Budd Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Budd Chiari-syndroom is een zeer zeldzame ziekte die gestorogennym is. Het belangrijkste gevaar ligt in het feit dat in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte de symptomen kunnen worden verward met andere aandoeningen. Daarom ontwikkelt het algemene beeld van de ziekte zich na lange tijd. De ziekte van Badda Chiari wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lever, verminderde uitstroom van bloed uit de lever, buikpijn en ophoping van grote hoeveelheden vocht in de buikholte.

Waarom komt Budd Chiari-syndroom voor?

Er zijn veel redenen waarom deze vreselijke ziekte verschijnt:

1. Goedaardige of kankerachtige tumor in de bijnierregio;
2. Mechanische oorzaken (meestal aangeboren): stenose van de leverader, obstructie of infestatie van de vena cava, hypoplasie van de bijnieren, enz.;
3. Hepatocellulair carcinoom en niercelcarcinoom;
4. Infecties - amebiasis, tuberculose, echinokokkose, aspergillose, syfilis en vele anderen;
5. Coagulopathie (antifosfolipide-syndroom, evenals deficiëntie van proteïne S, C en antitrombine II);
6. Trombocytose, polycytemie, hematologische aandoeningen zijn ernstige schendingen van de bloedstolling.

symptomatologie

Om een ​​diagnose van "Budd Chiari-syndroom" te kunnen stellen, moet een arts een obstructie van 2 of meer aderen zien. Alleen in dit geval worden de symptomen van de ziekte merkbaar. De lever begint zodanig te groeien dat de uitzetting van de hepatische capsule optreedt. Dit symptoom van het syndroom is zeer pijnlijk. De toename treft met name de caudate lob van de lever.

Afhankelijk van het niveau van bloedstasis in de leverader, kan de leverfunctie verminderd zijn. Het resultaat is hypoxie of zuurstofgebrek. In de loop van de tijd leidt dit tot levernecrose. Wanneer Budd Chiari-syndroom in het chronische stadium begint op te treden, zet de extracellulaire matrix aanzienlijk uit. Een dergelijk symptoom van de ziekte leidt tot gedeeltelijke vernietiging van de lever.

Budd Chiari-syndroom ontwikkelt zich temidden van coagulatieproblemen. Tegelijkertijd verschijnen de volgende tekens:

• ascites;
• geelzucht;
• vergrote milt;
• vergrote lever.

Budd Chiari-ziekte heeft verschillende klinische vormen:

1. De subacute en acute vorm wordt gekenmerkt door ascites, een onmiddellijke toename van pijnlijke sensaties in de buik, vergrote lever, opgezette buik, geelzucht en het verschijnen van nierfalen;
2. Het meest voorkomende syndroom in chronische vorm. In dit geval kan geelzucht afwezig zijn, maar ascites vordert alleen. Meer dan 50% van de patiënten met deze ziekte lijdt aan nierfalen;
3. De fulminante vorm van Budd Chiari-syndroom komt minder vaak voor. Hiermee groeien alle klinische symptomen van de ziekte zeer snel.

Hoe wordt het syndroom van Budd Chiari gediagnosticeerd?

Het is mogelijk om de ziekte van Budd Chiari alleen te bevestigen door de resultaten van laboratoriumtests en visuele onderzoeksmethoden te evalueren. Onder hen zijn:

• Volledige bloedtelling, die een toename in ESR en leukocytose zal vertonen.
• Coagulatie. Patiënten met het Budd Chiari-syndroom zullen een verlengde prothombinetijd ervaren, die gewoonlijk overeenkomt met 15-20 seconden.
• Bloed biochemie. Op basis van de resultaten van deze analyse kan de aanwezigheid van het syndroom door veel indicatoren worden bepaald. Het bilirubine-gehalte kan toenemen, de activiteit van ALP, ALT en ASAT zal aanzienlijk toenemen.
• Budd Chiari-syndroom wordt bepaald met hulp. Hepatomanometrie en splenometrie. Als resultaat van de studie zal een verminderde occlusieve druk direct in de aderen van de lever worden onthuld, en de portaaldruk zal worden verhoogd.
• Als er een vermoeden van de ziekte van Chiari bestaat, moet een röntgenfoto van de buikholte worden gemaakt. Met deze methode kan de aanwezigheid van ascites, carcinoom en hepatosplenomegalie worden bepaald. Onmiddellijk zal de arts calcificatie detecteren als er een veneuze trombose is. Tot 8% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom hebben ook oesofageale varices.
• Echografie is een andere instrumentele methode die wordt uitgevoerd met dit syndroom. Hiermee kunt u op tijd bloedstolsels in de aderen en tal van tekenen van leverschade zien.
• CT. Tomografie wordt alleen met contrast uitgevoerd. Budd Chiari-syndroom wordt bepaald als het contrastmiddel ongelijk verdeeld is. In de caudate lob van de lever zal er een zeer hoge concentratie van zijn. Perifere afdelingen krijgen geen bloedstroom. Bijna 50% van alle patiënten met deze ziekte zal een trombose hebben.
• MRI is een andere methode voor de diagnose van patiënten met Budd Chiari-syndroom. De sensitiviteit van deze studie is 90%. Tijdens het onderzoek kunt u gebieden van atrofie, necrose, vetdystrofie en gebieden met gestoorde leverperfusie zien.
• Doppler-echografie wordt ook gebruikt om het syndroom van Budd Chiari te diagnosticeren. Als gevolg hiervan visualiseert de specialist de aanwezigheid van bloedstolsels in de lever en vena cava. Ook zal de ziekte worden gedetecteerd schendingen van de bloedstroom in het netwerk van bloedvaten.
• Radionuclidescans worden ook uitgevoerd bij patiënten met verdenking op het syndroom van Budd Chiari. Omdat de methode gebaseerd is op het gebruik van colloïdale zwavel, wordt de concentratie van deze isotoop in de caudate lob van de lever opgemerkt bij patiënten, zoals in CT.
• Venografie is van groot belang voor de diagnose van deze ziekte. Naast het onderzoek tijdens de procedure kunnen ook therapeutische acties worden uitgevoerd: bypass-chirurgie, trombolyse, enz.
• Leverbiopsie is een onderzoek dat vereist is voor levertransplantatie, evenals voor de diagnose van het syndroom van Budd Chiari. Het is dus mogelijk om de aanwezigheid van fibrose en zichtbare schade aan de lever vast te stellen.

In elk geval bepaalt de arts welke diagnostische methoden moeten worden gebruikt. Het hangt af van het welzijn en de algemene toestand van de patiënt.

Hoe wordt Budd Chiari-syndroom behandeld?

Het Badda Chiari-syndroom wordt uitsluitend in het ziekenhuis behandeld. Er zijn chirurgische, er zijn ook medicijnen die helpen om de ziekte het hoofd te bieden.

Medicamenteuze therapie leidt tot een zwak en zeer kortetermijneffect. Als de behandeling van Budd Chiari-syndroom uitsluitend met medicijnen wordt uitgevoerd, blijft na 2 jaar slechts 80% van de patiënten in leven. Bij het handhaven van de toestand van de patiënt wordt gebruikt:

• Trombolytica - Streptase (geïnjecteerd door een katheter), Urokinase (intraveneus geïnjecteerd), Actiliseren (ook intraveneus).
• Anticoagulantia - Fragmin, Clexane.
• Diuretica bij langdurig gebruik - "Veroshpilakton", "Furosemide". Tegelijkertijd is het noodzakelijk om het gebruik van water, zout te beperken.

Afhankelijk van de oorzaak van het Budd Chiari-syndroom kan de arts dit of dat type operatie voorschrijven:

1. Angioplastiek. Onmiddellijk nadat ballondilatatie is uitgevoerd, wordt een stent door de huid ingebracht. Deze bewerking wordt uitgevoerd als er een samensmelting van het lumen van de vena cava is.
2. Bypassoperatie. Het doel van deze chirurgische ingreep is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Als er bloedstolsels in de levervaten zijn, wordt een speciale shunt in de patiënt ingebracht.
3. Een andere mogelijkheid om de ziekte te bestrijden is levertransplantatie. Als Budd Chiari-syndroom acuut is, dan is dit de optie van een operatie. Patiënten hebben dan de mogelijkheid om meer dan 4 jaar te leven. Als deze ziekte carcinoom heeft veroorzaakt, is transplantatie ook voor dergelijke patiënten aangewezen.

Wat is de voorspelling?

Acuut Budd Chiari-syndroom leidt het vaakst tot de dood. Als de ziekte al lang aanhoudt, is de levensverwachting van de patiënt niet langer dan 2-3 jaar. De prognose voor herstel hangt grotendeels af van de vraag of de probleemgebieden kunnen worden geëlimineerd met behulp van chirurgische ingrepen.

Bad Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom - obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot verstoring van de uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

Behandeling is het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acute bloedsomloop van het Budd-Chiari-syndroom hebben een levertransplantatie.

Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
Indeling van Budd-Chiari-syndroom naar genese:
Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door de stroom:
Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

Bij acute obstructie van de hepatische aderen verschijnt plots braken, hevige pijnen in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd.

De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

Wanneer de trombose samengaat met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt dodelijk binnen een paar dagen.

Chronisch Budd-Chiari-syndroom.

Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, er ontstaan ​​ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

De ziekte kan gecompliceerd worden door uit de uitgezette aderen van de slokdarm, maag en darmen te bloeden.

De classificatie van Budd-Chiari-syndroom door lokalisatie van veneuze obstructie:

Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

• Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
• Type II Budd-Chiari Syndroom - Grote obstructie van de aderen.
• Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
• Badd-Chiari syndroom classificatie per etiologie:
  • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

    Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    Congenitaal Budd-Chiari-syndroom.

    Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

    Trombotisch syndroom Budd-Chiari.

    De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie).

    Bovendien kunnen de oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide-syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    Post-traumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces.

    Komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

    Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen.

    Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

    Op de achtergrond van leverziekte.

    Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

Epidemiologie van Budd-Chiari-syndroom

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari idiopathisch syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

ICD-10-code

Etiologie en pathogenese

• Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
  • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
  • Mechanische oorzaken.
    • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
      • Type I: dun membraan gelegen in de inferieure vena cava.
      • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
      • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
    • Lever stenose.
    • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
    • Postoperatieve obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
    • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
  • Parenterale voeding.

    Er zijn gevallen van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

  • Tumoren.
    • Niercelcarcinoom.
    • Hepatocellulair carcinoom.
    • Tumoren van de bijnieren.
    • Leiomyosarcoom van de inferieure vena cava.
    • Myxoom van het juiste atrium.
    • Wilms-tumor.
  • Stollingsstoornissen.
    • Hematologische aandoeningen.
      • Polycythemia.
      • Trombocytose.
      • Paroxysmale nachthemoglobinurie.
      • Myeloproliferatieve ziekten.
    • Coagulopathie.
      • Eiwit C-tekort.
      • Eiwit S-tekort
      • Antitrombin-II-tekort.
      • Antifosfolipidensyndroom.
      • Andere coagulopathie.
    • Systemische vasculitis.
    • Sikkelcelanemie.
    • Chronische inflammatoire darmaandoening.
    • Ontvangst van orale anticonceptiva.
  • Infectieziekten.
    • Tuberculose.
    • Aspergillose.
    • Filariasis.
    • Hydatid ziekte.
    • Amoebiasis.
    • Syfilis.
• Pathogenese van Budd-Chiari-syndroom

  De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de vena cava inferior. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

  De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de onderste vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

  Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

  De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

  Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

  Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

  Bij het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot de toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortader systeem, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

  Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is een stoornis van de bloedstroom vereist in ten minste twee van de hepatische aderen. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

  Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt bloedafvoer op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

  Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt een poortaderstrombose op.

  • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofisch staartgedeelte van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collateralen worden gevormd.
  • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
  • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
  • D - onveranderde leveraderen.
  • E - een histologisch beeld van ongewijzigd leverweefsel.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, gematigde geelzucht, ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is afhankelijk van een geslaagde operatie.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de conditie. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene intoxicatie. Het Budd-Chiari-syndroom kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Slecht trauma aan de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het uiterlijk van het Badda-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde veneuze doorgankelijkheid en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze zijn niet bestand tegen zo'n hoeveelheid bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt en zijn volledige obstructie veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In enkele dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van karakteristieke symptomen: ascites en hepatomegalie met toenemende bloedstolling. Voor de definitieve diagnose moet de gastro-enteroloog aanvullende onderzoeken uitvoeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledige bloedtelling toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt de toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (lever-echografie, Doppler-echografie, portografie, CT-scan, lever-MRI) kunnen de grootte van de lever en milt meten, de mate van diffuse en vaataandoeningen bepalen, evenals de oorzaak van de ziekte, bloedstolsels en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Antiplatelet en fibrinolytische middelen worden aan alle patiënten voorgeschreven, waardoor de snelheid van resorptie van een bloedstolsel toeneemt en de reologische eigenschappen van bloed worden verbeterd. Sterfte met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen leverfalen en trombose in de venen optreedt. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Gebrek aan behandeling eindigt met de dood van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Badd-Chiari Ziekte en syndroom

• Wat is de ziekte en het syndroom van Badd-Chiari?
• Wat veroorzaakt ziekte en Budd-Chiari-syndroom
• Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom
• Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom
• Diagnose van ziekte en Badda-Chiari-syndroom
• Behandeling van ziekte en Budd-Chiari-syndroom
• Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u ziekte en Budd-Chiari-syndroom heeft

Wat is de ziekte en het syndroom van Badd-Chiari?

De ziekte van Badda-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals anomalieën van de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verstoorde bloedtoevoer vanuit de lever. Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

Wat veroorzaakt ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Endoflebitis van de leveraders ontwikkelt zich vaak met aangeboren afwijkingen van de levervaten, verwonding, stollingsstoornissen, zwangerschap, bevalling, chirurgische ingrepen, vasculitis en langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva dragen bij aan de vorming ervan. Budd-Chiari-syndroom wordt waargenomen bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose en misvormingen van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

De prevalentie. Idiopathische endoflebitis met trombose is goed voor 13-61% van alle gevallen van trombose. De detectie-snelheid van de autopsie is 0,06%.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom

In beide gevallen zijn de symptomen van portale hypertensie en leverschade leidend.

Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

• De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich over meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
• In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever ontwikkelt, in sommige gevallen verschijnen splenomegalie, verwijde aderen op de voorste buikwand en borst. In het terminale stadium worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van mesenteriale vaten.

Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

• kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
• grote leveraders;
• leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

Diagnose van ziekte en Badda-Chiari-syndroom

Diagnostische functies:

Men moet niet vergeten dat de aanname van deze ziekte moet plaatsvinden wanneer hepatomegalie wordt vastgesteld bij een patiënt met ascites, vooral als er afwijkingen zijn in het bloedstollingssysteem. De diagnose is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte. Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet karakteristiek. Er kan leukocytose zijn, een toename, dys- en hypoproteïnemie, een matige toename in de activiteit van ferrieten. Een hoge eiwitconcentratie en een stijging van het serum-sditicheskogo-albumine-verloop wijzen vermoedelijk op de aanwezigheid van trombose of niet-trombotische occlusie van de leveraders. Op computertomografie zonder contrast, evenals echografie, worden de caudate lob van de lever en de aangrenzende gebieden van het parenchym met verminderde bloedtoevoer bepaald. Doppler-echografie wordt gebruikt. Bij magnetische kerntomografie is de lever niet-homogeen, er is een toename van de caudate lob van de lever Angiografiedata is betrouwbaar in de diagnose (lagere cavografie en venohepatografie). Gegevens van hepato-biopsie (atrofie van hepatocyten in de centrolobulaire zone, veneuze congestie, trombose in het gebied van de hepatische terminale venulen) zijn van diagnostische waarde.

Behandeling van ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom. Bij afwezigheid van leverinsufficiëntie is chirurgische behandeling aangewezen - het opleggen van een anastomose.In het geval van resistente ascites vertoont oligurie een lymfoveneuze anastomose. In het geval van stenose van de inferieure vena cava of zijn membraneuze uitzetting, worden een trans atriale membranotomie, expansie en prothese van stenosen of bypass van de vena cava met het rechter atrium gebruikt. Pas de volgende soorten portosystemische shunts toe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantatie kan de functionele toestand herstellen.

Conservatieve therapie geeft slechts een tijdelijk symptomatisch effect. Sterftecijfer bij gebruik van conservatieve therapie is 85-90%. Conservatieve behandeling bestaat uit het voorschrijven van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen, diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïden, verbeteren. Volgens indicaties worden antibloedplaatjesagentia en fibrinolytische middelen gebruikt.

voorspelling:

De acute vorm leidt meestal tot levercoma en de dood van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een langdurig beperkt proces tijdens symptomatische therapie bereikt meerdere jaren. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie van het syndroom, de prevalentie van occlusie en mogelijk de eliminatie ervan.

Tekenen van hepatische veneuze trombose (Budd-Chiari-syndroom) en de behandeling ervan

De lever is een lichaam dat een groot aantal essentiële functies vervult, in strijd met welke veranderingen zich door het lichaam voordoen. Het falen van de normale werking van een belangrijk orgaan kan verschillende redenen hebben. Maar wat ze ook zijn, de lever, die abnormaal functioneert, is een reden om meer aandacht te besteden aan de gezondheidstoestand. Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die zeldzaam is, maar het is direct gerelateerd aan de normale werking van de lever. De ontwikkeling van een dergelijke pathologische aandoening is mogelijk als gevolg van congenitale vasculaire anomalieën of verwante verwondingen, trombose, evenals in de aanwezigheid van andere ziekten.

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die resulteert in een vernauwing van de kanalen van de aderen naast de lever, inclusief de poortader, en een verandering in de normale uitstroom van bloed uit de lever, die hun trombose veroorzaakt. Deze pathologie is de oorzaak van stagnatie in het lichaam, die de ontwikkeling van leverfibrose kan veroorzaken. Nadat het vitale orgaan niet meer normaal functioneert, wordt intoxicatie waargenomen in het lichaam.

Oorzaken van pathologie

De initiële manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is mogelijk met de ontwikkeling van congenitale stenose of vliezige invasie van het portaal en inferieure vena cava. Een dergelijke aantasting van aderen is een vrij zeldzaam verschijnsel en kan worden waargenomen bij Afrikanen. Heel vaak, met een vergelijkbare pathologie van de aderen, worden oesofageale varices, ascites en cirrose ook gediagnosticeerd.

De secundaire manifestatie van de ziekte is mogelijk tegen de achtergrond van een storing in het lichaam of het kan om onbekende redenen worden gedetecteerd. Als het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van het syndroom vast te stellen, dan is het een kwestie van het ontwikkelen van idiopathisch Budd-Chiari-syndroom en dit wordt in 25-30% van de gevallen waargenomen. In andere gevallen wordt de ontwikkeling van de ziekte voorafgegaan door de volgende factoren:

• buikletsel;
• cirrose;
• peritonitis;
• pericarditis;
• kwaadaardige gezwellen;
• veranderingen in de bloedstolling;
• trombose en congenitale misvormingen van de lever;
• langdurig gebruik van anticonceptiva.
Cirrose van de lever kan een van de redenen zijn.

Levervasculaire trombose wordt heel vaak veroorzaakt door veranderingen in de normale uitstroom van bloed.

Symptomen van het syndroom

Symptomen die worden waargenomen tijdens de ontwikkeling van pathologie:

• juiste buikpijn;
• ascites;
• toename van milt en lever.

Bovendien, de ontwikkeling van symptomen zoals:

• geelzucht in verschillende mate;
• misselijkheid en braken van bloed;
• encefalopathie.

Al deze symptomen zijn uitgesproken of afgevlakt, afhankelijk van hoe acuut de ziekte voortschrijdt.

Klinisch beeld

De ziekte ontwikkelt zich acuut en chronisch. Het verloop van de ziekte in acute vorm werd geregistreerd in 5-20% van de gevallen. Badda-Chiari-syndroom in zijn heldere manifestatie wordt gekenmerkt door een sterk pijnsyndroom in de overbuikheid en van het hypochondrium naar rechts, overgeven en groei van het lichaam in volumes. Met het actieve beloop van de ziekte manifesteren zich ascites gedurende meerdere dagen. Wanneer een trombose optreedt en een persoon deelneemt aan het proces van de poortader van de lever, worden de benen opgezwollen en de vaten van de voorste buikwand worden groter. Het syndroom is acuut en gedurende enkele dagen verandert het in ascites met een hemorragische loop. Soms vindt het plaats in combinatie met hydrothorax, tegen de achtergrond van een ineffectieve behandeling met geneesmiddelen van het diuretica-type.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich meestal in een chronische vorm (80-95% van de gevallen). Wat in eerste instantie wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop van de ziekte met alleen hepatomegalie. Pas na een bepaalde tijd begonnen patiënten te klagen over pijn in het bovenste kwadrant rechts, braken. Hierna wordt een toename van de lever in volume, de verdikking en cirrose met splenomegalie en spataderen van de poortader en de bloedvaten van de buikwand en borst gedetecteerd.

In de terminale fase ontwikkelt zich het Badd-Chiari-syndroom, evenals spataderen van de vena cava inferior en de poortader. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte worden leverfalen en trombose van de mesenteriale vaten van de lever waargenomen.

Diagnostische functies

Budd-Chiari-syndroom is een pathologische aandoening die kan worden vastgesteld als een persoon ascites en pathologische veranderingen in het bloedstollingssysteem heeft. Voor nauwkeurige diagnose wordt rekening gehouden en de klinische manifestaties van pathologie.

De resultaten van onderzoek in het laboratorium kunnen niet altijd precies deze pathologie aangeven. Leukocytose, dysproteïnemie en hypoproteïnemie, een toename van de ESR zijn karakteristieke symptomen van andere pathologische aandoeningen in de acute en chronische vorm. Een hoge eiwitconcentratie en een toename van de serumalbumine-indicator kunnen duiden op hepatische veneuze trombose.

CT zonder het gebruik van een contrastmiddel en echografie helpen om de caudate lob van de lever en de omliggende delen van het parenchym te bepalen met een verminderde bloedcirculatie. Magnetisch-nucleaire tomografie bepaalt de inhomogeniteit van de lever en de toename van de caudate lob. Bij het uitvoeren van lagere cavitatie en venohepatografie, wordt een nauwkeurige diagnose gesteld. Bij het uitvoeren van een hepato-biopsie is het mogelijk atrofie van hepatocyten in de centrolobulaire zone, veneuze stagnatie van de poortader en trombose in het gebied van de terminale venulen en lever te detecteren. Dus, om een ​​juiste diagnose te stellen, moet u de volgende studies doorgeven:

• CT of MRI;
• Doppler-echografie van de hepatische en poortaderen;
• scintigrafie;
• biochemische analyse;
• angiografie;
• katheterisatie van de vena cava en poortader.

Dankzij deze studies bepalen de structuur van de leveraders, inclusief de poortader, trombose en vernauwing van de bloedvaten van de lever, bepalen de graad van achteruitgang van de uitstroom van bloed uit het orgel.

Behandelmethoden

Afhankelijk van het soort ziekte dat zich voordoet, wordt de methode van de behandeling bepaald.

Bij ascites wordt oligurie uitgevoerd als anastomose. En in het geval van stenose van het portaal en inferieure vena cava, wordt trans-atriale membranotomie uitgevoerd, expansie en plaatsing van protheses in afzonderlijke gebieden van stenose of bypass van de poortader met het rechter atrium. De lever is hersteld en zijn normale werking door de transplantatie.

Conservatieve behandeling biedt slechts tijdelijke verlichting.

Conservatieve behandeling van Budd-Chiari-syndroom biedt slechts tijdelijke verlichting en de dood is in dit geval bijna 90%. Deze methode bestaat uit het gebruik van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen verbeteren, waarbij diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïdgeneesmiddelen worden gebruikt. Soms worden bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytische middelen voorgeschreven, geneesmiddelen die een trombolytisch effect hebben.

Behandeling van complicaties

Patiënten die trombose hebben met cirrose van de lever en varices van de slokdarm, maag en darmen krijgen een passende behandeling om de ontwikkeling van bloedingen uit het maagdarmkanaal te voorkomen. In dit geval wordt de behandeling voorgeschreven door bètablokkers.

Verlichting van ascites zonder het gebruik van medicijnen is bovenal de naleving van dieetvoeding, maar de primaire behandelingsmethode is nog steeds medicatie. Chirurgische interventie voor ascites omvat het verwijderen van ascetische vloeistof. Als een behandeling voor refractaire ascites wordt uitgevoerd:

• levertransplantatie;
• paracentesis;
• transyugulaire portosystemische rangeren.

vooruitzicht

Budd-Chiari-syndroom is een voldoende ernstige ziekte in de acute vorm van het beloop, die waargenomen ontwikkeling van hepatisch coma en overlijden is. De levensverwachting van een patiënt met een chronische vorm van de ziekte kan bij symptomatische behandeling enkele jaren in beslag nemen. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie, evenals de waarschijnlijkheid van eliminatie. Wanneer symptomen van de ziekte worden gedetecteerd, wordt de patiënt onderzocht door een chirurg en een gastro-enteroloog.

Meestal wordt deze pathologie waargenomen bij vrouwen met hemorragische aandoeningen, evenals bij mannen van 40 tot 50 jaar. 55% van de patiënten die een juiste diagnose hebben gesteld en de juiste behandeling hebben gekregen, kan nog 10 jaar leven.

Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

Versie: Directory of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

De ziekte van Badda-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals anomalieën van de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verstoorde bloedtoevoer vanuit de lever.

Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

- Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. Bij acute obstructie van de hepatische aderen verschijnt plots braken, hevige pijnen in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats. Wanneer de trombose samengaat met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt dodelijk binnen een paar dagen.

Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom. De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, er ontstaan ​​ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door uit de uitgezette aderen van de slokdarm, maag en darmen te bloeden.

- Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
- Type II Budd-Chiari Syndroom - Grote obstructie van de aderen.
- Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch syndroom Budd-Chiari. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide-syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

- Post-traumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces. Komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

- Op de achtergrond van leverziekte. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

Etiologie en pathogenese

Pathogenese. De pathogenetische basis van de ziekte van Chiari en het Budd-Chiari-syndroom is een overtreding van de uitstroom van bloed uit de lever door het systeem van de leveraders (veneuze stase van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (posthepatische blokkering). Afhankelijk van het tempo van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In acute vorm groeit de lever in omvang, heeft een afgeronde rand, een glad oppervlak van rode en blauwachtige kleur. Microscopisch onthulde een foto van een stagnerend lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Met voortgezette obstructie is obliteratie van de centrale ader, instorting van het stroma en nieuwe groei van bindweefsel in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van congestieve cirrose. In chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de hepatische aderen, de aanwezigheid van bloedstolsels in hen; mogelijke volledige vernietiging van de ader en het veranderen in een vezelig koord.

epidemiologie

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari idiopathisch syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

Klinisch beeld

Symptomen, actueel

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

• De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich over meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
• In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever ontwikkelt, in sommige gevallen verschijnen splenomegalie, verwijde aderen op de voorste buikwand en borst. In het terminale stadium worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van mesenteriale vaten.

Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

• kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
• grote leveraders;
• leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

diagnostiek

Het diagnostische teken dat specifiek is voor Budd-Chiari-syndroom is de detectie van lage occlusiedruk in de leveraders met behulp van de spleno- en hepatomanometriewerkwijzen, terwijl tegelijkertijd de portaaldruk wordt verhoogd.

Met behulp van de methode om ascites te identificeren, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt een veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten vonden spataderen van de slokdarm.

Echografie kan een bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders detecteren. Bovendien kan het gebruik van deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 85%.

Om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraderen te visualiseren. In de loop van dit onderzoek is het mogelijk om een ​​gestoorde bloedstroom te detecteren in de getroffen bloedvaten, een netwerk van collateralen.

Uitgevoerd met contrast. Er is een ongelijke verdeling van het contrastmiddel. De caudate proportie bij patiënten met Budd-Chiari syndroom is dus gehypertrofieerd, en het wordt gekenmerkt door een hogere concentratie van contrastmateriaal, vergeleken met andere delen van de lever.

In de perifere delen van het lichaam is de bloedcirculatie verminderd. Bij 18-53% van de patiënten kan trombose van de leveraders en inferieure vena cava worden gedetecteerd.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 90%. Uitgevoerd in combinatie met angio, veno-en cholangiografie. Met deze studie kunt u schendingen van de perfusie van de lever detecteren, gebieden van atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting.

Voor radionuclidescanning wordt colloïdale zwavel met het label met technetium (99mТс) gebruikt. Patiënten met Budd-Chiari-syndroom hebben een verhoogde isotoopaccumulatie in de caudate lob van de lever. In de rest van de lever kan er een normale, verminderde, ongelijke accumulatie van de isotoop zijn of de volledige afwezigheid ervan.

Van groot belang voor de diagnose Budd-Chiari-syndroom zijn de resultaten van leverflebografie en lagere cavografie. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te plaatsen, om trombolyse uit te voeren, om transjugulair intrahepatisch portocaval shunting uit te voeren.

Angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verminderde architectonische kenmerken van de leverslagaders door oedeem van het parenchym, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van contrastmateriaal door de lever.

De intensiteit van het contrasteren van de milt en portale aders is verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

Trombose of een tumorembolus van de vena cava inferior kan worden gedetecteerd tijdens lagere cavitatie. Tijdens leverflebografie kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aderen worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de hepatische aderen.

Deze studie wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

58% van de patiënten met het acute Bad-Chiari-syndroom heeft histologische tekenen van chronische leveraandoening (volgens onderzoek met leverexplantatie): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknopen (met een diameter tot 10-40 mm).

Laboratoriumdiagnose

Bij het Badda-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

Bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd worden verlengd. De protrombinetijd (en) weerspiegelt de stollingstijd van het plasma na de toevoeging van het tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

In de biochemische analyse van bloed is de activiteit van alanine-aminotransferase (AlAT), aspartaataminotransferase (AsAT) en alkalische fosfatase (ALP) toegenomen. Het bilirubine-gehalte kan enigszins verhoogd zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van het Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd met veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

Veno-occlusieve ziekte.

Ontwikkelt bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt obliteratie van postsinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

Hartfalen.

Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen Budd-Chiari-syndroom en rechterventrikelhartfalen.

complicaties

De ontwikkeling van de volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom is mogelijk:

- Ontwikkeling van portale hypertensie.
- De ontwikkeling van ascites.
- De ontwikkeling van leverfalen.
- De ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
- De ontwikkeling van het hepato-renale syndroom.
- Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
- De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter waargenomen in 25-47,5% van de gevallen.