, de belasting op de wanden van bloedvaten verminderen en hun elasticiteit vergroten, de tonus verbeteren.

complicaties

Zelfs voordat de misvorming zich klinisch manifesteert, zullen onomkeerbare pathologische verschijnselen bij mensen verborgen blijven. Dit komt door hypoxie op het gebied van hersenweefsel, de dystrofie en de dood.

Ernstige complicaties beginnen op volwassen leeftijd. Abnormale vaten hebben een dunne wand en zijn meer vatbaar voor scheuren, dus ischemische beroerten komen vaker voor bij patiënten met misvormingen.

Grote conglomeraten van slagaders en aders knijpen het weefsel eromheen uit, wat hydrocephalus veroorzaakt. Het gevaarlijkste is een bloeding als gevolg van het scheuren van verschillende schepen tegelijkertijd.

Een hemorragische beroerte heeft een veel minder veelbelovende prognose en kan na verloop van tijd terugkeren.

Zoals elke ziekte heeft misvorming een aantal complicaties, waaronder:

de mogelijkheid van een beroerte
vasculaire spasmen,
hersenbloeding,
neurologische aandoeningen geassocieerd met schade aan het hersenweefsel,
schade aan vitale organen, die fataal kunnen zijn.

Het risico op misvorming is de mogelijkheid van complicaties. Het is de afwezigheid van een capillaire mesh in de pathologie die bijdraagt aan stoornissen en bloedingen.

Soms hebben de arteriogene formaties van de hersenmisvorming geen capillaire verbindingen. Dientengevolge, worden de aderen en de schepen dichter en beginnen sterk in het ritme van het hart te kloppen.

Dergelijke kenmerken van de formaties creëren zuurstofgebrek van de hersenschors.

Late behandeling van de ziekte leidt tot de volgende complicaties:

hemorrhagische aanval;
beroerte;
hersenbloeding;
neurologische veranderingen;
fatale afloop.

De prognose van misvorming kan een gunstig resultaat hebben als de noodzakelijke interventies tijdig worden uitgevoerd. Met een positief resultaat is volledig herstel mogelijk.

Het grootste probleem op weg naar herstel is een nauwkeurige diagnose van de ziekte. Symptomatologie is vaak vergelijkbaar met de manifestaties van kwaadaardige tumoren, en daarom is het zo moeilijk om dergelijke vergelijkbare verschijnselen te onderscheiden.

Een grondig diagnostisch onderzoek zal een nauwkeurige diagnose stellen. Volgens de resultaten van de diagnose wordt de behandeling voorgeschreven, die alle bijzonderheden van het verloop van de ziekte omvat.

Vasculaire misvorming: oorzaken, symptomen, diagnose en behandelingsmethoden

Als tijdens het embryonale proces de vorming van de bloedsomloop wordt verstoord, wordt vasculaire malformatie gevormd. Dit is een abnormale verbinding van aderen en slagaders, die zich manifesteert tijdens de puberteit. Het begint allemaal met hoofdpijn, migraine en krampen. In ernstige gevallen hebben kinderen epileptische aanvallen.

definiëren

De structuur van de vaten is anders in de bloedsomloop. Sommigen van hen zijn dikker, hebben een gespierde wand, sommige hebben kleppen, maar ze zijn allemaal onderling verbonden in een specifieke volgorde. Als om een of andere reden de aard van de sequentie wordt geschonden, worden conglomeraten van ingewikkelde vaten, misvormingen genaamd, gevormd.

In de regel is dit een congenitale pathologie waarvan de oorzaken onbekend zijn. Het komt jaarlijks voor bij negentien van de honderdduizend pasgeborenen. Misvormingen kunnen een overvalsyndroom veroorzaken, knijpen in de weefsels van het ruggenmerg en hersenen, aneurysma's en vormen worden de oorzaak van beroertes en bloedingen onder de hersenvliezen.

Meestal worden complicaties al na de veertig jaar op volwassen leeftijd gevonden.

classificatie

Vasculaire tumoren: infantiel hemangioom (verschijnt in de kindertijd); - aangeboren hemangioom; - hemangioom in de straal; - spindelachtige hemangio-endothelioom; - Caphosiform hemangioendothelioom;

Misvormingen: - capillair (telangiectasia, angioikeratoom); - veneus (sporadisch, glomangioma, Mafucci-syndroom); - lymfatisch; - arterieel; - arterioveneus;

Veneuze malformatie

Veneuze malformatie is een abnormale ontwikkeling van aderen met hun daaropvolgende pathologische expansie. Het is de meest voorkomende bij alle soorten misvormingen. Deze ziekte is aangeboren, maar kan zich zowel in de kindertijd als in de volwassenheid manifesteren.

De locatie van de gemodificeerde bloedvaten kan elk zijn: zenuwstelsel, inwendige organen, huid, botten of spieren. Veneuze malformaties kunnen zich op het oppervlak bevinden of in het lichaam liggen, geïsoleerd zijn of zich uitstrekken over verschillende delen van het lichaam.

Bovendien, hoe dichter ze bij het oppervlak van de huid zijn, hoe verzadigd ze worden. Vanwege hun ongebruikelijke vorm en kleur kunnen ze worden verward met hemangiomen. Voor differentiële diagnose is het voldoende om het veranderde gebied enigszins in te drukken. Misvormingen zijn zacht en veranderen gemakkelijk van kleur.

In het geval van abnormale vaten diep in het menselijk lichaam, kan de pathologie zich op geen enkele manier manifesteren.

Samen met de groei van een kind neemt de misvorming ook toe, maar onder invloed van triggerfactoren, zoals chirurgische ingrepen, verwondingen, infecties, hormonale preparaten, het dragen van een kind of tijdens de menopauze, wordt snel expansieve groei van bloedvaten waargenomen.

Chiari-misvorming

Dit is een vasculaire misvorming, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de kleine amandelen. De ziekte werd aan het einde van de negentiende eeuw beschreven door een Oostenrijkse arts, Hans Chiari, naar wie het fenomeen werd genoemd. Hij identificeerde een aantal van de meest voorkomende soorten van deze anomalie.

Vanwege de lage locatie van de tonsil is het voor de hersenen moeilijk om uit de hersenen naar het ruggenmerg te draineren, wat leidt tot verhoogde intracraniale druk en de ontwikkeling van hydrocephalus veroorzaakt. Chiari-malaria van het eerste type beschrijft de verplaatsing van de amandelen van het cerebellum naar beneden en ze door het grote foramen duwen.

Deze opstelling veroorzaakt een uitzetting van het kanaal van het ruggenmerg, dat zich klinisch manifesteert tijdens de puberteit. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, oorsuizen, instabiliteit tijdens het lopen, diplopie, articulatieproblemen, slikproblemen en soms braken.

Voor adolescenten is een afname in pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de ledematen kenmerkend. Chiari-malaria van het tweede type ontwikkelt zich als de omvang van het achterhoofd foramen toeneemt. In dit geval dalen de amandelen van het cerebellum niet af, maar vallen erin. Dit leidt respectievelijk tot compressie van het ruggenmerg en het cerebellum.

Tegelijkertijd zijn symptomen van vochtretentie in de hersenen, hartafwijkingen, aandoeningen van de embryogenese van het spijsverteringskanaal en het urogenitale systeem mogelijk.

Ruggenmerg

Misvorming van het ruggenmerg is een zeldzame ziekte die progressieve myelopathie veroorzaakt. Arterioveneuze malformaties bevinden zich bij voorkeur tussen de vellen van de harde schaal of liggen op het oppervlak van het ruggenmerg in de thoracale of lumbale regio's. Vaker komt pathologie voor bij volwassen mannen.

Het symptoom van de ziekte lijkt op multiple sclerose en kan de neuropatholoog misleiden. Een ernstige verslechtering treedt op na breuk van bloedvaten en bloeding in de subarachnoïde ruimte. Patiënten hebben aandoeningen van de sensorische en motorische sfeer, stoornissen in het werk van de bekkenorganen.

Als corticale symptomen samenkomen, wordt de ziekte meer vergelijkbaar met ALS (amyotrofische laterale sclerose).
Als de patiënt klaagt dat kenmerkend is voor twee verschillende neurologische aandoeningen, moet de arts vasculaire misvormingen vermoeden en een visuele inspectie van de wervelkolom uitvoeren.

Tekenen van de aanwezigheid van veranderde vaten zijn lipomen en gebieden met verhoogde pigmentatie. Zo iemand moet worden gestuurd voor magnetische resonantie computertomografie of myelografie. Dit zal het mogelijk maken om de diagnose te verifiëren.

symptomen

Vasculaire misvormingen zien eruit als een tijdbom of een pistool met een gespannen trigger in de handen van een kind - niemand weet wanneer de ramp zal beginnen. Hoewel de ziekte een aangeboren afwijking is, begint deze zich veel later te manifesteren.

Er zijn twee soorten flow van vasculaire misvorming: - hemorragisch (in 70% van de gevallen); - Torpide (30%). Geen van de opties kan voor een persoon met deze diagnose niet aantrekkelijk worden genoemd. In het geval van een hemorragische loop heeft de patiënt een hoge bloeddruk en is het vasculaire knoopje klein en bevindt het zich in het achterhoofd.

De helft van de mensen met een hemorragische vorm van misvormingen heeft een beroerte, wat leidt tot invaliditeit of overlijden. Het risico op bloeding neemt toe met de leeftijd, en zwangerschap en bevalling zijn een extra factor voor vrouwen. Als een persoon met succes de eerste beroerte heeft gehad, dan zal er met een 1: 3 kans gedurende het jaar een herhaalde bloeding zijn.

En dan de derde. Helaas overleven na drie afleveringen maar weinig mensen. Ongeveer de helft van de patiënten heeft gecompliceerde vormen van bloedingen met de vorming van intracraniale, intrahepatische of gemengde hematomen en tamponnade van de ventrikels van de hersenen. De tweede variant van de cursus veroorzaakt een grote vasculaire misvorming die diep in de hersenschors ligt.

De symptomen zijn behoorlijk karakteristiek: - convulsieve gereedheid of de aanwezigheid van epileptische aanvallen; - ernstige hoofdpijn;

- de aanwezigheid van deficiëntieverschijnselen vergelijkbaar met hersentumoren.

Syncopale status

Bijna alle mensen met vasculaire misvormingen in de hersenen verschijnen vroeg of laat syncope (dat wil zeggen flauwvallen). Dit komt door een tijdelijke afname van het volume van de cerebrale circulatie.

Tijdens de syncope toestand is de patiënt bleek, bedekt met koud zweet, zijn handen en voeten zijn koud, zijn pols is zwak en zijn ademhaling is oppervlakkig. De aanval duurt ongeveer twintig seconden en bij het voltooien herinnert de patiënt zich niets.

Elk jaar verschijnen er meer dan een half miljoen nieuwe gevallen van syncope en slechts een klein deel van hen heeft een duidelijk oorzakelijk verband.

Een syncope toestand kan worden veroorzaakt door overmatige irritatie van de carotissinus, trigeminale of glossofaryngeale zenuwneuralgie, onvoldoende regulatie van het autonome zenuwstelsel, hartritmestoornissen en, natuurlijk, vasculaire misvormingen. Abnormale slagaders en aderen zorgen voor rangering van bloed en versnelling van de bloedstroom. Hierdoor krijgen de hersenen onvoldoende voeding, wat zich uit in een verminderd bewustzijn.

complicaties

Zelfs voordat de misvorming zich klinisch manifesteert, zullen onomkeerbare pathologische verschijnselen bij mensen verborgen blijven. Dit komt door hypoxie van het hersenweefsel, de dystrofie en afsterven.

Afhankelijk van de locatie van het getroffen gebied, zijn er kenmerkende focale symptomen (gestoorde spraak, gang, willekeurige bewegingen, intelligentie, enz.), Er kunnen epileptische aanvallen zijn. Ernstige complicaties beginnen op volwassen leeftijd.

Abnormale vaten hebben een dunne wand en zijn meer vatbaar voor scheuren, dus ischemische beroertes komen vaker voor bij patiënten met misvormingen. Grote conglomeraten van slagaders en aders knijpen het weefsel eromheen uit, wat hydrocephalus veroorzaakt. Het gevaarlijkste is een bloeding als gevolg van het scheuren van verschillende schepen tegelijkertijd.

Dit kan fataal zijn en bijna geen gevolgen hebben. Het hangt allemaal af van de hoeveelheid gemorst bloed. Een hemorragische beroerte heeft een veel minder veelbelovende prognose en kan na verloop van tijd terugkeren.

diagnostiek

Primair neurologisch onderzoek onthult mogelijk geen afwijkingen bij mensen met vasculaire misvormingen. In de regel moet u een gericht en zeer grondig onderzoek uitvoeren om schendingen te identificeren.

Als de patiënt klaagt over frequente ernstige hoofdpijn, trillen, periodieke bewustzijnsstoornissen en visuele of loopstoornissen, dan is dit de reden om hem te sturen om neuroimaging uit te voeren. Simpel gezegd, een berekende of magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen. Contrast-angiografie toont de meest gedetailleerde en nauwkeurige structuur van de vaten.

Om dit te doen, wordt een radiopaque vloeistof geïnjecteerd in de gemeenschappelijke halsslagader van de patiënt en worden een aantal opnames gemaakt. Deze methode heeft een aantal complicaties en bijwerkingen en wordt daarom alleen gebruikt in het geval van problemen bij het stellen van een diagnose.

Om de snelheid, richting en niveau van de bloedstroom in het gemodificeerde gebied te zien, wordt doppler-echografie gebruikt. Met deze methode kunt u de afvoer van bloed tussen de slagaders en aders zien, om het type bloedvat te bepalen, om de aanwezigheid van aneurysma's en andere complicaties vast te stellen.

behandeling

Kan vasculaire misvorming worden gecorrigeerd? Behandelingsmethoden zijn afhankelijk van het type anomalie, de locatie, de grootte van de laesie en de geschiedenis van een beroerte. Er zijn drie hoofdmethoden van therapie: - open chirurgie; - minimaal invasieve embolisatie; - niet-invasieve radiochirurgische behandeling.

Voor elk daarvan zijn er indicaties, contra-indicaties en een lijst van mogelijke complicaties. De meest traumatische is open chirurgie. Om bij de haard te komen, wordt een schedel geopend, de vaten knippen en kruisen ze. Deze optie is mogelijk als de misvorming zich op het oppervlak van de hersenen bevindt en een kleine omvang heeft.

Pogingen om diepgewortelde haarden te bereiken, kunnen leiden tot schade aan vitale centra en de dood. Wat kan worden gedaan als de patiënt een ernstige misvorming heeft? De behandeling bestaat uit endovasculaire embolisatie.

Dit is een vrij zachte procedure, waarbij een dunne katheter wordt ingebracht in het grote vat dat het abnormale conglomeraat voedt onder röntgenbestraling en de arts een misvorming bereikt. Vervolgens wordt een hypoallergeen preparaat in het lumen van de vaten geïnjecteerd, dat alle beschikbare ruimte vult en de bloedstroom in dit gebied blokkeert.

Helaas geeft deze techniek geen absolute garantie dat het vat volledig is uitgewist. Daarom wordt het meestal gebruikt als een aanvullende behandeling. De meest geavanceerde methode voor de behandeling van vasculaire misvormingen wordt beschouwd als chirurgie met behulp van cybermes (radiochirurgie).

De essentie van de methode is om de afwijkende focus van verschillende punten te verwerken met smalle radioactieve stralen. Hiermee kunt u de veranderde vaten snel vernietigen zonder gezond weefsel te beschadigen. Het proces van verharding van de schepen duurt gemiddeld enkele maanden. Het voordeel is de volledige afwezigheid van complicaties van het zenuwstelsel.

Maar er zijn beperkingen voor de toepassing van deze methode: 1. De totale diameter van de vaten mag niet meer dan drie centimeter bedragen. 2. Er mag geen geschiedenis van een beroerte of andere bloedingen zijn. Omdat een dunne wand niet kan staan en breken in de opening tussen de procedure en de uiteindelijke misvorming van hlerosirovaniem.

Misvorming van hersenvaten: symptomen, behandeling

De term "misvorming" verwijst naar elke ontwikkelingsstoornis die fysieke veranderingen in de structuur of functie van het orgaan en zijn weefsels met zich meebracht. De stoornis kan aangeboren of verworven zijn.

Misvorming van de cerebrale vaten komt vaak tot uiting bij patiënten op een jonge leeftijd van 10 tot 30 jaar. De ziekte ligt in de verkeerde verbinding van de cerebrale aderen, slagaders en kleine haarvaten.

De belangrijkste symptomen van de stoornis zijn kloppende hoofdpijn, soms leidend tot convulsies.

oorzaken van

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn zeldzaam. Er zijn 19 gevallen van pathologie per 100 duizend mensen. De oorzaak van het uiterlijk is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat verwondingen en foetale defecten van de foetus een negatieve invloed hebben op de structuur van de bloedvaten.

Deskundigen identificeren twee belangrijke risicogroepen:

Mannelijk geslacht (meestal komt de ziekte voor bij mannen).
Genetische mutaties.

Dit probleem blijft tot het einde onontgonnen, daarom verschijnen er verschillende hypotheses over de aard van het voorkomen ervan.

Sommige deskundigen vertellen over de negatieve factoren waaraan de aanstaande moeder werd blootgesteld tijdens de zwangerschap (alcohol, drugs, roken, het nemen van illegale drugs, chronische ziekten).

Deze hypothese is gebaseerd op het feit dat de structuur van foetale hersenvaten uiteindelijk wordt gevormd door de 20ste week van de zwangerschap, en tot die tijd, hoewel kwetsbaar blijven, is het vatbaar voor vervorming wanneer negatieve factoren verschijnen.

Typen en mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen

In de regel vindt vasculaire misvorming van de hersenen plaats wanneer de slagaders en aders in de achterkant van de hemisferen worden aangetast, maar de vorming van een pathologie in een ander deel ervan is mogelijk. Hoe groter het pathologische knooppunt en hoe dieper het is, hoe uitgesprokener de neurologische symptomen.

De pathologie is verdeeld op basis van welke specifieke vaten worden getroffen:

Bij een abnormale verbinding van de aderen wordt een veneuze misvorming van de cerebrale vaten gevormd.
Als het probleem in de slagaders ligt die direct in de aderen transformeren, dan is dit de arterioveneuze misvorming van de hersenen (AVM), die meestal wordt aangetroffen.

In het geval van AVM-pathologie draaien de dunne bloedvaten die de aderen verbinden met de slagaders, in elkaar en gaan over in elkaar, waardoor een vasculaire verweving wordt gevormd.

In deze plexus is er geen beschermende wand die bestaat uit capillairen, daarom is de bloedstroom in het pathologische gebied duidelijk versneld. Dientengevolge, hypertrofie van de arteriële wanden en uitbreiden, en de arteriële bloed komt de aderen.

Tegelijkertijd neemt de cardiale output aanzienlijk toe, wat de aderen aanzienlijk belast. Aders worden groot, voortdurend pulserend en gespannen.

Weeft neemt bloed en voedingsstoffen naar zich toe en berooft neuronen. Als gevolg van gedwongen uithongering zijn hersencelfuncties en metabolische processen verstoord. De resulterende misvormingen zijn tamelijk kwetsbaar, omdat hun bloedvaten constant in spanning staan, wat gevaarlijk is door hun plotselinge breuk en het optreden van een bloeding.

Arterioveneuze veranderingen zijn:

Hoe manifesteert de ziekte zich

De grootte van de misvorming kan heel verschillend zijn: klein, gemiddeld, groot. De grootste haarden kunnen enorme bloedingen en epileptische aanvallen veroorzaken.

Als het getroffen gebied klein is, dan is de ziekte in dergelijke gevallen niet lang voelbaar en wordt deze bij toeval gedetecteerd bij het diagnosticeren van andere aandoeningen.

Meer uitgesproken manifestaties van pathologie komen vaak voor na hoofdletsel, stress, tijdens zwangerschap.

Volgens het klinische beeld zijn er:

Torpide aard van de stroom, vergezeld van hoofdpijn, hoofdpijn, misselijkheid. Vergelijkbare symptomen zijn inherent aan vele ziekten, daarom is het onmogelijk om pathologie op hen te vermoeden. De focus van verweving ligt meestal in de corticale lagen van de hersenen en simuleert oncologie door middel van tekenen.
Hemorragisch karakter. Het komt voor bij 70% van de slachtoffers. Als de bloeding klein is, zullen de symptomen niet worden opgemerkt. Met uitgebreide bloeding, zijn vitale hersencentra aangetast. Met dystrofische veranderingen van de slagaders en hun daaropvolgende breuk binden een beroerte. Dientengevolge kan het slachtoffer hebben: verminderde spraak, visie, gehoor, problemen met coördinatie. In het ergste geval zal de patiënt dodelijk zijn.
Neurologisch karakter met letsels van het ruggenmerg. Gemanifesteerd door pijn in de rug en onderrug vanwege het feit dat bij het uitzetten de bloedvaten in de zenuwwortels knijpen, waarna gevoelloosheid van de ledematen en verminderde huidgevoeligheid samengaan met het pijnsyndroom.

Symptomen van vasculaire malformaties hebben hun eigen kenmerken en komen tot uiting in:

Hoofdpijn aanvallen.
Convulsies met verminderd bewustzijn.
Spierzwakte.
Parese van de ledematen.
Schending van duurzaamheid.
Verlies van het gezichtsvermogen (meestal met de groei van de choroïde plexus in de frontale kwab).
Spraakproblemen.

Als er bij oudere mensen misvormingen worden gevonden, gaat deze vaak niet langer door.

Diagnose van de ziekte

Als u een vaatziekte in de hersenen of het ruggenmerg vermoedt, zal een neuroloog de patiënt doorverwijzen naar een diagnose die de locatie van de focus, de omvang en de kenmerkende veranderingen in de bloedvaten zal bepalen. Veel voorkomende diagnostische methoden zijn:

Magnetische resonantie beeldvorming. Toont precies waar de wijzigingen plaatsvonden.
Computertomografie. Hiermee kunnen artsen de focus van de ziekte identificeren.
Angiografie van de vaten met contrast. Helpt bij het identificeren van verstrengelde schepen.
Dubbelzijdig scannen. Registreert de snelheid van de bloedstroom in de bloedvaten en helpt om snel het pathologische gebied te vinden.

Patiënten moeten worden verwezen naar:

Algemene bloed- en urinetests.
Biochemie van bloed.
Coagulatie.
Echoencephalogram.

Oftalmologisch consult is ook vereist.

Behandeling van de ziekte

De methode van keuze van therapeutische maatregelen hangt volledig af van de locatie, de ernst van de symptomen, het type pathologen, de individuele kenmerken van de patiënt. Als een persoon zich erg zorgen maakt over hoofdpijn, moet u symptomatische geneesmiddelen (pijnstillers) voorschrijven. Voor convulsieve aanvallen werd anticonvulsieve therapie geselecteerd om hersenoedeem en zenuwceldood te voorkomen.

Er zijn gevallen waarin het voldoende is dat patiënten constant worden gecontroleerd door een arts en voorgeschreven medicijnen nemen die het risico op breuk van de choroïde plexus verminderen. Maar deze behandelmethode wordt alleen gebruikt als er geen duidelijke symptomen en klachten van de patiënt zijn.

In andere gevallen worden de pathologische foci verwijderd en worden de vaatwanden van abnormaal geabsorbeerde bloedvaten gesoldeerd om de algemene bloedstroom niet te verstoren en de bloedcirculatie van de hersenen te normaliseren. Welke chirurgische methoden te gebruiken, beslissen artsen. Toegepast op:

Chirurgische resectie, is een van de effectieve methoden voor de behandeling van misvormingen. Dit is een complexe neurochirurgische procedure waarvoor speciale training vereist is. Als de choroïde plexus niet diep is en de grootte klein, dan is deze methode de beste. Als de pathologie zich in de diepe delen van de hersenen bevindt, is het aan te bevelen om andere technieken te gebruiken.
Embolisatie. Het wordt getoond met diepe plaatsing van abnormale vaten en grote grootte van de tumor. Behandeling van misvormingen met deze methode bestaat uit het inbrengen in het vat van een speciale substantie die de bloedstroom blokkeert en de hechting van de wanden van de beschadigde slagaders en aders bevordert. Vaak wordt embolisatie vóór de operatie uitgevoerd.
Radiosurgical protonbestraling. Vernietigt de beschadigde vaten en draagt bij tot de volledige eliminatie van misvormingen. Deze operatie wordt uitgevoerd zonder het gebruik van een chirurgisch mes, waardoor u complicaties en infecties van de patiënt kunt voorkomen. Dit type operatie wordt getoond met kleine misvormingen en de diepe locatie. Schepen die een dosis straling ontvangen sterven geleidelijk af en het bloed dat er doorheen stroomt, stopt.

Wat is gevaarlijke misvormingen

Onder de waarschijnlijke complicaties van de ziekte zijn:

De mogelijkheid van breuk van arteriële veneuze misvorming, gevolgd door bloeding als gevolg van het dunner worden van de vaatwanden. Verminderde bloedcirculatie verhoogt de belasting van de verzwakte wanden. Als gevolg van een verhoogde druk treedt hemorragische beroerte op. Zo'n patiënt moet met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht, waar hij gekwalificeerde hulp krijgt.
Het gebrek aan zuurstof in de hersenweefsels als gevolg van een verstoorde bloedsomloop leidt tot hun geleidelijke dood en later tot een herseninfarct. Verschrikkelijke symptomen van het pathologische proces zijn geheugenverlies, wazig zien, spraakproblemen.
Verlamming. Het kan optreden tijdens compressie van de grote choroïde plexus van het ruggenmerg.

Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is het onmogelijk om de behandeling uit te stellen. Patiënten moeten alle door deskundigen voorgestelde methoden voor behandeling van arteriële veneuze malformatie gebruiken. Men moet niet vergeten dat een hersenbloeding resulteert in invaliditeit of de dood van de patiënt.

Preventie van complicaties

Deskundigen bevelen hun patiënten aan om geen preventieve maatregelen te negeren die gericht zijn op het voorkomen van mogelijke complicaties. volgt:

Sluit zware fysieke belastingen uit die gewichtheffen vereisen.
Vermijd stressvolle situaties, geestelijke overspanning, sterke onrust.
Houd de druk constant in de gaten en vermijd de sterke toename ervan. Als een persoon voelt dat de druk stijgt (hoofdpijn verschijnt, slaperigheid optreedt, vingers gevoelloos worden, het gezicht rood wordt, de temperatuur stijgt), moet u het antihypertensivum nemen dat de arts heeft voorgeschreven.
Opnemen in dieetvoeding met veel natrium (boter, harde en zachte kazen, noten, zuurkool, zeevruchten).
Verlaat verslaving en alcohol drinken.

Een tijdige competente behandeling met resectie van de vasculaire spiraal geeft de patiënt een kans op volledig herstel. Moderne medische technologieën maken het mogelijk de ziekte in een vroeg stadium te detecteren en de patiënt gekwalificeerde hulp te bieden.

Misvorming van hersenvaten: oorzaken, diagnose, hoe ermee te leven

Misvorming van de cerebrale vaten is een vrij zeldzame aangeboren ziekte: een overtreding van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen komt slechts voor in 20 van de honderdduizend gevallen en wordt meestal gediagnosticeerd bij mannelijke baby's. In eerste instantie is de pathologie meestal asymptomatisch, de eerste waarschuwingssignalen kunnen verschijnen bij kinderen van ongeveer 10 jaar oud.

In medische kringen zijn er nog steeds geschillen over de oorzaken van de pathologie in de slagaders en aders van de hersenen. Veel deskundigen zijn geneigd te geloven dat de oorzaken letsels kunnen zijn van intra-uteriene ontwikkeling, of defecten in het maternale gensysteem tijdens de zwangerschap.

Misvorming - wat is het?

Het vasculaire systeem van een gezond persoon bestaat uit aders en aorta. Naast deze grote schepen is er een uitgebreid netwerk van capillairen - de kleinste bloedvaten verantwoordelijk voor de microcirculatie van bloed in hersenweefsels die de hersenen verzadigen met zuurstof en voedingsstoffen.

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn gemodificeerde capillairen. De ontwikkeling van anomalieën omvat: een ongebruikelijke vorm van vaten, buitensporige kronkeligheid, het verdraaien van vaten tot ballen.

Vasculaire misvorming van de hersenen kan klein of groot zijn. Grote foci van pathologie worden als de gevaarlijkste beschouwd, omdat met hun ontwikkeling knijpen van de zenuwweefsels van het orgaan en de paden optreedt.

Onderwijs kan worden gediagnosticeerd, zowel in het ruggenmerg als in de hersenen.

Vaten verstrengeld in kluwens functioneren eenvoudigweg niet als haarvaten, waardoor slagaderlijk bloed rechtstreeks in het veneuze systeem terechtkomt, waardoor hersenweefsel geen voeding en zuurstof in de juiste hoeveelheid krijgt. Misvorming van bloedvaten leidt tot verstoring van metabole processen en het volledig functioneren van de hersenen.

De meest voorkomende plaats van lokalisatie van de laesie zijn de achterhoofdskwabben van de hersenen. Er is een duidelijk verband tussen de diepte van de formaties en de manifestatiesymptomen.

Misvormingen die zich ontwikkelen in de diepten van hersenweefsel, geven meer uitgesproken neurologische symptomen dan die zich dichter bij het oppervlak bevinden.

In de geneeskunde zijn er gevallen waarin de anomalieën spontaan in omvang begonnen te toenemen of geleidelijk vanzelf verdwenen.

Waarom verschijnt pathologie?

Zoals hierboven vermeld, noemen artsen de redenen voor de ontwikkeling van het pathologische proces in de hersenweefsels:

genetische mutaties
infectieziekten die de moeder tijdens de zwangerschap draagt,
slechte gewoonten (alcohol, drugs, ongecontroleerd gebruik van drugs tijdens de zwangerschap),
trauma aan de foetus tijdens de zwangerschap.

Deze factoren kunnen leiden tot abnormale ontwikkeling van het capillaire systeem, modificatie van de vaatwanden en vervorming van de bloedvaten.

Vormen van de ziekte

Geneeskunde onderscheidt verschillende soorten van de ziekte, afhankelijk van de locatie van de anomalie. Onder hen vallen op:

Arterioveneuze malformatie van de hersenen.

Dit type overtreding wordt gekenmerkt door de afwezigheid van capillairen, die het veneuze en arteriële netwerk onderling zouden moeten verbinden. Het verloop van de ziekte heeft een directe verbinding met het centrale zenuwstelsel, maar er zijn gevallen waarin de pathologie het werk van het hart of andere vitale organen beïnvloedde. Anomalie heeft een aantal symptomen, afhankelijk van de grootte van arterioveneuze malformatie, waarmee het kan worden geïdentificeerd:

braken en frequente misselijkheid,
onbewuste staten, vergezeld van een scherpe hoofdpijn,
het optreden van vangsten,
spraakproblemen
het optreden van hallucinaties
bloeding in de hersenen,
aandoeningen van de visuele en auditieve systemen.

Volledig genezen dit type anomalie is eigenlijk alleen in het beginstadium van de ziekte, in de meeste gevallen wordt de pathologie geëlimineerd door chirurgische methoden.

Lymfatische pathologie.

Bij dit type congenitale ziekte lijdt de patiënt aan lymfevaten, het grootste verschil met andere typen formaties kan worden beschouwd als de afwezigheid van tekenen van een tumor. In de meeste gevallen lijden patiënten aan de hersenen, maar soms ontwikkelen zich afwijkingen in andere delen van het lichaam.

Deze pathologie kan alleen chirurgisch worden behandeld.

Dandy-Walker Disease.

Dit type afwijking wordt gekenmerkt door cerebellaire hypertrofie of een tumor die zich ontwikkelt in de achterste hersenfossa van de hersenen. Congenitale abnormaliteit treedt op als gevolg van fouten in het genetische systeem of infectieziekten die een vrouw tijdens de zwangerschap heeft opgelopen.

Vaatmisvorming van de hersenen van dit type wordt gekenmerkt door:

aanvallen van misselijkheid
agressief gedrag
slechte coördinatie en motoriek,
krampachtige toestanden
visuele stoornissen.

Pathologie wordt alleen genezen door chirurgische methoden.

Anomalie van Arnold Chiari.

Misvorming van dit type komt tot uiting in de verplaatsing van het cerebellum naar de opening van de occipitale lob, wat leidt tot compressie van de medulla. Symptomen van de ziekte:

scherpe hoofdpijn met lokalisatie in de nek,
verstoringen in coördinatie van bewegingen,
gevoel van gevoelloosheid in de armen
verslechtering van fijne motoriek.

Therapie voor arteriële veneuze misvorming van deze soort kan zowel medicamenteuze behandeling als chirurgie omvatten.

Symptomen die moeten signaleren

Symptomen van arterioveneuze malformatie kunnen bijna onmerkbaar zijn voor een lange tijd.

Dat is de reden waarom veel mensen die zo'n laesie van het vasculaire systeem hebben, er toevallig over te weten komen wanneer ze een onderzoek van de hersenen voorschrijven.

Hierin ligt de sluwheid van de ziekte: de anomalie ontwikkelt zich geleidelijk, kan sterk in omvang toenemen, waarna de karakteristieke symptomen verschijnen. Deze omvatten:

frequente depressie,
apathie
constante lethargie
aanvallen van hoofdpijn,
het optreden van duizeligheid
wazig zien
gebrek aan coördinatie en fijne motoriek,
verhoogde intracraniale druk, vergezeld van kloppende pijnen,
krampachtige toestanden
verschijning van visuele, olfactorische en auditieve hallucinaties.

Met aangeboren afwijkingen kunnen dergelijke symptomen zich voordoen vanaf ongeveer de leeftijd van tien, wanneer het lichaam van het kind snel begint te groeien.

Hoe is de diagnose

Als er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van onderwijs in de hersenen van de patiënt, bevelen deskundigen de volgende tests aan om misvormingen te detecteren en het type te bepalen:

Magnetische resonantie beeldvorming van bloedvaten. Bij het uitvoeren van een dergelijke studie zal een specialist in staat zijn om de pathologische veranderingen die zich in de vaten hebben voorgedaan te detecteren, om de locatie van de anomalie te detecteren.
Dubbelzijdig scannen. Dit moderne, niet-invasieve, op echografie gebaseerde onderzoek helpt bij het identificeren van het gebied van anomalie, de grootte en locatie. Het onderzoek kan herhaaldelijk worden uitgevoerd vanwege de volledige veiligheid voor het menselijk lichaam.
Computertomografie van de hersenen. Dit onderzoek wordt meestal voorgeschreven met de introductie van een contrastmiddel, waarmee u de focus van de ziekte duidelijk kunt visualiseren.
Cerebrale angiografie. Het onderzoek is als volgt: de patiënt wordt geïnjecteerd met een contrastmiddel, dat wordt verdeeld door de slagaders en aders van het hoofd, waarna ze een foto nemen op de röntgenmachine. Op de foto ziet u duidelijk het volledige vaatnetwerk en de pathologische veranderingen erin.

Hoe de ziekte te behandelen

Bij het kiezen van de behandeling van anomalieën moet de specialist rekening houden met vele factoren, waaronder:

De grootte van de gediagnosticeerde pathologie.
Type onderwijs.
De locatie van de misvorming (diep of dicht beddengoed).
Algehele gezondheid van de patiënt.
Vroegere bloedingen.

In de geneeskunde zijn er verschillende van de meest voorkomende manieren om pathologie te behandelen, die allemaal gericht zijn op het volledig elimineren van de mogelijkheid van bloedingen:

chirurgische verwijdering van de formatie, de operatie wordt uitgevoerd op de open hersenen;
endovasculaire interventie, deze chirurgische methode wordt als minder traumatisch beschouwd;
radiosurgery;
conservatieve behandeling.

Arterioveneuze malformatie (met een oppervlakkige opstelling) van hersenvaten wordt meestal verwijderd met behulp van open interventie, de laesie wordt onderworpen aan volledige uitsnijding.

De tweede methode wordt gebruikt in de diepe vorming van het onderwijs, wanneer open interventie gewoonweg onmogelijk is. Een katheter gevuld met een geneesmiddel dat in staat is om een gemodificeerd vat te stoppen, wordt in de hersenen ingebracht. Een dergelijke behandeling wordt meestal voorgeschreven in combinatie met een microchirurgische operatie of radiochirurgie.

Conservatieve behandeling is gericht op het bewaken van de toestand van de anomalie en het verlichten van pijnlijke symptomen.

Over de voorspelling

Experts zeggen dat een tijdige operatie de patiënt in staat stelt om volledig van het probleem af te komen. Het belangrijkste dat nodig is voor een gunstige prognose is de vroege diagnose van de ziekte. Hoe sneller het probleem wordt gedetecteerd, des te minder traumatisch het mogelijk zal zijn om er vanaf te komen.

Over complicaties

Zoals elke ziekte heeft misvorming een aantal complicaties, waaronder:

de mogelijkheid van een beroerte
vasculaire spasmen,
hersenbloeding,
neurologische aandoeningen geassocieerd met schade aan het hersenweefsel,
schade aan vitale organen, die fataal kunnen zijn.

De manifestatie van de ziekte bij een kind

Abnormale ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen vindt voornamelijk plaats in het proces van foetale embryonale ontwikkeling. Als de pathologie niet tijdens de zwangerschap werd ontdekt, manifesteert deze zich mogelijk niet voor lange tijd.

Tijdens de periode van snelle ontwikkeling van het lichaam van het kind (puberteit) zijn specifieke manifestaties van de ziekte mogelijk: onredelijke hoofdpijn, migraineaanvallen, convulsies.

Bij een ernstig beloop van de ziekte kan bij een kind een epileptische aanval optreden.

Maar soms doet de ziekte zich voelen in de begintijd van de baby. De uitgebreide focus van misvormde bloedvaten bij een baby kan leiden tot congestief hartfalen, wat op zijn beurt leidt tot ademhalingsmoeilijkheden. Congenitale misvormingen leiden vaak tot bloedingen dan een verworven anomalie.

Hoe te leven met deze ziekte

Als de patiënt de diagnose heeft van een abnormale ontwikkeling van cerebrale bloedvaten, moeten de volgende regels worden gevolgd om complicaties te voorkomen:

elimineer stressvolle situaties
hef geen zware voorwerpen op, minimaliseer fysieke inspanning,
bewaken bloeddrukmetingen,
een menu maken zodat er zoveel mogelijk natrium in de producten zit,
drink geen alcohol, geef sigaretten op,
bezoek de arts regelmatig om de ontwikkeling van misvormingen te volgen.

Misvorming van hersenvaten: oorzaken en behandeling

Met afwijkingen in de ontwikkeling van de bloedsomloop van de congenitale etiologie, "misvormingen van de hersenvaten" genoemd, zijn aders, slagaders en kleine bloedvaten verkeerd verbonden.

De ziekte heeft een aantal symptomen die zich voornamelijk tussen de tien en dertig jaar lijken te manifesteren.

De ziekte kan echter pas na de volwassenheid van de patiënt tot uiting komen na vijftig jaar.

In dit geval is er de grootste kans op volledig herstel. Deze ziekte brengt bepaalde gevaren met zich mee, kan tot ernstige complicaties leiden.

In de helft van de gevallen veroorzaakt het een hemorragische beroerte, in 30% van de gevallen lijden patiënten aan partiële epileptische aanvallen van een eenvoudige of complexe vorm. Extensieve bloeding kan in de dood eindigen.

Wat is arterioveneuze malformatie van de hersenen

Vasculaire misvorming, ook bekend als arterioveneuze angiodysplasie (AVD), kan zich in het embryo in de baarmoeder ontwikkelen en beïnvloedt zowel de hersenen als het ruggenmerg. In de bloedsomloop van de hersenen tussen de slagaders en aders een abnormaal netwerk van schepen - glomerulaire weeft.

Tegelijkertijd is de bloedtoevoer naar de aangrenzende hersengebieden verstoord. Het is bekend dat dergelijke schendingen, afhankelijk van de uitgestrektheid en vertakking, tot verschillende ziekten leiden. Pathologie wordt jaarlijks gediagnosticeerd bij negentien van de honderdduizend baby's, het mannelijke geslacht is er meer vatbaar voor.

Classificatie van vasculaire malformaties

In de meeste gevallen is er misvorming van de bloedvaten in de achterste regionen van de hersenhelften, hoewel structurele en functionele afwijkingen van de slagaders en aders kunnen voorkomen in andere delen van de hersenen. Diepe lokalisatie, grote laesies leiden tot meer uitgesproken neurologische manifestaties van de ziekte. Er zijn verschillende principes voor de classificatie van pathologie.

Met onjuiste fusie in de aderen wordt misvorming veneus genoemd.

Als er veranderingen in de slagaders worden waargenomen en het bloed van hen rechtstreeks wordt ingebracht in de veneuze bloedvaten, hebben we het over dit type ziekte als arterioveneuze malformatie.

Het is het laatste type van pathologie dat het meest voorkomt bij patiënten. Door de uitzetting van de slagaders worden de wanden van de bloedvaten dunner, begint het bloed door de uitstromende aderen te stromen, waardoor de bloedstroom toeneemt.

De aders nemen in diameter toe, zijn overbelast en pulseren. Vanwege de verbeterde bloedtoevoer naar het pathologische gebied, ontvangen hersencellen niet voldoende zuurstof en voedingsstoffen en is hun functioneren verminderd.

Op type morfologie

Vanuit morfologisch oogpunt kan de misvorming van slagaders en aders racemisch, fistelig, holachtig zijn. Angiografische classificatie identificeert 3 soorten misvormingen:

arterioveneuze fistel: extra paden verbinden drie afzonderlijke slagaders en één drainerende ader;
arterioveneuze fistels: meerdere arteriolen zijn verbonden met de drainage ader;
meerdere shunts, die een groot aantal verbindingen tussen arteriolen en venulen vertegenwoordigen.

Met behulp van de Hamburg-classificatie is het mogelijk om aan te geven welke anomalieën de schepen leiden. Ze kunnen zijn:

arteriële;
veneuze;
rangeren arteriovenous;
lymfe;
capillair;
gecombineerd.

Onderscheid ook de vorm van de ziekte, op basis van welke schepen zijn verbonden, hoe diep ze zich bevinden. In de stamvorm is de extra binding enkelvoudig, in het geval van niet gesteelde, ongelijk gevormde obligaties hebben ze een los karakter. Laesies kunnen van een beperkt of diffuus type zijn. Ze kunnen zich diep in het hersenweefsel bevinden of dichter bij het oppervlak.

Volgens de ISSVA-methode

Met behulp van de classificatie gevolgd door de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA), is het mogelijk om de snelheid van de bloedstroom in verschillende angiodysplasie te beschrijven, om erachter te komen of ze goedaardig zijn.

Als de bloedcirculatie is versneld, geeft dit aan dat er sprake is van een arterioveneuze malformatie of arterioveneuze fistel. In het geval van een vertraagde doorbloeding, is het een capillaire, veneuze, lymfatische of gecombineerde misvorming. Vasculaire tumoren worden weergegeven door verschillende hemangiomen.

Schobinger-classificatie beschrijft de stadia van de ziekte in zijn ontwikkeling. Het heeft een belangrijke diagnostische waarde, het helpt bij het correct navigeren bij het kiezen van een therapie. onderscheiden:

de eerste fase (rust), waarbij hyperemie en hyperthermie worden waargenomen in het getroffen gebied, toont ultrageluid de beweging van bloed uit de slagaders direct in de aderen, de focus is vergelijkbaar met een goedaardige vasculaire tumor;
de tweede fase (progressie), waarbij de hierboven beschreven manifestaties gepaard gaan met een toename in bloedvaten in diameter, verwijding en kromming van de aderen, verhoogde arteriële pulsatie;
de derde fase (vernietiging), gedurende welke de lijst van overtredingen wordt aangevuld door verslechtering van de bloedtoevoer naar de weefsels, erosies, bloedingen;
de laatste fase (decompensatie) met het optreden van tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie, een toename van de linker hartkamer.

Oorzaken van pathologie

Arterioveneuze malformatie in het algemeen is niet een veel voorkomende congenitale ziekte. De redenen zijn nog steeds onverklaard.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat maternaal letsel tijdens de zwangerschap en de aanwezigheid van misvormingen in het embryo de vorming van bloedvaten kunnen beïnvloeden.

De kans op het optreden van de ziekte neemt toe bij mannen en bij aanwezigheid van een erfelijke aanleg.

Overigens kunnen sommige verwante pathologieën dezelfde redenen hebben, bijvoorbeeld in het syndroom van een leeg Turks zadel van de hersenen.

Sommige soorten misvormingen worden geërfd, bijvoorbeeld hemorrhagische angiomatosis. Maar er zijn enkele willekeurige schendingen. De neiging tot misvorming van de groei en terugval na behandeling is het gevolg van het feit dat de laesie bestaat uit cellen die hun vermogen om te groeien niet hebben verloren.

symptomen

Hersenvaatafwijkingen kunnen zich ontwikkelen in het hemorragische type. Dit type ziekteprogressie wordt bij zeventig procent van de patiënten gediagnosticeerd. In dit geval, de wirwar van met elkaar verweven vaten van kleine omvang, lijdt de patiënt aan hoge bloeddruk. Als het pathologische gebied het hersenweefsel niet comprimeert, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het bestaan van de ziekte.

Versterking van de manifestatie kan scheuren van bloedvaten met verminderde bloedcirculatie. Bij een lichte bloeding zijn de symptomen bijna niet uitgesproken. Als het uitgebreid is, worden de weefsels van de kritieke gebieden van de hersenen aangetast, een beroerte optreedt.

Als een gevolg van schade aan de oogzenuw, thalamus, basale kernen, hippocampus, kleine hersenen, spraak, visuele, auditieve functie, geheugen, coördinatie van bewegingen kan worden waargenomen in een persoon, kan volledige of gedeeltelijke verlamming of parese ontwikkelen. In extreme gevallen eindigt het allemaal in de dood.

Als de ziekte zich manifesteert in een torpide type, bevindt zich een significante vasculaire plexus in de weefsels van de hersenschors, deze kan verward worden met een tumor. De takken van de middelste hersenslagader voeden het met bloed.

De patiënt is pijnlijk en duizelig, misselijk. Cephalgia kan zowel matig als zeer ernstig zijn en opmerkelijk genoeg komen de locatie van het getroffen gebied en de plaats van de hoofdpijn niet overeen. De patiënt lijdt aan krampen, zowel gedeeltelijk als totaal.

Tegelijkertijd zijn er bewustzijnsstoornissen. Neurologische focale manifestaties nemen toe met de tijd. En ze kunnen voor elke persoon afzonderlijk zijn, afhankelijk van vele omstandigheden. Deze tekenen zijn echter niet voldoende voor de arts om misvorming te vermoeden.

In de regel wordt arterioveneuze malformatie onverwacht gedetecteerd in de loop van berekende of magnetische resonantie beeldvorming, uitgevoerd om een andere ziekte te zoeken en te diagnosticeren.

Zeer kenmerkend is de situatie wanneer de vasculaire malformatie van de hersenen geen manifestaties heeft tot de breuk van het bloedvat en de bloeding. Statistieken duiden op een risico van drie procent van een dergelijk scenario, en in het geval van een primaire bloeding is de kans op een terugval, die zich in zes procent van de gevallen voordoet, steeds groter in de loop van de jaren.

Kleine foci breken vaker dan grote. Maar over het algemeen is het onmogelijk om nauwkeurig te voorspellen of een schip zal scheuren. Soms is er een sterke groei van abnormale vaten en soms regressie.

Bovenal verschijnen er symptomen bij mensen van jonge en middelbare leeftijd, hoewel dit een optionele aandoening is. Misvorming, ontdekt door toeval in de hersenen van een oudere persoon, zal hoogstwaarschijnlijk niet verder gaan en hem verder storen. Bij vrouwen kan exacerbatie van de ziekte veroorzaakt worden door zwangerschap. Dit komt door een toename van het bloedvolume en intensivering van de bloedstroom.

Diagnose van de ziekte

Met kenmerkende symptomen kan een neuropatholoog de vasculaire misvorming van de hersenen diagnosticeren. Om dit te doen, gebruikt het een verscheidenheid aan methoden van onderzoeksschepen, waarmee de locatie van de abnormale spoel, de parameters en kenmerken ervan kunnen worden bepaald:

MRI verkleint de zoekopdracht;
CT-scan of CT-angiografie onthult een laesie;
contrastmiddelangiografie toont vasculaire verbindingen;
duplex scannen meet de snelheid van de bloedstroom.

Ook wordt arterioveneuze malformatie bevestigd met behulp van algemene bloed- en urinetests, biochemische bloedtesten, coagulogram. De patiënt onderzoekt bovendien een oogarts.

behandeling

Het wegwerken van vasculaire misvormingen van de hersenen is op verschillende manieren mogelijk. Bij het kiezen van een behandelstrategie wordt rekening gehouden met het type anomalie, de locatie en de grootte van de AVM.

Er wordt ook rekening mee gehouden of er eerder gevallen van vasculaire ruptuur en bloeding zijn geweest.

De individuele kenmerken van het lichaam en de symptomen van de patiënt worden geëvalueerd, het effect van de aandoening op het leven en de gezondheid wordt in aanmerking genomen.

In sommige situaties worden vasculaire misvormingen voortdurend gecontroleerd, waarbij een conservatieve behandeling wordt uitgevoerd, waarbij periodiek het lichaam van de patiënt wordt onderzocht. Maar vaker moet men zich wenden tot de chirurgische behandelingsmethode.

Tijdens de operatie moeten alle extra schepen worden verwijderd of van het netwerk worden losgekoppeld. Tegenwoordig wordt het beschouwd als een blunder om de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts te verbinden.

Dit verergert alleen de pathologie en verslechtert de toestand van de patiënt.

De operatie wordt op drie manieren uitgevoerd. Elk heeft zijn eigen indicaties en contra-indicaties, zodat alleen een hooggekwalificeerde specialist de juiste kan kiezen. AVM-hersenvaten kunnen worden verwijderd door middel van open chirurgie.

Het wordt uitgevoerd bij ondiepe en kleine anomalieën en wordt als vrij effectief beschouwd. Complete excisie is soms op deze manier onmogelijk (verspreide foci of diep in het hersenweefsel). In dit geval wordt het gecombineerd met intravasculaire chirurgie. Tegelijkertijd is gecoördineerd werk van dergelijke nauwe professionals zoals vaatchirurg, traumachirurg, neurochirurg vereist.

Een minimaal invasieve methode wordt beschouwd als complete endovasculaire embolisatie met röntgenbestrijding. De essentie van deze methode is dat een zachte katheter in de abnormale vaten wordt geplaatst en gesloten, "afgesloten" met hun speciale preparaten, met uitzondering van de vaten van de algemene bloedstroom.

Verschillende van dergelijke manipulaties zijn altijd noodzakelijk, omdat angiodysplasie de neiging heeft terug te keren. Dit type behandeling wordt als hoofdbehandeling gebruikt, alleen als er geen voorwaarden zijn voor volledige resectie.

Lasertherapie wordt gebruikt voor ondiepe laesies van kleine omvang bij kinderen (minder dan drie centimeter). Radiosurgery met een gamma-mes is een lokale nauwkeurige stralingsblootstelling van de glomerulaire glomeruli met hun vernietiging.

De gezonde zones rondom worden niet beïnvloed, omdat de stralen gericht zijn op het getroffen gebied. De behandeling wordt in verschillende fasen uitgevoerd, de effectiviteit neemt toe bij elk herhaald gebruik. Deze methode is geschikt als de symptomen niet erg duidelijk zijn, er is geen duidelijk gevaar dat de bloedvaten barsten.

Met de hulp van stereotactische bestralingstherapie kan in vijfennegentig procent van de gevallen de pathologie volledig worden verwijderd, maar dit is een langdurig proces dat soms maanden duurt. Het is niet-invasief, er zijn geen contra-indicaties voor, anesthesie is niet nodig. Maar vanwege de duur van de behandelingskuur bestaat het gevaar dat er bloeding optreedt in het weefsel rond de nidus.

Medicamenteuze therapie omvat medicijnen die de vasculaire groei remmen, pijn en zwelling verminderen zonder de focus van de pathologie te beïnvloeden. Deze klasse van geneesmiddelen wordt nog steeds actief bestudeerd door onderzoekers.

Parallel hieraan wordt de patiënt geadviseerd om zijn modus en menu te wijzigen om zich te ontdoen van gewoonten die schadelijk zijn voor de gezondheid. Het is erg belangrijk om te stoppen met roken, alle vette, zoute en gerookte smaken uit de voeding te verwijderen.

Het is raadzaam om niet aan te komen. Je kunt vis, groentegerechten, meer fruit en bessen eten. In plaats van dierlijke vetten is het beter om plantaardige oliën te gebruiken om de zoutinname aanzienlijk te verminderen. Alcohol is alleen toegestaan in kleine hoeveelheden. Maar het is absoluut verboden als de patiënt nerveuze en psychische stoornissen heeft.

Alternatieve geneeswijzen kunnen alleen worden behandeld als aanvulling op de hoofdbehandeling, om de symptomen te verlichten en de algehele conditie van het lichaam te behouden. Folk remedies met succes te normaliseren bloeddruk, vasculaire toon. Hirudotherapie is effectief als er atherosclerotische aandoeningen in de bloedvaten zijn.

Mogelijke complicaties en prognose

Vaak onderschatten patiënten de bedreiging voor hun leven, wat een vasculaire misvorming is.

Weigering tot chirurgische interventie kan leiden tot bloedingen in de hersenen, verlies van cognitieve en andere belangrijke hersenfuncties en overlijden.

Onzekerheid van de symptomen en onvoorspelbaarheid van exacerbatie van de ziekte compliceert de situatie. Met een aanhoudende toename van bloedvaten, neemt de manifestatie van pathologie toe, is er een risico op bloeding.

De aandoening kan verergeren onder invloed van stress, trauma, zwangerschap. Bij pathologie neemt de mogelijkheid van breuk van abnormale bloedvaten toe vanwege hun expansie op het gebied van arterioveneuze samenvloeiing. Voor baby's zijn aneurysma's eerder zeldzaam.

Als er geen manifestaties van de ziekte zijn, breng dan medicatie aan. In acute gevallen heeft de patiënt dringend een operatie nodig, omdat er een kans bestaat van tachtig procent om te overlijden als gevolg van intracerebrale bloedingen.

Er is ook een gevaar van hersenfunctiestoornissen als gevolg van hemorragische, ischemische beroerte, vernauwing van het lumen van de hersenen, de waarschijnlijkheid van verlies van gezichtsvermogen, gehoor, verlies van het vermogen om zichzelf te dienen in het dagelijks leven, verlamming, spijsverteringsstoornissen. Dit alles leidt tot invaliditeit. In de meest ernstige gevallen is overlijden mogelijk.

Bij het voorspellen van de uitkomst houdt u rekening met wanneer de ziekte werd gediagnosticeerd, hoe correct en volledig behandeld. In de kindertijd kan de anomalie snel groeien en is het moeilijk om resectie te weerstaan.

Therapie is in dit geval gericht op het voorkomen van terugkerende laesies in de vorm van bloeden. Als de pathologie voortduurde zonder duidelijke manifestaties vóór de vijftigste verjaardag, is volledige genezing mogelijk met behoud van alle functies van het lichaam. De ziekte komt niet terug als het mogelijk is om zieke bloedvaten volledig te verwijderen. Als dit om een of andere reden moeilijk is, zal de ziekte terugkeren.

Preventie van complicaties

Arterioveneuze malformatie is een vrij ernstige ziekte. Om het risico op een AVM-breuk en bloedverlies te verminderen, raden artsen patiënten aan om deze regels te volgen:

til geen gewichten op, niet fysiek overbelasten;
leren stress te overwinnen, geen zorgen te maken, te ontspannen;
behoud van de bloeddruk op een normaal niveau. Neem drukverlagende middelen, geselecteerd door een arts, bij de eerste symptomen van hypertensie: cephalgia, lethargie, gevoelloosheid van de vingers, blozen van de huid van het gezicht, hyperthermie;
pas het menu aan door meer plantaardige oliën, kazen, noten, zuurkool, zeevruchten toe te voegen;
geef sigaretten en alcohol op.