Image

Hart behandeling

Pulmonale hypertensie is een specifieke aandoening van het pulmonale systeem waarbij de intravasculaire druk dramatisch toeneemt in de bloedbaan van de longslagader. Interessant is dat pulmonale hypertensie ontstaat als gevolg van de effecten van een van de twee belangrijkste pathologische processen: beide vanwege een sterke toename van het volume van de bloedstroom zelf en een daaropvolgende toename van de druk als gevolg van een verhoogd bloedvolume, en met een toename van de intravasculaire pulmonaire druk zelf bij een ongewijzigd volume van de bloedstroom. Het is gebruikelijk om te praten over het optreden van pulmonale hypertensie wanneer de indicator van de druk in het bed van de longslagader groter is dan 35 mm Hg.

Pulmonale hypertensie is een complexe pathologische aandoening met meerdere componenten. Tijdens de geleidelijke ontwikkeling en onthulling van alle klinische symptomen, worden de cardiovasculaire en pulmonale systemen geleidelijk aangetast en gedestabiliseerd. Gelanceerde stadia van pulmonale hypertensie en de individuele vormen die gekenmerkt worden door hoge activiteit (bijvoorbeeld vormen van idiopathische pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie bij bepaalde auto-immuunletsels) kunnen leiden tot de ontwikkeling van respiratoire en cardiovasculaire insufficiëntie en de daaropvolgende dood.

Het moet duidelijk zijn dat het overleven van patiënten met pulmonale hypertensie direct afhangt van tijdige diagnose en medicamenteuze behandeling van de ziekte. Daarom is het noodzakelijk om de eerste hoofdsignalen van pulmonale hypertensie en de verbanden van de pathogenese ervan duidelijk te identificeren om een ​​tijdige therapie voor te schrijven.

Pulmonaire hypertensie veroorzaakt

Pulmonale hypertensie kan zich zowel als een solo (primaire) ziekte manifesteren, en als een resultaat van de actie van een specifieke oorzaak.

Primaire of idiopathische (met een onbekende genese) pulmonale hypertensie is momenteel het meest slecht bestudeerde subtype van pulmonale hypertensie. De belangrijkste oorzaken van ontwikkeling zijn gebaseerd op genetische aandoeningen, die zich manifesteren tijdens de embryonale aanleg van toekomstige bloedvaten die het longsysteem verschaffen. Als gevolg van dezelfde effecten van genoomdefecten zal er bovendien onvoldoende synthese zijn van bepaalde stoffen in het lichaam die de bloedvaten kunnen vernauwen of vergroten: endotheliale factor, serotonine en speciale factor angiotensine 2. Naast de twee hierboven beschreven factoren, die de oorzaken zijn van primaire pulmonale hypertensie, Er is ook nog een factor: een overmatige bloedplaatjesaggregatieactiviteit. Dientengevolge zullen veel kleine bloedvaten in het pulmonaire circulatiesysteem verstopt zijn met bloedstolsels.

Als een resultaat zal de intravasculaire druk in het pulmonaire circulatiesysteem dramatisch toenemen, en deze druk zal de wanden van de longslagader beïnvloeden. Omdat de slagaders een sterkere spierlaag hebben, om de toenemende druk in hun bloedbaan op te vangen en de juiste hoeveelheid bloed verder langs de bloedvaten te "duwen", zal het spiergedeelte van de longslagaderwand toenemen - de compensatoire hypertrofie zal zich ontwikkelen.

Naast hypertrofie en kleine trombose van longarteriolen in de loop van de ontwikkeling van primaire pulmonale hypertensie, kan een dergelijk verschijnsel als concentrische pulmonaire fibrose ook een rol spelen. In de loop van dit zal het lumen van de longslagader zelf smaller worden en als gevolg daarvan zal de druk van de bloedstroom daarin toenemen.

Als gevolg van hoge bloeddruk, het onvermogen van normale longvaten om de bevordering van de bloedstroom te ondersteunen met een al hogere dan normale druk of het falen van zieke bloedvaten om de bloedstroom met normale druk te bevorderen, zal een ander compensatiemechanisme zich ontwikkelen in het pulmonale systeem - de zogenaamde " workarounds, "namelijk open arterioveneuze shunts. Door bloed door deze shunts te leiden, zal het lichaam proberen het hoge niveau van druk in de longslagader te verminderen. Maar aangezien de arteriolen een veel zwakkere spierwand hebben, zullen al snel deze shunts afbreken en zullen er meerdere gebieden worden gevormd, die op dezelfde manier de druk in het longslagaderstelsel tijdens pulmonale hypertensie zullen verhogen. Bovendien schenden dergelijke shunts de juiste bloedstroom in de bloedcirculatie. Tijdens dit proces worden bloedoxygenatie en zuurstoftoevoer naar weefsels verstoord.

Bij secundaire hypertensie is het verloop van de ziekte enigszins anders. Secundaire pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door een groot aantal ziekten: chronisch obstructieve laesies van het pulmonaire systeem (bijv. COPD), aangeboren hartafwijkingen, pulmonale arteriële trombotische laesies, hypoxische aandoeningen (Pickwick-syndroom) en, uiteraard, cardiovasculaire ziekten. Bovendien zijn hartaandoeningen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie gewoonlijk verdeeld in twee subklassen: ziekten die insufficiëntie van de functie van de linker hartkamer veroorzaken, en die ziekten die zullen leiden tot een toename van de druk in de linker atriale kamer.

De primaire oorzaken van pulmonale hypertensie die gepaard gaan met de ontwikkeling van linkerventrikelfalen zijn ischemische schade aan het linker ventrikelmyocard, cardiomyopathische en myocardiale letsels, aortaklepdefecten, coarctatie van de aorta en het effect van arteriële hypertensie op de linker hartkamer. Ziekten die een verhoging van de druk in de linker atriale kamer veroorzaken en de daaropvolgende ontwikkeling van pulmonale hypertensie omvatten mitrale stenose, tumorlaesie van het linker atrium en ontwikkelingsstoornissen: een drie atriaal abnormaal hart of de ontwikkeling van een pathologische vezelige ring boven de mitralisklep ("supral-klep mitralisring").

In de loop van de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kunnen de volgende hoofdpathogenetische schakels worden onderscheiden. Meestal zijn ze verdeeld in functioneel en anatomisch. Functionele mechanismen van pulmonale hypertensie ontwikkelen zich als gevolg van de verstoring van de normale toestand of het verschijnen van nieuwe pathologische functionele kenmerken. Het is op hun verwijdering of correctie dat daaropvolgende medicamenteuze behandeling zal worden gericht. De anatomische mechanismen voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie zijn het gevolg van bepaalde anatomische defecten in de longslagader zelf of het pulmonaire circulatiesysteem. Deze veranderingen zijn bijna onmogelijk te genezen met medicamenteuze behandeling, sommige van deze defecten kunnen worden gecorrigeerd met behulp van bepaalde chirurgische hulpmiddelen.

De functionele mechanismen voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie omvatten de pathologische Savitsky-reflex, een toename in het minuutvolume van bloed, het effect op de longslagader van biologisch actieve stoffen en een verhoging van de intrathoracale druk, een verhoging van de viscositeit van het bloed en het effect van frequente bronchopulmonale infecties.

De pathologische reflex van Savitsky ontwikkelt zich als reactie op een obstructieve laesie van de bronchiën. In het geval van bronchiale obstructie treedt spastische compressie (vernauwing) van pulmonale arterie-takken op. Dientengevolge nemen de intravasculaire druk en de weerstand tegen bloedstroming in de pulmonale circulatie aanzienlijk toe in de longslagader. Dientengevolge, wordt de normale bloedstroom door deze schepen gestoord, vertraagt ​​en de weefsels ontvangen niet volledig zuurstof en voedingsstoffen, tijdens welke de hypoxie zich ontwikkelt. Bovendien veroorzaakt pulmonale hypertensie hypertrofie van de spierlaag van de longslagader (zoals hierboven vermeld), evenals hypertrofie en verwijding van het rechter hart.

Minuut bloedvolume bij pulmonale hypertensie treedt op als een reactie op de hypoxische effecten van een toename van de intravasculaire druk in de longslagader. Een laag zuurstofgehalte in het bloed beïnvloedt bepaalde receptoren die zich in de aorta-carotide zone bevinden. Tijdens deze blootstelling neemt de hoeveelheid bloed die het hart in één minuut zelf kan doorprikken (het minuutvolume bloed) automatisch toe. In eerste instantie is dit mechanisme compensatoir en vermindert het de ontwikkeling van hypoxie bij patiënten met pulmonale hypertensie, maar zeer snel zal een verhoogd bloedvolume dat door de vernauwde slagaders gaat leiden tot een nog grotere ontwikkeling en verergering van pulmonale hypertensie.

Biologisch actieve stoffen worden ook geproduceerd als gevolg van de ontwikkeling van hypoxie. Ze veroorzaken een spasme in de longslagader en een toename van de aorta-pulmonale druk. De belangrijkste biologisch actieve stoffen die in staat zijn om de longslagader te versmallen, zijn histaminen, endotheline, tromboxaan, melkzuur en serotonine.

Intrathoracale druk treedt meestal op met broncho-obstructieve laesies van het pulmonaire systeem. Tijdens deze laesies neemt het dramatisch toe, perst de alveolaire capillairen en draagt ​​bij tot de toename van de druk in de longslagader en de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Met toenemende bloedviscositeit neemt het vermogen van bloedplaatjes om te bezinken en bloedstolsels te vormen toe. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich veranderingen die overeenkomen met die in de pathogenese van primaire hypertensie.

Frequente bronchopulmonale infecties hebben twee manieren om de verergering van pulmonale hypertensie te beïnvloeden. De eerste manier is een overtreding van longventilatie en de ontwikkeling van hypoxie. De tweede is het toxische effect direct op het myocardium en de mogelijke ontwikkeling van myocardiale laesies van de linker hartkamer.

Anatomische mechanismen van pulmonale hypertensie omvatten de ontwikkeling van de zogenaamde reductie (reductie) van de bloedvaten van de longcirculatie. Dit komt door trombose en verharding van de kleine bloedvaten van de longcirculatie.

We kunnen dus de volgende hoofdfasen onderscheiden in de ontwikkeling van pulmonale hypertensie: een verhoging van het drukniveau in het longslagaderstelsel; ondervoeding van weefsels en organen en de ontwikkeling van hun hypoxische laesies; hypertrofie en dilatatie van het rechter hart en de ontwikkeling van "pulmonaal hart".

Pulmonaire hypertensie symptomen

Aangezien pulmonale hypertensie in zijn aard een vrij complexe ziekte is en zich ontwikkelt in de loop van de werking van bepaalde factoren, zullen zijn klinische symptomen en syndromen zeer divers zijn. Het is belangrijk om te begrijpen dat de eerste klinische tekenen van pulmonale hypertensie zullen verschijnen wanneer de indicatoren van de druk in de bloedbaan van de longslagader 2 of meer keer hoger zijn dan de normale waarden.

De eerste tekenen van pulmonale hypertensie zijn het optreden van kortademigheid en hypoxische orgaanschade. Dyspnoe zal worden geassocieerd met een geleidelijke afname van de ademhalingsfunctie van de longen, als gevolg van hoge intra-aortische druk en verminderde bloedstroom in de longcirculatie. Dyspnoe bij pulmonale hypertensie ontwikkelt zich vrij vroeg. In het begin ontstaat het alleen als een gevolg van de effecten van fysieke inspanning, maar al snel begint het onafhankelijk ervan te verschijnen en wordt het permanent.

Naast kortademigheid ontwikkelt hemoptysis zich ook vaak. Patiënten kunnen een kleine hoeveelheid sputum zien die bloedt als ze hoesten. Hemoptyse treedt op vanwege het feit dat als gevolg van de effecten van pulmonale hypertensie bloedstagnatie optreedt in de longcirculatie. Dientengevolge zal een deel van het plasma en de erythrocyten door het vat zweten en zullen bloedstroken in het sputum worden waargenomen.

Bij onderzoek van patiënten met pulmonale hypertensie, cyanose van de huid en een kenmerkende verandering in de vingerkootjes van de vingers en de spijkerplaten kunnen "drumsticks" en "horlogeglazen" worden gedetecteerd. Deze veranderingen treden op als gevolg van onvoldoende voeding van weefsels en de ontwikkeling van geleidelijke dystrofische veranderingen. Daarnaast zijn 'drumsticks' en 'kijkglazen' een duidelijk teken van bronchiale obstructie, wat ook een indirect teken kan zijn van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Auscultatie kan de toename van de druk in de longslagader bepalen. Dit wordt aangegeven door de versterking van 2 tonen gehoord door de stetofonendoscope 2 in de 2 intercostale ruimte aan de linkerkant - het punt waar de klep van de longslagader meestal wordt gehoord. Tijdens diastole komt bloed dat door de klep van de longslagader stroomt samen met hoge bloeddruk in de longslagader en het geluid dat wordt gehoord is veel luider dan normaal.

Maar een van de belangrijkste klinische tekenen van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie is de ontwikkeling van het zogenaamde pulmonale hart. Het pulmonale hart is een hypertrofische verandering in de gebieden in het rechterhart die zich ontwikkelt als reactie op de effecten van hoge bloeddruk in de longslagader. Dit syndroom gaat gepaard met een aantal objectieve en subjectieve signalen. De subjectieve tekenen van pulmonaal hartsyndroom met pulmonale hypertensie zijn de aanwezigheid van aanhoudende pijn in de regio van het hart (cardialgia). Deze pijnen zullen verdwijnen als ze worden ingeademd met zuurstof. De hoofdoorzaak van deze klinische manifestatie van het pulmonale hart is de hypoxische beschadiging van het myocardium tijdens verstoord zuurstoftransport als gevolg van de hoge druk in de circulatoire cirkel van de long en hoge weerstand tegen normale bloedstroming. Naast pijn bij pulmonale hypertensie kunnen er ook sterke en periodieke hartslagen en algemene zwakte zijn.

Naast subjectieve signalen waardoor het onmogelijk is om de aanwezigheid of afwezigheid van een patiënt met ontwikkeld pulmonaal hartsyndroom bij pulmonale hypertensie volledig te beoordelen, zijn er objectieve tekenen. Met de percussie van het hartgebied, kunt u de offset van de linkerrand bepalen. Dit komt door de toename in de rechter ventrikel en het duwen van de linker secties voorbij de normale grenzen van de percussie. De toename van de rechterkamer door zijn hypertrofie zal er ook toe leiden dat het mogelijk is om de pulsatie of de zogenaamde hartimpuls langs de linkerrand van het hart te bepalen.

Bij pulmonale hartdecompensatie zullen zich tekenen van een vergrote lever ontwikkelen en de nekaders zullen opzwellen. Bovendien zal het kenmerkende symptoom van pulmonale hartdecompensatie een positief symptoom van Plesch zijn - met druk op de vergrote lever zal gelijktijdig zwelling van de nekaders optreden.

Pulmonale hypertensie graad

Pulmonale hypertensie is geclassificeerd op basis van veel verschillende symptomen. De belangrijkste kenmerken van de classificatie van pulmonale hypertensie in stadia zijn de mate van ontwikkeling van het pulmonale hart, ventilatiestoornissen, mate van hypoxische weefselbeschadiging, hemodynamische stoornissen, röntgenstralen, elektrocardiografische tekens.

Het wordt geaccepteerd om 3 graden pulmonale hypertensie toe te wijzen: van voorbijgaande aard, stabiel en stabiel met ernstig falen van de bloedsomloop.

Graad 1 (voorbijgaande graad van pulmonale hypertensie) wordt gekenmerkt door de afwezigheid van klinische en radiologische symptomen. In dit stadium worden primaire en secundaire tekenen van insufficiëntie van externe ademhaling waargenomen.

Degree 2 pulmonale hypertensie (stabiel stadium van pulmonale hypertensie) zal gepaard gaan met de ontwikkeling van kortademigheid, die zal optreden tijdens de voorheen gebruikelijke lichamelijke inspanning. Naast dyspnoe zal in dit stadium acrocyanose worden waargenomen. Objectief zal de versterkte apicale hartimpuls worden bepaald, die de beginformatie van een longhart zal aangeven. Auscultatorisch met 2 graden pulmonale hypertensie is al te horen bij de eerste tekenen van verhoogde druk in de longslagader - de toon van de bovenste toon 2 op het auscultatiepunt van de longslagader.

Op de algemene radiografie van het thoracale gebied, zal het mogelijk zijn om de uitpuiling van de contouren van de longslagader (vanwege hoge druk daarin), de uitzetting van de wortels van de longen (ook vanwege het effect van hoge druk in de vaten van de kleine longcirculatie) te zien. Op het elektrocardiogram worden tekenen van een overbelasting van de juiste hartsecties al gedetecteerd. In de studie van de ademhalingsfunctie zullen er tendensen zijn voor de ontwikkeling van arteriële hypoxemie (afname van de hoeveelheid zuurstof).

In het derde stadium van pulmonale hypertensie zal diffuse cyanose worden toegevoegd aan de hierboven beschreven klinische symptomen. Cyanose zal een karakteristiek schaduwgrijs, "warm" type cyanose zijn. Er zal ook zwelling, pijnlijke vergroting van de lever en zwelling van de nekaderen zijn.

Radiografisch gezien wordt de uitbreiding van de rechterkamer, die zichtbaar is op de röntgenfoto, toegevoegd aan de tekenen die inherent zijn aan fase 2. Het elektrocardiogram vertoont verhoogde tekenen van overbelasting in het rechter hart en rechterventrikelhypertrofie. In de studie van de ademhalingsfunctie zullen ernstige hypercapnie en hypoxemie worden waargenomen en kan metabole acidose optreden.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie kan zich niet alleen ontwikkelen op een vrij volwassen leeftijd, maar ook bij pasgeborenen. De oorzaak van deze aandoening ligt in de kenmerken van het pulmonale systeem van een pasgeboren baby. Wanneer het wordt geboren in het longslagaderstelsel, is er een scherpe sprong in intravasculaire druk. Deze sprong gebeurt als gevolg van de bloedtoevoer naar de open longen en de lancering van de longcirculatie. Het is deze scherpe drukstijging in het bed van de longslagader die de primaire oorzaak is van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie van een pasgeboren kind. Hiermee kan het circulatiesysteem de spontane toename van de intravasculaire druk tijdens de eerste ademhaling van een kind niet verminderen en stabiliseren. Als gevolg hiervan vindt decompensatie van de pulmonale bloedsomloop plaats en treden karakteristieke veranderingen in pulmonale hypertensie op in het lichaam.

Maar pulmonale hypertensie kan ook optreden na een sterke drukstijging in de pulmonaire bloedsomloop. Als na een dergelijke sprong het vasculaire pulmonale systeem van een pasgeborene niet geschikt is voor een nieuw fysiologisch niveau van intravasculaire druk erin, dan kan het ook leiden tot pulmonale hypertensie.

Als gevolg van deze redenen wordt een speciaal compensatiemechanisme in het lichaam geactiveerd, waarbij het zijn buitensporig hoge druk tracht te verminderen. Dit mechanisme is vergelijkbaar met dat bij shunts bij volwassenen met pulmonale hypertensie. Aangezien de embryonale bloedstroompaden in het pasgeboren kind nog niet hebben plaatsgevonden, wordt met dit type pulmonale hypertensie een grote shunt geactiveerd - het bloed wordt afgevoerd door de nog niet overgroeide opening waardoor de foetus wordt voorzien van zuurstof van de moeder - het embryonale arteriële kanaal.

Het is gebruikelijk om te zeggen over de aanwezigheid van ernstige pulmonale hypertensie bij een pasgeboren baby wanneer een verhoging van de waarde van de intra-arteriële pulmonaire druk van meer dan 37 mm wordt waargenomen. Hg Art.

Klinisch wordt dit type hypertensie gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van cyanose, een verminderde ademhalingsfunctie van het kind. Bovendien zal de opkomst van ernstige kortademigheid op de voorgrond treden. Het is belangrijk op te merken dat dit type pulmonale hypertensie bij een pasgeboren kind een uiterst gevaarlijke toestand voor zijn leven is - bij afwezigheid van snelle behandeling kan de dood van de pasgeborene binnen enkele uren na de eerste manifestaties van de ziekte optreden.

Pulmonale hypertensiebehandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is gericht op het elimineren van de volgende factoren: hoge intra-arteriële pulmonaire druk, preventie van trombose, verlichting van hypoxie en ontlading van het rechter hart.

Het gebruik van calciumantagonisten wordt beschouwd als een van de meest effectieve methoden voor de behandeling van pulmonale hypertensie. De meest gebruikte geneesmiddelen uit deze lijn zijn Nifedipine en Amlodipine. Het is belangrijk op te merken dat bij 50% van de patiënten met pulmonale hypertensie, met langdurige therapie met deze geneesmiddelen, er een significante vermindering is van klinische symptomen en verbetering van de algemene toestand. Therapie met calciumantagonisten begint eerst met kleine doses en wordt vervolgens geleidelijk verhoogd tot een hoge dagelijkse dosis (ongeveer 15 mg per dag). Bij het voorschrijven van deze therapie is het belangrijk om periodiek het gemiddelde niveau van de bloeddruk in de longslagader te controleren om de therapie aan te passen.

Bij het kiezen van een calciumkanaalblokker is het ook belangrijk om rekening te houden met de hartslag van de patiënt. Als bradycardie wordt vastgesteld (minder dan 60 slagen per minuut), wordt nifedipine voorgeschreven voor de behandeling van pulmonale hypertensie. Als tachycardie wordt gediagnosticeerd vanaf 100 slagen per minuut en hoger, dan is Diltiazem het optimale medicijn voor de behandeling van pulmonale hypertensie.

Als pulmonale hypertensie niet reageert op de behandeling met calciumkanaalblokkers, worden prostaglandinen voorgeschreven. Deze medicijnen activeren de uitbreiding van de vernauwde longvaten en voorkomen aggregatie van bloedplaatjes en de daaropvolgende ontwikkeling van trombose bij pulmonale hypertensie.

Bovendien worden periodiek zuurstoftestprocedures voorgeschreven aan patiënten met pulmonale hypertensie. Ze worden uitgevoerd met een afname van de partiële zuurstofdruk in het bloed van minder dan 60-59 mm Hg.

Om het juiste hart te verlichten, worden diuretica voorgeschreven. Ze verminderen een overbelasting van een rechterkamer naar volume en verminderen de stagnatie van een veneus bloed in een grote cirkel van de bloedcirculatie.

Het is ook belangrijk om periodiek anticoagulantia toe te dienen. Het medicijn Warfarine wordt vaker voor dit doel gebruikt. Het is een indirect anticoagulans en voorkomt bloedstolsels. Maar bij het voorschrijven van warfarine is het noodzakelijk om de zogenaamde internationale normale relatie te controleren - de verhouding tussen de protrombinetijd van de patiënt en de vastgestelde frequentie. Voor gebruik van warfarine bij pulmonale hypertensie moeten de INR-waarden in het bereik van 2-2,5 liggen. Als deze index lager is, is het risico van massale bloedingen extreem hoog.

Pulmonale hypertensieprognose

De prognose van pulmonale hypertensie is meestal ongunstig. Ongeveer 20% van de gemelde gevallen van pulmonale hypertensie zijn fataal. Een belangrijk prognostisch teken is ook het type pulmonale hypertensie. Dus, in het geval van secundaire pulmonale hypertensie als gevolg van auto-immuunprocessen, wordt de slechtste prognose van de uitkomst van de ziekte waargenomen: ongeveer 15% van alle patiënten met deze vorm sterft binnen een paar jaar na een diagnose van zich geleidelijk ontwikkelende pulmonale insufficiëntie.

Een belangrijke factor die de levensverwachting van een patiënt met pulmonale hypertensie kan bepalen, zijn ook indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader. Met een toename van deze indicator van meer dan 30 mm Hg en met zijn hoge stabiliteit (geen reactie op de juiste therapie), zal de gemiddelde levensduur van de patiënt slechts 5 jaar zijn.

Bovendien speelt een belangrijke rol in de prognose van de ziekte tegen de tijd dat hij zich bij de tekenen van falen van de hartfunctie voegde. Met geïdentificeerde tekenen van graad 3 of 4 van hartfalen en tekenen van ontwikkeling van rechterventrikelinsufficiëntie, wordt de prognose van pulmonale hypertensie ook als extreem ongunstig beschouwd.

Ook wordt slechte idiopathische (primaire) pulmonaire insufficiëntie onderscheiden door een slechte overleving. Het is buitengewoon moeilijk te behandelen en bij deze vorm van pulmonale hypertensie is het bijna onmogelijk om de therapie te beïnvloeden op een factor die direct een sterke toename van de druk in de bloedbaan van de longslagader veroorzaakt. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten zal gemiddeld slechts 2,5 jaar bedragen.

Maar naast een groot aantal negatieve prognostische indicatoren voor pulmonale hypertensie, zijn er ook enkele positieve. Een daarvan is dat als bij de behandeling van pulmonale hypertensie met calciumkanaalblokkers de symptomen van de ziekte geleidelijk verdwijnen (dat wil zeggen, de ziekte reageert op deze therapie), de overleving van de patiënt in 95% van de gevallen de drempel van vijf jaar zal overschrijden.

Hypertensie - wat is het? Pulmonale hypertensie wordt vaak gediagnosticeerd bij ouderen. Onder de ziekten van het vasculaire systeem neemt deze pathologie de derde plaats in.

Allereerst is het vermeldenswaard dat pulmonale hypertensie geen onafhankelijke ziekte is, maar een gevolg van pathologieën in de longvaten die hebben geleid tot een toename van het bloedvolume. Als gevolg hiervan stijgt de bloeddruk in de longslagader.

Wat veroorzaakt primaire hypertensie?

Ondanks het feit dat in de meeste gevallen dit gevolgen zijn van een andere ziekte, kan de pathologie aangeboren zijn. Dit formulier wordt gediagnosticeerd bij kinderen. Het wordt primair genoemd.

Primaire pulmonale hypertensie wordt tegenwoordig slecht begrepen. De belangrijkste oorzaak is genetische afwijkingen in het embryo die optraden tijdens de vorming van het vasculaire systeem. Dit leidt niet alleen tot een toename van de druk in de longslagader, maar veroorzaakt ook verstoringen in de productie van bepaalde stoffen in het lichaam, zoals serotonine.

Primaire pulmonale hypertensie kan ook te wijten zijn aan verhoogde niveaus van bloedplaatjes. De vaten overlappen met bloedstolsels, resulterend in verhoogde bloeddruk. Naast trombose treedt idiopathische pulmonale hypertensie op als gevolg van vernauwing van het lumen in de bloedvaten. Dit fenomeen wordt pulmonaire fibrose genoemd.

Als de ziekte niet tijdig wordt gediagnosticeerd, leidt het gebrek aan behandeling tot nog grotere problemen. Het lichaam, dat probeert de druk in de longslagader te verlichten, gooit overtollig bloed naar arterioveneuze shunts. Het openen van een "tijdelijke oplossing" helpt om tijd te winnen. Shunts zijn echter veel zwakker dan bloedvaten, ze slijten snel, wat leidt tot een nog grotere drukverhoging.

Bovendien kan de primaire pulmonale hypertensie in dit geval een schending van de bloedcirculatie veroorzaken, die de rest van de organen en weefsels van het menselijk lichaam zal beïnvloeden.

Secundaire vorm van de ziekte

Verstoringen van het secundaire type treden op vanwege de vele chronische aandoeningen van het ademhalings- of cardiovasculair systeem.

De meest voorkomende oorzaken van pulmonale hypertensie zijn:

  • tuberculose;
  • bronchiale astma;
  • vasculitis;
  • aangeboren of verworven hartafwijkingen;
  • hartfalen;
  • longembolie;
  • stofwisselingsstoornissen;
  • lang verblijf in de bergen.

Bovendien kunnen factoren die secundaire hypertensie veroorzaken, zijn:

  • het innemen van bepaalde medicijnen in grote hoeveelheden;
  • toxinen;
  • cirrose;
  • obesitas;
  • hyperthyreoïdie;
  • HIV;
  • neoplasmata;
  • erfelijkheid;
  • zwangerschap.

De voorspelling van overleving hangt af van de vorm van de pathologie, het stadium en de aard van de oorzaak. In het eerste jaar sterft bijvoorbeeld ongeveer 15% van de patiënten aan pulmonale hypertensie.

In het tweede jaar van de ziekte sterft 32% van de patiënten en de prognose voor overleving in het derde jaar is 50%. Het vierde jaar van de ziekte overleeft minder dan 35 procent van de 100.

Maar dit zijn algemene statistieken. Individuele prognose hangt af van het verloop van de ziekte, namelijk:

  • snelheid van symptoomontwikkeling;
  • effectiviteit van de behandeling;
  • vormen van de ziekte.

De slechtste voorspelling wordt waargenomen in de primaire vorm en gematigde koers.

Symptomen en stadia van de ziekte

Het belangrijkste symptoom van de ziekte, zoals bij de meeste aandoeningen van het ademhalingssysteem - kortademigheid.

Er zijn echter enkele speciale verschillen:

  • dyspnoe is altijd aanwezig, zelfs in rust;
  • versterkt onder alle belastingen;
  • stopt niet met zitten.

Tekenen van pulmonaire hypertensie die de meeste patiënten gemeen hebben:

  • zwakte;
  • vermoeidheid;
  • aanhoudende hoest (zonder sputum);
  • zwelling van de onderste ledematen;
  • leververgroting veroorzaakt pijn op dit gebied;
  • pijn op de borst kan soms flauwvallen veroorzaken;
  • de uitbreiding van de longslagader leidt tot een overtreding van de larynx-zenuw, hierdoor kan de stem hees worden.

Vaak begint de patiënt af te vallen ongeacht hun dieet. Niet alleen de fysieke, maar ook de psychische toestand verslechtert, er verschijnt apathie.

Afhankelijk van hoe uitgesproken de symptomen zijn, kan pulmonale hypertensie worden onderverdeeld in 4 stadia.

  1. In de eerste fase zijn de symptomen afwezig.
  2. Verminderde fysieke activiteit duidt het begin van de tweede fase van de ziekte aan. Dyspnoe, zwakte en duizeligheid kunnen voorkomen. In rust verdwijnt echter al het ongemak.
  3. De derde fase wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van alle symptomen die zelfs tijdens de rust kunnen aanhouden.
  4. In het vierde stadium zijn de symptomen uitgesproken, zijn kortademigheid en zwakte constant aanwezig.

De gevaarlijkste is matige pulmonale hypertensie. De zwakte van de symptomen maakt het onmogelijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, wat leidt tot onjuiste behandeling en de ontwikkeling van complicaties.

Diagnostische en behandelingsmethoden

Het is vrij moeilijk om de ziekte te diagnosticeren, vooral als het idiopathische hypertensie is, waarvan de behandeling op tijd zou moeten zijn. Complexe diagnostiek inclusief dergelijke methoden is nodig;

  • onderzoek door een cardioloog en longarts;
  • elektrocardiogram;
  • echocardiografie;
  • computertomografie;
  • Echografie van het hart;
  • algemene en biochemische bloedtest;
  • drukmeting in de longslagader.

Het diagnosticeren van hypertensie is een complex proces. Maar alleen door de resultaten kan de arts een diagnose stellen en de pathologie beginnen te behandelen. De basis van elke therapie is drukvermindering. Behandeling kan medicatie, niet-medicamenteuze of chirurgische behandeling zijn.

Behandeling van volksremedies is niet welkom. Sommige artsen kunnen de traditionele medicijntherapie aanvullen, maar dit is zeldzaam. In ieder geval is het noodzakelijk om de voorkeur van de specialist te geven.

Medicamenteuze behandeling is om dergelijke medicijnen te nemen:

  • diuretica;
  • anticoagulantia;
  • prostaglandines;
  • antibiotica (indien nodig);
  • inademing met stikstofmonoxide.

Het behandelingsregime moet gebaseerd zijn op de aanbeveling van de behandelende arts op basis van de resultaten van het onderzoek.

Deze video gaat over pulmonale hypertensie:

Met de ineffectiviteit van medicijnen voorgeschreven chirurgische behandeling. In de regel worden de volgende methoden gebruikt:

  1. Atriale septostomie. Er ontstaat een gat tussen de atria, waardoor de druk in de longslagaders afneemt.
  2. Als er een bloedstolsel is, wordt een trombendarterectomie uitgevoerd.
  3. Long- en / of harttransplantatie wordt in de meest ernstige gevallen gebruikt.
  • gebruik dagelijks minimaal 1,5 liter vocht;
  • bloedoxygenatie;
  • bedrust.

Behandeling met folkremedies wordt meestal gecombineerd met medicamenteuze behandeling.

Deze video gaat over de behandeling van pulmonale hypertensie:

Aanbevelingen voor preventie: de afwijzing van slechte gewoonten, wandelingen in de frisse lucht, goede voeding.

Hypertensie is een ernstige ziekte, vaak dodelijk. De beste preventie is regelmatig onderzoek, alleen op deze manier kan de pathologie aan het begin van de ontwikkeling worden gedetecteerd.

Onder de ziekten van het cardiovasculaire systeem zijn er veel die kunnen leiden tot ernstige complicaties en de dood van een persoon, en soms in de vroege stadia van ontwikkeling. Progressieve, dodelijke pathologie pulmonale hypertensie kan voorkomen bij pasgeborenen, oudere kinderen, volwassenen, veroorzaakt een toename van de bloeddruk in de longslagader en eindigt in een fatale afloop. Het is uiterst belangrijk om de vroege behandeling van pulmonale hypertensie te starten, wat de prognose zal helpen verbeteren en het leven van een persoon zal verlengen.

Wat is pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie (LH) is een groep van pathologieën waarbij er een progressieve toename is van de pulmonale vasculaire weerstand, die rechterventrikelfalen en voortijdige sterfte van een persoon veroorzaakt. Deze ziekte is een ernstige vorm van hart- en vaatziekten, die de kleine cirkel van bloedcirculatie bedekt, omdat het vroeg of laat leidt tot een sterke daling van het fysieke uithoudingsvermogen en de ontwikkeling van hartfalen. Een pathologie zoals het pulmonale hart heeft een nauwe relatie met pulmonale hypertensie en treedt op in samenwerking daarmee.

Het mechanisme van de ziekte is. De binnenste laag van longvaten (endotheel) zet uit, vermindert het lumen van de arteriolen, waardoor de bloedstroom wordt verstoord. De weerstand in de vaten groeit, de rechterventrikel moet sterk worden gereduceerd om het bloed normaal in de longen te duwen, waaraan het volledig ongeschikt is. Als een compenserende reactie van het organisme verdikt het myocard van de ventrikel, de juiste delen van de hypertrofie van het hart, maar dan komt er een scherpe daling in de kracht van de weeën van het hart, de dood treedt op.

In het geval van pulmonale hypertensie bij mensen is de gemiddelde druk in de longslagader 30 mm Hg. en hoger. Primaire PH komt meestal voor bij kinderen vanaf de geboorte, en later wordt de resulterende ziekte herkend als secundair en komt ze veel vaker voor. De prevalentie van secundaire PH is hoger dan de primaire frequentie als gevolg van het grote aantal gevallen van chronische hart- en vaatziekten en laesies van de onderste luchtwegen.

Ongeveer 20 mensen per 1 miljoen van de bevolking per jaar lijden aan deze pathologie, en bij patiënten met chronische longziekten met hypoventilatie van de longen, wordt het gevonden in letterlijk 50% van de klinische gevallen.

Primaire LH heeft een zeer slechte prognose voor overleving, met de secundaire vorm is het mogelijk om de levensverwachting te verhogen als gevolg van tijdige behandeling.

Pulmonale hypertensie is primair verdeeld in primaire en secundaire. Op zijn beurt werd primaire hypertensie (Aerza-ziekte) verdeeld in obliteratieve, arteriële reticulaire, trombo-embolische vormen. Een meer diepgaande classificatie, inclusief een goed begrip van de mechanismen van de ziekte, omvat de volgende soorten ziekten:

  1. pulmonale arteriële hypertensie (komt vaker voor dan andere types);
  2. veneuze hypertensie;
  3. pulmonaire capillaire hemangiomatosis;
  4. hypertensie met laesies van de linker kamers van het hart, waaronder systolische disfunctie van de rechter of linker ventrikel, valvulaire laesies van de linker delen van het hart;
  5. pulmonale hypertensie op de achtergrond van aandoeningen van het ademhalingssysteem (COPD, interstitiële ziekten, aandoeningen van nachtademhaling, pulmonale hypertensie op grote hoogte, longmisvormingen);
  6. chronische trombo-embolische (postembolische) longhypertensie; Bekijk de risicoschaal voor trombo-embolische complicaties.
  7. pulmonale hypertensie met een obscuur ontwikkelingsmechanisme.

De meest voorkomende arteriële hypertensie van de longen, die is verdeeld in vormen:

  • idiopathische;
  • erfelijk (veroorzaakt door mutatie van het receptorgen van het tweede type met het botmorfogenese-eiwit of teweeggebracht door mutatie van het activine-gen van een vergelijkbaar kinase-1, of andere onbekende mutaties);
  • drugs en giftig;
  • geassocieerd met ziekten van het bindweefsel, CHD (aangeboren hartziekte), HIV en AIDS, chronische hemolytische anemie, schistosomiasis, enz.;
  • aanhoudende hypertensie bij pasgeborenen.

Afhankelijk van de mate van functionele stoornissen, is de ziekte verdeeld in klassen:

  1. de eerste is normale fysieke activiteit, goede overdracht van belastingen, eerste graad hartfalen (lichte of borderline PH);
  2. de tweede - fysieke activiteit wordt verminderd, de patiënt voelt zich alleen comfortabel zonder inspanning, en met eenvoudige stress verschijnen karakteristieke symptomen - kortademigheid, pijn op de borst, enz. (gematigde PH);
  3. de derde - onaangename symptomen treden op bij zeer lage belastingen (hoge mate van PH, verslechtering van de prognose);
  4. de vierde - intolerantie voor alle belastingen, alle symptomen van de ziekte worden uitgedrukt, zelfs in rust, zijn er ernstige symptomen van stagnatie in de longen, hypertensieve crises, buikdruppels, enz., join.

De indeling naar grootte van de bloedafvoer is als volgt:

  1. de ontlading is niet hoger dan 30% van het minuutvolume van de longcirculatie;
  2. reset stijgt tot 50%;
  3. bloedafgifte meer dan 70%.

Differentiatie van de ziekte door druk is als volgt:

  1. de eerste groep - druk in de longslagader minder dan 30 mm Hg;
  2. de tweede groep - druk is 30-50 mm Hg;
  3. de derde groep - druk 50-70 mm Hg;
  4. De vierde groep - druk boven 70 mm Hg.

Primaire pulmonale hypertensie, of Aerza-ziekte is een zeer zeldzame ziekte, waarvan de oorzaken nog niet duidelijk zijn. Aangenomen wordt dat andere auto-immuunziekten en aandoeningen van het homeostase-systeem (met name de hoge bloedplaatjesactiviteit) op de een of andere manier de ontwikkeling van primaire PH kunnen beïnvloeden. Pathologie leidt tot de primaire laesie van het vasculaire endotheel tegen de achtergrond van verhoogde productie van vasoconstrictor endotheline, fibrose en necrose van de wanden van de pulmonale arterie takken, die een toename in druk en algemene pulmonaire weerstand veroorzaakt.

Wat betreft andere vormen van primaire hypertensie, kunnen ze worden veroorzaakt door belaste erfelijkheid of mutatie van genen op het moment van de conceptie. Het mechanisme van ziekteverloop is in dit geval vergelijkbaar: onbalans in het metabolisme van stikstofverbindingen - veranderingen in vasculaire tonus - ontsteking - proliferatie van het endotheel - afname van het interne kaliber van de slagaders.

Secundaire pulmonale hypertensie kan zijn etiologie volgen, die zeer divers kan zijn. Er zijn twee mechanismen voor de ontwikkeling van de ziekte:

  1. Functioneel - het normale werk van die of andere delen van het lichaam is verstoord, daarom treden alle veranderingen op die kenmerkend zijn voor LH. De behandeling is gericht op het elimineren van het pathologische effect en kan behoorlijk succesvol zijn.
  2. Anatomic. LH is geassocieerd met de aanwezigheid van een defect in de structuur van de longen of de longcirculatie. Meestal reageert dit type ziekte niet op medicatie en kan het alleen operatief worden gecorrigeerd, maar niet altijd.

Meestal wordt LH veroorzaakt door pathologie van het hart en de longen. Hartziekten die kunnen leiden tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie zijn:

  • CHD (atriaal defect, interventriculair septum, open kanaalkanaal, mitrale klepstenose, enz.);
  • hypertensieve ziekte van een zware graad;
  • cardiomyopathie;
  • ischemische hartziekte;
  • complicaties na een operatie aan het hart en coronaire bloedvaten;
  • chronische of acute pulmonaire trombose;
  • atriale tumoren.

Niet zelden worden de oorzaken van PH verlaagd tot de aanwezigheid van chronische aandoeningen van de onderste luchtwegen, die leiden tot veranderingen in de structuur van longweefsel en alveolaire hypoxie:

  • bronchiëctasie - de vorming van gaatjes in de longen en hun ettering;
  • obstructieve bronchitis met de sluiting van een deel van de luchtweg;
  • fibrose van het longweefsel en de vervanging ervan door bindweefselcellen;
  • longtumor, knijpen bloedvaten.

Risicofactoren kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte:

  • vergiftiging met vergiften, giftige stoffen, chemicaliën;
  • drugs gebruiken;
  • overmatige consumptie van anorectica, antidepressiva;
  • zwangerschap, in het bijzonder, meerlingzwangerschap;
  • accommodatie in de hooglanden;
  • HIV-infectie;
  • cirrose van de lever;
  • bloed tumor ziekten;
  • verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie);
  • borst misvorming;
  • ernstige obesitas;
  • hyperthyreoïdie;
  • sommige zeldzame erfelijke ziekten.

Andere, minder vaak voorkomende oorzaken kunnen ook secundaire hypertensie veroorzaken, waarvan het werkingsmechanisme op een bepaald deel van het lichaam niet altijd duidelijk is. Deze omvatten myeloproliferatieve ziekten, miltverwijdering, vasculitis, sarcoïdose, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, de ziekte van Gaucher, pathologieën van glycogeenaccumulatie, hemodialyse, enz.

Helemaal aan het begin van zijn ontwikkeling wordt de ziekte gecompenseerd, daarom gaat het zonder symptomen. De snelheid van druk in de slagader is 30 mm Hg. systolische druk, 15 mm Hg - op diastolisch. Wanneer deze snelheid 1,5 - 2 maal wordt overschreden, wordt het klinische beeld van de ziekte duidelijk. Soms wordt secundaire pulmonale hypertensie alleen gediagnosticeerd wanneer het stadium al loopt, veranderingen in het lichaam zijn onomkeerbaar.

De symptomen van pulmonale hypertensie zijn meestal niet erg specifiek en zelfs een arts kan ze verwarren met andere cardiale pathologieën, tenzij een grondig onderzoek wordt uitgevoerd. Het belangrijkste symptoom - kortademigheid - heeft echter nog steeds een aantal karakteristieke kenmerken. Dyspnoe kan ook verschijnen in de rustfase, het neemt zelfs toe met een kleine inspanning, stopt niet in een zittende positie, terwijl dyspnoe met andere hartaandoeningen onder dergelijke omstandigheden afneemt.

De eerste symptomen van PH bij de ontwikkeling van niet-gecompenseerde of gedeeltelijk gecompenseerde fasen zijn:

  • gewichtsverlies met betrekking tot normale voeding;
  • zwakte, vermoeidheid, depressieve stemming, algemene slechte gezondheidstoestand;
  • heesheid, heesheid;
  • frequente hoest, hoest;
  • gevoel van een opgeblazen gevoel, uitzetting in de buik als gevolg van het begin van stagnatie in het poortader systeem;
  • misselijkheid, duizeligheid;
  • flauwvallen;
  • verhoogde hartslag;
  • een sterkere pulsatie van de nekaders dan gewoonlijk.

In de toekomst wordt, zonder adequate behandeling, de toestand van de patiënt aanzienlijk verergerd. Andere klinische symptomen van PH - sputum met bloed, bloedspuwing, angina-aanvallen met pijn op de borst en de angst voor de dood horen ook bij. Verschillende soorten aritmieën ontwikkelen, vaker - atriale fibrillatie. De lever is in dit stadium al aanzienlijk in omvang toegenomen, de capsule is uitgerekt, dus de persoon maakt zich zorgen over de pijn in het rechter hypochondrium, een sterke toename van de buik. Vanwege het ontwikkelde hartfalen, verschijnt zwelling van de benen ook in de benen en voeten.

In de terminale fase neemt de verstikking toe, verschijnen bloedstolsels in de longen, sommige weefsels sterven af ​​als gevolg van een gebrek aan bloedtoevoer. Er zijn hypertensieve crises, aanvallen van longoedeem. Tijdens een nachtelijke aanval kan de patiënt sterven door verstikking. De aanval gaat gepaard met een gebrek aan lucht, een sterke hoest, de afvoer van bloed uit de longen, een blauwe huid, sterke zwelling van de aderen rond de nek. Misschien ongecontroleerde uitscheiding van uitwerpselen en urine. Een hypertensieve crisis kan ook in de dood eindigen, maar meestal overlijden patiënten met pulmonale hypertensie aan acuut hartfalen of longembolie.

Complicaties en hun waarschuwing

De meest voorkomende complicatie van de ziekte is atriale fibrillatie. De ziekte zelf is gevaarlijk door de ontwikkeling van ventriculaire fibrillatie, wat in feite een klinische dood door hartstilstand is. Ook is de onvermijdelijke en gevaarlijke complicatie pulmonaal oedeem en hypertensieve crisis, na de overdracht waarvan de toestand van een persoon in de regel aanzienlijk verslechtert en later een handicap krijgt toegewezen. Het gevolg van pulmonale hypertensie van het gevorderde beloop is rechterventrikelinsufficiëntie, hypertrofie en dilatatie van het rechterhart, pulmonaire trombose. Een fatale afloop is mogelijk, zowel door een combinatie van al deze complicaties, die in een progressief verloop verschillen, als door longembolie - acute verstopping van het bloedvat met een trombus- en bloedsomloopstilstand.

Aangezien primaire pulmonale hypertensie zeer zeldzaam is, moet een gedetailleerd en zeer grondig onderzoek worden uitgevoerd om de oorzaak van PH te vinden, meestal secundair. Voor dit doel, evenals om de ernst van de pathologie te beoordelen, wordt het volgende onderzoek uitgevoerd:

  1. Extern onderzoek, lichamelijk onderzoek. De arts vestigt de aandacht op cyanose van de huid, zwelling van de benen en de buik, vervorming van de distale vingerkootjes, verandering van de vorm van nagels zoals een horlogeglazen, kortademigheid. Tijdens auscultatie van het hart, wordt een accent van de tweede toon gehoord, zijn splijten in het gebied van de longslagader. Met percussie is de uitbreiding van de hartgrenzen merkbaar.
  2. ECG. Tekenen van een overbelasting van een rechterventrikel tegen de achtergrond van zijn uitzetting en een verdikking komen aan het licht. Vaak zijn er objectieve gegevens over de aanwezigheid van extrasystole, atriale fibrillatie en atriale fibrillatie.
  3. X-thorax. Radiografische tekenen van PH - een toename in de grootte van het hart, een toename van de perifere transparantie van de longvelden, een toename van de wortels van de longen, een verschuiving in de grenzen van het hart naar rechts.
  4. Echocardiografie (echografie van het hart). Het bepaalt de grootte van het hart, hypertrofie en uitzetting van de juiste holtes van het hart, stelt u in staat de druk in de longslagader te berekenen en detecteert ook hartafwijkingen en andere pathologieën.
  5. Functionele respiratoire testen, de studie van de bloedgassamenstelling. Helpen bij het verduidelijken van de diagnose, de mate van ademhalingsfalen.
  6. Scintigrafie, CT, MRI. Vereist om de status van kleine longvaten te bestuderen, om bloedstolsels te zoeken.
  7. Hartkatheterisatie. Vereist voor directe meting van druk in de longslagader.

Om de ernst van de ziekte en de mate van beschadiging door andere organen te beoordelen, kan de patiënt worden geadviseerd om spirometrie, abdominale echografie, volledig bloedbeeld, urineonderzoek voor nierfunctietests, enz. Te doen.

Behandelingsmethoden Conservatieve behandeling

Het doel van conservatieve therapie is om etiologische factoren, of hun correctie, vermindering van druk in de longslagader, te elimineren en om complicaties, vooral trombose, te voorkomen. De behandeling wordt meestal uitgevoerd in het ziekenhuis, na het verwijderen van de exacerbatie - thuis. Om dit te doen, wordt de patiënt voorgeschreven om verschillende medicijnen in te nemen:

  1. Vasodilatoren (calciumantagonisten) - Nifedipine, Prazozin. Ze zijn vooral effectief in de vroege stadia van de pathologie, wanneer er geen duidelijke stoornissen in de arteriolen zijn.
  2. Disagreganty - Aspirin, Cardiomagnyl. Essentieel voor bloedverdunnen.
  3. Wanneer het niveau van hemoglobine in LH hoger is dan 170 g / l, evenals in de zwelling van de cervicale aders, moet aderlaten worden uitgevoerd met een volume van 200-500 ml. Lees meer over de cervicale trombus
  4. Diuretica - Lasix, Furosemide. Gebruikt bij de ontwikkeling van rechterventrikelfalen.
  5. Hartglycosiden - Digoxine. Benoemd alleen in de aanwezigheid van atriale fibrillatie bij een patiënt om de hartslag te verlagen.
  6. Anticoagulantia - Warfarine, heparine. Benoemd met de neiging bloedstolsels te vormen.
  7. Prostaglandinen, prostaglandinen analogen - Epoprostenol, Treprostinil. Verlaag de druk in de longslagader, vertraag de pathologische transformatie van de longvaten.
  8. Endothelinereceptorantagonisten - Bozentan. Ze helpen de snelheid van endotheline-productie te verlagen en vertragen de progressie van LH.
  9. Geneesmiddelen om het weefselmetabolisme te verbeteren - Riboxin, Kaliumorotaat, vitamines.
  10. Diverse geneesmiddelen voor de behandeling van primaire long- en hartaandoeningen, andere pathologieën die de ontwikkeling van pulmonale hypertensie veroorzaakten.

Ozontherapie, zuurstoftherapie - zuurstofinhalatie is geïndiceerd voor alle patiënten met pulmonale hypertensie. Het positieve effect wordt bereikt na een behandeling met zuurstof, dus het wordt tot meerdere keren per jaar aanbevolen.

Chirurgische behandelingen

In sommige situaties helpt de operatie om de progressie van de ziekte te verminderen en de levensverwachting te verhogen. Bij mensen met pulmonale hypertensie kunnen de volgende chirurgische behandeltechnieken worden gebruikt:

  1. Atriale shunt of atriale septostomie van de ballon. Bij het creëren van een kunstmatige opening (open ovaal venster) tussen de atria, wordt hoge pulmonale hypertensie lager, waardoor de prognose verbetert.
  2. Longtransplantatie. Voor een uitgesproken drukverlaging is slechts één longtransplantatie voldoende. Echter, binnen 5 jaar na een dergelijke operatie heeft de helft van de patiënten bronchiolitis obliterans als een reactie van afwijzing van het nieuwe orgaan, en daarom is de overleving op de lange termijn twijfelachtig.
  3. Hart- en longtransplantatie. Het is alleen mogelijk in de laatste stadia van de ziekte, die wordt veroorzaakt door CHD of cardiomyopathie. Als u in een vroeg stadium van de pathologie een operatie ondergaat, neemt de levensverwachting niet toe.

Folk remedies en eten

Volledig genezen van pulmonale hypertensie zonder het elimineren van de oorzaken is onmogelijk, zelfs met traditionele methoden, om nog maar te zwijgen van de behandeling van folkremedies. Maar toch, het advies van traditionele genezers zal helpen de symptomen van de ziekte te verminderen en kan deelnemen aan de complexe therapie:

  • Brouw een eetlepel vruchten van mountain ash rood 250 ml kokend water, sta erop uur. Drink een halve glas 3 keer per dag in de loop van de maand.
  • Een theelepel gras en Adonis-lentebloemen giet 250 ml kokend water, laat het brouwen, neem 2 eetlepels infusie op een lege maag drie keer per dag gedurende 21 dagen.
  • Drink elke dag 100 ml vers pompoensap om de aritmie bij PH te verminderen.

Voedsel in deze pathologie wordt beperkt door zout, dierlijke vetten en de hoeveelheid geconsumeerd vocht. In het algemeen moet de nadruk in het dieet worden gelegd op plantaardig voedsel, en dierlijke producten moeten matig worden gegeten, en alleen gezonde, magere voedingsmiddelen moeten worden gegeten. Er zijn enkele leefstijlrichtlijnen voor patiënten met pulmonale hypertensie:

  1. Vaccinatie tegen alle mogelijke infectieuze pathologieën - influenza, rubella. Dit helpt de exacerbatie van bestaande auto-immuunziekten te voorkomen, als de patiënt ze heeft.
  2. Dosed fysieke oefeningen. Bij elke cardiale pathologie wordt aan een persoon speciale fysiotherapie voorgeschreven, en alleen in de laatste stadia van de PH moeten klassen worden beperkt of uitgesloten.
  3. Zwangerschap vermijden of onderbreken. Het verhogen van de belasting van het hart bij vrouwen met hypertensie van de longen kan tot de dood leiden, dus zwangerschap in deze pathologie wordt helemaal niet aanbevolen.
  4. Een bezoek aan een psycholoog. Meestal ontwikkelen mensen met PH depressieve toestanden, het neuro-psychologische evenwicht is verstoord, daarom moeten ze, indien nodig, een specialist bezoeken om hun emotionele toestand te verbeteren.

Kenmerken van de behandeling bij kinderen en pasgeborenen

Bij kinderen wordt secundaire PH meestal veroorzaakt door hypoxie of de pathologie van het ademhalingssysteem. Behandelingstactieken moeten gebaseerd zijn op de ernstklasse van de ziekte en zijn in het algemeen vergelijkbaar met die bij volwassenen. Direct na het einde van de diagnose wordt het kind opgenomen in een gespecialiseerd centrum, op de kinderafdeling. Om de normale toestand van de spieren te ondersteunen, moet het kind dagelijks gedoseerde fysieke activiteiten uitvoeren die geen klachten veroorzaken. Het is uiterst belangrijk om infectieziekten, hypothermie te voorkomen.

Hartglycosiden voor kinderen geven slechts korte kuren, diuretica worden gekozen waarbij rekening wordt gehouden met het behoud van de elektrolytbalans. Het gebruik van anticoagulantia bij kinderen is een betwistbaar punt, omdat hun volledige veiligheid op jonge leeftijd nog niet is bewezen. Het enige mogelijke medicijn voor gebruik is Warfarine, dat indien nodig in pilvorm wordt ingenomen. Verplichte voorgeschreven vaatverwijders, die de druk in de longslagader verminderen, die aanvankelijk in de minimumdosis in de loop van de therapie worden gebracht, en vervolgens worden aangepast.

Bij afwezigheid van het effect van behandeling met calciumantagonisten - het eenvoudigste type vasodilatatoren - worden andere geneesmiddelen met dezelfde werking voorgeschreven - prostaglandinen, fosfodiësterase-5-remmers, antagonisten van endotheline-receptoren (hebben prioriteit in de kindertijd), enz. In pediatrie is Bosentan het meest effectieve specifieke medicijn voor pulmonale hypertensie, dat wordt gebruikt vanaf de leeftijd van 2-3 jaar. Bovendien krijgt het kind een massage, oefentherapie en spabehandeling toegewezen. Bij pasgeborenen komt alleen primaire pulmonale hypertensie voornamelijk voor, of pathologie is geassocieerd met ernstige CHD, die op dezelfde manier wordt behandeld, maar een ongunstige prognose heeft.

Voorspelling en levensverwachting

De prognose hangt af van de oorzaak van de ziekte, evenals van de mate van druk in de bloedvaten. Als de respons op therapie positief is, is de prognose verbeterd. De meest ongunstige situatie is voor die patiënten die een constant hoge mate van druk in de longslagader hebben. Met een gedecompenseerde mate van ziekte leven mensen in de regel niet langer dan 5 jaar. De prognose voor primaire pulmonale hypertensie is buitengewoon ongunstig - de overlevingskans na een jaar is 68%, na 5 jaar slechts 30%.

Fundamentele ziektepreventie maatregelen:

  • stoppen met roken;
  • regelmatige lichaamsbeweging, maar zonder excessen;
  • goede voeding, het misbruik van zout vermijdend;
  • tijdige behandeling van primaire pulmonaire, cardiale pathologie, veroorzaakt door PH;
  • vroege start van de follow-up van mensen met COPD en andere longziekten;
  • uitsluiting van stress.

Pulmonale hypertensie bij COPD. De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt beschouwd als een van de belangrijkste prognostische factoren voor patiënten met COPD. Talrijke studies hebben de prognostische betekenis van parameters aangetoond, zoals disfunctie van de pancreas, gemiddelde druk in de longslagader en pulmonaire vasculaire weerstand (PVR). De resultaten van een 7-jarige observatie van Burrows voor 50 patiënten met COPD hebben aangetoond dat pulmonaire vasculaire resistentie een van de belangrijkste voorspellers is van overleving van de patiënt. Geen van de patiënten met een waarde van deze parameter boven 550 dinhshem5 heeft meer dan 3 jaar gewoond.

Volgens gegevens verkregen uit verschillende langetermijnstudies is de mortaliteit van patiënten met COPD nauw gerelateerd aan de mate van pulmonale hypertensie. Wanneer de gemiddelde druk in de longslagader 20 - 30 mm Hg is. 5-jaarsoverleving bij patiënten is 70-90%, met waarden van deze indicator 30-50 mm Hg. - 30%, en in geval van ernstige pulmonale hypertensie (de gemiddelde druk in de longslagader is meer dan 50 mm Hg), is de 5-jaarsoverleving van patiënten bijna gelijk aan een kogel. Vergelijkbare gegevens werden verkregen in een recent gepubliceerde studie van de groep in Straatsburg: de auteurs vergeleken de overleving van patiënten met COPD bij een druk in de longslagader van minder dan 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. en meer dan 40 mm p I I g. De hoogste mortaliteit werd waargenomen bij patiënten met ernstige pulmonale hypertensie (figuur 1).

Fig. 1. Overleven van patiënten met COPD, afhankelijk van de ernst van pulmonale hypertensie

De mate van druk in de longslagader wordt niet alleen als een prognostische factor beschouwd, maar ook als een voorspeller van ziekenhuisopname van patiënten met COPD. In de Kessier-studie, die 64 patiënten met COPD omvatte, steeg de druk in de longslagader in rust meer dan 18 mm Hg. bleek de sterkste onafhankelijke risicofactor voor ziekenhuisopname van patiënten (figuur 2). Deze relatie geeft de mogelijkheid aan om een ​​groep van de meest kwetsbare patiënten te identificeren die agressieve therapie nodig hebben. Dus actieve correctie van pulmonale hypertensie bij patiënten met COPD kan hun functionele status aanzienlijk verbeteren en de ziekenhuisopname verlagen.

Fig. 2. De tak van de longslagader (arteriole) bij een patiënt met COPD: intimale hyperplasie, matige hypertrofie van de media. Gekleurd met hematoxyline en eosine. SW. x 200.

Pulmonaire hypertensie bij idiopathische pulmonaire fibrose. Pulmonale hypertensie wordt beschouwd als een ongunstige prognostische factor bij patiënten met idiopathische pulmonaire fibrose. Volgens Lettieri bedroeg de mortaliteit tijdens het eerste jaar bij patiënten met idiopathische pulmonaire fibrose met pulmonale hypertensie 28% en bij patiënten met deze pathologie, maar zonder pulmonale hypertensie - 5,5%. Volgens de gegevens die zijn verkregen in de Mauo-kliniek, is het mediane overlevingspercentage van patiënten met systolische druk in de longslagader meer dan 50 mm Hg. (volgens de resultaten van EchoCG)) was 8,5 maanden, en patiënten met systolische druk in de longslagader minder dan 50 mm Hg. - 4 jaar.