Differentiële diagnose van HBV is voornamelijk gebaseerd op de klinische manifestaties. Volgens de American School of Information Reumatologie gescheiden differentiële - diagnostische criteria voor HS uit andere vasculitis (Mills, J. A., 1990): tot de leeftijd van 20 jaar, purpura, abdominale syndroom (buikpijn, diarree, bloed in de ontlasting), infiltratie van granulocyten wanden van de kleine slagaders en adertjes. Ziekten waarmee GW moet worden onderscheiden, kunnen als volgt worden gegroepeerd.

I. Groep hemorrhagische diathese

Pathologie van primaire hemostase (trombocytopenie trombocytopathie) manifesteert zich door de aanwezigheid van petechiale huiduitslag en ecchymose hun polymorfisme en polychromatische in verschillende delen van het lichaam en de hoofdhuid, slijmvliezen, kan ook nasaal, gingivale, althans - nieren, maag - darm, baarmoeder bloeden. Gekenmerkt door trombocytopenie in de algemene analyse van bloed of disfunctie van bloedplaatjes (adhesie, aggregatie, afgifteactie) met een normaal aantal bloedplaatjes, een afname van de bloedstolselretractie.

II. Erfelijke en verworven Vasopathieën

De ziekte van Rendu-Osler wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere telangiëctasieën van de huid en slijmvliezen en een autosomaal dominante overervingsmethode. Teleangiectasieën bevinden zich voornamelijk op de lippen en het neusslijmvlies, meerdere angiomen van de huid en slijmvliezen, vaak neusbloedingen, vaak bloedspuwing, bloederig braken en hematurie. Secundaire posthemorrhagische anemie ontwikkelt zich meestal; vaak hepatomegalie met daaropvolgende cirrose van de lever.

Hippel Disease - Landau (angiomatose retina) is een autosomale dominante overerving en is weergegeven door capillaire angiomas (tumoren van het zenuwstelsel vaten), angiomatose retina ontwikkelingsstoornis van inwendige organen of het voorkomen van goedaardige tumoren. Symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie van angiomen. Er is pijn in de achterkant van het hoofd met bestraling naar de achterkant van nek en schouder. Tekenen van een acute ziekte manifesteren zich meestal in gevallen van overtreding in het foramen groot achterhoofd (occipitale stijfheid, braken, duizeligheid, homolaterale adiochokinese, loopstoornissen, bewustzijnsverlies). Retinale angiomateuze tumoren veroorzaken de degeneratie ervan met pathognomonische visusstoornissen. Vaak gecombineerd met cysten van de pancreas, nier, lever, met hypernephroma.

Het Kazabach-Merritt-syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van hemangiomen in combinatie met trombocytopenie en bloedarmoede. Gemanifesteerd in de kinderschoenen (mogelijk autosomaal dominante overerving). Op het gebied van gigantische hemangiomen vormen trombusvliesjes trombusvormen. Bij PC - trombocytopenie en bloedarmoede. In het beenmerg megakaryocytose met verminderde rijping.

Het Louis-Bar-syndroom (telangiectacie van de huid en ataxie) is een autosomaal recessief overgeërfde combinatie van loop- en balansstoornissen (astasia, abasia en ataxie) en vasopathie. Uitslag sproet koffie en melk gekleurd, voornamelijk gelocaliseerd op het gezicht. Teleangiectasia op de conjunctiva van het oog, dichter bij de oogleden. Terugkerende infecties van de neusholtes van de neusholte en de longen, hypersalivatie, expansie van de IV-ventrikel, cerebrale atrofie zijn kenmerkend.

Takayasu ziekte is een combinatie van een ischemisch syndroom als gevolg van beschadigingen van de aorta en grote vaten, renovasculaire hypertensie, centrale zenuwstelsel laesies, aortaklepinsufficiëntie en van cutane manifestaties van polymorphocellular infiltratie, erythema nodosum, panniculitis. Urticariële veranderingen met angio-neurotisch oedeem zijn mogelijk.

III. Auto-immuun en immunocomplex ziekten

Diffuse aandoeningen van het bindweefsel en reumatische aandoeningen combineren een uitgebreide groep ziekten van immunopathologische aard met de aanwezigheid van een auto-immuunproces, gekenmerkt door systemische laesies en terugkerende aard. Deze omvatten reumatiek, systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, juveniele reumatoïde en chronische artritis, dermatomyositis, sclerodermie, periarteritis nodosa. Een polymorfe of hemorragische uitslag is mogelijk voor een van deze ziekten, maar meestal moet HBV worden onderscheiden van het Still-syndroom, periarteritis nodosa en systemische lupus erythematosus.

Bij ziekte (syndroom) als uitvoeringsvorm Stille juveniele chronische artritis gekenmerkt koorts, verhoogde LU, lever-, splenomegalie, hemorragisch huid en papulaire huiduitslag, articulaire (gewrichtspijn, artritis minder). Mogelijke schade aan de inwendige organen: nieren (glomerulonefritis), longen (interstitiële pneumonie), hart (myocarditis). Neutrofiele leukocytose en een toename van de ESR zijn kenmerkend voor pc-analyse.

De subseptis Wisler-Fanconi is een speciale vorm van juveniele chronische artritis en is een aandoening die wordt gekenmerkt door een hyperplastische reactie van het lymfestelsel op eerdere sensibilisering van het lichaam door antigenen of hun producten. De ziekte begint acuut met een hoge, soms hectische temperatuur, gewrichten met een onstabiel pijnsyndroom kunnen worden aangetast. Een kenmerk is de huidlaesie in de vorm van een polymorfe uitslag. Vaak is de nier betrokken bij het pathologische proces. De "Stillovsky" -versie van de ziekte is relatief zeldzaam en bijna uitsluitend in de vroege kinderjaren, wanneer samen met heldere articulaire laesies in het debuut van de ziekte, de betrokkenheid van de interne organen in het pathologische proces wordt opgemerkt en een kenmerkende gegeneraliseerde toename in LU, lever en milt wordt beschouwd. Gekenmerkt door een toename van de ESR, verhoogde siaalzuurspiegels, een hoog CRP-niveau, dysproteïnemie als gevolg van een toename van alfa-2 en gammaglobulines.

Hemorragische vasculitis

Definition. Hemorragische vasculitis (HB) - allergische purpura, Shenlein-Genoch-ziekte - allergische immuuncomplexziekte, vergezeld van aseptische ontsteking en disorganisatie van de wanden van arteriolen, capillairen, venulen, in combinatie met meervoudige trombusvorming in kleine vaten van de huid en inwendige organen.

ICD 10: D69.0 - Allergische purpura

Etiologie. Het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van bacteriële en virale infecties, met medicinale, voedsel-, andere vormen van allergie, na vaccinatie, insectenbeten. Het grootste risico op hemorragische vasculitis bij jonge mannen met HLA Bw35.

Pathogenese. Stimulatie van het immuunsysteem met enkele exogene en mogelijk endogene allergeenantigenen kan gepaard gaan met het verschijnen in het bloed van een overmaat aan immuuncomplexen, voornamelijk gevormd door IgA en in mindere mate IgM en IgG. Immuuncomplexen worden in de bloedvaten gefixeerd, waardoor een ontsteking ontstaat die de doorlatendheid van de vaatwand en het daaropvolgende hemorragische syndroom schendt. Focale mesenchymale proliferatie vindt plaats in de nieren op plaatsen van afzetting van immuuncomplexen die IgA en complement bevatten. Immuuncomplexen via de C3-complementcomponent activeren het bloedstollingssysteem. Om deze reden wordt HBV vergezeld door diffuse intravasculaire coagulatie van bloed (DIC) met microtrombose van kleine bloedvaten. Meestal tast het de huidvaten, nieren en darmen aan.

In het klinische beeld van HS kunnen de volgende pathologische verschijnselen worden onderscheiden:

koorts (eerst hoog, daarna subfebriel);

Afhankelijk van de prevalentie van bepaalde symptomen, is het gebruikelijk om de volgende klinische vormen van de ziekte te onderscheiden:

In overeenstemming met de ernst van manifestaties en de duur van de ziekte, worden de volgende klinische cursusvarianten onderscheiden:

fulminant, met de ontwikkeling van alle symptomen van de ziekte binnen een paar uur;

acuut, met de vorming van een klinisch beeld van de ziekte binnen een paar dagen;

langdurig, wanneer de huid, gewrichts- en andere syndromen ondanks de lopende behandeling enkele weken aanhouden;

terugkerende, wanneer de ziekte voortgaat in golven: acute manifestaties worden afgewisseld met een korte "lichte" periode, waarna de symptomen van acute hemorrhagische vasculitis opnieuw verschijnen;

chronisch persistent, wanneer de patiënt bijna altijd petechiën van verschillende kleuren op de huid heeft - rood "jong" en groenachtig geel - "oud".

De eerste sensaties van de patiënten zijn pijn in grote gewrichten, in de buik zonder enige lokalisatie, verstoorde ontlasting, hoofdpijn. Lichaamstemperatuur eerst hoog, dan subfebriel.

Bloedingen in de eerste dagen van de ziekte kunnen afwezig zijn of onbeduidend zijn. Maar dan ontstaan ​​ze noodzakelijkerwijs in een of andere vorm en op verschillende locaties bij alle patiënten. Het huidhemorragische syndroom komt vaker voor. Bloedingen zijn gelokaliseerd op de voeten, benen, dijen, billen, schouders, onderarmen, rond de aangetaste gewrichten. Ze zijn bijna altijd symmetrisch, vergezeld van jeuk, parasthesie. Bloedingen zijn vooral uitgesproken op plaatsen die onderhevig zijn aan natuurlijke traumatisering - het binnenoppervlak van de onderarmen, dijen, tibiae, op de locaties van de broekriem, horlogeband, enz.

Huidlaesies kunnen divers zijn, niet alleen in lokalisatie, maar ook in vorm. In typische gevallen is dit een bloeding in de vorm van kleine puntpurpura, die bij het persen niet bleek wordt en zich op de erythemateuze maculaire achtergrond bevindt, soms in combinatie met urticaire blaren, stieren en angio-oedeem. In ernstige gevallen, het uiterlijk van diffuus erytheem met ulceratieve-necrotische veranderingen. Hemorragische uitslag duurt ongeveer 2 dagen en verdwijnt dan. In de regressiefase wordt de huiduitslag paars en vervolgens bruin als gevolg van de afbraak van extravasculair hemoglobine. Er kunnen 3-4 opeenvolgende golven van hemorrhagische uitslag zijn.

Articulair syndroom kan voorafgaan aan manifestaties van de huid en de buik, maar ontwikkelt zich vaker gelijktijdig met hen. Grote gewrichten worden aangetast - knie, enkel. Hemarthrosis komt meestal niet voor. In typische gevallen wordt het gewrichtssyndroom gekenmerkt door onscherpe, vluchtige pijn. Veel minder vaak is de beschadiging van de gewrichten persistent, met uitgesproken, langdurige artralgie, hyperemie en oedeem van periarticulaire weefsels. Meestal is er een discrepantie tussen de ernst van pijn in de gewrichten en het ontbreken van objectieve en radiologische tekenen van arthropathie.

Abdominaal syndroom wordt veroorzaakt door het optreden van bloedingen in de darmwand en het mesenterium. Het manifesteert zich door koliek, misselijkheid, braken, slijmerige bloederige ontlasting en melaena. Een objectief onderzoek van de buik kan opgezwollen en pijnlijk zijn bij palpatie. Abdominaal syndroom is meestal van korte duur, duurt zelden langer dan 1-3 dagen. In sommige gevallen kunnen symptomen van levensbedreigende complicaties - darmobstructie, darmperforatie met peritonitis - verschijnen.

Primaire acute nierbeschadiging treedt op op basis van micro-trombusvorming in de glomerulaire capillairen. Gemanifesteerd door hematurie. Het kan binnen enkele dagen spoorloos passeren. In bijna de helft van de gevallen, 2-4 weken na het begin van de ziekte, ontwikkelen patiënten met een verminderde huid-, gewrichts- en abdominale symptomen bij patiënten opnieuw een klinisch beeld van bilaterale nierbeschadiging. Er is acute, subacute of chronische immuunglomerulonefritis. Hematurische, nefrotische, hypertensieve, gemengde varianten van deze ziekte zijn mogelijk. Ernstige glomerulonefritis met snel progressieve nierinsufficiëntie wordt meestal gevormd tijdens het eerste jaar van de ziekte bij middelbare leeftijd en oudere patiënten met recidiverend HBV.

Longletsels met pulmonaire bloedingen, hersenen met bloedingen in de hersenvliezen en acute cerebrale symptomen komen relatief zelden voor. Gevallen van de ziekte met asfyxie op basis van angio-oedeem van het strottenhoofd werden genoteerd.

Diagnose. Voor de diagnose van GV manchet-test toepassen, waarmee de verhoogde kwetsbaarheid van microvaatjes kan worden bepaald. Een patiënt draagt ​​een manchet op de onderarm, lucht wordt erin gepompt tot de maximale druk waarbij de puls nog steeds op de radiale slagader wordt gevoeld. De test is positief als na korte tijd bloedingen op de huid van de onderarm verschijnen. Verhoogde traumatisering van kleine bloedvaten kan worden geïdentificeerd met een sterke compressie van de huidplooi van de patiënt met de vingers - het "knijp" -symptoom.

Biomicroscopie van het bulbaire conjunctiva bij patiënten met hemorrhagische vasculitis onthult een slibverschijnsel, microthrombusvorming in haarvaten.

In het bloed is er een kleine en niet-permanente leukocytose, een verschuiving van de leukocytenformule naar links, anemisch syndroom met massale bloedingen, een toename van de ESR. In urine, proteïnurie, microhematurie, cilindrurie.

In de biochemische studie van serum wordt bepaald door de toename van het gehalte aan alfa-2 en gamma-globuline, fibrine, fibrinogeen.

Een immunologisch onderzoek onthulde een hoog gehalte aan immuuncomplexen, een toename in de concentratie van IgA en in het acute beloop - een immunoglobuline IgM. Vaak is er een positieve test voor reumafactor, een hoge titer van antistreptolysine-O is bepaald.

De inhoud van de von Willebrand-factor in plasma neemt van nature met een factor 2-3 toe, wat de mate van beschadiging van het vasculaire endotheel bepaalt - de enige plaats voor de synthese van deze factor.

Wanneer sigmoïdoscopie of colonoscopie spotbloedingen in het slijmvlies van de dikke darm vertoonde.

Immunohistologische studie van de huidbiopsie maakt het mogelijk perivasculaire leukocyteninfiltraten te detecteren nabij de afzettingen van immuuncomplexen die IgA bevatten.

Op het hoogtepunt van de ziekte worden laboratoriumtekenen van hemocoagulatiestoornissen als gevolg van de ontwikkeling van DIC geregistreerd. Een kenmerk van DIC bij patiënten met hemorragische vasculitis is de zwak tot expressie gebrachte derde, hypocoagulatieve fase.

Differentiële diagnose. De eerste differentiële diagnose wordt uitgevoerd met essentiële cryoglobulinemic vasculitis, patiënten waarbij de toevoeging van hemorragische lesies optreden syndroom van Raynaud, koude zwelling, urticaria uitgevoerd. Deze combinatie van pathologische veranderingen door de aanwezigheid van cryoglobulines in het bloed. Bij patiënten met essentiële cryoglobulinemische vasculitis zijn dit type 2 gemengde cryoglobulines. Ze zijn immuuncomplexen bestaande uit monoklonale IgM, als antilichamen en polyklonale IgG, als antigeen.

Het is ook noodzakelijk om de secundaire, symptomatische genese van hemorrhagische vasculitis uit te sluiten. Allereerst als een manifestatie van paraneoplastisch syndroom.

Secundaire hemorrhagische vasculitis kan vaak de eerste manifestatie zijn van infectieuze endocarditis, miningitis, sepsis.

Hemorragische huiduitslag kan vergelijkbaar zijn met die bij patiënten met trombocytopenie of trombocyten.

In tegenstelling tot trombotische microangiopathie (Moschcowitz'disease, trombocytopenie, trombocytopenische purpura) in hemorragische vasculitis offline diepe trombocytopenie, fragmentatie, hemolyse, zelden sochetannye ischemische hersenschade en infarct.

Het criterium voor de differentiële diagnose van articulaire syndroom bij hemorrhagische vasculitis, die het onderscheidt van andere aandoeningen van de gewrichten, is de afwezigheid van radiografische gewrichtsschade symptomen.

In die gevallen, wanneer de buikpijn niet wordt gecombineerd met de huid bloedingen, maar bleek symptomen van irritatie van het peritoneum, vereist een zorgvuldige differentiële diagnose van abdominale manifestaties van hemorrhagische vasculitis met acute intestinale obstructie, appendicitis, geperforeerde zweren van de maag of darm en de ziekte van Crohn of diverticulitis.

Overtuigende differentiële diagnose van hemorragische vasculitis aan andere ziekten geassocieerd met hemorragische diathese, moet ernaar streven immunohistologisch onderzoek huidbiopsie voldoen om perivasakulyarnyh leukocyten infiltraten en afzettingen van IgA-bevattende immuuncomplexen identificeren.

Algemene bloedtest.

Biochemische bloedtest: protrombine-index, fibrinogeen, fibrine, creatinine, ureum, eiwitfracties.

Immunologische analyse: gehalte aan circulerende immuuncomplexen in het bloed, de aanwezigheid van cryoglobulins de concentratie van immunoglobulinen IgA, IgM, IgG, reumatoïde factor test, de bepaling van de titer van anti-streptolysine-O.

Urineonderzoek.

Rectoromanoscopie of colonoscopie voor abdominaal syndroom.

Treatment. Elimineer allergene voedingsmiddelen en medicijnen. In de buikvorm van de ziekte duurt de honger meerdere dagen.

Heparine wordt subcutaan in de bovenbuik geïnjecteerd. De initiële dosis van 2500-5000 IE 2-4 maal daags. Bij een gebrek aan effectiviteit van een dergelijke behandeling gedurende 5-7 dagen, moet de dosis heparine worden verhoogd tot 30000-40000 E / dag.). In de vorm van de huid wordt heparine toegediend gedurende 3 weken, met renale tenminste 4-6 weken. Meer effectieve geneesmiddelen van heparine met laag molecuulgewicht - Fraxiparin, Fragmin. Ze veroorzaken geen aggregatie van bloedplaatjes en rode bloedcellen. Heparinoïden kunnen worden gebruikt (sulodexide, danaporooid heparinoïde).

Toegepaste antiplatelet: acetylsalicylzuur (0,075 eenmaal per dag in de ochtend), ticlopidine (0,2 - 3 maal per dag oraal), dipyridamol (0,075 - 2-3 keer per dag), clopidogrel.

Om de overmatige aggregatie van bloedplaatjes en trombose van kleine vaartuigen onderdrukt kunnen remmers van thromboxaan synthetase en tromboxaan receptor (ridogrel), trombine receptorblokkers gebruiken (vaniprost) receptorantagonisten IIb / IIIa (INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab). De medicijnen worden 3-4 weken ingenomen en in geval van nefritis - tot 6 maanden.

De hoge effect maakt toediening van het geneesmiddel sulfon serie - dapson 50-100 mg 2 keer per dag in combinatie met trentalom (pentoxifylline) 0.4 oraal 3 maal daags in cycli van 5-6 dagen interval tussen de cycli één dag voor eliminatie van symptomen van vasculitis. Om de jeuk van de huid te verwijderen, kunt u antihistaminica gebruiken - Tavegil (door 0,001 oraal 2 keer per dag, 's morgens en' s avonds), suprastin (0,025 mondeling 3 keer per dag).

bereiding van antitrombine III - Wanneer deze DIC syndroom met deficiëntie van antitrombine III moeten druppelen, en in ernstige gevallen vers ingevroren plasmastraal (400-1200 ml) of kibernin voeren.

In de acute periode worden herhaalde plasmaferesesessies getoond om overmatige immuuncomplexen uit het bloed te verwijderen.

In gemarkeerde ontsteking, met hoge koorts, arthralgie pijnlijke verder voorgeschreven NSAIDs: diclofenac natrium 0,025 oraal 3 maal daags, indomethacine 0,025 oraal 3 maal daags gedurende piroxicam 0,01 binnen 1-2 maal per dag.

Bij onvoldoende effectiviteit van NSAIDs mogelijke gebruik van prednisolon voor 0,5-0,7 mg per 1 kg van patiënt Kortdurende 5-7 dagen na de 5 dagen intervallen. Harde voorkomende vormen abdominale HS zijn een indicatie voor prednisolon bij een dosering van 12 mg / kg per dag gedurende 2 weken.

Voor effectieve behandeling van snel nefrotisch of gemengde vormen van glomerulonefritis toegepaste pulse therapie met glucocorticoïden (methylprednisolon 1000 mg parenteraal eenmaal per dag gedurende 3 opeenvolgende dagen) en cytostatica (cyclofosfamide 1000 mg 1 maal per dag, afzonderlijk, tezamen met de tweede toediening van 1000 mg methylprednisolon) in combinatie met remmers APF (captopril op 0,025 binnen 2 keer per dag of lisinopril 2,5-5 mg 2 maal per dag).

Mogelijke nadelige effecten van glucocorticoïden bij patiënten met hepatitis B: verhoogde bloedstolling, remming van fibrinolyse en microcirculatie impairment, verergering van DIC. Daarom moet het gebruik van hormonen altijd redelijk zijn en worden gecombineerd met voldoende doses heparine en plaatjesaggregatieremmers.

Alle patiënten met abdominale en renale vormen van vasculitis moeten antibiotica worden voorgeschreven: azithromycine 0,25 oraal, 2 keer per dag gedurende 6 dagen op rij.

Men moet niet vergeten dat veel geneesmiddelen gecontra-indiceerd kunnen zijn bij patiënten met HB. Dit geldt voor antibiotica, sulfonamiden, vitaminecomplexen, aminocapronzuur en andere fibrinolyse-remmers, calciumsupplementen.

Vaccinaties en monsters met bacteriële antigenen zijn gecontra-indiceerd voor personen die HBG hebben overgebracht.

Prognose. De prognose voor HB is over het algemeen gunstig. In het geval van een recidiverend beloop van de ziekte is de vorming van een immuuncomplex glomerunefritis mogelijk en de verdere prognose voor het leven van de patiënt zal afhangen van de progressie van die.

Hemorragische vasculitis

Het concept en de algemene kenmerken van hemorrhagische vasculitis, het ziektebeeld en de symptomen van deze ziekte, de bestaande vormen en typen. Benaderingen van de formulering van differentiële en definitieve diagnose, evenals de principes van behandelingsregime.

Stuur je goede werk in de knowledge base is eenvoudig. Gebruik het onderstaande formulier.

Studenten, graduate studenten, jonge wetenschappers die de kennisbasis gebruiken in hun studie en werk zullen je zeer dankbaar zijn.

Geplaatst op http://www.allbest.ru/

Geplaatst op http://www.allbest.ru/

1. Klachten

Bij opname in het ziekenhuis klaagde over een uitslag op de rug van de onderste ledematen, billen en buik. Rash fel rode kleur. De patiënt klaagde niet over jeuk, op plaatsen van uitslag en ongemak. Ze klaagde over pijn in de buik, niet geassocieerd met eten. En pijn in de kniegewrichten.

Klachten op het moment van inspectie, uitslag op de achterkant van de onderste ledematen, billen en buik. Over acute pijn in de kniegewrichten.

2. Anamnese van de ziekte

Volgens de moeder ziek werd, 09/05/16, een uitslag verscheen op de onderste ledematen, maag en billen. De volgende dag intensiveerde de uitslag om felrood te worden. Er waren pijn in de kniegewrichten.Op 10 september 2016 meldden ze zich aan bij het districtshospitaal Bakai-Ata.De diagnose was: hemorrhagische vasculitis, een huid-gewricht vorm. 17.09. 2016 werd verzonden naar de NTsOM en D op de afdeling hematologie.

De moeder associeert het begin van de ziekte met privé angina en ARVI, waarmee het meisje op jonge leeftijd een ziekte had gehad.

Geboren uit 5 zwangerschappen, het vijfde kind in de familie.

Zwangerschap, volgens de moeder van de patiënt, ging verder met een complicatie - zwangerschap bloedarmoede. Bevalling op de natuurlijke manier zonder complicaties na 39 weken. Volgens de moeder, schreeuwde onmiddellijk. Op de borst gelegd onmiddellijk na de geboorte.

Lichaamsgewicht bij de geboorte - 3300 kg, lichaamslengte - 48 cm.Volgens de moeder groeide ze gezond. Borstvoeding tot 9 maanden, in de zesde maand begon aanvullende voeding.

Hoofd begon binnen 3 maanden te houden. Zit om zes uur, loop een jaar en drie maanden.

In 6 maanden verschenen de ondertanden, vervolgens was de ontwikkeling van de tanden volgens de moeder normaal. Babytanden begonnen te veranderen in permanent vanaf 6 jaar.

Op de leeftijd van 3-6 jaar oud, begon ze keelpijn en ARVI te hebben.

Profylactische vaccinaties werden op de juiste leeftijd uitgevoerd.

Contact met besmettelijke patiënten ontkent.

Erfelijkheid ontkent. Volgens de moeder hadden andere kinderen nooit vergelijkbare symptomen.

Allergische geschiedenis: populatie A.

4. Objectief onderzoek

De toestand van de patiënt is matig vanwege de aanwezigheid van gewrichtssyndroom.

Lichaamstype hypersthenisch. Voeding is normaal.

Gewicht 30 kg, hoogte 139 cm.

De huid is lichtroze op de huid van de onderste ledematen, in het gebied van de benen en dijen, een hemorragische uitslag. Een uitslag van pijn en ongemak veroorzaakt niet. De situatie is gedwongen.

De vorm, grootte en mobiliteit van de verbindingen is niet veranderd. Lymfeknopen zijn niet voelbaar.

Bewustzijn is duidelijk. De stemming is normaal, kalm. Slaap en eetlust worden niet gestoord. Contact met andere kinderen.

Oogklachten zijn afwezig. Verbinding en convergentie zijn normaal.

Meningeale symptomen zijn negatief. De tonus en spierkracht zijn normaal. Botsysteem zonder vervormingen.

De gevoeligheid van de huid, geur, gehoor - opgeslagen.

Er is vastgesteld (empirische tabellen) dat het gewicht van het kind binnen het normale bereik ligt, de hoogte normaal is en de omtrek van het hoofd en de borst ook normaal is. Op basis hiervan kunnen we concluderen dat de fysieke ontwikkeling van het kind normaal is.

Ademen door de neus.

De kist is cilindrisch. Symmetrische participatie van de borst in de ademhaling en de participatie van de ademhalingsspieren (cervicaal). BH - 20 / min. Ademen is oppervlakkig, kalm, ritmisch. Geen dyspneu

Stemtremor is normaal, symmetrisch.

Percussie geluid pulmonair, over het gehele oppervlak van de longen.

Onderste rand van de longen

Midden oksellijn

Op het niveau van het processus spinosus van de 11e wervel

Mobiliteit van de pulmonaire marge

Het is raadzaam: vesiculaire ademhaling, piepende ademhaling en pleurale wrijvingsruis zijn niet aanwezig. Bronchofonie is normaal.

Onderzoek: pulsaties van het hartgebied en epigastria, zwelling en pulsaties van de nekaders worden niet waargenomen.

Apicale impuls in de 5e intercostale ruimte 1,5 cm mediaal van de mid-claviculaire lijn. matige kracht, een oppervlakte van ongeveer 1 cm.

Pulse op de radiale slagader synchroon, normale vulling en spanning, ritmisch. HR - 82 slagen per minuut.

Relatieve rand van het hart

Absolute Heart Border

Rechter borstbeen

Langs de linkerrand van het borstbeen

1,5 cm naar binnen van Lin medioclavicularis

1,5 cm naar binnen van Lin medioclavicularis

Auscultatie: heldere hartgeluiden. Extra geluiden, accenten, splitsende tonen worden niet afgeluisterd. BP - 105/60 mm. Hg. Art.

Bij onderzoek is het slijmvlies van de mondholte van de keelholte en amandelen schoon, roze, vochtig. De tong is enigszins bedekt met witte bloei.

De buik is de juiste vorm, niet groter in omvang, er zijn geen verwijding van de aderen van de voorste buikwand, er is geen zichtbare peristaltiek, er is geen divergentie van de rectus abdominis spieren. De navel is ingetrokken.

Lever op Kurlov - normale grootte.

De rand van de lever is gepalpeerd op de rechter mid-claviculaire lijn in een horizontale positie, pijnloos, glad, scherp, zachte consistentie.

Milt, pancreas - niet voelbaar.

Palpatie van de maag is pijnloos. Syndromen Shchetkina Blumberg en "acute buik ontbreken".

In het linker ileale gebied is de sigmoïde colon voelbaar in lengtes van 7 cm, breedte is ongeveer 2 cm, pijnloos, gerommel is niet waargenomen, het is gemakkelijk te verplaatsen.

In het rechter ileum is de cecum voelbaar met een diameter van 4 cm, grommend van druk, pijnloos, matig mobiel.

Auscultatie onthulde geen pathologie.

De stoel volgens de moeder van bruine, normale consistentie, slijm en bloedonzuiverheden wordt niet waargenomen, er is geen stinkende geur, regelmatig.

Bij onderzoek: hyperemie, zwelling van de randen van de nieren wordt niet waargenomen.

De nieren zijn niet voelbaar. De blaas en urineleiders zijn voelbaar, pijnloos, van normale locatie.

Toen percussie van de blaas een dof trommelvliespercussiegeluid onthulde.

Symptoom van Pasternack negatief aan beide kanten.

Het plassen volgens de moeder is pijnloos, regelmatig 5-6 keer per dag.

Geslachtsorganen zonder pathologie.

Secundaire geslachtskenmerken zijn van het vrouwelijke type, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt.

Overtredingen van groei en lichaamsgewicht worden niet waargenomen.

De onderhuidse vetlaag wordt normaal ontwikkeld en gelijkmatig verdeeld. Het gebied van de schildklier is niet visueel veranderd. Vage landengte, normale grootte, pijnloos, matig mobiel.

5. Voorlopige diagnose

Hemorrhagic vasculitis is een cutane - articulaire vorm.

De diagnose wordt gesteld op basis van:

1) De patiënt klaagt over uitslag op de onderste ledematen (dijen, benen), billen en de maag is fel rood. Veroorzaak geen angst bij de patiënt (jeuk, pijn). Over de pijn in de gewrichten van de onderste ledematen.

2) Objectief onderzoek: op de huid van de onderste extremiteiten, in het onderbeen en dijgebied is er een symmetrische hemorragische en allergische uitslag. Subjectief veroorzaakt een uitslag geen enkele sensatie.

6. Overzichtsplan

1. Volledige bloedtelling;

2. Bloedonderzoek voor stolling;

3. Biochemisch bloedonderzoek;

4. Algemene urineanalyse;

5. Urine-analyse volgens Zemnitsky

6. Uitwerpselen op caprologie

8. Echoscopisch onderzoek van de buikholte;

9. Radiografie van OGK.

Algemene bloedtest

Bloedonderzoek is normaal.

Biochemische bloedtest

Verhoogd C - reactief proteïne, de andere indicatoren zijn normaal.

Coagulogram vanaf 21-09-2016

Bp. Lee-White-coagulatie

Verhoogde stollingstijd op Lee - White. En verminderde protrombinetijd.

urineonderzoek

Urineonderzoek is normaal, met uitzondering van verhoogde niveaus van plaveiselepitheel.

Urinalyse volgens Zimnitsky 3.10.16

De dichtheid van urine per dag is 13, wat een normale indicator is.

Ontlasting van de coprologie van 03.09.16

Spiervezels: Neg.

Vetneutraal: otr.

Jodofiele flora: polozh.

Pathogeen. eenvoudige abs

Conclusie: de analyse van feces is normaal.

Abdominale echografie

Lever: homogeen, fijnkorrelig parenchym. De verticale afmeting van de rechterkwab is 19,0 cm, de galblaas is vervormd, de wand is afgesloten

Nieren: rechts - 3,7 x 8,8 cm, links - 3,8 x 8,8 cm, parenchym is hyperechogeen

Conclusie: matige hepatomegalie, galblaas vervormd. Zwelling van het nierparenchym.

Sinusritme correct, hartslag 81 slagen / min. De hartlijn bevindt zich verticaal.

Conclusie: in de instrumentele data wordt pathologie niet onthuld.

7. Differentiële diagnose

Predisponerende factoren voor de ontwikkeling van reuma zijn roodvonk, faryngitis of keelpijn in de geschiedenis van 2 weken geleden, die worden veroorzaakt door beta-hemolytische streptokokken. Zoals bekend is, beïnvloedt dit micro-organisme ook het myocardium, de gewrichten en het ligamenteuze apparaat. Voor diagnose is een voorgeschiedenis van streptokokkeninfectie vereist 2-3 weken voor het begin van de ziekte. Hemorragische vasculitis is een polyetiologische ziekte: niet alleen na een streptokokkeninfectie, maar ook na andere bacteriële en virale ziekten, door geneesmiddelen geïnduceerde en voedselallergie, en foci van chronische infectie kunnen ook een triggerfactor zijn.

Op basis van de geschiedenis kan worden gesteld dat ondanks de aanwezigheid in de geschiedenis van chronische tonsillitis en frequente keelpijn de patiënt de afgelopen maand niet ziek was, vóór het begin van de symptomen, wat reuma uitsluit.

Bij reuma zijn de belangrijkste klachten van patiënten zwakte, lethargie, zweten, een sterke temperatuurstijging, pijn in het hart, gewrichtspijn (gekenmerkt door meerdere laesies van de gewrichten, voornamelijk grote, symmetrie van de laesie.) Motorische stoornis, ochtendstijfheid.

In dit geval is er een klacht van pijn in het kniegewricht, maar er zijn geen klachten van pijn in andere gewrichten. Tegelijkertijd zijn andere klachten die erg kenmerkend zijn voor reuma helemaal afwezig.

Het klinische beeld van reuma wordt gedomineerd door symptomen van hartbeschadiging: endocarditis, myocarditis, pericarditis, die zich kan manifesteren als bleekheid van de huid, een verzwakking van de apicale impuls, een verplaatsing van de grenzen van het hart naar links, een verzwakking van de harttonen, een pericardiaal wrijvingsgeluid.

Deze symptomen zijn in dit geval afwezig. Er zijn echter uitslag op de onderste ledematen, zonder de bijbehorende subjectieve gewaarwordingen, die kunnen worden aangezien voor ringvormig erytheem, voortkomend uit reuma. Maar het ringvormige erytheem is een lichtroze uitslag in de vorm van een ringvormige rand met een duidelijke buitenste en minder onderscheiden binnenrand en komt meestal voor op het lichaam en de armen, en bij de patiënt bevindt de uitslag zich symmetrisch op de extensoroppervlakken van de benen en dijen, op de benen en de maag, en hebben heldere -rode kleur.

In een laboratoriumstudie wordt reuma gekenmerkt door: neutrofiele leukocytose (meer dan 8 × 10 9 / l), verhoogde ESR (meer dan 20 mm / uur) en de aanwezigheid van C-reactief proteïne in het bloed, bij deze patiënt, met toenemend C, reactief proteïne, in norm

Op basis hiervan kunnen we concluderen dat het klinische beeld en laboratoriumgegevens geen reuma bevestigden.

8. Hemorrhagische diathese. hemofilie

Hemofilie is een groep ziekten waarbij een tekort aan bloedcoagulatiefactoren (meestal VIII of IX) leidt tot de ontwikkeling van een kenmerkend hemorragisch syndroom: bloeding, bloeding in zachte weefsels, gewrichten, centraal zenuwstelsel.

Verhoogde bloeding verschijnt vanaf de eerste maanden van het leven van een kind. Dit kan onderhuidse kneuzingen zijn als gevolg van kneuzingen, snijwonden, verschillende interventies. Er kunnen diepe bloedingen zijn, bloeden met verlies van melktanden. Leidend in het klinische beeld zijn bloedingen in grote gewrichten, zware bloedingen met verwondingen.

Op basis van de bovenstaande beschrijving kan de patiënt geen hemorrhagische diathese hebben. Hemofilie, gemanifesteerd op jonge leeftijd. Bij deze patiënt verschenen de symptomen nu pas (8 jaar 7 maanden). Typisch, hemorragische diathese symptomen verschijnen na een trauma (snijwonden, kneuzingen, lekke band), die ernstige kneuzing veroorzaakt, maar zoals we weten uit de geschiedenis, deze patiënt in de afgelopen maand, heeft geen verwondingen ontvangen.

Voor hemorrhagische diathese is buikpijn niet kenmerkend - abdominaal syndroom. In dit geval vond abdominaal syndroom plaats.

En op basis van laboratoriumgegevens kunnen we bevestigen dat dit geen hemorrhagische diathese is, omdat diathese wordt gekenmerkt door een overtreding van de coaguleerbaarheidsanalyse, vanwege het tekort aan stollingsfactoren, deze coagulatietest is normaal bij deze patiënt.

Op basis van klachten van de patiënt, anamnese van de ziekte en anamnese van het leven, en laboratoriumdiagnostiek kan men bijgevolg een diagnose als hemofilie ontkennen.

hemorrhagische diagnose van vasculitis

Gebaseerd op de geschiedenis van de ziekte:

De ziekte begon op 09/05/16, met de verschijning van een hemorragische uitslag op de dijen, de buik en de billen, de volgende dag begon de patiënt te klagen over pijn in de kniegewrichten. En buikpijn.

Gebaseerd op objectief onderzoek:

Hemorragische uitslag op de buik, dijen, billen en benen. Zwelling van de gewrichten.

Op basis van laboratoriumgegevens:

Verhoogd niveau van C - reactief proteïne in het bloed, verhoogde stollingstijd voor Lee - White en verlaagde protrombinetijd.

Gebaseerd op differentiële diagnose:

Met de ontkenning van reuma en hemorrhagische diathese.

U kunt de definitieve klinische diagnose bepalen:

Hemorrhagic vasculitis, cutane-articulaire vorm.

Geplaatst op Allbest.ru

Vergelijkbare documenten

Het concept en de algemene kenmerken van hemorrhagische vasculitis, de klinische presentatie, ontwikkelingsachtergrond en pathogenese. Onderzoek van organen en lichaamssystemen en de procedure voor diagnose. Ontwikkeling van behandelingsregimes, prognose voor het leven en herstel.

casusgeschiedenis [22.2 K], toegevoegd op 03/30/2016

Epidemiologie van hemorragische vasculitis, factoren en mechanisme van zijn ontwikkeling. Het ziektebeeld en de symptomen van huid-, gewrichts-, buik- en nierziektesyndromen. Complicaties van HBV. Typen diagnose en behandeling. Regeling van het gebruik van glucocorticoïden.

presentatie [2,5 M], toegevoegd 29/04/2016

Het concept en de algemene kenmerken van atherosclerose, het ziektebeeld en de stadia van het beloop van deze ziekte. De volgorde van de differentiële en definitieve diagnose, een beschrijving van de noodzakelijke tests en onderzoek. Vorming van behandelingsregime en prognose.

case history [25,8 K], toegevoegd op 10/02/2013

Epidemiologie, etiologie, klinisch beeld van hemorrhagische vasculitis. Vorming van immuuncomplexen en activering van componenten van het complementsysteem. Schade aan de vaatwand en activering van het hemostatische systeem. Classificatie van hemorragische vasculitis.

abstract [1,2 M], toegevoegd op 20.03.2012

Algemene syndromen en onderbouwing van hemorrhagische vasculitis bij een 5-jarige jongen, huid- en buikvormen van matige ernst. De procedure voor het vaststellen van de diagnose, het uitvoeren van de nodige tests en onderzoek. Voorschrijven van behandeling bij het bevestigen van de diagnose.

casusgeschiedenis [36,2 K], toegevoegd op 12/28/2009

Het concept en de algemene kenmerken van hartfalen, de belangrijkste oorzaken en voorwaarden voor de ontwikkeling van deze ziekte. Het ziektebeeld en de symptomen, etiologie en pathogenese, principes van diagnose. Benaderingen van het ontwerp van behandeling, preventie.

medische geschiedenis [28,0 K], toegevoegd op 23-12-2014

Het concept en de algemene kenmerken van acute herpetische stomatitis, de klinische presentatie en symptomen. De volgorde van de differentiaaldiagnose en de formulering van de uiteindelijke diagnose. Ontwikkeling van behandelingsregime en prognose voor herstel.

casusgeschiedenis [21,9 K], toegevoegd 19/11/2016

Het concept en de algemene kenmerken van een linkszijdige paratonsillair abces, het klinische beeld en de oorzaken van ontwikkeling. Principes van deze diagnose, de noodzakelijke tests en basisprocedures, benaderingen voor het ontwerp van een behandelingsschema voor een ziekte.

casusgeschiedenis [293,5 K], toegevoegd op 29/05/2014

Algemene kenmerken van ischemische hartziekte, de etiologie en pathogenese, klinische manifestaties en symptomen. Stadia van ontwikkeling van deze ziekte, beïnvloedende factoren. De volgorde van de differentiële en definitieve diagnose. Behandelschema

medische geschiedenis [40,9 K], toegevoegd op 27/04/2013

Het concept en de achtergrond van de ontwikkeling van infectieuze endocarditis, de klinische presentatie en symptomen. Zijn types en onderscheidende kenmerken: primair en secundair. De etiologie en pathogenese van deze ziekte, de principes en benaderingen voor de diagnose en behandeling ervan.

presentatie [460.1 K], toegevoegd op 11/02/2015

63. Hemorrhagische vasculitis: etiologie, pathogenese, klinische varianten, diagnose, behandeling.

Hemorrhagische vasculitis (ziekte van Henoch-Sheyleyna) - vasculitis, wordt gekenmerkt door de afzetting in de wanden van de kleine bloedvaten (slagaders, capillairen, venulen) IgA-bevattende immuuncomplexen met typische symmetrische hemorragische huiduitslag, artritis, abdominaal syndroom en glomerulonefritis.

epidemiologie: 1e plaats bij systemische vasculitis; vaker zijn kinderen en jongeren onder de 20 jaar ziek

Etiologie van hemorrhagische vasculitis:

a) drugsallergie

b) het gebruik van serums en vaccins

c) insectenbeten

d) koude allergie

e) idiosyncrasie van het eten (melk, eieren, aardbeien, enz.)

Infectieuze agentia (vaker -hemolytische streptococcus-groep A, mycoplasma's, virussen) zijn slechts een scheidende factor en geen causale factor.

Pathogenese van hemorrhagische vasculitis: immunocomplex ontsteking met de vorming van circulerende immuuncomplexen (CIC) met IgA  depositie van CIC in microvaatjes van de huid en inwendige organen

destructieve en destructief-productieve microvasculitis met multipele microtrombose, een toename van de permeabiliteit van de vaatwand met de afgifte van eiwitten en erythrocyten uit het vaatbed

Het klinische beeld van hemorragische vasculitis:

a) het begin is vaak acuut, plotseling, met een stijging van de temperatuur tot subfebrile, zwakte, malaise

b) huidsyndroom - het leidende klinische syndroom dat aanwezig is bij alle patiënten:

- kleine spotted (2-3 mm in diameter) symmetrische hemorrhagische uitslag, vatbaar voor fusie, gemakkelijk detecteerbaar visueel en tastbaar

- huiduitslag vaak gelegen op het extensoroppervlak van de bovenste en onderste ledematen, op de billen, minder vaak - op het lichaam en bijna nooit - op de slijmvliezen, in de rechtopstaande positie

- elementen van huiduitslag verdwijnen binnen 2-3 dagen na verschijning

- gewoonlijk worden er 2-4 golven van uitbarstingen waargenomen, daarom zijn zowel oude als verse elementen op de huid aanwezig (afbeelding van bont uiterlijk)

- confluente purpura kan leiden tot de vorming van hemorrhagische bubbels, die vervolgens worden geopend om diepe erosies en zweren te vormen

c) gewrichtssyndroom - komt voor bij 2/3 van de patiënten, vaker bij volwassenen:

- symmetrische laesie van grote gewrichten, voornamelijk van de onderste ledematen (knie, enkel) met periarticulair oedeem, pijn, beperking van functie, maar zonder botveranderingen

- karakteristieke combinatie van artritis met myalgie en oedeem van de onderste ledematen

- duur van articulair syndroom 1-2 weken

g) abdominaal syndroom - meer dan 50% van de patiënten optreedt als gevolg van oedeem en bloeding in het peritoneum, de darmwand (meestal invloed op de initiële en laatste delen van de dunne darm, minder vaak waargenomen hemorragische colitis necrotische laesies in de darm, slokdarm schade en maag):

- plotseling ontstaan ​​van intense buikpijn van darmkoliek, gelokaliseerd in mesogaster, krampen, soms gepaard gaand met misselijkheid, braken (inclusief bloederig)

- typische gastro-intestinale bloedingen met teerachtige stoelgang kunnen zich ontwikkelen

- complicaties: invaginatie (vaker bij kinderen), darmobstructie, perforatie met peritonitis

- de duur van het abdominale syndroom van dagen tot 10

e) renaal syndroom - bij 10-50% van de patiënten, vaker bij volwassenen:

- glomerulonefritis treedt meestal op in de eerste 4-6 weken na het begin van de ziekte

- leidende manifestaties - geïsoleerde bruto hematurie, of de combinatie met gematigde proteïnurie; nefrotisch syndroom en hypertensie zijn niet typisch

- met aanhoudende hematurie en proteïnurie kan CRF ontstaan

f) pulmonair syndroom - capillair van de interalveolaire septa met bloedingen in de longblaasjes:

- hoesten met karig sputum, bloedspuwing, kortademigheid

- inconsistentie van weinig auscultatorisch beeld van de mate van radiografische veranderingen (meerdere infiltraten in de middelste en onderste delen)

- soms - hemorrhagische pleuritis

g) schade aan het hart - hemorragische pericarditis, bloedingen in het endocardium, infarctveranderingen zijn mogelijk op het ECG

h) laesie van het centrale zenuwstelsel - paroxismale hoofdpijnen, duizeligheid, betraandheid, prikkelbaarheid, met oedeem van de vliezen - meningeale symptomen, epileptische aanvallen, enz.

Klinische opties voor hemorrhagische vasculitis:

a) fulminant - overlijden na een paar dagen na een beroerte of darmbloeding

b) acute vorm - van enkele weken tot meerdere maanden; op het einde - herstel of terugkerende cursus

c) recidiverend verloop - recidieven met perioden van remissie van verschillende duur (van enkele maanden tot een jaar of langer) zijn kenmerkend

Diagnose van hemorragische vasculitis:

1. Laboratoriumgegevens zijn niet specifiek.:

a) UAC: matige leukocytose met een verschuiving naar links, verhoogde ESR (met abdominale vorm en vooral met GN); vaak eosinofilie tot 10-15%; bloedplaatjes zijn normaal

b) OAM: hematurie, proteïnurie (met GN)

c) BAC: dysproteïnemie in de acute periode door toegenomen IgA

d) een positieve analyse van fecaal occult bloed bij het abdominale syndroom

2. Instrumentele onderzoeken:

a) huidbiopt en zijn immunohistochemisch onderzoek - perivasculaire leukocyteninfiltraten, depositie van IgA-bevattende immuuncomplexen

b) FGD's - detectie van erosies in de slokdarm, maag, twaalfvingerige darm, enz.

1. Bedrust, beperking van de inname van extractief, zout, gekruid voedsel

2. De belangrijkste behandelingsmethode is heparinetherapie: 300 eenheden / kg / dag s / c (de dosis moet om de 4-6 uur gelijkmatig over meerdere injecties worden verdeeld); controle - trombinetijd (optimaal) of stollingstijd (minder gevoelige indicator), het is noodzakelijk om hun verlenging 2 keer te bereiken

3. Met een gebrek aan effect van heparine:

a) antithrombine III - FFP aanvullen in 300 - 400 ml i.v.

b) nicotinezuur 0,1% - 1 ml (1 amp) in fysiek. p-re / druppel langzaam om fibrinolyse te stimuleren

c) disaggregant - pentoxifylline / trental 2% oplossing 5 ml per 200 ml fysisch. p / ra in / in infuus

d) behandeling van ontsteking - NSAID's, korte cursussen GCS, met snel progressieve GN-pulstherapie met methylprednisolon 1000 mg / dag IV gedurende 3 dagen

d) met een hoog niveau van de CEC, langdurige persistente vasculitis - plasmaferese, immunosuppressiva

Onderwerp nummer 4. Differentiële diagnose en behandeling van systemische vasculitis

Staatsbudget onderwijsinstelling

Hoger beroepsonderwijs

"Stavropol State Medical University"

Ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie

28 augustus 2015

METHODOLOGISCHE ONTWIKKELING

tot praktische les voor studenten

5 cursussen van de specialiteit "kindergeneeskunde"

over pedagogische discipline "ziekenhuistherapie"

THEMA №4. DIFFERENTIËLE DIAGNOSE EN BEHANDELING VAN STOMISCHE VASCULITIS

SESSIE №1 DIFFERENTIËLE DIAGNOSTIEK EN BEHANDELING VAN GEGARANDEERDE ARTERIES, HYPERERGIE-ANGIITES, NODULAIRE POLYARTERTERI, HEMORRAGISCHE VASCULITIS

Besproken tijdens de vergadering

Afdeling Ziekenhuistherapie

28 augustus 2015

Methodische ontwikkeling gecompileerd

Stavropol, 2015

Onderwerp nummer 4. Differentiële diagnose en behandeling van systemische vasculitis

Les # 1. Differentiële diagnose en behandeling van granulomateuze arteritis, hyperergische angiitis, polyarteritis nodosa, hemorrhagische vasculitis

- algoritme voor de differentiële diagnose van systemische vasculitis;

- differentiële diagnostische tekenen van polyarteritis nodosa;

- differentiële diagnostische tekenen van granulomateuze arteritis (Wegener-granulomatose, reuzencel temporale arteritis, niet-specifieke aortoarteritis);

- differentiële diagnostische tekenen van hyperergische angiitis (hemorrhagische vasculitis, Goodpasture-syndroom);

- principes van gedifferentieerde therapie van systemische vasculitis. De rol van efferente therapiemethoden;

- behandeling van noodsituaties voor systemische vasculitis.

Vragen voor zelfstudie (zelfstudie) studenten:

- algoritme voor de differentiële diagnose van systemische vasculitis;

- differentiële diagnostische tekenen van periarteritis nodosa;

- differentiële diagnostische tekenen van granulomateuze arteritis (Wegener-granulomatose, reuzencel temporale arteritis, niet-specifieke aortoarteritis);

- differentiële diagnostische tekenen van hyperergische angiitis (hemorrhagische vasculitis, Goodpasture-syndroom);

- principes van gedifferentieerde therapie van systemische vasculitis. De rol van efferente therapiemethoden;

- behandeling van noodsituaties voor systemische vasculitis.

Vragen voor zelfstudie door studenten:

De lijst met bestudeerde ziekten en aandoeningen:

- gingantocellulaire temporale arteritis;

Locatie: Klinische basis van het departement van ziekenhuistherapie - Reumatologie Afdeling GBUZ SKSKKB

- sets testartikelen;

- sets van situationele taken.

Trainings- en educatieve doelen:

A) een gemeenschappelijk doel - de student moet het algoritme beheersen voor de differentiële diagnose van systemische vasculitis, de differentiële diagnostische kenmerken van individuele nosologische eenheden bestuderen en leren hoe de verworven kennis in hun toekomstige beroep kan worden toegepast.

B) privédoelen - als een resultaat van het bestuderen van onderwijskwesties van een klas, zou de student dit moeten doen

- oorzaken en mechanisme van systemische vasculitis;

- algoritme voor de differentiële diagnose van systemische vasculitis;

-differentiële diagnostische tekenen van Wegener-granulomatose, ginganocellulaire temporale arteritis, niet-specifieke aortoarteritis, hemorrhagische vasculitis, Goodpasture-syndroom, polyarteritis nodosa.

- diagnostische mogelijkheden van direct onderzoek en moderne methoden voor laboratorium- en instrumenteel onderzoek (radiografie van de gewrichten en organen van de borstholte, echografie van de buikholte, nieren, bekken en retroperitoneale ruimte, echografie van de gewrichten.) CT en MRI van inwendige organen, echocardiografie met behulp van doppleranalyse van systemische vasculitis, ELISA-analyse, histologisch onderzoek);

- principes van moderne therapie en preventieve maatregelen voor systemische vasculitis;

- beginselen van spoedeisende zorg voor systemische vasculitis.

- de aanwezigheid van systemische vasculitis detecteren;

-een lichamelijk onderzoek van de patiënt uitvoeren (onderzoek, palpatie, percussie, auscultatie) om de belangrijkste tekenen van systemische vasculitis te identificeren;

- vaststellen en rechtvaardigen van de klinische diagnose van systemische vasculitis;

-de resultaten evalueren van biochemische bloedonderzoeken (C-reactief proteïne, ALT, AST, creatinine, ureum bij systemische vasculitis);

- de resultaten van immunologische onderzoeken evalueren (ANCA, antilichamen tegen fosfolipiden).

- een plan maken voor onderzoek van een patiënt met systemische vasculitis;

- een behandelplan opstellen voor patiënten met Wegener-granulomatose, ginganocellulaire temporale arteritis, niet-specifieke aortoarteritis, hemorrhagische vasculitis, Goodpasture-syndroom, periarteritis nodosa.

- methoden voor lichamelijk onderzoek van patiënten met systemische vasculitis;

- interpretatie van de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden voor een patiënt met systemische vasculitis;

- een algoritme voor het maken van een voorlopige en ontwikkelde klinische diagnose (primaire, gelijktijdige, complicaties) bij patiënten met systemische vasculitis;

- de implementatie van de belangrijkste medische behandelingsmaatregelen om eerste medische hulp te bieden in noodsituaties voor systemische vasculitis.

EEN COMPLETE SET HEBBEN:

- het vermogen en de bereidheid om preventieve maatregelen te nemen gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van systemische vasculitis;

- vermogen en bereidheid om afwijkingen in de gezondheid van de patiënt vast te stellen met de aanwezigheid van systemische vasculitis, rekening houdend met de wetten van de pathologie van de systemen, gebieden en het lichaam als geheel; kennis van fundamentele en klinische disciplines gebruiken;

- het vermogen om te voldoen aan de vereisten van medische ethiek en deontologie bij het omgaan met patiënten, evenals hun familieleden en vrienden;

- vermogen en bereidheid om een ​​gekwalificeerde diagnostische zoekopdracht uit te voeren

voor de detectie van Wegener-granulomatose, ginganocellulaire temporale arteritis, niet-specifieke aortoarteritis, hemorrhagische vasculitis, Goodpasture-syndroom, periarteritis nodosa in de vroege stadia, typische en enigszins symptomatische en atypische manifestaties van de ziekte, met behulp van klinische, laboratorium- en instrumentele methoden in een adequate hoeveelheid;

het vermogen en de bereidheid om de vastgestelde diagnose correct te formuleren, rekening houdend met ICD-10, met aanvullend onderzoek en de benoeming van een adequate behandeling;

- het vermogen en de bereidheid om de behoefte te beoordelen om een ​​poliklinisch of intramuraal behandelingsregime te kiezen, om problemen met betrekking tot handicaps op te lossen; het opstellen van primaire en actuele documentatie, het evalueren van de effectiviteit van de follow-up.

- het vermogen en de bereidheid om de mogelijkheid te beoordelen om geneesmiddelen te gebruiken voor de behandeling en preventie van exacerbaties van patiënten met gewrichtspathologie, om het effect van geneesmiddelen te analyseren op basis van hun farmacologische eigenschappen; mogelijke toxische effecten van medicijnen;

- het vermogen en de bereidheid om de resultaten van moderne diagnostische technologieën te interpreteren, om de strategie van de nieuwe generatie medische en diagnostische producten te begrijpen;

- het vermogen en de bereidheid om basale diagnostische en therapeutische maatregelen uit te voeren, alsmede om de beste keuze te maken van medicamenteuze therapie voor het verlenen van medische zorg in aanwezigheid van systemische vasculitis;

- vaardigheid en bereidheid om de prestaties van verschillende soorten gezondheidsfaciliteiten te analyseren om hun functioneren te optimaliseren, om moderne organisatorische technologieën te gebruiken voor diagnose, behandeling, rehabilitatie, preventie bij het verlenen van medische diensten in de belangrijkste soorten zorginstellingen;

- vaardigheid en bereidheid om boekhouding te voeren en medische dossiers te rapporteren;

- vermogen tot onafhankelijk analytisch werk met verschillende informatiebronnen, bereidheid om de resultaten van hun eigen activiteiten te analyseren om professionele fouten te voorkomen;

- over de ziekte van Behcet;

- over de ziekte van burger

Integratieve communicatie (elementen van een uniform programma van permanente educatie):

- normale anatomie: vasculaire structuur,

- normale fysiologie: normale bloedcirculatie;

- Pathologische fysiologie: vasculitis;

- propedeuse van interne ziekten: onderzoeksmethoden

1. Interne ziektes: een leerboek: in 2 ton / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Interne ziektes: een leerboek: in 2 ton / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Interne ziektes: een leerboek: in 2 ton / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 p.

4. Interne ziektes: een leerboek: in 2 ton / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 p.

5. Interne ziektes: een leerboek. In 2 t. / Ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3e druk., Corr. en voeg toe. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Interne ziektes: een leerboek. In 2 t. / Ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3e druk., Corr. en voeg toe. 2013. - Deel 2. - 896 pp., Ill.

7. Interne ziektes: een leerboek. - 6e druk, Pererab. en voeg toe. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 pp., III.

8. Interne ziektes: een leerboek. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2e druk., Corr. en voeg toe. 2013. - 544 pp., Afb.

1. Interne ziekten: een inleiding tot praktische oefeningen in ziekenhuistherapie / red. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 p.

2. Interne ziektes. Tests en situationele problemen: een tutorial. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. en anderen. 2012. - 304 p. : il.

3. Atlas van klinische geneeskunde. Externe ziektesymptomen: een gids. Tomilov A.F. 2013 - 176 pp., Afb.

4. Ed. Shostak N.A. Reumatologie: studiegids / Ed. NA Shostak. 2012. 448 p.

Databases, referentie- en zoekmachines, internetbronnen, links

1. De centrale wetenschappelijke wetenschappelijke bibliotheek van de staat / [elektronische bron]. - Toegangsmodus: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Elektronisch bibliotheeksysteem "Universiteitsbibliotheek online" / [Elektronische bron]. - Toegangsmodus: http://www.biblioclub.ru.

3. Elektronisch bibliotheeksysteem "Student Consultant" / [Elektronisch hulpmiddel]. - Toegangsmodus: http://www.studmedlib.ru.

4. Elektronische catalogus OPAC-Global / [elektronische bron]. - Toegangsmodus: http://library.stgma.ru.

Richtlijnen voor de implementatie van de programmacategorieën:

- maak uzelf vertrouwd met de educatieve (algemene en privé) doelen en trainingsvragen van de les;

- de verworven kennis van basisdisciplines herstellen in het kader van integrerende verbanden over het onderwerp van studie;

- de aanbevolen literatuur over het onderwerp van de les bestuderen en, indien nodig, de annotatie gebruiken (bijlage 1);

- het uitgevoerde werk analyseren door vragen te beantwoorden voor zelfstudie (zelfstudie) en zelfstudie;

- Voer testtaken uit (bijlage 2) en los situationele problemen op (bijlage 3).

Bijlage 1. Annotatie (de huidige status van het probleem):

Classificatie: volgens de kolibrie van het getroffen schip:

De nederlaag van de vaten van de grote kolibrie: reuzencel (temporale) arteritis, Takayasu arteritis.

De nederlaag van de vaten van secundair neuriën: polyarteritis nodosa, ziekte van Kawasaki

Laesie van kleine humus coli-vaten: Wegener-granulomatose, syndroom van Churge-Strauss, Schönlein-Genoch purpura, essentiële cryoglobulinemische vasculitis.

Afhankelijk van de activiteit van het proces, zijn er verschillende fasen van de ziekte:

Remissie - geen tekenen van activiteit op een normaal niveau van CRP.

Gedeeltelijke remissie - respons op therapie.

Lage activiteit - persistentie van veel voorkomende symptomen van ontsteking (artralgie, myalgie), die worden gestopt door een lichte verhoging van de dosis HA

Inactieve fase - remissie, waarbij onderhoudstherapie niet nodig is.

Grote exacerbatie: betrokkenheid van vitale organen of systemen (longen, nieren, centraal zenuwstelsel) in het ontstekingsproces.

Kleine exacerbatie - (verhoging van de dosis HA tot 30 mg / dag).

Beoordeling van de mate van schade aan organen of weefsels (index van vasculitisschade) - in tegenstelling tot de activiteit die wordt gestopt door de benoeming van immunosuppressiva, beschadiging van organen of weefsels wordt niet teruggedraaid. Bij vasculitis betekent schade dat de patiënt onomkeerbare veranderingen in organen of weefsels heeft, waarvan de ontwikkeling samenvalt met het begin van ontstekingsveranderingen in de vaatwand en daardoor wordt veroorzaakt. Het voorgestelde beoordelingssysteem is een totaalscore van systemen of organen, die de mate van disfunctie van hun functies weerspiegelt die wordt veroorzaakt door het ontstekingsproces in de bloedvaten en / of zich ontwikkelt tijdens de behandeling. De index is cumulatief. Het beoordelen van de mate van schade aan organen of weefsels is van groot belang voor het voorspellen van een ziekte.

Differentiële diagnostische symptomen van het Wegener-syndroom:

1. Rhinitis met ulceratieve-necrotische veranderingen van het slijmvlies van de neusbijholten, larynx, trachea (aanhoudende loopneus met sereus-barnsteenafscheidingen, pijn in de neusbijholten, nasale bloeding, nasale septumperforatie is mogelijk);

2. Laesies van de longen (hoest met purulent-syukrovichnaya slijm, bloedspuwing, pneumonie met de neiging te vervallen en de vorming van gaatjes in de longen).

3. Nierbeschadiging - snel progressieve nefritis met significante proteïnurie, hematurie.

4. Necrotische lesie van het huid-, bot- en kraakbeenskelet, polymorfe huiduitslag.

5. Polyarthralgia, minder artritis.

Er zijn twee vormen - gelokaliseerd en gegeneraliseerd. In de gelokaliseerde vorm wordt voornamelijk de bovenste luchtwegen aangetast: moeite met nasale ademhaling, aanhoudende loopneus met een onaangename geur, ophoping van bloedige korsten in de neus, neusbloedingen, heesheid; de vermelde symptomen vervagen en scherpen vervolgens. Met een gegeneraliseerde vorm, koorts van verschillende ernst optreedt, koude rillingen en zweten, gewrichts- en spierpijn, polymorfe huiduitslag en bloedingen, een paroxysmale hoestbui met etterig sputum, een beeld van pneumonie met een neiging tot abces en het optreden van effusie, een toename van pulmonaal hartfalen, symptomen van laesies nier (proteïnurie, hematurie, nierfalen), anemie, neutrofiele leukocytose, verhoogde ESR.

In de loop van de ziekte worden 4 stadia onderscheiden:

I - rhinogene granulomatose (etterende necrotische, ulceratieve-necrotische rhinosinusitis, nasofaryngitis en laryngitis met vernietiging van het bot en kraakbeen septum, baan);

II - pulmonaire fase - de verspreiding van het proces op het longweefsel;

III - gegeneraliseerde laesie - veranderingen in de luchtwegen, longen, nieren, cardiovasculair systeem, gastro-intestinaal stelsel (afteuze stomatitis, glossitis, dyspeptische stoornissen);

IV - terminale fase - nier- en long hartziekte, leidend tot de dood binnen een jaar na het begin van de ziekte.

Differentiële diagnostische tekenen van reuzencel temporale arteritis (ziekte van Horton):

1. De ontwikkeling van de ziekte bij personen ouder dan 50 jaar (voornamelijk bij vrouwen).

2. Hoofdpijn, meestal 's nachts, in het gebied van de tempels, vertex, met een toename van kauwen, conversatie.

3. Verdichting, hyperemie en scherpe pijn bij palpatie van de temporale, pariëtale, occipitale of aangezichtsaders; gebrek aan pulsatie in de tijdelijke slagaders aan één of twee zijden. Hyperesthesie van de huid, pijnlijke strakke knobbeltjes, bepaald door palpatie van de hoofdhuid.

4. Vermindering van het gezichtsvermogen tot blindheid binnen 2-4 weken. na de eerste tekenen van de ziekte.

5. Verhoogde ESR met meer dan 50 mm / uur, tekenen van anemie (normaal of hypochroom).

6. In biopsiespecimens van de temporale ader, een foto van granulomateuze angiitis met reuzencellen.

7. Goede resultaten van de behandeling met glucocorticoïden.

Instrumentele studies. Sphygmografie van de temporale en halsslagaders: reductie en vervorming van sfygmogramgolven. Thermografie van het gezicht in het infrarode spectrum: een afname van de temperatuur van het gezicht en thermo-asymmetrie. Rheovasografie van de halsslagader, vertebrale en temporale arteriën: asymmetrie en verminderde bloedstroom door de bloedvaten. Doppler-echografie: bepaling van pulsatie van de slagaders, richting en snelheid van de bloedstroom, bloeddruk in de bovenste ledematen, doorbloeding van de halsslagader, temporale, vertebrale en orbitale slagaders. Angiografie wordt alleen gebruikt in diagnostisch moeilijke gevallen en bij patiënten met laesies van grote slagaders en aorta.

Differentiële diagnostische symptomen van niet-specifieke aortoarteritis:

Differentiële diagnostische tekenen van polyarteritis nodosa:

1. De eerste tekenen van de ziekte zijn, in de regel, koorts (van 37 ° C tot 40 ° C en hoger), hevige pijn in de spieren (vooral gastrocnemius), pijn in de gewrichten;

2. uitslag in de vorm van focale bloedingen en onderhuidse knobbeltjes (meestal op de benen), mesh geleefd;

3. pijn of gevoeligheid van de testikels niet geassocieerd met infectie of trauma;

4. verlies van eetlust en snel gewichtsverlies. Het verlies van lichaamsgewicht met nodulaire polyarteritis treedt op in een extreem snel tempo en kan binnen 2-3 maanden na het begin van de ziekte tot 20-30 kg zijn; als gevolg hiervan kan er extreme uitputting van de patiënt zijn;

5. Zeer frequente manifestatie van polyarteritis nodosa - de zogenaamde multiple neuritis: de nederlaag van de individuele stammen van de perifere zenuwen van de handen en / of benen. De eerste tekenen van neuritis kunnen een gevoel van gevoelloosheid of andere onaangename sensaties zijn ("priknaalden", "kippenvel") in individuele vingers van de rechter of linkerhand of voet; de laesie is meestal asymmetrisch. Het gevoel van gevoelloosheid wordt later vervangen door brandende pijn in de getroffen delen van de ledematen, soms extreem sterk en waarbij vaak pijnstillers worden gebruikt, evenals een verminderde motorische functie van de armen en / of benen. In de toekomst wordt de functie van de aangetaste zenuwen geleidelijk hersteld, maar dit proces kan zich vele maanden of zelfs jaren uitstrekken; soms is het herstel onvolledig en kunnen restverschuivingen (veranderingen in het looppatroon van het zogenaamde "paardenvoet" -type met verzakte voet bij het buigen van het been bij de knie) vele jaren aanhouden;

6.Andere ernstige manifestaties van polyarteritis nodosa in de vroege stadia van de ziekte zijn pijn in de buik en / of onderrug, veroorzaakt door een verminderde bloedstroom in de bloedvaten van respectievelijk de buikholte en de nieren. Zulke pijnen zijn een formidabel symptoom, omdat de mogelijkheid van de ontwikkeling van acute chirurgische complicaties die samenhangen met de schending van de integriteit van de maagwand en / of bepaalde delen van de darm en het leven van de patiënt bedreigt, tamelijk reëel is. Bij mannen zijn er ook pijn in de testikels, als gevolg van een verstoorde doorbloeding van de testikels en de ontstekingsreactie;

7. In de latere stadia van de ziekte komen tekenen van nierbeschadiging naar voren in het klinische beeld, waarvan de belangrijkste meestal ernstige arteriële hypertensie (verhoogde bloeddruk) is, die gecompliceerd kan worden door de ontwikkeling van acute cerebrale circulatie, bloedingen op de fundus met mogelijke blindheid, longoedeem. Het resultaat van dergelijke ernstige nierbeschadiging is vaak chronisch nierfalen, waarvoor een constante hemodialyse (behandeling met een kunstnier) of een donor niertransplantatie vereist is. Het is ook mogelijk schade aan het hart met de ontwikkeling van een hartinfarct, hartritmestoornissen, hartfalen (kortademigheid, verergerd liggen, gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium, zwelling van de benen);

8. Infectie met hepatitis B-virus.

9. Arteriografische veranderingen: aneurysma's of occlusies van viscerale arteriën;

10.Gegevensbiopsie, die de aanwezigheid van granulocyten in de wand van de slagaders aangeeft.

Differentiële diagnostische tekenen van Goodpasture-syndroom:

1. herhaald bloeden en bloedarmoede door ijzertekort;

2. glomerulonefritis met progressief nierfalen;

4. Detectie van hemosiderine in sputummacrofagen.

Differentiële diagnostische symptomen van Shenlein-Henoch purpura:

1. Vagebare purpura: licht verhoogd, hemorragisch, niet geassocieerd met trombocytopenie;

2. de leeftijd waarop de ziekte begint, is minder dan 20 jaar;

3. Buikpijn is verergerd na een maaltijd, of ischemie van de darmen;

4. biopsie: detectie van granulocyten.

De ziekte begint vaak na een infectie van de bovenste luchtwegen. De uitslag is overvloedig. Kan gepaard gaan met zwakke jeuk. Gelokaliseerd in de benen (vooral de benen, voeten) en billen. Hemorragische uitslag op de romp en armen is zeldzaam. Schade aan de huid van gezicht en hals is niet typerend. De uitslag verschijnt plotseling, daarna na lang staan ​​of lopen, volgen nieuwe "golven". Vaak worden huidverschijnselen gecombineerd met schade aan de gewrichten (artralgie, artritis). Betrokkenheid van de nier in het proces is niet gebruikelijk en vindt licht plaats. Ziekteschade ontwikkelt zich in zeldzame gevallen en leidt tot nierfalen, wat zelfs de dood kan veroorzaken. In de meeste gevallen is de ziekte mild en eindigt deze met herstel, hoewel dit een teruglopende loop kan duren.

De behandeling wordt altijd individueel voorgeschreven, afhankelijk van de klinische manifestaties van de ziekte en het type vasculitis.

1. Aan het begin van de ziekte worden glucocorticoïden (GC) in verschillende doses voorgeschreven in een dosis van 50-60 mg prednison per dag en vervolgens na 7-10 dagen met een positieve dynamiek van klinische en laboratoriumgegevens, worden ze 's ochtends overgebracht naar een enkele dosis.

2. De duur van de onderdrukkende behandeling van GC 3-4 weken.

3. Na het bereiken van het effect wordt de dosis HA geleidelijk verlaagd tot een ondersteuning van 15-20 mg / dag, die wordt voorgeschreven voor 3-5 jaar of langer;

4. Pulstherapie wordt gebruikt bij patiënten die ongevoelig zijn voor standaardtherapie.

5. Momenteel wordt in de meeste gevallen van systemische vasculitis gecombineerde therapie met HA en cytostatica gebruikt. Cytostatische selectie - cyclofosfamide. Ken 1-2 mg / kg / dag (oraal) toe gedurende 10-14 dagen, gevolgd door het verlagen van de dosis afhankelijk van het gehalte aan leukocyten in het perifere bloed. Met een zeer snel voortschrijdend beloop van vasculitis, wordt het medicijn voorgeschreven in een dosis van 4 mg / kg / dag oraal gedurende 3 dagen, vervolgens 2 μg / dag gedurende 7 dagen of als een pulsbehandeling (10-15 mg / kg / dag). Wanneer de dosis wordt geladen, mag het gehalte aan leukocyten niet lager zijn dan 3,5 x 109 / l. De behandeling moet minstens 1 jaar na remissie worden uitgevoerd. Als de nierschade effectief is, is intermitterende behandeling met hoge doses cyclofosfamide in combinatie met HA (500-700 mg / m 2 per maand gedurende 6-12 maanden) effectief. Bij patiënten met nierinsufficiëntie (serumcreatinine 500 μmol / l) dient de dosis cyclofosfaan met 25-50% te worden verlaagd. Azathioprine wordt gebruikt om remissie te handhaven. De optimale dosis van 1-3 mg / kg / dag. Onderhoudsdosis van 50 mg per dag.

6. Plasmaferese wordt uitgevoerd als onderdeel van combinatietherapie in een acuut, progressief verloop van de ziekte, in het bijzonder gemanifesteerd door snel voortschrijdende nefritis en ernstige vasculitis.

7. Geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren (pentoxifylline in / in, klokkenspel), vooral in vasospastische en ischemische syndromen, met huid- en nierschade.

Bij hemorragische vasculitis wordt prednison gebruikt in een dosis van 20-40 mg per dag, evenals heparine in een dosis van 20-30.000 E / dag. Voeg bij een teruglopend ziekteverloop poacvenil toe aan de behandeling in een dosis van 0,2 g per dag. Voor nierschade wordt azathioprine gebruikt. Er is ook een positief effect van het gebruik van plasmaferese.

Bij de behandeling van het Goodpasture-syndroom wordt prednison voorgeschreven in een dosis van 1 mg / kg per dag en cyclofosfamide in een dosis van 2 mg / kg in combinatie met plasmaferese. Bij levensbedreigende aandoeningen (pulmonale bloeding) wordt intraveneuze toediening van metipred in een dosis van 1000 mg per dag (pulstherapie) gedurende 3 dagen getoond en vervolgens overgebracht om prednisolon te krijgen in een dosis van 40-80 mg per dag met een zeer langzame en geleidelijke afname van de dosis. Men moet onthouden dat voor pulmonaire bloedingen anticoagulantia zijn gecontra-indiceerd, die worden gebruikt voor andere vasculitis.

Bijlage 2. Testitems:

1. Wegener-syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van:

2) zeehonden en hyperemie van de tijdelijke slagaders;

3) focale bloeding en subcutane knobbeltjes;

4) sedimenten van hemosiderine in macrofagen;

2. Zijn de symptomen van het Wegener-syndroom? a) pruritus; b) buikpijn, die verergert na het eten; c) ulceratieve-necrotische laesies van de slijmvliezen van de bovenste luchtwegen; d) desintegratie van het longweefsel; e) necrotisch ulcus van de huid. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

3. Gewrichtsschade bij het syndroom van Wegener komt tot uiting: 1) "startpijnen" in de knie- en heupgewrichten; 2) langdurige ochtendstijfheid in de kleine gewrichten van de handen en voeten; 3) ulnaire afwijking van de handen; 4) artritis van het metatarsophalangeale gewricht; 5) polyarthralgia, kies het goede antwoord.

4. Tekenen van temporale arteritis: a) polymorfe huiduitslag; b) bilaterale sacroiliitis; c) hoofdpijn in het temporale gebied; d) verminderd gezichtsvermogen; e) pijn in spieren. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

5. Bij het behandelen van temporale arteritis komt een goed effect voort uit het gebruik van:

6. Welke onderzoeksmethode is informatief voor temporale arteritis? a) capillaroscopie; b) coronaire angiografie; c) rheovasografie; d) sphygmografie; e) ventriculografie. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

7. Voor de ziekte van Horton is het kenmerkend:

1) de afwezigheid van pulsatie in de temporale aderen;

3) vasculaire trombose van de onderste ledematen;

4) trombose van de vaten van de splinter;

5) pulmonaire trombo-embolie

8. Lijst van de criteria voor vermoedelijke diagnose van niet-specifieke aortoarteritis: a) stoornis van de cerebrale circulatie; b) asymmetrie van de pols en bloeddruk op de handen; c) systolisch geruis boven de vaten; d) pulsatie van de halsslagaders; e) zwelling van de nekaderen. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

9. Bij aorto -arteritis zijn diagnostische waarden:

5) Alle antwoorden zijn correct.

10. Geef de symptomen aan die kenmerkend zijn voor de abdominale aorta bij aortoarteritis:

1) buikpijn, onstabiele ontlasting;

11. De ziekte van Horton ontwikkelt zich voornamelijk in:

1) vrouwen ouder dan 50 jaar

4) mannen jonger dan 30 jaar

12. Met de nederlaag van de longslagader met aortoarteritis ontwikkelt: a) pijn op de borst); b) hoest; c) hemoptysis; d) visuele beperking; e) braken, diarree. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

13. Sign of Goodpasture Syndrome?

4) hepato-splenomegalie;

5) cerebrovasculair accident

14. Wanneer het syndroom van Goodpasture wordt gevonden: a) urinezuurkristallen in synoviaal vocht; b) hypokaliëmie; c) hemosiderine in sputummacrofagen; d) ijzergebreksanemie; e) hypercholesterolemie. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

15. Laesies van de longen bij het syndroom van Goodpasture: 1) hemorragische longontsteking; 2) astma-aanvallen; 3) vorming van bronchiëctasie; 4) chronische bronchitis; 5) alveolitis. Kies het goede antwoord.

16. Prijzen en nodulaire polyarteritis: a) focale bloedingen; b) subcutane knobbeltjes; c) tophi; d) erytheem op het gezicht; e) ulceratieve-necrotische laesies van de slijmvliezen. Kies de juiste combinatie van antwoorden:

17. Wanneer nodulaire polyarteritis wordt gevormd: 1) "paardenvoet"; 2) "vogelpoot"; 3) "walrusvinnen"; 4) rattenbeet symptoom; 5) al het bovenstaande. Kies het goede antwoord.

18. Voor nodulaire polyarteritis wordt gekenmerkt door: 1) focale bloeding en onderhuidse knobbeltjes in de benen; 2) snel gewichtsverlies; 3) meerdere neuritis; 4) nierschade; 5) al het bovenstaande. Kies het goede antwoord.

19. In geval van nodulaire polyarteritis wordt een infectie opgemerkt: 1) met het hepatia B-virus; 2) cytomegalovirus; 3) toxoplasma; 4) mycoplasma; 5) toksokarami. Kies het goede antwoord.

20. Wat is kenmerkend voor Shenlein-Genoch purpura: 1) hemorragische purpura niet geassocieerd met trombocytopenie; 2) de aanwezigheid van schilferige erythemateuze vlekken boven de gewrichten; 3) erytheem in open delen van het lichaam; 4) erytheem op het gezicht; 5) ulceratieve-necrotische laesies van de benen. Kies het goede antwoord.

Antwoorden op testitems: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Taak 1. De patiënt heeft moeite met nasale ademhaling, aanhoudende loopneus met een onaangename geur, bloedige korsten in de neus, neusbloedingen, de aanwezigheid van huiduitslag, pijn in de gewrichten, hoest, bloedspuwing. Bij onderzoek: necrotische laesie van de slijmvliezen van de nasopharynx en huid, polymorfe uitslag. Tijdens het onderzoek - OAK: Hb-90 g / l, er. - 3.0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / uur. OAM: kleur - troebel, beats. gewicht-1010, eiwit-1 g / l, meer. -6-8-10 in п / з, er. - 20-30 in п / з (vers).

1) Welke diagnose kan worden gesteld?

3) Wat zijn de vormen en stadia van deze ziekte?

Ziek 58 jaar. Klachten over scherpe pijnen in de temporale regio, die verergeren tijdens een gesprek, verminderd zicht, spierpijn, algemene zwakte, gewichtsverlies. Bij onderzoek: geen pulsatie van de slagaders in de slaap, pijnlijke knobbeltjes op de hoofdhuid, pijn bij palpatie van de spieren. OAK: ESR - 60 mm / uur, Hb-100 g / l, er. - 4.5x10 12 / l, lak.- 9.0x10 9 / l. Sphygmografie van de temporale en halsslagaders: reductie en vervorming van sfygmogramgolven.

1) Wat is de diagnose?

2) Wat is nodig om de enquête uit te voeren?

3) Wat is de behandeling aangegeven?

Probleem 3. Borlya 30 jaar. Ik ben acuut (na een reis naar de zee). Klachten: koorts tot 38-39 graden, pijn in de gewrichten en spieren, gevoel van "rillingen" in afzonderlijke vingers en voeten, gewichtsverlies van 10 kg in 2 maanden, de aanwezigheid van huiduitslag. Bij onderzoek: algemene toestand van matige ernst. Bleke huid, huiduitslag in de vorm van focale bloedingen en onderhuidse knobbeltjes op beide benen. Hartgeluiden zijn ritmisch, gedempt, hartslag = 80 per minuut, HELL 150/100 mm Hg. Vesiculaire ademhaling, geen piepende ademhaling. De buik is zacht, pijnloos bij palpatie. De lever is niet vergroot, de milt is niet voelbaar. Met "tikken" positief aan de rechterkant.

1) Wat is de diagnose?

2) Onderzoeksplan?

3) De prognose van de ziekte?

Een 40-jarige patiënt klaagt over hoofdpijn, duizeligheid, milde algemene zwakte, een neiging tot flauwvallen, verminderde gezichtsscherpte. Bij onderzoek: de algemene conditie is relatief bevredigend. De huid en zichtbare slijmvliezen zonder kenmerken. Ritmische hartgeluiden, pulsasymmetrie en bloeddruk op de handen, systolisch geruis op de vaten van de nek. Vesiculaire ademhaling, geen piepende ademhaling, NPV = 18 per minuut. Buik met palpatie is zacht, pijnloos. De lever is niet vergroot. De milt is niet voelbaar.

1) Wat is de diagnose?

2) Wat is de waarschijnlijke lokalisatie van het proces?

3) Onderzoeksplan?

Lijst van de differentiële kenmerkende symptomen van polyarteritis nodosa.