Hemorragische vasculitis

Hemorrhagische vasculitis is een ziekte met een primaire laesie van de haarvaten van de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren.

Hemorragische vasculitis kan op elke leeftijd beginnen. Kinderen tot 3 jaar worden echter zelden ziek. Het maximale aantal gevallen van hemorrhagische vasculitis treedt op op de leeftijd van 4-12 jaar.

Het begin van de ziekte is mogelijk 1-4 weken na een zere keel, acute respiratoire virale infecties, roodvonk of andere infectieziekten. Vaccins, drug-intolerantie, voedselallergieën, trauma, verkoeling gaan vooraf aan de ontwikkeling van de ziekte bij een aantal patiënten.

De basis van hemorrhagische vasculitis is de verhoogde productie van immuuncomplexen, activering van het complementsysteem, verhoogde vasculaire permeabiliteit, schade aan de capillaire wand.

Manifestaties van hemorragische vasculitis

Bij de meeste kinderen begint hemorragische vasculitis met typische huiduitslag - dit zijn kleine, symmetrisch geplaatste kneuzingselementen die niet verdwijnen als ze worden ingedrukt. De uitslag is gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de ledematen, rond de gewrichten, op de billen. Uitslag op de huid van het gezicht, de romp, de handpalmen en de voeten komen minder vaak voor. De intensiteit van de uitslag varieert van een enkele tot meerdere elementen met een neiging tot fusie. Bij het vervagen van een uitslag is er een pigmentatie, op een plaats waarvan bij regelmatig terugvallen peeling optreedt.

Schade aan de gewrichten is het tweede kenmerkende symptoom van hemorrhagische vasculitis, dat wordt waargenomen bij 2/3 van de patiënten. Het verschijnt meestal gelijktijdig met uitslag in de 1e week van de ziekte, of op een later tijdstip. De aard van gewrichtsschade varieert van kortdurende gewrichtspijn tot ontsteking. Het tast voornamelijk grote gewrichten aan, vooral de knie en enkel. Periarticulair oedeem ontwikkelt zich met veranderingen in de vorm van de gewrichten en tederheid; de pijn duurt van enkele uren tot meerdere dagen. Aanhoudende vervorming van de gewrichten in overtreding van hun functie gebeurt niet.

Buikpijn is het op twee na meest voorkomende symptoom van hemorrhagische vasculitis. Het kan gelijktijdig optreden met schade aan de huid en gewrichten en kan voorafgaan aan huid- en gewrichtsveranderingen. Sommige patiënten klagen over matige buikpijn, die niet gepaard gaan met spijsverteringsstoornissen, niet veel lijden veroorzaken en vanzelf verdwijnen of in de eerste 2-3 dagen na het begin van de behandeling. Andere pijnen in de buik zijn paroxysmaal, komen plotseling voor als intestinale koliek, hebben geen duidelijke lokalisatie. Pijnlijke aanvallen kunnen gedurende de dag vele malen worden herhaald en duren tot meerdere dagen. Patiënten klagen over misselijkheid, braken, onstabiele ontlasting, soms koorts. In zeldzame gevallen, tegen de achtergrond van het gespecificeerde klinische beeld, worden afleveringen van intestinale en maagbloedingen opgemerkt.

Foto: huid met hemorragische vasculitis

Nierbeschadiging bij hemorrhagische vasculitis komt minder vaak voor dan andere manifestaties van de ziekte. Nierbeschadiging kan anders zijn - van diegenen die snel verdwijnen tijdens de behandeling tot een uitgesproken beeld van glomerulonefritis (Shenlein-Genochh-nefritis).

Veel minder vaak wordt bij hemorragische vasculitis schade aan andere organen gedetecteerd. Het pulmonaire syndroom kan optreden in de vorm van een hoest met een kleine hoeveelheid sputum en strepen bloed, soms kortademigheid. Hemorragische pericarditis, bloedingen in het endocardium worden beschreven. In de regel zijn deze wijzigingen omkeerbaar.

Vaker bij kinderen op de achtergrond van een matige en ernstige ziekte, verschijnt systolisch geruis in het hart van een functionele aard. Schade aan het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door ontsteking van de hersenvaten en de hersenvliezen en verschijnt meestal op het hoogtepunt van huidveranderingen. Patiënten klagen over hoofdpijn, duizeligheid, prikkelbaarheid. In sommige gevallen hebben jongens met hemorragische vasculitis beschadiging aan de teelbal (vaak bilateraal) - zwelling, gevoeligheid.

diagnostiek

Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet specifiek voor hemorragische vasculitis. ESR en leukocyten kunnen toenemen, dysproteïnemie met een toename van alfa-2-globulinespiegels, een toename van niet-specifieke indicatoren die ontsteking kenmerken - DFA, seromucoïd, C-reactief proteïne, antistreptolysine O-titers en antihyaluronidase.

Immunologische veranderingen in de vorm van verhoogde niveaus van immunoglobuline A, verhoogde circulerende immuuncomplexen en cryoglobulines, verlaagde niveaus van immunoglobuline G, activiteit van complement.

Laboratoriummanifestaties van hypercoagulatie (verhoogd fibrinogeen, oplosbare fibrinemonomeercomplexen, geïnduceerde bloedplaatjesaggregatie, remming van fibrinolyse) zijn het meest uitgesproken bij ernstige ziekte.

Behandeling van hemorragische vasculitis

De aard van de therapie voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte -

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische manifestaties - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, pijn in de gewrichten of artritis, terugkerende buikpijn, bloed- of eiwitsporen in de urine), ernstige (flushing rashes, necrosis, recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Antiplatelet-middelen worden gebruikt in alle vormen van de ziekte. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag verdeeld over 4 doses; trental (pentoxifylline, agapurine) 5-10 mg / kg per dag verdeeld over 3 doses. In ernstige gevallen worden tegelijkertijd twee geneesmiddelen voorgeschreven om het antiaggregatie-effect te versterken.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

De dosis anticoagulantia wordt individueel geselecteerd, met de nadruk op de positieve klinische dynamica van de symptomen (stabilisatie van huiduitslag, het verdwijnen van buikpijn, een afname van de hoeveelheid bloed uitscheiding in de urine), evenals laboratoriumparameters (verlenging van de bloedstollingstijd of geactiveerde recalcificatietijd met 2-3 keer vergeleken met met het origineel, de vertaling van positieve paracoagulatietests negatief).

Bij afwezigheid van een goed klinisch en laboratoriumeffect, wordt de dosis verhoogd met 50-100 E / kg / dag. Subcutane toediening van heparine in de vezel van de buik 3-4 keer per dag (Fraxiparine - 2 keer) of intraveneuze injecties wordt gebruikt.

Bij matige hemorragische vasculitis duurt de behandeling gewoonlijk maximaal 25-30 dagen; met ernstige tot aanhoudende verlichting van klinische syndromen zijn 45-60 dagen heparinetherapie nodig; met de ontwikkelde jade van Schönlein - Genoh is het verlengd. De afschaffing van geneesmiddelen wordt om de 1-3 dagen geleidelijk met 100 IE / kg / dag uitgevoerd.

Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur en zijn derivaten (xanthinol nicotinaat, teonicol, komplamin) - de dosis wordt gekozen met inachtneming van de individuele gevoeligheid, het is meestal 0,3-0,6 g per dag.

Glucocorticosteroïden zijn effectief bij ernstige ziekten. Behandeling met glucocorticosteroïden moet worden uitgevoerd tegen de achtergrond van anticoagulant-plaatjesaggregatieremmers. Met matig en licht tijdens hun gebruik is niet gerechtvaardigd. Met een eenvoudige en gemengde vorm zonder nierbeschadiging is de dosis prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag en wordt deze gebruikt in een korte kuur van 7-20 dagen. Bij de ontwikkeling van Schonlein-Henoch-nefritis wordt 2 mg / kg per dag voorgeschreven voor 1-2 maanden, gevolgd door een afname van 2,5-5,0 mg 1 keer per 5-7 dagen tot volledige opname.

Cytostatica zijn geschikt voor ernstige vormen van nierbeschadiging bij afwezigheid van een positieve dynamiek van de behandeling met glucocorticosteroïden, evenals bij de aanwezigheid van een ernstig huidsyndroom met gebieden van huidnecrose op de achtergrond van hoge immunologische activiteit. Gebruik voor de receptie azathioprine 2 mg / kg / dag, cyclofosfamide 2 mg / kg / dag gedurende maximaal 4-6 maanden. De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van het perifere bloed: met een afname van het aantal leukocyten worden cytostatica geannuleerd.

Transfusietherapie: wordt uitgevoerd bij kinderen met ernstige hemorrhagische vasculitis gedurende 5-15 dagen in de acute periode van de ziekte, wanneer de klinische manifestaties het meest uitgesproken zijn. De structuur van transfusietherapie omvat: oplossingen met een laag moleculair plasma-vervangend middel (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) in een hoeveelheid van 10-20 ml / kg / dag; glucose-novocaïne mengsel (5% glucose oplossing en 0.25% novocaïne oplossing in een verhouding van 2: 1 of 3: 1) in een hoeveelheid van 10 ml per 1 kg lichaamsgewicht, maar niet meer dan 100 ml; antispasmodica - aminofylline (5 mg / kg / dag), no-spa (2 ml van een 2% -oplossing) in 150-250 ml isotone natriumchlorideoplossing; remmers van proteolytische enzymen (kontafal 20 000 - 40 000 E / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 E / dag). De introductie van drugs uitgevoerd druppelen met een snelheid van 10-15 druppels per minuut.

Plasmaferese is gericht op het verwijderen van toxines, bacteriën, inflammatoire stoffen, antilichamen, immuuncomplexen, cryoglobulines uit de bloedsomloop en is geïndiceerd voor ernstige hemorragische vasculitis, continue of golvende terugkeer van symptomen. Plasfaferese helpt de eigenschappen van bloed te normaliseren, vasospasme te verminderen, verbetert de microcirculatie, verhoogt de functionele activiteit van immuuncompetente cellen, verhoogt de gevoeligheid van patiënten voor geneesmiddelen.

Het volume van afgescheiden plasma is 10-30 ml per 1 kg lichaamsgewicht van het kind (voor een behandelingskuur bestaande uit 3-8 sessies van plasmaferese, verwijder van 2 tot 5 volumes circulerend plasma). De eerste 3-4 sessies worden dagelijks uitgevoerd en de volgende - 1 keer in 3 dagen. De snelheid van exfusie is 50 ml per minuut. Om trombose te voorkomen, wordt heparine gebruikt in een hoeveelheid van 100-300 E / kg. Laag moleculaire dextranen, albumine, glucoseoplossingen, fysiologische zoutoplossing worden gebruikt als vervangende oplossingen.

Antihistaminica zijn effectief bij kinderen met een voorgeschiedenis van voedsel, medicijnen of huishoudelijke allergieën, manifestaties van exsudatieve catarrhale diathese, allergische aandoeningen (pollinose, angio-oedeem, acute obstructieve bronchitis, bronchiale astma). Gebruik tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol en andere geneesmiddelen in leeftijdsdoses gedurende 7-10 dagen.

Enterosorbents zijn noodzakelijk voor patiënten met een verergerde allergische geschiedenis, in de aanwezigheid van buikpijn, in gevallen waarin voedingsstoffen een provocerende factor van de ziekte waren. Enterosorbenten binden toxines en biologisch actieve stoffen in het darmlumen en voorkomen zo hun penetratie in de systemische circulatie. Voor dit doel worden polyphepaan, smecta, enterosorb, actieve kool 3-4 keer per dag gedurende 5-10 dagen voorgeschreven.

Membraan stabilisatoren voorgeschreven herhaalde kuren met nierschade of terugkerende huid syndroom. Preparaten van deze groep helpen de doorlaatbaarheid van de vaatwand te verminderen, verbeteren trofische processen en hebben een immunomodulerend effect. De meest gebruikte zijn retinol, tocoferol (vitamine E), rutine, dimephosphone gedurende 1 maand.

Complicaties en prognose

Het resultaat van hemorragische vasculitis bij kinderen is over het algemeen gunstig. Herstel van debuut wordt waargenomen bij meer dan de helft van de patiënten. Misschien is het recidiverende verloop op de lange termijn van de ziekte, met de frequentie van recidieven van één enkele tot verschillende maanden. Echter, in de loop van de tijd wordt de ziekte in de regel monosyndroom: alleen een huiduitslag (minder vaak met gewrichtssyndroom) of chronische nierbeschadiging ontstaat. Tegelijkertijd blijft de nierfunctie nog lang intact. Het resultaat bij chronisch nierfalen is uiterst zeldzaam, met een gemengde vorm van glomerulonefritis of een snel voortschrijdende vorm.

Hemorrhagic vasculitis - oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische vasculitis wordt beschouwd als een ziekte die een soort immuunvasculitis is van kleine bloedvaten en wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van immuuncomplexen, een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden.

Deze pathologie kan zich binnen 2-3 weken na acute tonsillitis, griep of roodvonk ontwikkelen. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen komt vaker voor dan bij volwassenen.

Kinderen van 4 tot 12 jaar zijn bijzonder vatbaar voor de ziekte. Jongens zijn 2 keer vaker ziek dan meisjes.

redenen

Waarom komt hemorragische vasculitis voor en wat is het? Hemorragische vasculitis wordt ook Schönlein-Genoch ziekte of capillaire toxicose genoemd. De ziekte is aseptisch (zonder infectie) capillaire ontsteking veroorzaakt door de schadelijke effecten van immuuncomplexen. Gemanifesteerde capillaire toxicose met bloedingen (bloedingen), een schending van intravasculaire bloedstolling en stoornissen van de bloedcirculatie in kleine bloedvaten.

Oorzaken van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen zijn onderverdeeld in verschillende types:

• complicaties na een infectieziekte (keelpijn, griep en ARVI, roodvonk en waterpokken) veroorzaakt door virussen, bacteriën of parasieten;
• voedsel- of geneesmiddelenallergieën;
• hypothermie of individuele intolerantie voor het vaccin;
• genetische aanleg.

Het principe van het mechanisme van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen. Tijdens circulatie in het bloed kunnen deze complexen worden afgezet op de binnenoppervlakken van de wanden van kleine bloedvaten en aldus schade veroorzaken met het optreden van daaropvolgende aseptische ontsteking.

Wanneer de ontsteking van de vaatwand zijn elasticiteit verlaagt. Dientengevolge wordt het permeabel en vormt het lumens, wat leidt tot afzettingen van fibrine en bloedstolsels. Op basis hiervan is het pathologische teken van vasculitis microthrombose en hemorragisch syndroom (blauwe plekken).

classificatie

Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:

• huid;
• articulaire;
• buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
• nier;
• gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.

Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:

• razendsnel (meerdere dagen);
• acuut (tot 30-40 dagen);
• langdurig (voor 2 maanden of langer);
• terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
• chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.

De mate van ziekteactiviteit:

Klinische manifestaties

De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen:

• spotty uitbarsting op de huid (huid hemorrhagic uitbarsting) - 100%;
• gewrichtsaandoening (pijn in de enkelgewrichten) - 70%;
• abdominaal syndroom (buikpijn) - 60%;
• nierschade - 30-35%;

Bij deze ziekte kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.

Symptomen van hemorragische vasculitis

In het geval van hemorragische vasculitis zijn de symptomen zeer divers, maar alle patiënten hebben huidlaesies. Het kan zich manifesteren aan het begin van de ziekte en na het verschijnen van andere symptomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - klein gekleurde (1-3 mm) bloedingen, die voelbaar zijn. Deze uitslag is symmetrisch en bevindt zich aanvankelijk op de voeten en benen, in de toekomst kan deze zich boven uitspreiden. Naast purpura kunnen ook andere elementen van de uitslag verschijnen (vesikels, petechiën, erytheem en zelfs gebieden van necrose).

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, zoals schade aan de gewrichtsvlakken, zijn te vinden bij 70% van de patiënten. Dit symptoom komt vaak voor samen met huiduitslag in de eerste week van de ziekte. Schade aan de gewrichten kan onbeduidend zijn en kortstondige pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken, maar het kan ook uitgebreider zijn wanneer niet alleen grote (enkel en knie) maar ook kleine gewrichtsvlakken worden beïnvloed. Er is zwelling en veranderingen in de vorm van het gewrichtsvlak, en pijnlijke sensaties kunnen duren van 2 uur tot 5 dagen. De ziekte veroorzaakt echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsvlakken.

De meest ernstige is de nederlaag van het maag-darmkanaal. Soms verschijnen buikpijn zelfs voordat de uitslag optreedt. Ze komen voor met het verschijnen van bloedingen op de darmwand en zijn krampachtig van aard. Vaak treden dergelijke pijnen op in de navel, in het rechter iliacale subcostale gebied en lijken ze op een afbeelding van een acute buik veroorzaakt door appendicitis, darmobstructie of maagperforatie. Pijnen duren meestal drie dagen. Maar soms tot tien dagen. Vaak gaan ze gepaard met misselijkheid en bloederig braken, evenals het verschijnen van bloed in de ontlasting. In sommige gevallen ontwikkelt darmbloedingen zich, wat gepaard gaat met een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.

De meer zeldzame tekenen van vasculitis zijn nierbeschadiging in de vorm van glomerulonefritis en longsyndroom, die zich manifesteert door hoesten en kortademigheid.

Het verschil in symptomen bij kinderen en volwassenen

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met hematurie en proteïnurie in urinemonsters.

Hemorragische vasculitis: foto

Omdat de hemorragische vasculitis op de benen lijkt, bieden we voor het bekijken van gedetailleerde foto's van de symptomen.

complicaties

Mogelijke complicaties van hemorrhagische vasculitis zijn:

• darmobstructie;
• pancreatitis;
• perforatie van maag- en darmzweren;
• peritonitis;
• posthemorrhagische anemie;
• DIC met trombocytopenie;
• trombose en hartaanval in de organen;
• cerebrale aandoeningen, neuritis.

Complicaties van hemorrhagische vasculitis worden alleen gevonden in gevallen van late behandeling, dus het is erg belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen. Het is bekend dat elke ziekte aan het begin van zijn ontwikkeling veel gemakkelijker te behandelen is. Zelfmedicatie, ongecontroleerde medicatie of traditionele geneeskunde zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt.

diagnostiek

Als een hemorrhagische vasculitis wordt vermoed, onderzoekt de arts de patiënt, verzamelt anamnese, schrijft laboratorium- en diagnostische onderzoeken voor die een compleet beeld van de ziekte kunnen maken en de juiste behandeling voorschrijven.

De volgende tests worden beschouwd als de belangrijkste diagnostische methoden voor hemorrhagische vasculitis:

1. Coagulatie.
2. Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC).
3. Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (gereduceerd), cryoglobulinen en componenten van het complementsysteem.
4. Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).
5. De algemene (ontwikkelde) bloedtest met berekening van absolute waarden van indicatoren van een leukocytenformule.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met verplichte naleving van een speciaal dieet (exclusief vlees, vis, eieren, obligate allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicatie. De acute periode vereist echter een ziekenhuisopname, constante medische supervisie en in het geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen.

De aard van de behandeling voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte:

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische verschijnselen - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, sporen van bloed of eiwit in de urine), ernstige (spoeluitslagen, elementen van necrose recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Het schema voor medicamenteuze behandeling omvat:

1. Disagregantie - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
2. Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
3. Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur.
4. In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
5. In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen is afhankelijk van de ernst van de ziekte en de klinische vorm. Het duurt meestal 2-3 maanden met lichte, 4-6 maanden met matige en tot een jaar met een ernstige loop van de ziekte van Schönlein-Genoch, met recidieven en nefritis.

Therapie van patiënten met hemorragische vasculitis wordt bemoeilijkt door het feit dat er nu geen geneesmiddelen zijn die het belangrijkste pathologische proces effectief onderdrukken, ongeacht de locatie. Het is noodzakelijk om de impact van opzettelijk actieve antigene effecten uit te sluiten, met name die welke chronologisch samenvallen met de klinische manifestaties van de ziekte.

dieet

Het is erg belangrijk tijdens de behandeling om extra sensitisatie van de patiënt te voorkomen. Daarom is een voedingspatroon vereist dat extractieresiduen, chocolade, koffie, citrus, aardbeien, eieren, industrieel ingeblikt voedsel en producten die slecht door de patiënt worden getolereerd, uitsluit.

Speciale diëten worden voorgeschreven naast uitgesproken buik- of niersyndromen. Dus, in het geval van zware nefritis is het aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen zonder zout en vlees.

Welke arts moet contact opnemen

Hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen wordt behandeld door een reumatoloog. Bij het verslaan van verschillende organen is raadpleging van relevante specialisten noodzakelijk: dermatoloog (huid), gastro-enteroloog (darmen), neuroloog (brein), nefroloog (nier), cardioloog (hart), longarts (longarts). Een immunoloogonderzoek is wenselijk voor de tijdige diagnose van complicaties na medicatie.

vooruitzicht

Bij hemorragische vasculitis is de prognose tamelijk gunstig. In zeldzame gevallen kan overlijden plaatsvinden in de acute fase van de ziekte als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, infarct van de darm). De dood kan ook te wijten zijn aan acuut nierfalen of schade aan het centrale zenuwstelsel.

Sommige patiënten met hemorragische vasculitis kunnen chronische nieraandoeningen ontwikkelen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met nierschade in de acute fase van de ziekte, blijven veranderingen in urinesediment gedurende een aantal jaren bestaan; Het uiteindelijke resultaat van de ziekte bij deze patiënten is onbekend.

Hemorragische vasculitis

Definition. Hemorragische vasculitis (HB) - allergische purpura, Shenlein-Genoch-ziekte - allergische immuuncomplexziekte, vergezeld van aseptische ontsteking en disorganisatie van de wanden van arteriolen, capillairen, venulen, in combinatie met meervoudige trombusvorming in kleine vaten van de huid en inwendige organen.

ICD 10: D69.0 - Allergische purpura

Etiologie. Het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van bacteriële en virale infecties, met medicinale, voedsel-, andere vormen van allergie, na vaccinatie, insectenbeten. Het grootste risico op hemorragische vasculitis bij jonge mannen met HLA Bw35.

Pathogenese. Stimulatie van het immuunsysteem met enkele exogene en mogelijk endogene allergeenantigenen kan gepaard gaan met het verschijnen in het bloed van een overmaat aan immuuncomplexen, voornamelijk gevormd door IgA en in mindere mate IgM en IgG. Immuuncomplexen worden in de bloedvaten gefixeerd, waardoor een ontsteking ontstaat die de doorlatendheid van de vaatwand en het daaropvolgende hemorragische syndroom schendt. Focale mesenchymale proliferatie vindt plaats in de nieren op plaatsen van afzetting van immuuncomplexen die IgA en complement bevatten. Immuuncomplexen via de C3-complementcomponent activeren het bloedstollingssysteem. Om deze reden wordt HBV vergezeld door diffuse intravasculaire coagulatie van bloed (DIC) met microtrombose van kleine bloedvaten. Meestal tast het de huidvaten, nieren en darmen aan.

In het klinische beeld van HS kunnen de volgende pathologische verschijnselen worden onderscheiden:

koorts (eerst hoog, daarna subfebriel);

Afhankelijk van de prevalentie van bepaalde symptomen, is het gebruikelijk om de volgende klinische vormen van de ziekte te onderscheiden:

In overeenstemming met de ernst van manifestaties en de duur van de ziekte, worden de volgende klinische cursusvarianten onderscheiden:

fulminant, met de ontwikkeling van alle symptomen van de ziekte binnen een paar uur;

acuut, met de vorming van een klinisch beeld van de ziekte binnen een paar dagen;

langdurig, wanneer de huid, gewrichts- en andere syndromen ondanks de lopende behandeling enkele weken aanhouden;

terugkerende, wanneer de ziekte voortgaat in golven: acute manifestaties worden afgewisseld met een korte "lichte" periode, waarna de symptomen van acute hemorrhagische vasculitis opnieuw verschijnen;

chronisch persistent, wanneer de patiënt bijna altijd petechiën van verschillende kleuren op de huid heeft - rood "jong" en groenachtig geel - "oud".

De eerste sensaties van de patiënten zijn pijn in grote gewrichten, in de buik zonder enige lokalisatie, verstoorde ontlasting, hoofdpijn. Lichaamstemperatuur eerst hoog, dan subfebriel.

Bloedingen in de eerste dagen van de ziekte kunnen afwezig zijn of onbeduidend zijn. Maar dan ontstaan ​​ze noodzakelijkerwijs in een of andere vorm en op verschillende locaties bij alle patiënten. Het huidhemorragische syndroom komt vaker voor. Bloedingen zijn gelokaliseerd op de voeten, benen, dijen, billen, schouders, onderarmen, rond de aangetaste gewrichten. Ze zijn bijna altijd symmetrisch, vergezeld van jeuk, parasthesie. Bloedingen zijn vooral uitgesproken op plaatsen die onderhevig zijn aan natuurlijke traumatisering - het binnenoppervlak van de onderarmen, dijen, tibiae, op de locaties van de broekriem, horlogeband, enz.

Huidlaesies kunnen divers zijn, niet alleen in lokalisatie, maar ook in vorm. In typische gevallen is dit een bloeding in de vorm van kleine puntpurpura, die bij het persen niet bleek wordt en zich op de erythemateuze maculaire achtergrond bevindt, soms in combinatie met urticaire blaren, stieren en angio-oedeem. In ernstige gevallen, het uiterlijk van diffuus erytheem met ulceratieve-necrotische veranderingen. Hemorragische uitslag duurt ongeveer 2 dagen en verdwijnt dan. In de regressiefase wordt de huiduitslag paars en vervolgens bruin als gevolg van de afbraak van extravasculair hemoglobine. Er kunnen 3-4 opeenvolgende golven van hemorrhagische uitslag zijn.

Articulair syndroom kan voorafgaan aan manifestaties van de huid en de buik, maar ontwikkelt zich vaker gelijktijdig met hen. Grote gewrichten worden aangetast - knie, enkel. Hemarthrosis komt meestal niet voor. In typische gevallen wordt het gewrichtssyndroom gekenmerkt door onscherpe, vluchtige pijn. Veel minder vaak is de beschadiging van de gewrichten persistent, met uitgesproken, langdurige artralgie, hyperemie en oedeem van periarticulaire weefsels. Meestal is er een discrepantie tussen de ernst van pijn in de gewrichten en het ontbreken van objectieve en radiologische tekenen van arthropathie.

Abdominaal syndroom wordt veroorzaakt door het optreden van bloedingen in de darmwand en het mesenterium. Het manifesteert zich door koliek, misselijkheid, braken, slijmerige bloederige ontlasting en melaena. Een objectief onderzoek van de buik kan opgezwollen en pijnlijk zijn bij palpatie. Abdominaal syndroom is meestal van korte duur, duurt zelden langer dan 1-3 dagen. In sommige gevallen kunnen symptomen van levensbedreigende complicaties - darmobstructie, darmperforatie met peritonitis - verschijnen.

Primaire acute nierbeschadiging treedt op op basis van micro-trombusvorming in de glomerulaire capillairen. Gemanifesteerd door hematurie. Het kan binnen enkele dagen spoorloos passeren. In bijna de helft van de gevallen, 2-4 weken na het begin van de ziekte, ontwikkelen patiënten met een verminderde huid-, gewrichts- en abdominale symptomen bij patiënten opnieuw een klinisch beeld van bilaterale nierbeschadiging. Er is acute, subacute of chronische immuunglomerulonefritis. Hematurische, nefrotische, hypertensieve, gemengde varianten van deze ziekte zijn mogelijk. Ernstige glomerulonefritis met snel progressieve nierinsufficiëntie wordt meestal gevormd tijdens het eerste jaar van de ziekte bij middelbare leeftijd en oudere patiënten met recidiverend HBV.

Longletsels met pulmonaire bloedingen, hersenen met bloedingen in de hersenvliezen en acute cerebrale symptomen komen relatief zelden voor. Gevallen van de ziekte met asfyxie op basis van angio-oedeem van het strottenhoofd werden genoteerd.

Diagnose. Voor de diagnose van GV manchet-test toepassen, waarmee de verhoogde kwetsbaarheid van microvaatjes kan worden bepaald. Een patiënt draagt ​​een manchet op de onderarm, lucht wordt erin gepompt tot de maximale druk waarbij de puls nog steeds op de radiale slagader wordt gevoeld. De test is positief als na korte tijd bloedingen op de huid van de onderarm verschijnen. Verhoogde traumatisering van kleine bloedvaten kan worden geïdentificeerd met een sterke compressie van de huidplooi van de patiënt met de vingers - het "knijp" -symptoom.

Biomicroscopie van het bulbaire conjunctiva bij patiënten met hemorrhagische vasculitis onthult een slibverschijnsel, microthrombusvorming in haarvaten.

In het bloed is er een kleine en niet-permanente leukocytose, een verschuiving van de leukocytenformule naar links, anemisch syndroom met massale bloedingen, een toename van de ESR. In urine, proteïnurie, microhematurie, cilindrurie.

In de biochemische studie van serum wordt bepaald door de toename van het gehalte aan alfa-2 en gamma-globuline, fibrine, fibrinogeen.

Een immunologisch onderzoek onthulde een hoog gehalte aan immuuncomplexen, een toename in de concentratie van IgA en in het acute beloop - een immunoglobuline IgM. Vaak is er een positieve test voor reumafactor, een hoge titer van antistreptolysine-O is bepaald.

De inhoud van de von Willebrand-factor in plasma neemt van nature met een factor 2-3 toe, wat de mate van beschadiging van het vasculaire endotheel bepaalt - de enige plaats voor de synthese van deze factor.

Wanneer sigmoïdoscopie of colonoscopie spotbloedingen in het slijmvlies van de dikke darm vertoonde.

Immunohistologische studie van de huidbiopsie maakt het mogelijk perivasculaire leukocyteninfiltraten te detecteren nabij de afzettingen van immuuncomplexen die IgA bevatten.

Op het hoogtepunt van de ziekte worden laboratoriumtekenen van hemocoagulatiestoornissen als gevolg van de ontwikkeling van DIC geregistreerd. Een kenmerk van DIC bij patiënten met hemorragische vasculitis is de zwak tot expressie gebrachte derde, hypocoagulatieve fase.

Differentiële diagnose. De eerste differentiële diagnose wordt uitgevoerd met essentiële cryoglobulinemic vasculitis, patiënten waarbij de toevoeging van hemorragische lesies optreden syndroom van Raynaud, koude zwelling, urticaria uitgevoerd. Deze combinatie van pathologische veranderingen door de aanwezigheid van cryoglobulines in het bloed. Bij patiënten met essentiële cryoglobulinemische vasculitis zijn dit type 2 gemengde cryoglobulines. Ze zijn immuuncomplexen bestaande uit monoklonale IgM, als antilichamen en polyklonale IgG, als antigeen.

Het is ook noodzakelijk om de secundaire, symptomatische genese van hemorrhagische vasculitis uit te sluiten. Allereerst als een manifestatie van paraneoplastisch syndroom.

Secundaire hemorrhagische vasculitis kan vaak de eerste manifestatie zijn van infectieuze endocarditis, miningitis, sepsis.

Hemorragische huiduitslag kan vergelijkbaar zijn met die bij patiënten met trombocytopenie of trombocyten.

In tegenstelling tot trombotische microangiopathie (Moschcowitz'disease, trombocytopenie, trombocytopenische purpura) in hemorragische vasculitis offline diepe trombocytopenie, fragmentatie, hemolyse, zelden sochetannye ischemische hersenschade en infarct.

Het criterium voor de differentiële diagnose van articulaire syndroom bij hemorrhagische vasculitis, die het onderscheidt van andere aandoeningen van de gewrichten, is de afwezigheid van radiografische gewrichtsschade symptomen.

In die gevallen, wanneer de buikpijn niet wordt gecombineerd met de huid bloedingen, maar bleek symptomen van irritatie van het peritoneum, vereist een zorgvuldige differentiële diagnose van abdominale manifestaties van hemorrhagische vasculitis met acute intestinale obstructie, appendicitis, geperforeerde zweren van de maag of darm en de ziekte van Crohn of diverticulitis.

Overtuigende differentiële diagnose van hemorragische vasculitis aan andere ziekten geassocieerd met hemorragische diathese, moet ernaar streven immunohistologisch onderzoek huidbiopsie voldoen om perivasakulyarnyh leukocyten infiltraten en afzettingen van IgA-bevattende immuuncomplexen identificeren.

Algemene bloedtest.

Biochemische bloedtest: protrombine-index, fibrinogeen, fibrine, creatinine, ureum, eiwitfracties.

Immunologische analyse: gehalte aan circulerende immuuncomplexen in het bloed, de aanwezigheid van cryoglobulins de concentratie van immunoglobulinen IgA, IgM, IgG, reumatoïde factor test, de bepaling van de titer van anti-streptolysine-O.

Urineonderzoek.

Rectoromanoscopie of colonoscopie voor abdominaal syndroom.

Treatment. Elimineer allergene voedingsmiddelen en medicijnen. In de buikvorm van de ziekte duurt de honger meerdere dagen.

Heparine wordt subcutaan in de bovenbuik geïnjecteerd. De initiële dosis van 2500-5000 IE 2-4 maal daags. Bij een gebrek aan effectiviteit van een dergelijke behandeling gedurende 5-7 dagen, moet de dosis heparine worden verhoogd tot 30000-40000 E / dag.). In de vorm van de huid wordt heparine toegediend gedurende 3 weken, met renale tenminste 4-6 weken. Meer effectieve geneesmiddelen van heparine met laag molecuulgewicht - Fraxiparin, Fragmin. Ze veroorzaken geen aggregatie van bloedplaatjes en rode bloedcellen. Heparinoïden kunnen worden gebruikt (sulodexide, danaporooid heparinoïde).

Toegepaste antiplatelet: acetylsalicylzuur (0,075 eenmaal per dag in de ochtend), ticlopidine (0,2 - 3 maal per dag oraal), dipyridamol (0,075 - 2-3 keer per dag), clopidogrel.

Om de overmatige aggregatie van bloedplaatjes en trombose van kleine vaartuigen onderdrukt kunnen remmers van thromboxaan synthetase en tromboxaan receptor (ridogrel), trombine receptorblokkers gebruiken (vaniprost) receptorantagonisten IIb / IIIa (INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab). De medicijnen worden 3-4 weken ingenomen en in geval van nefritis - tot 6 maanden.

De hoge effect maakt toediening van het geneesmiddel sulfon serie - dapson 50-100 mg 2 keer per dag in combinatie met trentalom (pentoxifylline) 0.4 oraal 3 maal daags in cycli van 5-6 dagen interval tussen de cycli één dag voor eliminatie van symptomen van vasculitis. Om de jeuk van de huid te verwijderen, kunt u antihistaminica gebruiken - Tavegil (door 0,001 oraal 2 keer per dag, 's morgens en' s avonds), suprastin (0,025 mondeling 3 keer per dag).

bereiding van antitrombine III - Wanneer deze DIC syndroom met deficiëntie van antitrombine III moeten druppelen, en in ernstige gevallen vers ingevroren plasmastraal (400-1200 ml) of kibernin voeren.

In de acute periode worden herhaalde plasmaferesesessies getoond om overmatige immuuncomplexen uit het bloed te verwijderen.

In gemarkeerde ontsteking, met hoge koorts, arthralgie pijnlijke verder voorgeschreven NSAIDs: diclofenac natrium 0,025 oraal 3 maal daags, indomethacine 0,025 oraal 3 maal daags gedurende piroxicam 0,01 binnen 1-2 maal per dag.

Bij onvoldoende effectiviteit van NSAIDs mogelijke gebruik van prednisolon voor 0,5-0,7 mg per 1 kg van patiënt Kortdurende 5-7 dagen na de 5 dagen intervallen. Harde voorkomende vormen abdominale HS zijn een indicatie voor prednisolon bij een dosering van 12 mg / kg per dag gedurende 2 weken.

Voor effectieve behandeling van snel nefrotisch of gemengde vormen van glomerulonefritis toegepaste pulse therapie met glucocorticoïden (methylprednisolon 1000 mg parenteraal eenmaal per dag gedurende 3 opeenvolgende dagen) en cytostatica (cyclofosfamide 1000 mg 1 maal per dag, afzonderlijk, tezamen met de tweede toediening van 1000 mg methylprednisolon) in combinatie met remmers APF (captopril op 0,025 binnen 2 keer per dag of lisinopril 2,5-5 mg 2 maal per dag).

Mogelijke nadelige effecten van glucocorticoïden bij patiënten met hepatitis B: verhoogde bloedstolling, remming van fibrinolyse en microcirculatie impairment, verergering van DIC. Daarom moet het gebruik van hormonen altijd redelijk zijn en worden gecombineerd met voldoende doses heparine en plaatjesaggregatieremmers.

Alle patiënten met abdominale en renale vormen van vasculitis moeten antibiotica worden voorgeschreven: azithromycine 0,25 oraal, 2 keer per dag gedurende 6 dagen op rij.

Men moet niet vergeten dat veel geneesmiddelen gecontra-indiceerd kunnen zijn bij patiënten met HB. Dit geldt voor antibiotica, sulfonamiden, vitaminecomplexen, aminocapronzuur en andere fibrinolyse-remmers, calciumsupplementen.

Vaccinaties en monsters met bacteriële antigenen zijn gecontra-indiceerd voor personen die HBG hebben overgebracht.

Prognose. De prognose voor HB is over het algemeen gunstig. In het geval van een recidiverend beloop van de ziekte is de vorming van een immuuncomplex glomerunefritis mogelijk en de verdere prognose voor het leven van de patiënt zal afhangen van de progressie van die.

Aantekeningen van de kinderarts

Pediatrische medische blog

Hemorrhagic vasculitis (etiologie, pathogenese, kliniek, diagnose)

Hemorrhagische vasculitis (ziekte Henoch - Henoch) - verwijst naar systemische vasculitis met primaire laesie vaten van klein kaliber (gegeneraliseerde mikrotrombovaskulit). Waarbij aseptische ontsteking van de wanden van de microvaatjes en hun desorganisatie optreedt. Aangetaste vaten van de huid en inwendige organen.

In de internationale classificatie is hemorrhagische vasculitis gecodeerd - D 69.0. (aangeduid als allergische purpura).
Andere namen voor de ziekte: Henoch - Schönlein, kapilyarotoksikoz, idiopathische hemorragische purpura, overgevoeligheid vasculitis, vasculaire purpura netrombotsitopenicheskaya.

De eerste klinische symptomen van hemorrhagische vasculitis werden beschreven door William Heberden in 1801. Voor het eerst werd in 1890 de diagnose "Schönlein - Genoch-ziekte" gesteld door de artsen van von Dos en Goch.

Aan het einde van de 20ste en het begin van de 21e eeuw wordt een toename van de incidentie van hemorragische vasculitis opgemerkt. Vroeger werd het beschouwd als een kinderziekte, maar de laatste decennia is vastgesteld dat de ziekte op elke leeftijd mogelijk is (zelfs bij ouderen).

Er zijn verschillen in het beloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen. Bij kinderen is hemorrhagische vasculitis goedaardig, in de meeste gevallen met een gunstig resultaat.
Bij volwassenen is er een langdurige huidlaesie (resistent tegen behandeling), de ontwikkeling van glomerulonefritis met chronisch nierfalen.

De ziekte in de kindertijd is geregistreerd bij 25 mensen per 10 duizend kinderen. Kinderen jonger dan 3 jaar worden zelden ziek. Vaker ziekelijke kinderen van 3 tot 11 jaar. Dit komt door de intensiteit van allergische reacties op deze leeftijd en een toename van het niveau van sensibilisatie.

De maximale incidentie komt in de winter-lente periode. De reden hiervoor is een toename van de incidentie van ARVI, een exacerbatie van chronische ziekten, een afname van de reactiviteit van het organisme.

etiologie

De etiologie van hemorragische vasculitis is nog steeds niet duidelijk. Er kunnen echter een aantal factoren worden geïdentificeerd die van invloed zijn op het voorkomen van deze ziekte.
Er zijn provocerende, oplossende en gemedieerde factoren.

De provocerende factoren omvatten: verschillende infecties (virussen, bacteriën, parasitaire invasies), voedselallergenen.
Oplossende factoren zijn onder andere: verschillende medicijnbelastingen, de introductie van immunoglobulinen, profylactische vaccinaties.
Gemedieerde factoren zijn onder meer: ​​lichamelijk letsel, oververhitting, verkoeling en chirurgische ingrepen.

Al deze stressoren, evenals neuropsychische en fysieke overspanningen, veroorzaken de ontwikkeling van paraallergische reacties.

Er zijn ook studies over genetische gevoeligheid voor de ontwikkeling van hemorragische vasculitis. Er werd vastgesteld dat genetische predispositie geassocieerd is met een tekort aan complement C7, de aanwezigheid van antigenen HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Vaak wordt bij deze patiënten het TT-genotype TGF-β-509 gedetecteerd.

Samenvattend kunnen we concluderen dat bij het optreden van hemorragische vasculitis groot belang behoort tot zowel exogene als endogene factoren. En in aanwezigheid van sensibilisatie van het organisme en genetische aanleg, kan elke etiologische factor doorslaggevend zijn bij de ontwikkeling van de ziekte van Shenlein-Genoch.

pathogenese

Bij hemorragische vasculitis treedt een immuno-allergische reactie op met de afzetting van immuuncomplexen op de vaatwand van de microvasculatuur.

Als gevolg van de inname van het antigeen treedt overmatige productie van antilichamen op (immunoglobuline A -80%, immunoglobuline G -20%), met de daaropvolgende vorming van immuuncomplexen.

Oorzaken van overmatige vorming van immunoglobuline Maar nog niet bekend. Er is een aanname dat overmatige productie van IgA optreedt als reactie op een infectieus proces, aangezien hemorragische vasculitis wordt geassocieerd met infecties van de darm en de luchtwegen.

Het is bekend dat de vorming en circulatie van immuuncomplexen een fysiologische reactie is op de introductie van antigenen.
Complexen met hoog molecuulgewicht en laag molecuulgewicht worden gevormd. Immuniteitscomplexen met hoog molecuulgewicht veroorzaken veranderingen in de vaten en weefsels met laag molecuulgewicht veroorzaken weefselbeschadiging.
Bij hemorrhagische vasculitis overheersen immuuncomplexen met laag molecuulgewicht.

In de toekomst kunnen immuuncomplexen worden vernietigd door neutrofielen of macrofagen of circuleren in het bloed met daaropvolgende schade aan de bloedvaten.

Het complementsysteem (de activering ervan) is ook betrokken bij de immuunrespons. Immunoglobulinen en immuuncomplexen worden geabsorbeerd door bloedplaatjes, basofielen, mestcellen. Dit gaat gepaard met de afgifte van kininen, histamine, waarvan de werking leidt tot de blootstelling van de vaatwand en de expansie van bloedvaten.

Deze effecten dragen bij aan de fixatie van immuuncomplexen tegen de vaatwand. Hun afzetting gebeurt op het niveau van precapillairen, haarvaten, venules en arteriolen. Tegelijkertijd worden microvaten van de huid, gewrichten, intestinale plaagdieren en nieren het vaakst aangetast.

Door de fixatie van immuuncomplexen aan de vaatwand, gevolgd door dilatatie, divergeren de endotheelcellen, wordt de vasculaire permeabiliteit verstoord, terwijl de integriteit van de rode bloedcellen wordt gehandhaafd door de vaten.

Als gevolg van schade aan de vaatwand wordt het stollingssysteem van hemostase geactiveerd (bloedplaatjes en stollingssystemen). Microthrombose ontwikkelt zich. Trombose is ook mogelijk in de lymfevaten, wat leidt tot de ontwikkeling van acuut oedeem.

Als gevolg van pathogenetische mechanismen treden de volgende effecten op:

• Verhoogt de doorlaatbaarheid van de vaatwand;
• Hypercoagulatie ontwikkelt zich;
• De bloedreologie verslechtert;
• Het anticoagulanssysteem is leeg;
• Ischemie van weefsels treedt op.

Samenvattend hierboven, is de basis van de pathogenese van hemorragische vasculitis:

• Hypermodulatie van immuuncomplexen met laag molecuulgewicht;
• Complement activatie;
• Verhoogde vasculaire permeabiliteit;
• Schade aan het vasculaire endotheel;
• Bloedplaatjesactivatie en hypercoagulatie;
• De ontwikkeling van microthrombovasculaire.

classificatie

Er is geen uniforme classificatie van hemorragische vasculitis.

Voor praktische activiteiten gebruikt u de volgende classificatie:

• Vormen van hemorragische vasculitis: huid, articulair abdominaal, renaal, fulminant, gemengd (die meer dan twee vormen combineert);
• Actueel: acuut - tot 2 maanden, verlengd - tot 6 maanden, recurrent - meer dan 6 maanden;
• Ernst (activiteit): I Art. - licht, II st. - gematigd, III Art. - zwaar;
• Complicaties: chronisch nierfalen, darmintussusceptie, darmperforatie, gastro-intestinale bloeding, peritonitis, hersenbloedingen en andere organen, acute posthememorrhagische anemie.

Klinisch beeld

Prodromale periode

Hemorragische vasculitis wordt voorafgegaan door een prodromale periode.
Gewoonlijk lijdt de patiënt 1-4 weken vóór de ziekte aan een virale of bacteriële infectie (keelpijn, acute respiratoire virale infecties) of allergische effecten (medicatie, vaccinatie, exacerbatie van een allergische aandoening).

De prodromale periode duurt 4 dagen tot 2 weken en gaat gepaard met ongesteldheid, hoofdpijn, koorts.

Het begin van de ziekte is acuut of kan geleidelijk zijn. Soms komen de eerste symptomen van de ziekte voor op de achtergrond van een complete gezondheid. Meestal begint de ziekte met hemorragische uitslag op de huid (huidsyndroom).

Huid vorm

In geval van huidvorm wordt de huid aangetast.
Hemorragische uitslag is een van de belangrijkste symptomen van de ziekte. Uitslag verschijnt tussen 1 en 5 dagen ziekte. Gekenmerkt door papulaire hemorragische uitslag, maar bij het begin van de ziekte, kan de uitslag punctaat zijn, kleinvlekvormig, vlekkerig nodulair (minder vaak is het grofkorrelig, erythemateus).
De uitslag bevindt zich zelden op het gezicht, de buik, borst (op deze plaatsen is het mogelijk in ernstige gevallen). Het gebeurt vaak aan het begin van de ziekte urticaria of een andere vorm van allergische uitslag.

Kenmerken van uitslag met hemorrhagische vasculitis:

• Uitslag fijngespikkeld en petechiaal;
• Presteert boven het huidoppervlak;
• symmetrische;
• Gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de ledematen (maximaal rond de gewrichten);
• De uitslag is vatbaar voor fusie en recidief;
• Frisse huiduitslag bevindt zich naast de oude uitslag (die zich in omgekeerde richting ontwikkelt).

De uitslag heeft aanvankelijk een roodachtige kleuring, die snel verandert in blauwachtig-paars. Dan is er een omgekeerde ontwikkeling van huidelementen en wordt de uitslag geelachtig bruin.
Soms kan rash verschijnen in de vorm van papels, in het midden waarvan een pinpoint bloeding (cockade).
In ernstige gevallen kan een deel van de huidelementen necrotiseren, wat gepaard gaat met micro-trombose.
Uitslag kan gepaard gaan met jeuk. Bij een derde van de patiënten blijft de pigmentvlekken achter na het verdwijnen van de uitslag. Met frequente recidieven kan peeling plaatsvinden.

Want het huidsyndroom van hemorrhagische vasculitis wordt gekenmerkt door een golfachtige loop. Nieuwe huiduitslag kan optreden in overtreding van bedrust, na een fout in het dieet. Gewoonlijk zijn dergelijke golven van 3 tot 5.

Bij herstellende patiënten kunnen na de uitbreiding van het dieet enkele petechiën (die niet boven het huidoppervlak uitsteken) optreden. Deze huiduitslag hoeft niet te worden behandeld, omdat ze worden beschouwd als residuele effecten van vasculitis.
In ernstige gevallen kan de uitslag zich op de slijmvliezen bevinden.

Huidsyndroom kan zich manifesteren als angio-oedeem van zwelling van het weefsel, meestal op de voeten, handen en het gezicht. Jongens kunnen scrotale oedemen hebben.

Gezamenlijke vorm

Wanneer de gewrichtsvorm de huid en gewrichten aantast. Schade aan de gewrichten vindt gelijktijdig plaats met het huidsyndroom of een paar dagen erna. Minder vaak gaat het syndicaal syndroom vooraf aan het huidsyndroom, waardoor het moeilijk is om hemorragische vasculitis te diagnosticeren.

Schade aan de gewrichten draagt ​​bij aan de schending van vasculaire permeabiliteit en bloeding in het gebied van middelgrote en grote gewrichten (vaak pols, enkel). Het verslaan van de kleine gewrichten van de voet en de hand is niet typisch.

Articulair syndroom manifesteert zich met de volgende veranderingen in de gewrichten:

• pijn;
• verhoogd gezamenlijk volume;
• pijn bij palpatie;
• beperking van bewegingen;
• lokale hyperemie;
• verhoging van de lokale temperatuur;
• de ontwikkeling van pijncontracturen.

Veranderingen in de gewrichten worden gedurende meerdere dagen (tot 5 dagen) vastgehouden en gaan vervolgens over, waardoor er geen misvormingen zijn. Vaak gaat het gewrichtssyndroom gepaard met een toename van de lichaamstemperatuur tot febriele aantallen en angio-oedeem.

Abdominale vorm

Deze vorm komt voor bij bijna de helft van de patiënten met hemorragische vasculitis. Bij een derde van de patiënten gaat abdominale pijn vooraf aan veranderingen in de huid, wat de diagnose van de ziekte aanzienlijk bemoeilijkt.

Buikpijn komt plotseling voor, heeft een krampachtig karakter zonder duidelijke lokalisatie. De meeste pijn rond de navel, minder vaak in het rechter iliacale gebied, die blindedarmontsteking of intestinale obstructie kan nabootsen. Soms is de pijn zo ernstig dat de patiënt zich in een gedwongen positie bevindt.

De pijn is geassocieerd met bloedingen in de darm (subserieve laag) en het mesenterium. Op het hoogtepunt van de buikpijn kan braken met bloed, vers bloed in de ontlasting, melena. Er kan worden aangedrongen op frequente ontlasting of constipatie.

Wanneer bekeken - pijn bij palpatie van de buik. Abdominale palpatie is beschikbaar, wat een diagnostisch teken is om acute chirurgische pathologen uit te sluiten. Symptomen van peritoneale irritatie worden meestal niet waargenomen. De lever en milt zijn niet vergroot.

Abdominaal syndroom kan terugkeren. Terugval wordt meestal veroorzaakt door een fout in het dieet. De duur van het abdominale syndroom varieert (van 2-3 golven tot 10). Meestal wordt het terugkeren van pijn gecombineerd met nieuwe huiduitslag. Samen met buikpijn kunnen er manifestaties van toxicose optreden bij exsiccose, waarvoor de aanstelling van een intensieve therapie vereist is.

Complicaties van de buikvorm kunnen invaginatie van de darm, darmobstructie, peritonitis, darmnecrose zijn.

Niervorm

De nieren worden aangetast bij ongeveer een derde van de patiënten met hemorragische vasculitis. Niersyndroom ontstaat meestal nadat een hemorragische uitslag optreedt. Meestal komt het voor in de eerste of tweede maand van de ziekte. Zeer zelden, bij het begin van de ziekte, kan acuut nierfalen optreden als gevolg van een blokkering van de renale microcirculatie.

Klinisch gezien vindt nierbeschadiging op twee manieren plaats:

• Tijdelijk urine-syndroom.
  Gemanifesteerd door micro-, bruto hematurie of hematurie met proteïnurie (matig) - eiwit minder dan 1 g / dag, cylindruria met een golfachtige stroom;
• Nefritis (capillaire toxische nefritis).
  Jadevormen zijn mogelijk:
  - hematurisch (komt vaker voor);
  - nefrotisch met hematurie;
  - snel progressieve glomerulonefritis.

Voor hematurie met hemorrhagische vasculitis is de behandeling met torpide kenmerkend. Hypertensie is uiterst zeldzaam. Nefritis kan van enkele weken tot maanden duren.
De overgang naar chronische glomerulonefritis komt in 30-50% van de gevallen voor. Een langdurig of recidiverend (chronisch) beloop kan leiden tot chronisch nierfalen. Een ongunstige prognose voor de ziekte is de ontwikkeling van nefrotisch syndroom en arteriële hypertensie.

Nierbeschadiging is een gevaarlijke manifestatie van hemorrhagische vasculitis, dus de behandelend arts moet de nierfunctie en de samenstelling van de urine tijdens het verloop van de ziekte controleren.

Bliksemvorm

Extreem ernstige vorm. Het is zeldzaam (voornamelijk bij kinderen jonger dan 5 jaar). Het komt voor in verband met het hyperergetische type lichaamreactiviteit (Arthus-reactie) of de ontwikkeling van acute gedissemineerde intravasculaire coagulatie (necrotische trombovascularitis).

Het verloop van de ziekte lijkt op een septisch proces. Het begin is heet. Ernstige vergiftiging, hyperthermie. Uitgebreide bloedingen verschijnen snel in verschillende delen van het lichaam. Er kunnen necrose en kleine cyanotische elementen zijn. Bloedingen hebben de neiging om te fuseren, overvloedig. Soms zijn er blaasjes met hemorrhagische inhoud. Na het openen van de blaasjes, worden er grote erosieve oppervlakken gevormd.

Mogelijke neurologische aandoeningen: verlies van bewustzijn, convulsies. Dit komt door bloedingen in de substantie van de hersenen. Er kunnen ook bloedingen zijn in de bijnieren (Waterhouse-Frederiksen-syndroom).

In de bloedtest: hyperleukocytose, verhoogde ESR, verhoogde protrombin index, tekort aan V, VII, X stollingsfactoren.

Wanneer fulminante vorm uitgesproken abdominale en articulaire syndromen. De voorspelling is serieus. Indien onbehandeld, is de dood mogelijk.

Bij hemorragische vasculitis is schade aan andere organen en systemen mogelijk (minder vaak). Het kan zijn: hemorragische pericarditis, meningalny-syndroom, epileptische aanvallen, voorbijgaande hemiparese, hoest met bloedstrepen, hepatomegalie, bloedingen in het scrotum.

De ernst van de klinische manifestaties van hemorrhagische vasculitis wordt bepaald door de mate van activiteit:

• I graden (eenvoudig).
  Huiduitslag is minimaal. De lichaamstemperatuur is normaal, kan oplopen tot subfebriele aantallen. Andere organen en systemen worden niet beïnvloed. Verhoogde ESR tot 20 mm / uur. De algemene voorwaarde is bevredigend;
• II graad (gematigd).
  Uitgesproken huid- en gewrichtssyndromen. Gekenmerkt door intoxicatie (zwakte, hoofdpijn, koorts tot febriele cijfers). Nier- en buiksyndromen zijn gematigd.
  In de analyse van bloedleukocytose, een toename van het aantal neutrofielen en eosinofielen. Dysproteïnemie, hypoalbuminemie. ESR verhoogd tot 20-40 mm / uur. De toestand van de patiënt is matig;
• Graad III (ernstig).
  Huid-, articulaire, abdominale, renale syndromen worden uitgedrukt. Ernstige intoxicatie (koorts tot hoge aantallen, zwakte, spierpijn, hoofdpijn). Mogelijke schade aan het centrale zenuwstelsel en het perifere zenuwstelsel. In de bloedanalyse, een significante toename van leukocyten, neutrofielen, ESR (meer dan 40 mm / uur). Er kan bloedarmoede zijn, een daling van het aantal bloedplaatjes. De toestand van de patiënt is ernstig.

diagnostiek

Laboratoriumwaarden voor hemorragische vasculitis zijn niet specifiek:

• Over het algemeen verschuift de analyse naar bloedleukocytose, neutrofilie, de formule naar links, versnelde ESR. Bij verhoogde activiteit van het proces wordt bepaald door eosinopenie (eosinofielen hopen zich op in de weefsels). In de herstelfase neemt het aantal eosinofielen toe, wat een gunstig symptoom is;
• In de algemene analyse van urine (met renaal syndroom) - micro of bruto hematurie, cylindurie, proteïnurie;
• Bij de analyse van ontlasting voor occult bloed (in de buikvorm) -Gregersen's positieve reactie;
• In de biochemische bloedtest, dysproteïnemie met hypoalbuminemie, verhoogde seromucoïde concentratie, positief C-reactief proteïne;
• In het systeem van coagulatiehemostase wordt hypercoagulatie bepaald: een afname van Li - White-bloedstollingstijd, hyperfibrinogenemie, een afname van AT III, een toename in plasmatolerantie voor heparine, een verlaging van de recalcificatietijd in plasma;
• In de studie van huidbiopsie worden afzettingen van IgA en SZ-bevattende immuuncomplexen bepaald;
• Het immunogram verhoogt het niveau van immunoglobulinen (Ig) A, M, G, E. Het aantal B-lymfocyten neemt toe. Het aantal T-lymfocyten neemt af. De fagocytische activiteit van neutrofielen neemt af;
• Endoscopisch onderzoek van de buikvorm kan erosieve of hemorrhagische duodenitis, erosie in de maag en darmen blootleggen.

Behandeling van hemorrhagische vasculitis zal in het volgende artikel worden besproken.

• Purpura Schönlein - Genoh bij kinderen: klinische en diagnostische benaderingen O.S. Tretyakova
  Simferopol 2012 jaar.