Hemorragische vasculitis wordt beschouwd als een ziekte die een soort immuunvasculitis is van kleine bloedvaten en wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van immuuncomplexen, een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden.
Deze pathologie kan zich binnen 2-3 weken na acute tonsillitis, griep of roodvonk ontwikkelen. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen komt vaker voor dan bij volwassenen.
Kinderen van 4 tot 12 jaar zijn bijzonder vatbaar voor de ziekte. Jongens zijn 2 keer vaker ziek dan meisjes.
Waarom komt hemorragische vasculitis voor en wat is het? Hemorragische vasculitis wordt ook Schönlein-Genoch ziekte of capillaire toxicose genoemd. De ziekte is aseptisch (zonder infectie) capillaire ontsteking veroorzaakt door de schadelijke effecten van immuuncomplexen. Gemanifesteerde capillaire toxicose met bloedingen (bloedingen), een schending van intravasculaire bloedstolling en stoornissen van de bloedcirculatie in kleine bloedvaten.
Oorzaken van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen zijn onderverdeeld in verschillende types:
Het principe van het mechanisme van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen. Tijdens circulatie in het bloed kunnen deze complexen worden afgezet op de binnenoppervlakken van de wanden van kleine bloedvaten en aldus schade veroorzaken met het optreden van daaropvolgende aseptische ontsteking.
Wanneer de ontsteking van de vaatwand zijn elasticiteit verlaagt. Dientengevolge wordt het permeabel en vormt het lumens, wat leidt tot afzettingen van fibrine en bloedstolsels. Op basis hiervan is het pathologische teken van vasculitis microthrombose en hemorragisch syndroom (blauwe plekken).
Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:
Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:
De mate van ziekteactiviteit:
De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen:
Bij deze ziekte kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.
In het geval van hemorragische vasculitis zijn de symptomen zeer divers, maar alle patiënten hebben huidlaesies. Het kan zich manifesteren aan het begin van de ziekte en na het verschijnen van andere symptomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - klein gekleurde (1-3 mm) bloedingen, die voelbaar zijn. Deze uitslag is symmetrisch en bevindt zich aanvankelijk op de voeten en benen, in de toekomst kan deze zich boven uitspreiden. Naast purpura kunnen ook andere elementen van de uitslag verschijnen (vesikels, petechiën, erytheem en zelfs gebieden van necrose).
Symptomen van hemorrhagische vasculitis, zoals schade aan de gewrichtsvlakken, zijn te vinden bij 70% van de patiënten. Dit symptoom komt vaak voor samen met huiduitslag in de eerste week van de ziekte. Schade aan de gewrichten kan onbeduidend zijn en kortstondige pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken, maar het kan ook uitgebreider zijn wanneer niet alleen grote (enkel en knie) maar ook kleine gewrichtsvlakken worden beïnvloed. Er is zwelling en veranderingen in de vorm van het gewrichtsvlak, en pijnlijke sensaties kunnen duren van 2 uur tot 5 dagen. De ziekte veroorzaakt echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsvlakken.
De meest ernstige is de nederlaag van het maag-darmkanaal. Soms verschijnen buikpijn zelfs voordat de uitslag optreedt. Ze komen voor met het verschijnen van bloedingen op de darmwand en zijn krampachtig van aard. Vaak treden dergelijke pijnen op in de navel, in het rechter iliacale subcostale gebied en lijken ze op een afbeelding van een acute buik veroorzaakt door appendicitis, darmobstructie of maagperforatie. Pijnen duren meestal drie dagen. Maar soms tot tien dagen. Vaak gaan ze gepaard met misselijkheid en bloederig braken, evenals het verschijnen van bloed in de ontlasting. In sommige gevallen ontwikkelt darmbloedingen zich, wat gepaard gaat met een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.
De meer zeldzame tekenen van vasculitis zijn nierbeschadiging in de vorm van glomerulonefritis en longsyndroom, die zich manifesteert door hoesten en kortademigheid.
Omdat de hemorragische vasculitis op de benen lijkt, bieden we voor het bekijken van gedetailleerde foto's van de symptomen.
Mogelijke complicaties van hemorrhagische vasculitis zijn:
Complicaties van hemorrhagische vasculitis worden alleen gevonden in gevallen van late behandeling, dus het is erg belangrijk om zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen. Het is bekend dat elke ziekte aan het begin van zijn ontwikkeling veel gemakkelijker te behandelen is. Zelfmedicatie, ongecontroleerde medicatie of traditionele geneeskunde zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt.
Als een hemorrhagische vasculitis wordt vermoed, onderzoekt de arts de patiënt, verzamelt anamnese, schrijft laboratorium- en diagnostische onderzoeken voor die een compleet beeld van de ziekte kunnen maken en de juiste behandeling voorschrijven.
De volgende tests worden beschouwd als de belangrijkste diagnostische methoden voor hemorrhagische vasculitis:
Milde manifestaties van huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met verplichte naleving van een speciaal dieet (exclusief vlees, vis, eieren, obligate allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicatie. De acute periode vereist echter een ziekenhuisopname, constante medische supervisie en in het geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen.
De aard van de behandeling voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte:
Het schema voor medicamenteuze behandeling omvat:
De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen is afhankelijk van de ernst van de ziekte en de klinische vorm. Het duurt meestal 2-3 maanden met lichte, 4-6 maanden met matige en tot een jaar met een ernstige loop van de ziekte van Schönlein-Genoch, met recidieven en nefritis.
Therapie van patiënten met hemorragische vasculitis wordt bemoeilijkt door het feit dat er nu geen geneesmiddelen zijn die het belangrijkste pathologische proces effectief onderdrukken, ongeacht de locatie. Het is noodzakelijk om de impact van opzettelijk actieve antigene effecten uit te sluiten, met name die welke chronologisch samenvallen met de klinische manifestaties van de ziekte.
Het is erg belangrijk tijdens de behandeling om extra sensitisatie van de patiënt te voorkomen. Daarom is een voedingspatroon vereist dat extractieresiduen, chocolade, koffie, citrus, aardbeien, eieren, industrieel ingeblikt voedsel en producten die slecht door de patiënt worden getolereerd, uitsluit.
Speciale diëten worden voorgeschreven naast uitgesproken buik- of niersyndromen. Dus, in het geval van zware nefritis is het aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen zonder zout en vlees.
Hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen wordt behandeld door een reumatoloog. Bij het verslaan van verschillende organen is raadpleging van relevante specialisten noodzakelijk: dermatoloog (huid), gastro-enteroloog (darmen), neuroloog (brein), nefroloog (nier), cardioloog (hart), longarts (longarts). Een immunoloogonderzoek is wenselijk voor de tijdige diagnose van complicaties na medicatie.
Bij hemorragische vasculitis is de prognose tamelijk gunstig. In zeldzame gevallen kan overlijden plaatsvinden in de acute fase van de ziekte als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, infarct van de darm). De dood kan ook te wijten zijn aan acuut nierfalen of schade aan het centrale zenuwstelsel.
Sommige patiënten met hemorragische vasculitis kunnen chronische nieraandoeningen ontwikkelen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met nierschade in de acute fase van de ziekte, blijven veranderingen in urinesediment gedurende een aantal jaren bestaan; Het uiteindelijke resultaat van de ziekte bij deze patiënten is onbekend.
Hemorrhagic vasculitis heeft ook de namen allergische purpura, capillaire toxicose of, op de naam van de auteurs die beschreven hebben, de ziekte van Shenlein-Genoch. De ziekte is opgenomen in een uitgebreide groep vasculitis, ontsteking van bloedvaten van verschillende soorten en maten.
De eigenaardigheid van de reactie van de vaatwand is aseptisch (afwezigheid van het pathogeen) en de dominante rol van een uitgesproken allergische reactie. De ziekte gaat gepaard met verhoogde trombose, verminderde microcirculatie van bloed in de weefsels en inwendige organen, wat leidt tot schade aan de nieren, gewrichten en spijsverteringsorganen.
Meer vatbaar voor capillaire toxicose mannen jonger dan 20 jaar, kinderen van 7 tot 13 jaar. De incidentie in deze populaties varieert van 14 tot 24 per 10.000.
Hemorrhagic vasculitis is een reumatische systemische ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van de haarvaten, arteriolen en venulen die de huid, gewrichten, buikorganen en de nieren voeden. Een andere naam voor hemorrhagische vasculitis is de ziekte van Schönlein-Genoch.
De oorzaken van de ziekte zijn niet precies vastgesteld. Het wordt als auto-immuun beschouwd. Er was echter een verband met de factoren van activering van pathologische processen aan het licht. Deze omvatten:
Hemorragische vasculitis bij volwassenen ontwikkelt zich vaker op oudere leeftijd, met zwakke en gestoorde immuniteit.
Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van welke organen en systemen worden gedekt. Hemorragische vasculitis kan zich manifesteren als één of meerdere groepen symptomen (zie foto). Major van het volgende:
Het meest kenmerkend is het acute begin van de ziekte, vergezeld door een stijging van de temperatuur tot koorts. Er kunnen gevallen zijn waarbij de temperatuurstijging afwezig is.
In geïsoleerde gevallen zijn er longklachten - bloeding, bloeding. Ook zelden voorkomende laesies van het zenuwstelsel - hoofdpijn, convulsies, kunnen encefalopathie of polyneuropathie ontwikkelen.
De symptomen van vasculitis bij kinderen, afhankelijk van de frequentie van hun optreden, worden als volgt verdeeld:
Meestal gebeurt herstel spontaan. Daarom is de ziekte relatief gunstig in de kindertijd, vooral als de voedingsregels worden nageleefd en de eliminatie van een mogelijke oorzakelijke factor wordt gestart. Nadat de ontsteking is verdwenen, is het risico op een recidief maximaal in de eerste 3 maanden, maar misschien later.
Na herstel moet men zich het hele jaar door houden aan de principes van voedingsvoeding en moet contact met allergenen die door de luchtwegen dringen worden vermeden.
Huidsyndroom in het klinische beeld van vasculitis is leidend. Het wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:
De ontwikkeling van glomerulonefritis treedt meestal op binnen een maand na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Nierbeschadiging kan optreden bij minimale manifestaties of gevoelig zijn voor agressieve stroming. Afhankelijk hiervan zijn de klinische en laboratoriumtekenen van glomerulonefritis zeer divers. Ze omvatten:
Abdominaal syndroom is een gevolg van intestinale ischemie. Bij kinderen wordt het gekenmerkt door:
De abdominale vorm van hemorragische vasculitis lijkt op een "scherpe buik", van oudsher chirurgisch ingrijpen vereist. Het is echter gecontra-indiceerd bij deze ziekte, sinds veroorzaken laesies van bloedvaten. Adequate medicamenteuze behandeling is vereist.
Artritisch syndroom bij hemorragische vasculitis heeft typische symptomen die het onderscheiden van gewrichtssyndroom bij andere ziekten (osteoartritis, reumatoïde artritis, jicht). Deze omvatten:
Behandeling van een kind met hemorrhagische vasculitis moet in het ziekenhuis worden gestart. Meestal aangeboden een bedrust van drie weken, gevolgd door uitbreiding.
Het is gemakkelijk genoeg om een ziekte van Schönlein-Henoch bloot te stellen aan een patiënt met alle drie de hoofdsymptomen.
Er zijn kleine verschillen in het beloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen.
Diagnose van de ziekte wordt uitgebreid uitgevoerd. Allereerst voert de arts een mondeling onderzoek uit, waarbij hij de klachten van de patiënt onderzoekt en anamnese verzamelt. In de toekomst kunnen de volgende studies worden toegewezen:
De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende kwalen en aandoeningen:
Bovendien kunnen een trepanobiopsy-procedure en een beenmergonderzoek worden voorgeschreven.
Ten eerste is een dieet nodig (allergene voedingsmiddelen zijn uitgesloten). Ten tweede, strikte bedrust. Ten derde, medicamenteuze behandeling (bloedplaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia, corticosteroïden, immunosuppressiva, azathioprine, evenals antitrombotische therapie).
Breng de volgende medicijnen aan:
In principe is het beloop van de ziekte gunstig en wordt immunosuppressieve of cytostatische therapie zelden gebruikt (bijvoorbeeld met de ontwikkeling van auto-immune nefritis).
Kinderen moeten bij de apotheek zijn. Gehouden voor 2 jaar. De eerste 6 maanden bezoekt de patiënt de arts op maandelijkse basis, vervolgens 1 1 3 maanden, vervolgens 1 keer in 6 maanden. Preventie wordt uitgevoerd met behulp van revalidatie van foci van chronische infectie. Onderzoek regelmatig de uitwerpselen van wormseieren. Dergelijke kinderen zijn gecontra-indiceerd bij sport, verschillende fysiotherapie en blootstelling aan de zon.
Wat wordt bedoeld met een hypoallergeen dieet?
Wat is de prognose voor hemorragische vasculitis?
Worden patiënten met hemorrhagische vasculitis meegenomen voor registratie bij een apotheek?
Is het mogelijk om complicaties en gevolgen te ontwikkelen na hemorrhagische vasculitis en welke?
De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke sfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar tegelijkertijd zullen ze volledig kunnen eten en zal elke avond rustig licht in de frisse lucht beginnen te maken.
Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:
Vanwege het feit dat hemorragische vasculitis overwegend een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):
Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.
Hemorragische vasculitis wordt gekenmerkt door schade aan de structuur van schepen van klein kaliber (venulen en arteriolen). Hemorragische ziekten komen voor met de deelname van aseptische ontsteking. Het helpt het bloed en de vorming van trombose te verdikken. Als vasculitis gepaard gaat met reumatische purpura, dan is er een overtreding niet alleen in het vasculaire systeem, maar ook in het werk van alle inwendige organen. Opgemerkt moet worden dat de piek van de incidentie van hemorragische vasculitis optreedt in de lente.
Ondanks de grote successen heeft de moderne geneeskunde niet de exacte oorzaken van hemorragische vasculitis kunnen vaststellen. Wetenschappers waren echter in staat om de belangrijkste factoren te bepalen die van invloed zijn op de activering van vasculitis in het menselijk lichaam.
Deze omvatten:
Nadat we de belangrijkste oorzaken van hemorragische vasculitis hebben ontdekt, zullen we u vertellen over de risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte van Shenlein. Deze omvatten: oudere leeftijd, frequente allergische en infectieziekten, zwangerschap en ernstige verwondingen.
In de geneeskunde zijn er veel indelingen van Henoch Schönlein purpura. Vervolgens zullen we praten over die die het vaakst worden gebruikt in de geneeskunde. Afhankelijk van het klinische verloop is de ziekte van Schönlein onderverdeeld in de volgende vormen:
Volgens de variant van het verloop van vasculitis is:
Hemorragische vasculitis volgens de mate van activiteit moet worden onderverdeeld in: klein, middel en hoog.
Klinische manifestaties van pathologie in het lichaam kunnen aanzienlijke verschillen hebben. Ze worden beïnvloed door de vorm van de ziekte, de leeftijd en kenmerken van de immuunprocessen in het lichaam. Hemorrhagische vasculitis manifesteert zich bij bijna alle patiënten aan het uiterlijk van laesies op de huid. Articulair syndroom is aanwezig bij tweederde van de patiënten met deze aandoening. Abdominale vasculitis komt voor bij iets meer dan de helft van de patiënten. Schade aan het urinewegstelsel treft ongeveer 30%.
Opgemerkt moet worden dat hemorrhagische vasculitis bij volwassenen veel gemakkelijker is dan bij kinderen.
Voor het optreden van hemorragische vasculitis verschillen de symptomen van de ziekte vrijwel niet van verkoudheid. Patiënten klagen over zwakte, hoofdpijn en een toename van de lichaamstemperatuur. Vermoede vasculitis is mogelijk wanneer een symmetrische uitslag verschijnt op de achterkant van de benen, voeten en billen. Hemorragische ziekten worden niet gekenmerkt door het verschijnen van een SIPI aan de plantaire zijde van de voet.
Elementen van uitslag met vasculitis zien er als volgt uit:
De diameter van hemorragische sipi kan oplopen tot 10 mm. Het duurt maximaal 4 dagen en verdwijnt dan. Een nieuwe golf van podsypaniy moet over 1-1,5 weken worden verwacht. Opgemerkt moet worden dat patiënten vaak klagen over ernstige jeuk op plaatsen van uitslag. En op hetzelfde moment is het uitbarstingsgebied pijnlijk met druk. De algemene symptomen van vasculitis worden gekenmerkt door schade aan de gewrichten en inwendige organen. Symptomen van schade aan articulair weefsel verschijnen: pijn, zwelling en roodheid van de huid.
Hemorrhagische vasculitis bij kinderen ontwikkelt zich acuut. Hiervan heeft meer dan een derde koorts. De kliniek van de abdominale vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door acute manifestaties van buikpijn en dunne ontlasting met bloedstroken. In de meeste gevallen beïnvloedt vasculitis bij kinderen de nieren. In een klinische analyse van urine worden hematurie en proteïnurie gedetecteerd.
Aanvankelijk wordt hemorragische ziekte bij een volwassene gekenmerkt door gewiste klinische manifestaties. In tegenstelling tot kinderen, bij volwassenen, komt de buikvorm in niet meer dan de helft van alle gevallen voor. Bovendien zijn misselijkheid en braken in de vorm van de buik zeer zeldzaam. Schade aan de niervaten leidt tot het optreden van chronische glomerulonefritis. Het kan leiden tot chronisch nierfalen.
Om de diagnose te bevestigen onderzoekt de arts de patiënt en schrijft hij aanvullende laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden voor. De belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van de ziekte zijn:
De diagnose van trombocytopenische purpura bestaat uit een aantal technieken waarvan de implementatie tijd kost. Een arts met een manchet kan worden aangeboden door de behandelende arts. Hiermee kunt u de kwetsbaarheid van bloedvaten beoordelen. Hiervoor nemen ze een manchet en leggen deze op de arm, en injecteren vervolgens lucht totdat de pulsatie op de radiale slagader praktisch onzichtbaar wordt. In deze toestand bevindt de manchet op de arm zich binnen 2-3 minuten, waarna deze wordt verwijderd en gezocht naar de aanwezigheid van bloedingen. Als dat zo is, wordt de test als positief beschouwd. Aldus zijn de vaten van de patiënt zeer fragiel en gevoelig voor verwonding. In aanvulling op de manchettest kunnen sommige artsen het bijscholingsverschijnsel gebruiken.
Voor de differentiële diagnose van vasculitis heeft de reumatologiegemeenschap een lijst opgesteld van criteria waarvoor hemorrhagische vasculitis met een hoge waarschijnlijkheid kan worden gediagnosticeerd. Deze omvatten:
Als de patiënt 2 of meer van de bovenstaande criteria voor de ziekte heeft, kan hemorrhagische vasculitis worden gediagnosticeerd.
Behandeling van hemorragische vasculitis wordt uitgevoerd in een ziekenhuis met bedrust. Alleen in milde gevallen kan de behandeling poliklinisch worden uitgevoerd. Opgemerkt moet worden dat de patiënt zich moet houden aan een speciaal dieet, dat het gebruik van cafeïnehoudende voedingsmiddelen (koffie, chocolade), citrusvruchten (sinaasappelen, citroenen), eieren en hete specerijen, evenals gefrituurd en gerookt voedsel uitsluit. Als bij een patiënt de diagnose abdominale vasculitis wordt gesteld, moet hij een dieet volgen zoals een maagzweer.
Behandeling van hemorrhagische vasculitis bij volwassenen wordt uitgevoerd met behulp van antibloedplaatjesagentia, zoals Curantil en Trental. Vaak worden deze twee geneesmiddelen tegelijkertijd door patiënten voorgeschreven. Dit is nodig om het effect te vergroten. Heparine wordt ook intraveneus of subcutaan toegediend door de patiënt. Stel zonodig fibrinolyse-activatoren (nicotinezuur) in.
Om de algehele conditie te verbeteren, schrijven ze voor: vitamines, membraanstabilisatoren, enterosorbents, analgetica, antispasmodica, glucocorticosteroïden en ontstekingsremmende middelen.
Sommige patiënten hebben plasmaferese voorgeschreven. Het helpt het bloed te reinigen. Operatieve interventie wordt in zeer zeldzame gevallen gebruikt, bijvoorbeeld in geval van transplantatie van een aangetaste nier.
Nadat we uitgevonden hebben hoe we moeten behandelen, praten we over de prognose van hemorragische vasculitis. Vaak is de prognose voor het leven van de patiënt gunstig. In zeer zeldzame gevallen is vasculitis dodelijk. Het komt door gastro-intestinale bloedingen of nierfalen in de acute fase van de ziekte.
Bij de eerste tekenen van hemorragische vasculitis is het noodzakelijk om de hulp in te roepen van een specialist. De uitkomst van de ziekte hangt af van tijdige diagnose en snelle behandeling. Als hemorragische vasculitis niet wordt behandeld en alles aan het toeval overlaat. Een dergelijke houding ten opzichte van hun gezondheid kan tot de ergste gevolgen leiden. Preventie van de ziekte is het versterken van het immuunsysteem, het uitoefenen van de dosering en een adequate behandeling van ziekten. Doe geen zelfmedicatie.
Hemorragische vasculitis is een systemische aseptische ontsteking van de vaten van de microvasculatuur met een primaire laesie van de huid, gewrichten, gastro-intestinale tractus en renale glomeruli. Het komt voor met symptomen van hemorragische of urticariale uitslag, artralgie, abdominaal pijnsyndroom, hematurie en nierfalen. De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen, laboratoriumgegevens (bloedtest, urine, coagulogram), de studie van het spijsverteringskanaal en de nieren. De basis voor de behandeling van vasculitis is therapie met anticoagulantia, angiogregantami. In ernstige gevallen wordt extracorporale hemocorrectie, glucocorticoïde therapie, ontstekingsremmende, cytostatische behandeling gebruikt.
Hemorrhagische vasculitis (HBV, ziekte van Schönlein-Genoch, allergische purpura, capillaire toxicose) is tegenwoordig een van de meest voorkomende hemorragische ziekten. In wezen is het een oppervlakkige allergische vasculitis met een laesie van kleine arteriolen, venulen, evenals haarvaten. In de International Classification of Diseases (ICD) wordt de ziekte "allergische purpura" genoemd. Schönlein-Henoch-ziekte komt vooral voor in de kindertijd - van 5 tot 14 jaar. De gemiddelde prevalentie bij kinderen van deze leeftijd is 23-25 gevallen per 10 duizend Personen van 7-12 jaar zijn het meest vatbaar voor de ziekte. Bij kinderen jonger dan 3 jaar zijn alleen geïsoleerde gevallen van purpura bekend.
De etiologische aspecten zijn niet volledig bestudeerd, het is alleen bekend dat in de meeste gevallen de pathologie infectieus-allergisch van aard is. Er is seizoensgebonden afhankelijkheid - de hoogste incidentie wordt geregistreerd in het natte en koude seizoen. Langetermijnobservaties hebben gemeenschappelijke triggerfactoren aan het licht gebracht die voorafgaan aan de ontwikkeling van klinische manifestaties. Deze omvatten:
In veel gevallen kan de oorzakelijke factor die het optreden van vasculitis veroorzaakt niet worden vastgesteld. Een aantal auteurs suggereert dat het effect van provocerende factoren alleen leidt tot de ontwikkeling van hemorragische vasculitis in die gevallen waarin het wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van de genetische aanleg van het organisme voor hyperergische immuunreacties.
De basis van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen en verhoogde activiteit van de eiwitten van het complementsysteem. Ze circuleren in het bloed en worden afgezet op het binnenoppervlak van de wand van kleine bloedvaten (venules, arteriolen, capillairen) en veroorzaken de schade door het optreden van een aseptisch ontstekingsproces. Ontsteking van de vaatwand leidt op zijn beurt tot een toename van de permeabiliteit ervan, afzetting van fibrine en trombotische massa's in het vatlumen, die de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte veroorzaken - huid-hemorrhagisch syndroom en microturbatie van het vaatbed met schade aan het maagdarmkanaal, nieren, gewrichten.
In het klinisch beloop van capillaire toxicose worden de acute fase (initiële periode of exacerbatie) en de fase van verzakking (verbetering) onderscheiden. Volgens de heersende symptomen is de ziekte ingedeeld in de volgende klinische vormen: eenvoudig, reumatoïde (gewrichts), abdominaal en fulminant. In overeenstemming met de aard van de stroom worden acute (tot 2 maanden), langdurige (tot een half jaar) en chronische HS onderscheiden. De ernst van klinische manifestaties scheiden vasculitis uit:
Voor een kliniek van allergische purpura, een typisch acuut begin met koorts tot subfebriele of febriele aantallen. Er is echter mogelijk geen stijging van de temperatuur. Huidsyndroom treedt op bij het allereerste begin van de ziekte en wordt waargenomen bij alle patiënten. Het wordt gekenmerkt door diffuus gevlekte-papulaire hemorrhagische elementen van verschillende grootten (meestal klein), die niet verdwijnen wanneer ze worden ingedrukt. In sommige gevallen worden urticaria waargenomen. Uitslag is meestal symmetrisch gelegen op de huid van de benen, dijen en billen, in het gebied van grote gewrichten, minder vaak op de huid van de handen en het lichaam. De overvloed aan huiduitslag correleert vaak met de ernst van vasculitis. Met zijn meest ernstige beloop ontwikkelt necrose zich in het midden van sommige elementen van de uitslag en zweervormen. De resolutie van de uitslag wordt beëindigd met een langdurige hyperpigmentatie. Bij chronische HBW met frequente recidieven op de huid na het verdwijnen van de huiduitslag, vindt opschaling plaats.
Het syndicaal syndroom ontwikkelt zich bij 70% van de patiënten. Schade aan de gewrichten kan kortdurend zijn in de vorm van lichte artralgie of aanhouden gedurende meerdere dagen met ernstige pijn, vergezeld door andere symptomen van artritis (roodheid, zwelling) en leidend tot een beperking van beweging in het gewricht. Typerend is de vluchtige aard van de laesie met de betrokkenheid van voornamelijk grote gewrichten, vaak knie en enkel. Articulair syndroom kan verschijnen in de beginperiode van vasculitis of later optreden. Vaak is het van tijdelijke aard en leidt het nooit tot permanente vervorming van de gewrichten. Abdominaal syndroom kan voorafgaan aan of gepaard gaan met de cutane-articulaire manifestaties. Het manifesteert zich door buikpijn van verschillende intensiteit - van matig tot paroxysmaal per type darmkoliek. Patiënten kunnen vaak niet de exacte locatie van pijn specificeren, klagen over abnormale ontlasting, misselijkheid en braken. Abdominalgia kan meerdere keren gedurende de dag voorkomen en kan spontaan of in de eerste paar dagen van de behandeling overgaan.
Niersyndroom komt voor bij 25-30% van de patiënten en vertoont tekenen van chronische of acute glomerulonefritis met variërende hematurie. Een aantal patiënten ontwikkelt een nefrotisch symptoomcomplex. Schade aan andere organen in hemorrhagische vasculitis is vrij zeldzaam. Dit kan een hemorragische longontsteking zijn in de vorm van hoest met bloedstroken in het sputum en kortademigheid, bloedingen in het endocardium, hemorragische pericarditis, myocarditis. Schade aan de hersenvaten komt tot uiting door duizeligheid, prikkelbaarheid, hoofdpijn, epifriscuses en kan de ontwikkeling van hemorrhagische meningitis veroorzaken.
Nierbeschadiging is het meest persistente syndroom van hemorrhagische vasculitis, mogelijk gecompliceerd door kwaadaardige glomerulonefritis en chronisch nierfalen. In ernstige gevallen van allergische purpura treedt gastro-intestinale bloeding op, vergezeld door bloederig braken en de aanwezigheid van bloed in de ontlasting, pulmonaire bloedingen, bloedingen in de hersenstof (hemorragische beroerte). Massaal bloedverlies kan leiden tot ineenstorting en bloedarmoede. Complicaties van het abdominale syndroom komen minder vaak voor en worden vertegenwoordigd door intestinale invaginatie, peritonitis, mesenteriale trombose en necrose van een deel van de dunne darm. De hoogste frequentie van dodelijke uitkomsten wordt vastgelegd met de bliksemachtige vorm van HB.
Diagnose uitvoeren, een reumatoloog houdt rekening met de leeftijd van de patiënt, bestudeert de etiofactoren, vergelijkt klinische en laboratoriumgegevens, sluit andere ziekten uit. Met de ontwikkeling van het niersyndroom heeft de patiënt een raadpleging van de nefroloog nodig, in aanwezigheid van buikpijn, in overleg met een gastro-enteroloog en een chirurg. Het diagnostische paneel bevat:
De buikvorm van hemorragische vasculitis moet worden onderscheiden van andere oorzaken die de opkomst van de symptomen van 'acute therapeut' veroorzaken., influenza), leukemie, reumatoïde artritis, de ziekte van Still, acute glomerulonefritis, systemische vasculitis.
In de acute fase van hemorragische vasculitis moeten patiënten bedrust en een hypoallergeen dieet volgen, vocht- en zoutinname beperken en antibiotica en andere medicijnen die de overgevoeligheid van het lichaam kunnen verhogen, elimineren. De hoofdrichtingen van de therapie zijn afhankelijk van de klinische manifestaties. Het is daarom raadzaam om ze syndromen te overwegen:
Ernstige ziekte is een indicatie voor extracorporale hemocorrectie (hemosorbtie, immunosorbtie, plasmaferese). Veel auteurs hebben gewezen op de ineffectiviteit van antihistaminica bij de behandeling van HBV. Het gebruik ervan kan echter gerechtvaardigd zijn bij patiënten met een allergische voorgeschiedenis. Wanneer de ziekte geassocieerd is met voedselallergieën en de aanwezigheid van het abdominale syndroom, worden enterosorbents bovendien voorgeschreven.
Milde vormen van hemorragische vasculitis zijn vatbaar voor spontane genezing na de eerste aanval van de ziekte - hun prognose is gunstig. In de fulminante vorm kan de dood van patiënten optreden in de eerste paar dagen na het begin van de ziekte. Meestal gaat het gepaard met schade aan het vasculaire CZS en het optreden van intracerebrale bloeding. Een andere doodsoorzaak kan een ernstig niersyndroom zijn, leidend tot de ontwikkeling van uremie. Om allergische vasculitis te voorkomen, wordt sanitatie van chronische infectieuze foci van KNO-organen aanbevolen, ontworming met helmintische invasies, vermijden van contact met bekende allergenen en ongecontroleerde medicatie.