Hemorrhagic vasculitis: foto's, oorzaken en behandelmethoden bij kinderen en volwassenen

Hemorrhagic vasculitis heeft ook de namen allergische purpura, capillaire toxicose of, op de naam van de auteurs die beschreven hebben, de ziekte van Shenlein-Genoch. De ziekte is opgenomen in een uitgebreide groep vasculitis, ontsteking van bloedvaten van verschillende soorten en maten.

De eigenaardigheid van de reactie van de vaatwand is aseptisch (afwezigheid van het pathogeen) en de dominante rol van een uitgesproken allergische reactie. De ziekte gaat gepaard met verhoogde trombose, verminderde microcirculatie van bloed in de weefsels en inwendige organen, wat leidt tot schade aan de nieren, gewrichten en spijsverteringsorganen.

Meer vatbaar voor capillaire toxicose mannen jonger dan 20 jaar, kinderen van 7 tot 13 jaar. De incidentie in deze populaties varieert van 14 tot 24 per 10.000.

Wat is het?

Hemorrhagic vasculitis is een reumatische systemische ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van de haarvaten, arteriolen en venulen die de huid, gewrichten, buikorganen en de nieren voeden. Een andere naam voor hemorrhagische vasculitis is de ziekte van Schönlein-Genoch.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet precies vastgesteld. Het wordt als auto-immuun beschouwd. Er was echter een verband met de factoren van activering van pathologische processen aan het licht. Deze omvatten:

• traumatische letsels van de huid en bloedvaten;
• overgedragen virale en bacteriële infectieziekten, in het bijzonder belang gehecht aan acute en chronische ontsteking in de bovenste luchtwegen (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), mazelen, frequente keelpijn, waterpokken, tyfus, streptokokkenziekten;
• vaccinaties voor routinematige vaccinatie, profylactisch gebruik van immunoglobulinen;
• voedselallergieën;
• herstructurering van het lichaam bij kwaadaardige en goedaardige tumoren;
• veranderingen in vrouwen tijdens de zwangerschap;
• het effect van verhoogde doses zonnestraling (bij langdurig zonnen), temperatuurschommelingen en straling;
• allergische reacties op geneesmiddelen (meestal antibiotica, sedativa en antihypertensiva);
• stofwisselingsstoornissen bij endocriene ziekten (diabetes mellitus);
• genetische aanleg in het gezin.
• huishoudelijke en professionele vergiftiging, toxico-infectie;
• kinderen hebben worminfecties;
• reactie op insectenbeten.

Hemorragische vasculitis bij volwassenen ontwikkelt zich vaker op oudere leeftijd, met zwakke en gestoorde immuniteit.

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, foto

Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van welke organen en systemen worden gedekt. Hemorragische vasculitis kan zich manifesteren als één of meerdere groepen symptomen (zie foto). Major van het volgende:

• huidletsels;
• gezamenlijke schade;
• laesies van het maagdarmkanaal;
• renaal syndroom;
• in geïsoleerde gevallen - letsels van de longen en het zenuwstelsel.

Het meest kenmerkend is het acute begin van de ziekte, vergezeld door een stijging van de temperatuur tot koorts. Er kunnen gevallen zijn waarbij de temperatuurstijging afwezig is.

1. Huidsyndroom (of purpura) komt bij elke patiënt voor. Het manifesteert zich in de vorm van een symmetrische, kleine of spotty-papulaire hemorragische uitslag, voornamelijk gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de onderste (minder vaak de bovenste) ledematen, rond grote gewrichten en op de billen. De uitslag kan worden weergegeven door afzonderlijke elementen en kan intens zijn, gecombineerd met angio-oedeem. In de regel is huiduitslag een terugkerend golfachtig karakter. Bij het vervagen van huiduitslag blijft pigmentatie achter. In het geval van frequente recidieven vindt skin scaling plaats op de plaats van de uitslag.
2. Articulair syndroom wordt vaak gelijktijdig met de huid waargenomen, het meest kenmerkend ervan voor volwassenen. Meestal worden grote beengewrichten bedekt door het proces, het meest zelden - elleboog en pols. Gemarkeerde pijn, roodheid en zwelling. Kenmerkend voor hemorrhagische vasculitis is de vluchtige aard van de gewrichtslaesies. In 25% van de gevallen gaan migrerende gewrichtspijnen vooraf aan huidletsels. Het gewrichtssyndroom, dat zelden een week duurt, wordt soms gecombineerd met myalgie en oedemen in de onderste ledematen.
3. Bij 2/3 van de patiënten wordt ook abdominaal syndroom waargenomen. Het wordt gekenmerkt door buikpijn van een spastische aard, misselijkheid, braken en maagbloeding. Tegelijkertijd worden bij slechts 5% van de patiënten echt levensbedreigende verschijnselen waargenomen.
4. Niersyndroom komt minder vaak voor (40 tot 60% van de gevallen) en ontwikkelt zich niet onmiddellijk. Het manifesteert zich in de vorm van hematurie (uitscheiding van bloed in de urine) van verschillende ernst, in zeldzame gevallen is het mogelijk de ontwikkeling van glomerulonefritis (ontsteking van de nieren) van hematurische of nefrotische vorm. Vaker manifesteert glomerulonefritis zich in het eerste jaar van de ziekte, komt zelden voor tijdens de volgende recidief van hemorragische vasculitis of na het verdwijnen van alle andere manifestaties van de ziekte.

In geïsoleerde gevallen zijn er longklachten - bloeding, bloeding. Ook zelden voorkomende laesies van het zenuwstelsel - hoofdpijn, convulsies, kunnen encefalopathie of polyneuropathie ontwikkelen.

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen

De symptomen van vasculitis bij kinderen, afhankelijk van de frequentie van hun optreden, worden als volgt verdeeld:

• uitslag in de vorm van papels en rode vlekken - 100% van de gevallen
• artritis en gewrichtspijn - 82%
• buikpijn - 63%
• nierschade (glomerulonefritis) - 5-15%.

Meestal gebeurt herstel spontaan. Daarom is de ziekte relatief gunstig in de kindertijd, vooral als de voedingsregels worden nageleefd en de eliminatie van een mogelijke oorzakelijke factor wordt gestart. Nadat de ontsteking is verdwenen, is het risico op een recidief maximaal in de eerste 3 maanden, maar misschien later.

Na herstel moet men zich het hele jaar door houden aan de principes van voedingsvoeding en moet contact met allergenen die door de luchtwegen dringen worden vermeden.

Huidsyndroom in het klinische beeld van vasculitis is leidend. Het wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• een uitslag genaamd purpura verschijnt;
• zijn symmetrie;
• purpura stijgt uit boven de huid en is goed voelbaar;
• tegelijkertijd kunnen het rode vlekken, puistjes, blaren zijn, die worden gekenmerkt door jeuk;
• primaire uitbarstingen op de voeten, later verspreiden ze zich naar de heupen en billen;
• na een paar dagen worden de uitbarstingen van helder rood bruin en worden dan bleek en verdwijnen;
• soms kunnen er gepigmenteerde laesies zijn die lange tijd aanhouden.

De ontwikkeling van glomerulonefritis treedt meestal op binnen een maand na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Nierbeschadiging kan optreden bij minimale manifestaties of gevoelig zijn voor agressieve stroming. Afhankelijk hiervan zijn de klinische en laboratoriumtekenen van glomerulonefritis zeer divers. Ze omvatten:

• eiwit in de urine;
• oedeem, soms zeer uitgesproken in termen van nefrotisch syndroom, waarbij het verlies van eiwit in de urine 3,5 g per dag kan bereiken;
• lumbale pijn;
• roodheid van de urine (bruto hematurie) of alleen microscopisch bepaalde aanwezigheid van rode bloedcellen erin (microhematurie);
• tijdelijke toename van de druk.

Abdominaal syndroom is een gevolg van intestinale ischemie. Bij kinderen wordt het gekenmerkt door:

• misselijkheid;
• braken;
• het verschijnen van bloedende aders in de ontlasting;
• gemorste pijn helemaal over de maag voor koliek;
• pijn neemt toe na het eten;
• dunne ontlasting.

De abdominale vorm van hemorragische vasculitis lijkt op een "scherpe buik", van oudsher chirurgisch ingrijpen vereist. Het is echter gecontra-indiceerd bij deze ziekte, sinds veroorzaken laesies van bloedvaten. Adequate medicamenteuze behandeling is vereist.

Artritisch syndroom bij hemorragische vasculitis heeft typische symptomen die het onderscheiden van gewrichtssyndroom bij andere ziekten (osteoartritis, reumatoïde artritis, jicht). Deze omvatten:

• gebrek aan vernietiging van het gewricht;
• symmetrie van de laesie;
• gebrek aan pijnmigratie;
• frequente letsels van de enkel en kniegewrichten.

Behandeling van een kind met hemorrhagische vasculitis moet in het ziekenhuis worden gestart. Meestal aangeboden een bedrust van drie weken, gevolgd door uitbreiding.

Hoe wordt hemorragische vasculitis gediagnosticeerd?

Het is gemakkelijk genoeg om een ​​ziekte van Schönlein-Henoch bloot te stellen aan een patiënt met alle drie de hoofdsymptomen.

Er zijn kleine verschillen in het beloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met hematurie en proteïnurie in urinemonsters.

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte wordt uitgebreid uitgevoerd. Allereerst voert de arts een mondeling onderzoek uit, waarbij hij de klachten van de patiënt onderzoekt en anamnese verzamelt. In de toekomst kunnen de volgende studies worden toegewezen:

• Echografie van de buikorganen en nieren.
• Bepaling van de bloedingduur.
• Voer manchetproeven uit, evenals voorbeelden van het harnas en knijpen.
• Fecaal onderzoek
• Het uitvoeren van immunologische studies, evenals bloed biochemie.
• Virologische onderzoeken om hepatitis te identificeren.
• Endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal.
• Een bloedtest kan een verhoogd aantal leukocyten en ESR detecteren. Immunologische aandoeningen worden ook waargenomen in de vorm van een toename van immunoglobulinen A en een afname in het niveau van immunoglobulinen G.
• Tijdens het lichamelijk onderzoek controleert de arts de werking van de gewrichten, onderzoekt zorgvuldig de huid om veranderingen in hun kleur en mogelijke huiduitslag te detecteren. In het geval dat zwelling in het gezichtsveld wordt gedetecteerd, kan dit duiden op een storing in de normale werking van het urinestelsel. Je moet ook de pols controleren.

De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende kwalen en aandoeningen:

• Infectieve endocarditis.
• Systemische vasculitis (Goodpasture-syndroom, periarteritis nodosa, de ziekte van Behcet).
• Diffuse ziekten van het bindweefsel (systemische lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemische purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• De ziekte van Crohn.

Bovendien kunnen een trepanobiopsy-procedure en een beenmergonderzoek worden voorgeschreven.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Ten eerste is een dieet nodig (allergene voedingsmiddelen zijn uitgesloten). Ten tweede, strikte bedrust. Ten derde, medicamenteuze behandeling (bloedplaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia, corticosteroïden, immunosuppressiva, azathioprine, evenals antitrombotische therapie).

Breng de volgende medicijnen aan:

• fibrinolysis activators - nicotinezuur.
• Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
• disaggreganten - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
• In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
• In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

In principe is het beloop van de ziekte gunstig en wordt immunosuppressieve of cytostatische therapie zelden gebruikt (bijvoorbeeld met de ontwikkeling van auto-immune nefritis).

• De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

Kinderen moeten bij de apotheek zijn. Gehouden voor 2 jaar. De eerste 6 maanden bezoekt de patiënt de arts op maandelijkse basis, vervolgens 1 1 3 maanden, vervolgens 1 keer in 6 maanden. Preventie wordt uitgevoerd met behulp van revalidatie van foci van chronische infectie. Onderzoek regelmatig de uitwerpselen van wormseieren. Dergelijke kinderen zijn gecontra-indiceerd bij sport, verschillende fysiotherapie en blootstelling aan de zon.

Antwoorden op vragen

Wat wordt bedoeld met een hypoallergeen dieet?

• Allereerst moeten zeer allergische producten zoals eieren, chocolade, citrusvruchten, koffie en cacao, zeevis en zeevruchten, noten worden uitgesloten van consumptie. Het is ook noodzakelijk om vet en gefrituurd voedsel te weigeren. In het dieet moet worden gedomineerd door zuivelproducten met weinig vet, gestoofde en gekookte gerechten. Groene appels, graspapulaties, kalkoen- en konijnenvlees, plantaardige oliën zijn toegestaan.

Wat is de prognose voor hemorragische vasculitis?

• In de regel is de prognose gunstig, vooral in de milde vorm van de ziekte. Ernstige hemorrhagische vasculitis is beladen met het terugkeren van de ziekte en het optreden van complicaties (nefritis, gecompliceerd door nierfalen). In het geval van de bliksemvorm is de kans op overlijden hoog binnen een paar dagen na het begin van de ziekte.

Worden patiënten met hemorrhagische vasculitis meegenomen voor registratie bij een apotheek?

• De registratie van apotheken bij volwassenen na de uitgestelde ziekte wordt niet getoond. Kinderen moeten gedurende twee jaar worden geobserveerd. In de eerste zes maanden, elke maand, de volgende zes maanden elk kwartaal en het laatste jaar elke zes maanden. Kinderen mogen niet naar binnen voor sport, fysiotherapie en zoninstraling (blootstelling aan de zon) zijn gecontra-indiceerd.

Is het mogelijk om complicaties en gevolgen te ontwikkelen na hemorrhagische vasculitis en welke?

• Ja, de ziekte kan leiden tot darmobstructie en peritonitis, chronisch nierfalen, disfunctie van de interne organen (hart, lever), bloedarmoede en pulmonaire bloeding, kinderen kunnen hemorragische diathese ontwikkelen.

Hoe exacerbaties voorkomen?

De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke sfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar tegelijkertijd zullen ze volledig kunnen eten en zal elke avond rustig licht in de frisse lucht beginnen te maken.

Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:

• Overmatige angst, mentale stress;
• Vaccinaties (mogelijk alleen om gezondheidsredenen);
• Zware lichamelijke arbeid (kinderen zijn vrijgesteld van lessen lichamelijke opvoeding);
• onderkoeling;
• De introductie van immunoglobulines (antistaphylococcal, antitetnic, etc.).

Vanwege het feit dat hemorragische vasculitis overwegend een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):

• Elke zes maanden bezoekt het kind de behandelend arts (bij afwezigheid van exacerbaties);
• Klinische observatie gedurende ten minste 5 jaar voor het geval de nieren gezond zijn, maar als ze worden verslagen, kan de controle levenslang zijn;
• Kinderen zijn een jaar lang volledig vrijgesteld van lichamelijke oefeningen en gaan vervolgens naar de voorbereidende groep;
• 3 keer per jaar, een verplicht bezoek aan de tandarts en otolaryngoloog;
• Regelmatige urinetests (algemeen en volgens Nechyporenko) en faecesanalyse voor helminten;
• Vaccinaties zijn gedurende 2 jaar uitgesloten en na deze tijd wordt routinevaccinatie uitgevoerd, maar met toestemming van de behandelend arts en onder de "antihistaminekap";
• Naleving van een anti-allergene voeding - 2 jaar;

Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.

Hemorrhagic vasculitis - oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische vasculitis wordt beschouwd als een ziekte die een soort immuunvasculitis is van kleine bloedvaten en wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van immuuncomplexen, een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden.

Deze pathologie kan zich binnen 2-3 weken na acute tonsillitis, griep of roodvonk ontwikkelen. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen komt vaker voor dan bij volwassenen.

Kinderen van 4 tot 12 jaar zijn bijzonder vatbaar voor de ziekte. Jongens zijn 2 keer vaker ziek dan meisjes.

redenen

Waarom komt hemorragische vasculitis voor en wat is het? Hemorragische vasculitis wordt ook Schönlein-Genoch ziekte of capillaire toxicose genoemd. De ziekte is aseptisch (zonder infectie) capillaire ontsteking veroorzaakt door de schadelijke effecten van immuuncomplexen. Gemanifesteerde capillaire toxicose met bloedingen (bloedingen), een schending van intravasculaire bloedstolling en stoornissen van de bloedcirculatie in kleine bloedvaten.

Oorzaken van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen zijn onderverdeeld in verschillende types:

• complicaties na een infectieziekte (keelpijn, griep en ARVI, roodvonk en waterpokken) veroorzaakt door virussen, bacteriën of parasieten;
• voedsel- of geneesmiddelenallergieën;
• hypothermie of individuele intolerantie voor het vaccin;
• genetische aanleg.

Het principe van het mechanisme van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen. Tijdens circulatie in het bloed kunnen deze complexen worden afgezet op de binnenoppervlakken van de wanden van kleine bloedvaten en aldus schade veroorzaken met het optreden van daaropvolgende aseptische ontsteking.

Wanneer de ontsteking van de vaatwand zijn elasticiteit verlaagt. Dientengevolge wordt het permeabel en vormt het lumens, wat leidt tot afzettingen van fibrine en bloedstolsels. Op basis hiervan is het pathologische teken van vasculitis microthrombose en hemorragisch syndroom (blauwe plekken).

classificatie

Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:

• huid;
• articulaire;
• buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
• nier;
• gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.

Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:

• razendsnel (meerdere dagen);
• acuut (tot 30-40 dagen);
• langdurig (voor 2 maanden of langer);
• terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
• chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.

De mate van ziekteactiviteit:

Klinische manifestaties

De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen:

• spotty uitbarsting op de huid (huid hemorrhagic uitbarsting) - 100%;
• gewrichtsaandoening (pijn in de enkelgewrichten) - 70%;
• abdominaal syndroom (buikpijn) - 60%;
• nierschade - 30-35%;

Bij deze ziekte kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.

Symptomen van hemorragische vasculitis

In het geval van hemorragische vasculitis zijn de symptomen zeer divers, maar alle patiënten hebben huidlaesies. Het kan zich manifesteren aan het begin van de ziekte en na het verschijnen van andere symptomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - klein gekleurde (1-3 mm) bloedingen, die voelbaar zijn. Deze uitslag is symmetrisch en bevindt zich aanvankelijk op de voeten en benen, in de toekomst kan deze zich boven uitspreiden. Naast purpura kunnen ook andere elementen van de uitslag verschijnen (vesikels, petechiën, erytheem en zelfs gebieden van necrose).

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, zoals schade aan de gewrichtsvlakken, zijn te vinden bij 70% van de patiënten. Dit symptoom komt vaak voor samen met huiduitslag in de eerste week van de ziekte. Schade aan de gewrichten kan onbeduidend zijn en kortstondige pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken, maar het kan ook uitgebreider zijn wanneer niet alleen grote (enkel en knie) maar ook kleine gewrichtsvlakken worden beïnvloed. Er is zwelling en veranderingen in de vorm van het gewrichtsvlak, en pijnlijke sensaties kunnen duren van 2 uur tot 5 dagen. De ziekte veroorzaakt echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsvlakken.

De meest ernstige is de nederlaag van het maag-darmkanaal. Soms verschijnen buikpijn zelfs voordat de uitslag optreedt. Ze komen voor met het verschijnen van bloedingen op de darmwand en zijn krampachtig van aard. Vaak treden dergelijke pijnen op in de navel, in het rechter iliacale subcostale gebied en lijken ze op een afbeelding van een acute buik veroorzaakt door appendicitis, darmobstructie of maagperforatie. Pijnen duren meestal drie dagen. Maar soms tot tien dagen. Vaak gaan ze gepaard met misselijkheid en bloederig braken, evenals het verschijnen van bloed in de ontlasting. In sommige gevallen ontwikkelt darmbloedingen zich, wat gepaard gaat met een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.

De meer zeldzame tekenen van vasculitis zijn nierbeschadiging in de vorm van glomerulonefritis en longsyndroom, die zich manifesteert door hoesten en kortademigheid.

Het verschil in symptomen bij kinderen en volwassenen

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met hematurie en proteïnurie in urinemonsters.

Hemorragische vasculitis: foto

Omdat de hemorragische vasculitis op de benen lijkt, bieden we voor het bekijken van gedetailleerde foto's van de symptomen.

complicaties

Mogelijke complicaties van hemorrhagische vasculitis zijn:

• darmobstructie;
• pancreatitis;
• perforatie van maag- en darmzweren;
• peritonitis;
• posthemorrhagische anemie;
• DIC met trombocytopenie;
• trombose en hartaanval in de organen;
• cerebrale aandoeningen, neuritis.

Complicaties van hemorrhagische vasculitis worden alleen gevonden in gevallen van late behandeling, dus het is erg belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen. Het is bekend dat elke ziekte aan het begin van zijn ontwikkeling veel gemakkelijker te behandelen is. Zelfmedicatie, ongecontroleerde medicatie of traditionele geneeskunde zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt.

diagnostiek

Als een hemorrhagische vasculitis wordt vermoed, onderzoekt de arts de patiënt, verzamelt anamnese, schrijft laboratorium- en diagnostische onderzoeken voor die een compleet beeld van de ziekte kunnen maken en de juiste behandeling voorschrijven.

De volgende tests worden beschouwd als de belangrijkste diagnostische methoden voor hemorrhagische vasculitis:

1. Coagulatie.
2. Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC).
3. Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (gereduceerd), cryoglobulinen en componenten van het complementsysteem.
4. Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).
5. De algemene (ontwikkelde) bloedtest met berekening van absolute waarden van indicatoren van een leukocytenformule.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met verplichte naleving van een speciaal dieet (exclusief vlees, vis, eieren, obligate allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicatie. De acute periode vereist echter een ziekenhuisopname, constante medische supervisie en in het geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen.

De aard van de behandeling voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte:

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische verschijnselen - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, sporen van bloed of eiwit in de urine), ernstige (spoeluitslagen, elementen van necrose recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Het schema voor medicamenteuze behandeling omvat:

1. Disagregantie - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
2. Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
3. Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur.
4. In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
5. In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen is afhankelijk van de ernst van de ziekte en de klinische vorm. Het duurt meestal 2-3 maanden met lichte, 4-6 maanden met matige en tot een jaar met een ernstige loop van de ziekte van Schönlein-Genoch, met recidieven en nefritis.

Therapie van patiënten met hemorragische vasculitis wordt bemoeilijkt door het feit dat er nu geen geneesmiddelen zijn die het belangrijkste pathologische proces effectief onderdrukken, ongeacht de locatie. Het is noodzakelijk om de impact van opzettelijk actieve antigene effecten uit te sluiten, met name die welke chronologisch samenvallen met de klinische manifestaties van de ziekte.

dieet

Het is erg belangrijk tijdens de behandeling om extra sensitisatie van de patiënt te voorkomen. Daarom is een voedingspatroon vereist dat extractieresiduen, chocolade, koffie, citrus, aardbeien, eieren, industrieel ingeblikt voedsel en producten die slecht door de patiënt worden getolereerd, uitsluit.

Speciale diëten worden voorgeschreven naast uitgesproken buik- of niersyndromen. Dus, in het geval van zware nefritis is het aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen zonder zout en vlees.

Welke arts moet contact opnemen

Hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen wordt behandeld door een reumatoloog. Bij het verslaan van verschillende organen is raadpleging van relevante specialisten noodzakelijk: dermatoloog (huid), gastro-enteroloog (darmen), neuroloog (brein), nefroloog (nier), cardioloog (hart), longarts (longarts). Een immunoloogonderzoek is wenselijk voor de tijdige diagnose van complicaties na medicatie.

vooruitzicht

Bij hemorragische vasculitis is de prognose tamelijk gunstig. In zeldzame gevallen kan overlijden plaatsvinden in de acute fase van de ziekte als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, infarct van de darm). De dood kan ook te wijten zijn aan acuut nierfalen of schade aan het centrale zenuwstelsel.

Sommige patiënten met hemorragische vasculitis kunnen chronische nieraandoeningen ontwikkelen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met nierschade in de acute fase van de ziekte, blijven veranderingen in urinesediment gedurende een aantal jaren bestaan; Het uiteindelijke resultaat van de ziekte bij deze patiënten is onbekend.

Hemorragische vasculitis

Hemorragische vasculitis is een systemische aseptische ontsteking van de vaten van de microvasculatuur met een primaire laesie van de huid, gewrichten, gastro-intestinale tractus en renale glomeruli. Het komt voor met symptomen van hemorragische of urticariale uitslag, artralgie, abdominaal pijnsyndroom, hematurie en nierfalen. De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen, laboratoriumgegevens (bloedtest, urine, coagulogram), de studie van het spijsverteringskanaal en de nieren. De basis voor de behandeling van vasculitis is therapie met anticoagulantia, angiogregantami. In ernstige gevallen wordt extracorporale hemocorrectie, glucocorticoïde therapie, ontstekingsremmende, cytostatische behandeling gebruikt.

Hemorragische vasculitis

Hemorrhagische vasculitis (HBV, ziekte van Schönlein-Genoch, allergische purpura, capillaire toxicose) is tegenwoordig een van de meest voorkomende hemorragische ziekten. In wezen is het een oppervlakkige allergische vasculitis met een laesie van kleine arteriolen, venulen, evenals haarvaten. In de International Classification of Diseases (ICD) wordt de ziekte "allergische purpura" genoemd. Schönlein-Henoch-ziekte komt vooral voor in de kindertijd - van 5 tot 14 jaar. De gemiddelde prevalentie bij kinderen van deze leeftijd is 23-25 ​​gevallen per 10 duizend Personen van 7-12 jaar zijn het meest vatbaar voor de ziekte. Bij kinderen jonger dan 3 jaar zijn alleen geïsoleerde gevallen van purpura bekend.

redenen

De etiologische aspecten zijn niet volledig bestudeerd, het is alleen bekend dat in de meeste gevallen de pathologie infectieus-allergisch van aard is. Er is seizoensgebonden afhankelijkheid - de hoogste incidentie wordt geregistreerd in het natte en koude seizoen. Langetermijnobservaties hebben gemeenschappelijke triggerfactoren aan het licht gebracht die voorafgaan aan de ontwikkeling van klinische manifestaties. Deze omvatten:

• Infectieziekten. In de meeste gevallen wordt de manifestatie van vasculitis voorafgegaan door een acute infectie van de luchtwegen (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Meestal kunnen β-hemolytische streptokokken, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 en type 2 worden geïsoleerd uit nasofaryngeale wasbeurten. Een kleiner aantal zieke kinderen is besmet met cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Medicamenteuze therapie. In de reumatologie zijn er meldingen van de ontwikkeling van hemorragische vasculitis met het gebruik van farmaceutische preparaten: antibiotica (penicillines, macroliden), NSAID's, antiaritmica (kinidine). Het fenomeen van allergische purpura provoceren kan profylactische vaccinatie, uitgevoerd onmiddellijk na de vorige ARVI.
• Allergische belasting. In de geschiedenis van patiënten met HB zijn er vaak aanwijzingen voor de aanwezigheid van verschillende soorten allergieën (drugs, voedsel, koude). Patiënten lijden vaak aan allergische dermatitis, pollinose, allergische rhinitis of manifestaties van exudatieve catarrhale diathese.
• Andere endogene en externe oorzaken. Onderkoeling, overmatige instraling, insectenbeten en verwondingen kunnen factoren zijn die factoren veroorzaken. Bij sommige patiënten vindt de manifestatie van de ziekte plaats op de achtergrond van zwangerschap, diabetes, kwaadaardige tumoren, cirrose van de lever.

In veel gevallen kan de oorzakelijke factor die het optreden van vasculitis veroorzaakt niet worden vastgesteld. Een aantal auteurs suggereert dat het effect van provocerende factoren alleen leidt tot de ontwikkeling van hemorragische vasculitis in die gevallen waarin het wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van de genetische aanleg van het organisme voor hyperergische immuunreacties.

pathogenese

De basis van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen en verhoogde activiteit van de eiwitten van het complementsysteem. Ze circuleren in het bloed en worden afgezet op het binnenoppervlak van de wand van kleine bloedvaten (venules, arteriolen, capillairen) en veroorzaken de schade door het optreden van een aseptisch ontstekingsproces. Ontsteking van de vaatwand leidt op zijn beurt tot een toename van de permeabiliteit ervan, afzetting van fibrine en trombotische massa's in het vatlumen, die de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte veroorzaken - huid-hemorrhagisch syndroom en microturbatie van het vaatbed met schade aan het maagdarmkanaal, nieren, gewrichten.

classificatie

In het klinisch beloop van capillaire toxicose worden de acute fase (initiële periode of exacerbatie) en de fase van verzakking (verbetering) onderscheiden. Volgens de heersende symptomen is de ziekte ingedeeld in de volgende klinische vormen: eenvoudig, reumatoïde (gewrichts), abdominaal en fulminant. In overeenstemming met de aard van de stroom worden acute (tot 2 maanden), langdurige (tot een half jaar) en chronische HS onderscheiden. De ernst van klinische manifestaties scheiden vasculitis uit:

• Milde mate Er is een bevredigende toestand van de patiënten en de kleine aard van de uitslag, artralgie.
• Gemiddelde graad. De toestand van de patiënt is matig, de huiduitslag is overvloedig, artralgie gaat gepaard met veranderingen in de gewrichten van het type artritis, er zijn terugkerende buikpijn en microhematurie.
• Ernstige. Er is een ernstige toestand van de patiënt, afvoer overvloedige uitslag met necrotische gebieden, angio-oedeem, nefrotisch syndroom, er is grove hematurie en gastro-intestinale bloedingen, mogelijk de ontwikkeling van acuut nierfalen.

symptomen

Voor een kliniek van allergische purpura, een typisch acuut begin met koorts tot subfebriele of febriele aantallen. Er is echter mogelijk geen stijging van de temperatuur. Huidsyndroom treedt op bij het allereerste begin van de ziekte en wordt waargenomen bij alle patiënten. Het wordt gekenmerkt door diffuus gevlekte-papulaire hemorrhagische elementen van verschillende grootten (meestal klein), die niet verdwijnen wanneer ze worden ingedrukt. In sommige gevallen worden urticaria waargenomen. Uitslag is meestal symmetrisch gelegen op de huid van de benen, dijen en billen, in het gebied van grote gewrichten, minder vaak op de huid van de handen en het lichaam. De overvloed aan huiduitslag correleert vaak met de ernst van vasculitis. Met zijn meest ernstige beloop ontwikkelt necrose zich in het midden van sommige elementen van de uitslag en zweervormen. De resolutie van de uitslag wordt beëindigd met een langdurige hyperpigmentatie. Bij chronische HBW met frequente recidieven op de huid na het verdwijnen van de huiduitslag, vindt opschaling plaats.

Het syndicaal syndroom ontwikkelt zich bij 70% van de patiënten. Schade aan de gewrichten kan kortdurend zijn in de vorm van lichte artralgie of aanhouden gedurende meerdere dagen met ernstige pijn, vergezeld door andere symptomen van artritis (roodheid, zwelling) en leidend tot een beperking van beweging in het gewricht. Typerend is de vluchtige aard van de laesie met de betrokkenheid van voornamelijk grote gewrichten, vaak knie en enkel. Articulair syndroom kan verschijnen in de beginperiode van vasculitis of later optreden. Vaak is het van tijdelijke aard en leidt het nooit tot permanente vervorming van de gewrichten. Abdominaal syndroom kan voorafgaan aan of gepaard gaan met de cutane-articulaire manifestaties. Het manifesteert zich door buikpijn van verschillende intensiteit - van matig tot paroxysmaal per type darmkoliek. Patiënten kunnen vaak niet de exacte locatie van pijn specificeren, klagen over abnormale ontlasting, misselijkheid en braken. Abdominalgia kan meerdere keren gedurende de dag voorkomen en kan spontaan of in de eerste paar dagen van de behandeling overgaan.

Niersyndroom komt voor bij 25-30% van de patiënten en vertoont tekenen van chronische of acute glomerulonefritis met variërende hematurie. Een aantal patiënten ontwikkelt een nefrotisch symptoomcomplex. Schade aan andere organen in hemorrhagische vasculitis is vrij zeldzaam. Dit kan een hemorragische longontsteking zijn in de vorm van hoest met bloedstroken in het sputum en kortademigheid, bloedingen in het endocardium, hemorragische pericarditis, myocarditis. Schade aan de hersenvaten komt tot uiting door duizeligheid, prikkelbaarheid, hoofdpijn, epifriscuses en kan de ontwikkeling van hemorrhagische meningitis veroorzaken.

complicaties

Nierbeschadiging is het meest persistente syndroom van hemorrhagische vasculitis, mogelijk gecompliceerd door kwaadaardige glomerulonefritis en chronisch nierfalen. In ernstige gevallen van allergische purpura treedt gastro-intestinale bloeding op, vergezeld door bloederig braken en de aanwezigheid van bloed in de ontlasting, pulmonaire bloedingen, bloedingen in de hersenstof (hemorragische beroerte). Massaal bloedverlies kan leiden tot ineenstorting en bloedarmoede. Complicaties van het abdominale syndroom komen minder vaak voor en worden vertegenwoordigd door intestinale invaginatie, peritonitis, mesenteriale trombose en necrose van een deel van de dunne darm. De hoogste frequentie van dodelijke uitkomsten wordt vastgelegd met de bliksemachtige vorm van HB.

diagnostiek

Diagnose uitvoeren, een reumatoloog houdt rekening met de leeftijd van de patiënt, bestudeert de etiofactoren, vergelijkt klinische en laboratoriumgegevens, sluit andere ziekten uit. Met de ontwikkeling van het niersyndroom heeft de patiënt een raadpleging van de nefroloog nodig, in aanwezigheid van buikpijn, in overleg met een gastro-enteroloog en een chirurg. Het diagnostische paneel bevat:

• Hematologische tests. Over het algemeen worden bloedtesten meestal gekenmerkt door niet-specifieke tekenen van matige ontsteking (leukocytose en een lichte toename van de ESR), een toename van het aantal bloedplaatjes en eosinofielen. Biochemische analyse van bloed toont een toename van immunoglobuline A en CRP. De resultaten van coagulatie zijn van groot diagnostisch belang. Het ontbreken van gegevens voor de schending van de bloedstolling in de aanwezigheid van klinische symptomen van hemorragisch syndroom is een bewijs voor HS.
• Urine en ontlasting. In de analyse van urine gedetecteerde hematurie, proteïnurie, cylindrurie. Patiënten met een nier syndroom worden getoond monitoring van veranderingen in urine-analyse, het uitvoeren van urine biochemie, monsters Zimnitsky, Nechiporenko. Om de verborgen gastro-intestinale tractus te diagnosticeren, produceert de bloeding fecale occulte bloedanalyse.
• Instrumentele diagnostiek. Om de toestand van de doelorganen, een echografie van de nieren, te beoordelen, wordt echografie van de niervaten uitgevoerd. Om organische oorzaken van bloeding uit het spijsverteringskanaal en de bronchiën uit te sluiten, is het raadzaam om een ​​abdominale echografie, gastroscopie of bronchoscopie uit te voeren.
• Biopsie met histologie. In ernstige diagnostische gevallen is een biopsie van de huid of de nieren aangewezen. Histologisch onderzoek van de biopsie onthult karakteristieke veranderingen: de afzetting van immunoglobuline A en de CEC op het endotheel en in de dikte van de vaatwand van venulen, arteriolen en haarvaten; vorming van microthrombus; het vrijkomen van bloedelementen voorbij het vat.

De buikvorm van hemorragische vasculitis moet worden onderscheiden van andere oorzaken die de opkomst van de symptomen van 'acute therapeut' veroorzaken., influenza), leukemie, reumatoïde artritis, de ziekte van Still, acute glomerulonefritis, systemische vasculitis.

behandeling

In de acute fase van hemorragische vasculitis moeten patiënten bedrust en een hypoallergeen dieet volgen, vocht- en zoutinname beperken en antibiotica en andere medicijnen die de overgevoeligheid van het lichaam kunnen verhogen, elimineren. De hoofdrichtingen van de therapie zijn afhankelijk van de klinische manifestaties. Het is daarom raadzaam om ze syndromen te overwegen:

• Voor elke syndroom. De basis van basistherapie voor alle vormen van hepatitis B is de benoeming van disaggreganten (dipyridamol, pentoxifylline) en activatoren van fibrinolyse (nicotinezuur). Preparaten van deze groepen voorkomen aggregatie van bloedplaatjes, verbeteren de microcirculatie en interstitiële perfusie. Vaak zijn heparine en andere anticoagulantia opgenomen in het basisregime.
• Met huid syndroom. Therapie omvat het gebruik van sulfasalazine, colchicine. Het gebruik van prednison is nog steeds een controversieel onderwerp onder artsen. Misschien zijn benoeming in ernstige gevallen van HS. Bij afwezigheid van het effect van therapie met corticosteroïden zijn voorraadbereidingen cytostatica.
• Bij gewrichtssyndroom. Uitgesproken artralgie wordt gestopt door anti-inflammatoire therapie (indomethacine, ibuprofen). Bovendien kunnen aminoquinolinederivaten (chloroquine) worden toegediend.
• Bij nier syndroom. Hoge doses glucocorticoïden, cytostatica worden voorgeschreven. Het is mogelijk om een ​​ACE-remmer, angiotensine II-receptorantagonisten, normale menselijke immunoglobuline toe te dienen, elektroforese met nicotinezuur en heparine in het niergebied uit te voeren. In eindstadium CRF is hemodialyse of niertransplantatie vereist.
• Met abdominaal syndroom. Intense pijnsyndroom dient als een indicatie voor intraveneuze toediening van prednison, reopolyglucine, kristalloïden. Met de ontwikkeling van chirurgische complicaties (perforatie, invaginatie van de darm), worden chirurgische tactieken gebruikt.

Ernstige ziekte is een indicatie voor extracorporale hemocorrectie (hemosorbtie, immunosorbtie, plasmaferese). Veel auteurs hebben gewezen op de ineffectiviteit van antihistaminica bij de behandeling van HBV. Het gebruik ervan kan echter gerechtvaardigd zijn bij patiënten met een allergische voorgeschiedenis. Wanneer de ziekte geassocieerd is met voedselallergieën en de aanwezigheid van het abdominale syndroom, worden enterosorbents bovendien voorgeschreven.

Voorspelling en profiel

Milde vormen van hemorragische vasculitis zijn vatbaar voor spontane genezing na de eerste aanval van de ziekte - hun prognose is gunstig. In de fulminante vorm kan de dood van patiënten optreden in de eerste paar dagen na het begin van de ziekte. Meestal gaat het gepaard met schade aan het vasculaire CZS en het optreden van intracerebrale bloeding. Een andere doodsoorzaak kan een ernstig niersyndroom zijn, leidend tot de ontwikkeling van uremie. Om allergische vasculitis te voorkomen, wordt sanitatie van chronische infectieuze foci van KNO-organen aanbevolen, ontworming met helmintische invasies, vermijden van contact met bekende allergenen en ongecontroleerde medicatie.

Hemorragische vasculitis

Hemorrhagische vasculitis is een ziekte met een primaire laesie van de haarvaten van de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren.

Hemorragische vasculitis kan op elke leeftijd beginnen. Kinderen tot 3 jaar worden echter zelden ziek. Het maximale aantal gevallen van hemorrhagische vasculitis treedt op op de leeftijd van 4-12 jaar.

Het begin van de ziekte is mogelijk 1-4 weken na een zere keel, acute respiratoire virale infecties, roodvonk of andere infectieziekten. Vaccins, drug-intolerantie, voedselallergieën, trauma, verkoeling gaan vooraf aan de ontwikkeling van de ziekte bij een aantal patiënten.

De basis van hemorrhagische vasculitis is de verhoogde productie van immuuncomplexen, activering van het complementsysteem, verhoogde vasculaire permeabiliteit, schade aan de capillaire wand.

Manifestaties van hemorragische vasculitis

Bij de meeste kinderen begint hemorragische vasculitis met typische huiduitslag - dit zijn kleine, symmetrisch geplaatste kneuzingselementen die niet verdwijnen als ze worden ingedrukt. De uitslag is gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de ledematen, rond de gewrichten, op de billen. Uitslag op de huid van het gezicht, de romp, de handpalmen en de voeten komen minder vaak voor. De intensiteit van de uitslag varieert van een enkele tot meerdere elementen met een neiging tot fusie. Bij het vervagen van een uitslag is er een pigmentatie, op een plaats waarvan bij regelmatig terugvallen peeling optreedt.

Schade aan de gewrichten is het tweede kenmerkende symptoom van hemorrhagische vasculitis, dat wordt waargenomen bij 2/3 van de patiënten. Het verschijnt meestal gelijktijdig met uitslag in de 1e week van de ziekte, of op een later tijdstip. De aard van gewrichtsschade varieert van kortdurende gewrichtspijn tot ontsteking. Het tast voornamelijk grote gewrichten aan, vooral de knie en enkel. Periarticulair oedeem ontwikkelt zich met veranderingen in de vorm van de gewrichten en tederheid; de pijn duurt van enkele uren tot meerdere dagen. Aanhoudende vervorming van de gewrichten in overtreding van hun functie gebeurt niet.

Buikpijn is het op twee na meest voorkomende symptoom van hemorrhagische vasculitis. Het kan gelijktijdig optreden met schade aan de huid en gewrichten en kan voorafgaan aan huid- en gewrichtsveranderingen. Sommige patiënten klagen over matige buikpijn, die niet gepaard gaan met spijsverteringsstoornissen, niet veel lijden veroorzaken en vanzelf verdwijnen of in de eerste 2-3 dagen na het begin van de behandeling. Andere pijnen in de buik zijn paroxysmaal, komen plotseling voor als intestinale koliek, hebben geen duidelijke lokalisatie. Pijnlijke aanvallen kunnen gedurende de dag vele malen worden herhaald en duren tot meerdere dagen. Patiënten klagen over misselijkheid, braken, onstabiele ontlasting, soms koorts. In zeldzame gevallen, tegen de achtergrond van het gespecificeerde klinische beeld, worden afleveringen van intestinale en maagbloedingen opgemerkt.

Foto: huid met hemorragische vasculitis

Nierbeschadiging bij hemorrhagische vasculitis komt minder vaak voor dan andere manifestaties van de ziekte. Nierbeschadiging kan anders zijn - van diegenen die snel verdwijnen tijdens de behandeling tot een uitgesproken beeld van glomerulonefritis (Shenlein-Genochh-nefritis).

Veel minder vaak wordt bij hemorragische vasculitis schade aan andere organen gedetecteerd. Het pulmonaire syndroom kan optreden in de vorm van een hoest met een kleine hoeveelheid sputum en strepen bloed, soms kortademigheid. Hemorragische pericarditis, bloedingen in het endocardium worden beschreven. In de regel zijn deze wijzigingen omkeerbaar.

Vaker bij kinderen op de achtergrond van een matige en ernstige ziekte, verschijnt systolisch geruis in het hart van een functionele aard. Schade aan het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door ontsteking van de hersenvaten en de hersenvliezen en verschijnt meestal op het hoogtepunt van huidveranderingen. Patiënten klagen over hoofdpijn, duizeligheid, prikkelbaarheid. In sommige gevallen hebben jongens met hemorragische vasculitis beschadiging aan de teelbal (vaak bilateraal) - zwelling, gevoeligheid.

diagnostiek

Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet specifiek voor hemorragische vasculitis. ESR en leukocyten kunnen toenemen, dysproteïnemie met een toename van alfa-2-globulinespiegels, een toename van niet-specifieke indicatoren die ontsteking kenmerken - DFA, seromucoïd, C-reactief proteïne, antistreptolysine O-titers en antihyaluronidase.

Immunologische veranderingen in de vorm van verhoogde niveaus van immunoglobuline A, verhoogde circulerende immuuncomplexen en cryoglobulines, verlaagde niveaus van immunoglobuline G, activiteit van complement.

Laboratoriummanifestaties van hypercoagulatie (verhoogd fibrinogeen, oplosbare fibrinemonomeercomplexen, geïnduceerde bloedplaatjesaggregatie, remming van fibrinolyse) zijn het meest uitgesproken bij ernstige ziekte.

Behandeling van hemorragische vasculitis

De aard van de therapie voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte -

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische manifestaties - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, pijn in de gewrichten of artritis, terugkerende buikpijn, bloed- of eiwitsporen in de urine), ernstige (flushing rashes, necrosis, recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Antiplatelet-middelen worden gebruikt in alle vormen van de ziekte. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg per dag verdeeld over 4 doses; trental (pentoxifylline, agapurine) 5-10 mg / kg per dag verdeeld over 3 doses. In ernstige gevallen worden tegelijkertijd twee geneesmiddelen voorgeschreven om het antiaggregatie-effect te versterken.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

De dosis anticoagulantia wordt individueel geselecteerd, met de nadruk op de positieve klinische dynamica van de symptomen (stabilisatie van huiduitslag, het verdwijnen van buikpijn, een afname van de hoeveelheid bloed uitscheiding in de urine), evenals laboratoriumparameters (verlenging van de bloedstollingstijd of geactiveerde recalcificatietijd met 2-3 keer vergeleken met met het origineel, de vertaling van positieve paracoagulatietests negatief).

Bij afwezigheid van een goed klinisch en laboratoriumeffect, wordt de dosis verhoogd met 50-100 E / kg / dag. Subcutane toediening van heparine in de vezel van de buik 3-4 keer per dag (Fraxiparine - 2 keer) of intraveneuze injecties wordt gebruikt.

Bij matige hemorragische vasculitis duurt de behandeling gewoonlijk maximaal 25-30 dagen; met ernstige tot aanhoudende verlichting van klinische syndromen zijn 45-60 dagen heparinetherapie nodig; met de ontwikkelde jade van Schönlein - Genoh is het verlengd. De afschaffing van geneesmiddelen wordt om de 1-3 dagen geleidelijk met 100 IE / kg / dag uitgevoerd.

Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur en zijn derivaten (xanthinol nicotinaat, teonicol, komplamin) - de dosis wordt gekozen met inachtneming van de individuele gevoeligheid, het is meestal 0,3-0,6 g per dag.

Glucocorticosteroïden zijn effectief bij ernstige ziekten. Behandeling met glucocorticosteroïden moet worden uitgevoerd tegen de achtergrond van anticoagulant-plaatjesaggregatieremmers. Met matig en licht tijdens hun gebruik is niet gerechtvaardigd. Met een eenvoudige en gemengde vorm zonder nierbeschadiging is de dosis prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag en wordt deze gebruikt in een korte kuur van 7-20 dagen. Bij de ontwikkeling van Schonlein-Henoch-nefritis wordt 2 mg / kg per dag voorgeschreven voor 1-2 maanden, gevolgd door een afname van 2,5-5,0 mg 1 keer per 5-7 dagen tot volledige opname.

Cytostatica zijn geschikt voor ernstige vormen van nierbeschadiging bij afwezigheid van een positieve dynamiek van de behandeling met glucocorticosteroïden, evenals bij de aanwezigheid van een ernstig huidsyndroom met gebieden van huidnecrose op de achtergrond van hoge immunologische activiteit. Gebruik voor de receptie azathioprine 2 mg / kg / dag, cyclofosfamide 2 mg / kg / dag gedurende maximaal 4-6 maanden. De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van het perifere bloed: met een afname van het aantal leukocyten worden cytostatica geannuleerd.

Transfusietherapie: wordt uitgevoerd bij kinderen met ernstige hemorrhagische vasculitis gedurende 5-15 dagen in de acute periode van de ziekte, wanneer de klinische manifestaties het meest uitgesproken zijn. De structuur van transfusietherapie omvat: oplossingen met een laag moleculair plasma-vervangend middel (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) in een hoeveelheid van 10-20 ml / kg / dag; glucose-novocaïne mengsel (5% glucose oplossing en 0.25% novocaïne oplossing in een verhouding van 2: 1 of 3: 1) in een hoeveelheid van 10 ml per 1 kg lichaamsgewicht, maar niet meer dan 100 ml; antispasmodica - aminofylline (5 mg / kg / dag), no-spa (2 ml van een 2% -oplossing) in 150-250 ml isotone natriumchlorideoplossing; remmers van proteolytische enzymen (kontafal 20 000 - 40 000 E / kg / dag, trasiol 50 000 - 100 000 E / dag). De introductie van drugs uitgevoerd druppelen met een snelheid van 10-15 druppels per minuut.

Plasmaferese is gericht op het verwijderen van toxines, bacteriën, inflammatoire stoffen, antilichamen, immuuncomplexen, cryoglobulines uit de bloedsomloop en is geïndiceerd voor ernstige hemorragische vasculitis, continue of golvende terugkeer van symptomen. Plasfaferese helpt de eigenschappen van bloed te normaliseren, vasospasme te verminderen, verbetert de microcirculatie, verhoogt de functionele activiteit van immuuncompetente cellen, verhoogt de gevoeligheid van patiënten voor geneesmiddelen.

Het volume van afgescheiden plasma is 10-30 ml per 1 kg lichaamsgewicht van het kind (voor een behandelingskuur bestaande uit 3-8 sessies van plasmaferese, verwijder van 2 tot 5 volumes circulerend plasma). De eerste 3-4 sessies worden dagelijks uitgevoerd en de volgende - 1 keer in 3 dagen. De snelheid van exfusie is 50 ml per minuut. Om trombose te voorkomen, wordt heparine gebruikt in een hoeveelheid van 100-300 E / kg. Laag moleculaire dextranen, albumine, glucoseoplossingen, fysiologische zoutoplossing worden gebruikt als vervangende oplossingen.

Antihistaminica zijn effectief bij kinderen met een voorgeschiedenis van voedsel, medicijnen of huishoudelijke allergieën, manifestaties van exsudatieve catarrhale diathese, allergische aandoeningen (pollinose, angio-oedeem, acute obstructieve bronchitis, bronchiale astma). Gebruik tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol en andere geneesmiddelen in leeftijdsdoses gedurende 7-10 dagen.

Enterosorbents zijn noodzakelijk voor patiënten met een verergerde allergische geschiedenis, in de aanwezigheid van buikpijn, in gevallen waarin voedingsstoffen een provocerende factor van de ziekte waren. Enterosorbenten binden toxines en biologisch actieve stoffen in het darmlumen en voorkomen zo hun penetratie in de systemische circulatie. Voor dit doel worden polyphepaan, smecta, enterosorb, actieve kool 3-4 keer per dag gedurende 5-10 dagen voorgeschreven.

Membraan stabilisatoren voorgeschreven herhaalde kuren met nierschade of terugkerende huid syndroom. Preparaten van deze groep helpen de doorlaatbaarheid van de vaatwand te verminderen, verbeteren trofische processen en hebben een immunomodulerend effect. De meest gebruikte zijn retinol, tocoferol (vitamine E), rutine, dimephosphone gedurende 1 maand.

Complicaties en prognose

Het resultaat van hemorragische vasculitis bij kinderen is over het algemeen gunstig. Herstel van debuut wordt waargenomen bij meer dan de helft van de patiënten. Misschien is het recidiverende verloop op de lange termijn van de ziekte, met de frequentie van recidieven van één enkele tot verschillende maanden. Echter, in de loop van de tijd wordt de ziekte in de regel monosyndroom: alleen een huiduitslag (minder vaak met gewrichtssyndroom) of chronische nierbeschadiging ontstaat. Tegelijkertijd blijft de nierfunctie nog lang intact. Het resultaat bij chronisch nierfalen is uiterst zeldzaam, met een gemengde vorm van glomerulonefritis of een snel voortschrijdende vorm.