Syndroom van Parks-Weber-Rubashov

Het meest uitgesproken klinische beeld van congenitale arterioveneuze aneurysmata wordt waargenomen bij het Parkes-Weber-Rubashov-syndroom. Alle verschillende veranderingen die bij deze ziekte worden waargenomen, kunnen worden onderverdeeld in lokaal, regionaal en algemeen. Lokale veranderingen omvatten de verbetering van het patroon en spataderdilatatie van de oppervlakkige aderen, dilatatie van de leidende slagader, systolisch-diastolisch geruis en een symptoom van tremor ("cat's purr"). Regionale verschijnselen zijn onder meer verlenging en hypertrofie van de ledematen, verhoogde huidtemperatuur of trofische weefselaandoeningen in de vorm van hypertrichose, hyperhidrose, zweren en verkleuring van de huid (pigmentvlekken). Algemene veranderingen worden gekenmerkt door een verslechterde centrale hemodynamiek.

De ernst van deze veranderingen hangt af van het aantal en de grootte van arterioveneuze fistels, de plaats van hun lokalisatie. Het laat zijn stempel op het verloop van de ziekte: trage of snelle progressie. Elk van de symptomen van congenitale arterioveneuze fistels heeft zijn eigen manifestaties.

Uitzetting van aderen komt enigszins tot uiting in de beginfase van de ziekte en met een kleine arterioveneuze afscheiding. Twisted aderen worden gemakkelijk samengedrukt door palpatie, maar wanneer de druk stopt, vormen ze zich weer. In sommige gevallen wordt hun pulsatie genoteerd. Wanneer de ledemaat wordt verhoogd, verandert de intensiteit van de adervulling niet. Bij sommige patiënten met significante arterioveneuze afscheiding is er pulsatie van de leidende slagader.

Sistolodiastolic lawaai wordt goed verminderd door de schepen en de beenderen, maar op een afstand van fistula, verzwakt het. Het punt van maximale intensiteit van vasculaire ruis en tremor komt overeen met de locatie van de pathologische fistel, soms het meest uitgebreide deel van de hoofdader. Bij patiënten met arterioveneuze fistels wordt ook het Dobrovolskaya-symptoom bepaald.

Hypertrofie van de extremiteiten manifesteert zich door hun verlenging en toename in volume. Het verschil in de lengte van de aangedane en niet-aangedane ledematen in het Parkes-Weber-Rubashov-syndroom bereikt 8-10 cm. Het gigantisme van de ledematen is gebaseerd op verhoogde vascularisatie van botgroeizones - epifysaire lijnen, verhoogde bloeddruk rond het epifysaire kraakbeen en stimulatie van periostale ossificatie. In de loop van het syndroom is ledematenverlenging het vroegste teken van de ziekte, die zich aanvankelijk manifesteert door een eigenaardige stuiterende gang, vervolgens door hinken en kromming van de wervelkolom.

Een stijging van de huidtemperatuur boven de plaats van arterioveneuze fistels is het vroegste en meest permanente teken van het Parkes-Weber-Rubashov-syndroom. Het wordt veroorzaakt door de stroom van arterieel bloed in het veneuze systeem en de vertraging van de veneuze uitstroom. In symmetrische gebieden van de niet-aangedane en aangetaste ledematen is het verschil in temperatuur 3-8 ° C en meer.

Trofische stoornissen van de distale ledematen worden gekenmerkt door constante progressie, weerstand tegen conservatieve behandeling. Trofische ulcera worden vaak gecompliceerd door bloeding, die niet stopt wanneer een drukverband wordt toegepast. Pigmentvlekken hebben verschillende groottes, kunnen enkel en meervoudig zijn.

Veranderingen in centrale hemodynamica in aangeboren aneurysma's zijn vergelijkbaar met hartafwijkingen bij patiënten met traumatische arterioveneuze fistels. In de beginperiode van de ziekte wordt myocardiale hypertrofie, een toename in cardiale output en minuutvolume genoteerd. Vervolgens ontwikkelt zich hartfalen met pulmonale hypertensie.

De prognose voor het Parkes-Weber-Rubashov-syndroom is ongunstig. Bij afwezigheid van bekwame chirurgische zorg sterven patiënten aan hartdecompensatie, gangreen van de ledematen en andere complicaties van de ziekte.

Diagnose. De diagnose Park-Weber-Rubashov is niet moeilijk. In moeilijke situaties wordt de diagnose van de ziekte bevestigd door het bepalen van de zuurstofverzadiging van veneus bloed, veranderingen in veneuze druk in het getroffen ledemaat, die wordt gekenmerkt door periodes van toename en afname, die overeenkomt met de fasen van systolische en diastole hartcontracties.

Arteriografisch onderzoek identificeert directe en indirecte tekenen van congenitale aneurysmata. Directe tekens omvatten:

? contrast van de vasculaire holte in verbinding met de slagaders en ader;

? contrasterende arterioveneuze fistels.

Indirecte tekens:
? vullen met een contrastmiddel van meerdere vasculaire holten, in de vorm van "sneeuwvlekken" of een normaal niet-bestaand gevlekt vasculair netwerk;

? helder contrast van de gedilateerde en gekronkelde adductarterie;

? pluizig vullend distaal contrastmiddel. slagader secties;

? gelijktijdige contrastering van slagaders en aders.

Differentiële diagnose van Parkes-Weber-Rubashov-syndroom. Arterioveneuze fistels differentiëren meestal met echt (aangeboren) gigantisme, Recklinghausen neurofibromatose en acromegalie. Een onderscheidend kenmerk van deze ziekten is het gebrek aan uitzetting van de vena saphena, vasculaire ruis en een symptoom van trillen. In veneus bloed wordt het normale zuurstofgehalte bepaald. De ziekte van Recklinghausen gaat gepaard met ernstige misvorming van de botten en hun kromming. Acromegalie wordt gekenmerkt door een toename van alleen de kleine botten van het distale ledemaat na de voltooiing van het ossificatieproces van kraakbeen van de kiem. Tegelijkertijd worden delen van het gezicht bij patiënten met acromegalie vergroot - de neus, de tong, de onderkaak. Tegelijkertijd zijn er neuropsychiatrische stoornissen en metabole stoornissen.

Hypertrofie van het aangedane ledemaat, ouderdomsvlekken, spataderen worden ook waargenomen bij het Klippel-syndroom - Trenon, gekenmerkt door gedeeltelijke of volledige obstructie van de hoofdaderen. Tegelijkertijd is er bij patiënten met dit syndroom geen pulsatie van de oppervlakkige aderen, geen vasculaire symptomen en geen partiële zuurstofspanning in het veneuze bloed. Een angiografisch onderzoek vestigt een gedeeltelijke of volledige obstructie van de hoofdaderen.

Congenitale arterioveneuze fistels differentiëren ook met uitgebreide hemangiomen, die ook vaak gepaard gaan met hypertrofie van zacht weefsel, verlenging van de ledemaat en verhoogde huidtemperatuur in het gebied van hemangioom. Arteriële hemangiomen kunnen pulseren, soms wordt het symptoom van "cat's snorren" over hen bepaald. Oppervlakkig gelegen caverneuze hemangiomen hebben echter een zachte textuur en kunnen gemakkelijk worden samengeperst. Diepe hemangioma's groeien soms uit in spieren en botten, knijpen zenuwstammen samen, wat gepaard gaat met pijn in de aangedane extremiteit. Hemangiomen, gelokaliseerd in de huid en onderhuids weefsel, worden vaak gecompliceerd door ernstige bloedingen. Het belangrijkste verschil tussen aangeboren hemangiomen en arriovenous fistels is de afwezigheid van arteriële bloedingen.

Treatment. De enige radicale manier om patiënten met Parkers-Weber-Rubashova-syndroom te behandelen, is een operatie. Het volume bestaat uit de revisie van vaten en de volledige dissociatie van pathologische fistels (skeletalisatie van slagaders en wey). Het effect van de uitgevoerde bewerking kan echter alleen worden verkregen met enkele en beperkte arterioveneuze berichten. Ongebonden laten zelfs een klein aantal arterioveneuze fistels gaat gepaard met een recidief van de ziekte. In het geval van uitgebreide of meerdere laesies, gecombineerd met de aanwezigheid van niet-genezende ulcera, recidiverende bloeding, gangreen en decompensatie van het hart, worden amputaties van de ledematen (vaak hoog) getoond.

Palliatieve chirurgie in de vorm van ligatie van de hoofdarterie van de adductor, het opleggen van meerdere piercingsteken (zoals Klapp) is niet effectief genoeg, omdat ze een risico op verergering van regionale hemodynamische stoornissen vormen.

Een veelbelovende methode voor de behandeling van patiënten met Parkes-Weber-Rubashov syndromen is selectieve endovasculaire occlusie van slagaders die betrokken zijn bij arterioveneuze afscheiding. X-ray endovasculaire occlusie kan ook worden uitgevoerd in combinatie met skeletvorming van de slagaders en aders.

In de postoperatieve periode dienen patiënten onder constante medische controle te zijn om tijdig de herhaling van de ziekte te detecteren.

Diagnose en behandeling van Parks-Weber-Rubashov-syndroom

In de structuur van aangeboren aandoeningen van de bloedsomloop, niet direct gerelateerd aan het hart, de meest voorkomende vasculaire pathologieën die de arteriële en veneuze systemen van de ledematen beïnvloeden. Het Park-Weber-Rubashova-syndroom komt onder andere het vaakst voor onder alle angiodysplasieën.

Anomalie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van fistels tussen de aderen en slagaders. Fistels kunnen veelvoudig zijn, meestal gelokaliseerd op de onderste ledematen: in de popliteale takken, in de femorale of tibiale aderen. Pathologie schendt de natuurlijke communicatie van bloed in de bloedvaten, leidt tot zuurstofgebrek van weefsels, veranderingen in metabolische processen, verhoogde stress op het hart en veroorzaakt een aantal andere afwijkingen.

Classificatie en kenmerken

Parks-Weber-syndroom is een aangeboren ziekte, maar niet geërfd. Pathologieën worden eveneens beïnvloed door vertegenwoordigers van beide geslachten.

Normaal, in de periode van prenatale ontwikkeling, tot een bepaald punt, zijn de aderen en slagaders niet verdeeld in functionele eenheden en niet gescheiden. De afvoer van bloed door de slagaders naar het veneuze systeem is in dit stadium een fysiologisch proces. Naarmate de foetus groeit, differentiëren de bloedvaten en ontwikkelt zich een capillair systeem. Het zijn de haarvaten die de verbinding worden tussen de slagaders en de aders.

In de loop van de verdere ontwikkeling wordt de directe communicatie verminderd, maar in sommige gevallen blijven de verbindingen tussen de slagaders en aders bestaan. Zo'n pathologische fistel wordt ook wel een fistel, een fistel of een shunt genoemd.

Meestal fistel gelocaliseerd op de ledematen, vaak - op de lagere, kan ook worden gevestigd in de zachte weefsels van de romp, hoofd en nek.

Typologie omvat de scheiding van pathologische veranderingen op verschillende gronden, waarvan de eerste de mate van nabijheid van de vaten is. Deze classificatie impliceert twee soorten afwijkende fistels:

Direct arterioveneuze fistel - een directe verbinding van de aderen en slagaders, die zo dicht mogelijk bij elkaar liggen. Dit type pathologie wordt als het gevaarlijkst voor de gezondheid en het leven van de mens beschouwd, omdat zich tegen de achtergrond ervan chronisch hartfalen kan ontwikkelen.
Indirect. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een aneurysmatische zak (holte) in de patiënt tussen de communicerende vaten.

Een ander classificatiekarakteristiek kenmerkt de locatie en het aantal fistels, deze verdeling suggereert de volgende soorten ziekte:

Gelokaliseerd. De patiënt wordt gediagnosticeerd met een enkele fistel. Vaak gaat deze anomalie gepaard met de gebreken van andere vitale organen.
Gegeneraliseerd. Dit type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende fistels over een groot gebied.

Op basis van de grootte van de fistels worden micro- en macrofistels onderscheiden. De eerste kan alleen worden gedetecteerd in het proces van microscopisch onderzoek van weefsels, de tweede zijn zichtbaar voor het blote oog.

De aanwezigheid van pathologische fistels is beladen met gevaarlijke gevolgen:

Gespleten weefselstructuur van de wanden van de aderen. Dit komt door het feit dat het schip zijn werk ongebruikelijk maakt. De spierlaag van de ader wordt dikker, er verschijnt een elastisch binnenmembraan.
Weefsels ervaren hypoxie, wat gepaard gaat met de afvoer van slagaderlijk bloed onmiddellijk in het veneuze bed.
Het metabolisme in de weefsels wordt verstoord door een gebrek aan zuurstof.
De druk in de aderen is pathologisch verhoogd, wat leidt tot een toename van de belasting van het hart, als gevolg daarvan treedt decompensatie van het hoofdorgaan van het cardiovasculaire systeem op.

Weber-Rubashov-syndroom wordt uitgedrukt in verschillende gradaties van ernst. Het hangt af van de vorm van de ziekte, lokalisatie van fistels en individuele kenmerken van het menselijk lichaam. Veel voorkomende symptomen zijn:

Spataderen, die de onderhuidse aderen beïnvloeden.
Trillingen van bloedvaten in de plaats van fistels.
Verhoogde huidtemperatuur op de plaats van localisatie van de fistel, vooral direct erboven. Het temperatuurverschil in vergelijkbare gebieden van de aangedane en gezonde ledematen kan acht graden bedragen.
De toename in de getroffen ledematen in grootte. De lengte van het been, waarin de gewrichtsvaten zich bevinden, kan 5-10 centimeter langer zijn dan de lengte van een gezond ledemaat. Limpen, scoliose - frequente tekenen van pathologie.
Zweren en necrose van de handen, voeten van de aangedane ledematen. Veroorzaakt door een overtreding van de normale beweging van bloed in de bloedbaan, aandoeningen van de microcirculatie.

oorzaken van

Afwijkingen in de vorming van slagaders tijdens de ontwikkeling van de foetus vinden plaats op de 4e - 5e week van de zwangerschap. Overtredingen van de vorming van aderen - tussen de vijfde en achtste week. Er wordt aangenomen dat het verschijnen van pathologische fistels kan optreden in de vijfde tot de zevende weken van de zwangerschap in de aanwezigheid van ongunstige omstandigheden voor het embryo.

Factoren die afwijkingen in de structuur van het vasculaire systeem kunnen inhouden, zijn:

Roken, drugs innemen, alcoholmisbruik tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia.
Virale ziekten die een vrouw tijdens de vruchtbare periode heeft geleden: mazelen, rode hond, influenza.
Stralingsblootstelling.
Inname van geneesmiddelen met teratogene effecten.

Het beschreven syndroom is een aangeboren pathologie, maar niet alle gediagnosticeerde fistels zijn van dien aard. Bij een volwassene kan fistel optreden als gevolg van een trauma, een operatie of een hersentumor. Dergelijke shunts worden beschouwd als onafhankelijke verschijnselen en behoren niet tot het syndroom, waarvan de oorzaken zijn geworteld in de levensstijl van een zwangere vrouw.

Diagnose en behandeling

Diagnose van de ziekte omvat een combinatie van verschillende methoden voor onderzoek van de patiënt. Onder hen zijn:

Lichamelijke diagnose. Onderzoek toont de hypertrofie van de aangedane ledemaat, spataderen, pulsatie en trilling van bloedvaten. Tijdens het luisteren wordt continue systole-diastolische ruis vastgelegd, versterkt op het moment van de systole.
Contrast radiografie. Foto's tonen de aanwezigheid en lokalisatie van fistels.
Magnetische resonantie en computerangiografie. Meest informatief bij het diagnosticeren van angiodysplasie.
Doppler-echografie. Hiermee kunt u de schending van de bloedstroom in de bloedvaten zien.

Traditionele therapie

Een effectieve behandeling voor het syndroom is chirurgische ingreep. Tijdens de operatie kunnen pathologische fistels worden verwijderd, vastgemaakt of geblokkeerd. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren, terwijl er geen onomkeerbare veranderingen zijn in weefsels en organen.

Vóór de operatie kunnen symptomatische behandelingen worden voorgeschreven: angioprotectors, anticonvulsiva, pijnstillers.

Folk remedies

Traditionele geneeskunde is niet effectief in de strijd tegen pathologie. Als aanvulling op traditionele therapie kunnen, na overleg met een arts, middelen worden toegepast om de activiteit van het cardiovasculaire systeem te normaliseren.

Preventie Tips

De prognose zonder behandeling is ongunstig. Decompensatie en hartfalen als gevolg van pathologische fistels leiden tot invaliditeit. In dit verband worden zwangere vrouwen geadviseerd zich te houden aan de volgende preventieve aanbevelingen:

Preventie van virale ziekten, hun tijdige behandeling.
Stoppen met roken, alcohol en drugs.
Preventie van straling en andere soorten schadelijke effecten op het lichaam van de zwangere vrouw.

Parks-Weber-Rubashov-syndroom is een ernstige congenitale vasculaire pathologie. Tijdige diagnose en vroege chirurgische behandeling zorgen voor herstel van de patiënt, de afwezigheid van chirurgische ingreep heeft een handicap tot gevolg.

Congenitale angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashov-syndroom)

Congenitale angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashov-syndroom) is de meest voorkomende misvorming van perifere bloedvaten. Gekenmerkt door de aanwezigheid van pathologische fistels (fistels) tussen de slagaders en aders.

Arterioveneuze fistels zijn vaak meervoudig, hebben een divers kaliber en vorm. Afhankelijk van de diameter onderscheiden ze macrofistula, zichtbaar voor het blote oog, en microfistula, die alleen worden gedetecteerd door microscopisch onderzoek van ledemaatweefsels.

Pathologische fistels bevinden zich vaak in de zone van de dij, takken van de poplitealader, evenals langs de tibiale slagaders. Intensieve afscheiding van arterieel bloed door arterioveneuze fistels leidt tot een verhoging van de bloeddruk in de aderen.

Door de toegenomen functionele belasting verandert de histologische structuur van de veneuze wand. Er is een verdikking van de spierlaag en de vorming van het interne elastische membraan ("arterialisatie" van de ader).

Een aanzienlijk deel van slagaderlijk bloed in de aanwezigheid van fistels komt het veneuze kanaal binnen, voorbijgaand aan het capillaire netwerk, dus er is een zware zuurstofuitputting in de weefsels en verstoorde metabole processen. Door veneuze hypertensie neemt de belasting van het hart toe, wat geleidelijk tot de uitbreiding van de grenzen en decompensatie van het hart leidt.

Kliniek en diagnostiek: klinische symptomen worden veroorzaakt door verminderde regionale bloedcirculatie en centrale hemodynamiek.

De ledemaat is 3-8 cm verlengd, de zachte weefsels zijn hypertrofisch. Verlenging van ledematen is te wijten aan productieve botremodellering als gevolg van verhoogde vascularisatie van de epifysaire lijnen.

Gekenmerkt door de aanwezigheid van varicose oppervlakkige aders in de onderste of bovenste ledematen. Hun optreden gaat gepaard met hoge veneuze hypertensie door de terugvloeiing van bloed uit de ader. De wanden van de aders van een dicht elastische consistentie, nauwelijks gecomprimeerd. Vergrote aders verdwijnen niet nadat ze een ledemaat een verhoogde positie hebben gegeven. Soms wordt de weergave ervan bepaald door de rimpel.

Een hand bevestigd aan de site van arterioveneuze anastomose voelt trilling (een symptoom van "spinnen van de kat"). Toen auscultatie in dit gebied luisterde naar continue systolische diastolische ruis, toenemend ten tijde van de systole.

Het vroegste en meest permanente symptoom van de ziekte is een toename van de temperatuur van de huid van de extremiteit, vooral significant boven de locatie van de arterioveneuze fistel. Het verschil in de temperatuur van symmetrische gebieden van de niet-aangedane en aangetaste ledematen bereikt 4-8 °.

Microcirculatiestoornissen geassocieerd met regionale hemodynamische aandoeningen leiden in sommige gevallen tot de vorming van zweren en necrose van de distale ledematen. Herhaaldelijk hevig bloeden komt vaak voor bij ulcera, leidend tot ernstige bloedarmoede. Vaak is er hypertrichose en hyperhidrose.

Een aantal klinische symptomen geassocieerd met veranderingen in centrale hemodynamica. Wanneer significante veneuze hypertensie de belasting van het rechterhart verhoogt, resulteert dit in hypertrofie van de hartspier, een toename in cardiale output en minuutvolume. hartkloppingen, oedemen, congestieve lever, ascites, anasarca. Voor aangeboren arterioveneuze fistels wordt gekenmerkt door een afname van de pols, die optreedt na het klemmen van de leidende slagader. De echografische curve die is geregistreerd vanuit het ledemaatsegment, waar de arterioveneuze anastomose is gelokaliseerd, wordt gekenmerkt door hoge amplitude, de afwezigheid van extra tanden op de catacrose, een toename van de eografische index. In de segmenten van de distale ledematen daarentegen wordt de amplitude van de curve verminderd. Arterialisatie van veneus bloed leidt tot een toename van de zuurstofsaturatie ervan, waarvan de inhoud in de verwijde aderen met 20-30% toeneemt.

De belangrijkste methode voor de diagnose van congenitale arterioveneuze fistels is angiografie. Er zijn directe en indirecte angiografische tekenen van arterioveneuze fistels De aanwezigheid op de angiogrammen van een contrasterende anastomose of vasculaire holte die communiceert met de slagader en ader wordt aangeduid als directe tekens. Indirect wordt de aanwezigheid van een fistel aangegeven door simultaan contrasteren van de slagaders en aders, de verwijding van het lumen van de adducterende slagader, de uitputting van het vasculaire patroon distaal van de locatie van de arterioveneuze fistel.

Behandeling: chirurgisch, is het verbinden van de pathologische fistel tussen de hoofdslagaders en aders, of endovasculaire embolisatie.

In sommige gevallen garandeert zelfs de ligatie van verschillende grote fistels geen goede resultaten, omdat er meerdere microfistulas in de aangedane extremiteit achterblijven, wat recidieven veroorzaakt. Die patiënten bij wie de ledemaat verandert, zijn zo groot dat de functie ervan volledig verloren is en een dergelijke operatie is bijna hopeloos, ze produceren een amputatie van de ledemaat.

Het geval van het syndroom van Parken Weber-Shhov Tekst van een wetenschappelijk artikel over de specialiteit "Geneeskunde en gezondheidszorg"

Annotatie van een wetenschappelijk artikel over geneeskunde en volksgezondheid, de auteur van een wetenschappelijk werk is Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Het artikel presenteert een klinisch geval van congenitale arterioveneuze dysplasie van het Parkes Weber-Rubashov-syndroom van de rechter onderste extremiteit. De kenmerken van zijn ziektebeeld en de moeilijkheden bij de diagnose worden beschreven. Er wordt benadrukt dat het Parkes Weber-Rubashov-syndroom verwijst naar zeldzame aangeboren aandoeningen van het vasculaire systeem, in sommige gevallen met de afwezigheid van typische klinische manifestaties en gecombineerd met andere veneuze pathologie. De beste methode voor de diagnose van dit syndroom is radiopake arteriografie. De werking van open dissociatie van arterioveneuze fistels is onderbouwd als een radicale methode voor de behandeling ervan.

Vergelijkbare onderwerpen in medisch en gezondheidsonderzoek, de auteur van het wetenschappelijke werk is NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINISCH GEVAL VAN PARKEREN-WEBER-RUBASHOV SYNDROOM

Dit is een geval van congenitale angiodysplasie. De kenmerken van de klinische presentatie en controle zijn. Het is een onderzoek naar de fysieke en klinische condities van het veneuze systeem. De beste methode voor het diagnosticeren van het syndroom is radiopake arteriografie. Het is een gerechtvaardigde behandelmethode.

Tekst van het wetenschappelijke werk rond het thema "Het geval van het Parken Weber-Shiroff-syndroom"

UDC 616.147.3-008.6-089 op1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

HET GEVAL VAN HET WEBER RUBUSHOV PARK SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno State Medical University, Grodno, Wit-Rusland Grodno Regional Clinical Hospital, Grodno, Wit-Rusland

Het artikel presenteert een klinisch geval van congenitale arterioveneuze dysplasie - Parkes Weber-Rubashov-syndroom van de rechterbenige extremiteit. De kenmerken van zijn ziektebeeld en de moeilijkheden bij de diagnose worden beschreven. Er wordt benadrukt dat het Parkes Weber-Rubashov-syndroom verwijst naar zeldzame aangeboren aandoeningen van het vasculaire systeem, in sommige gevallen met de afwezigheid van typische klinische manifestaties en gecombineerd met andere veneuze pathologie. De beste methode voor de diagnose van dit syndroom is radiopake arteriografie. De werking van open dissociatie van arterioveneuze fistels is onderbouwd als een radicale methode voor de behandeling ervan.

Steekwoorden: Parken Weber-Rubashov-syndroom, veneuze angiodysplasieën, arterioveneuze fistels, werking van afkoppelbare arterioveneuze fistels.

Parkes Weber-syndroom behoort tot de groep van veneuze angiodysplasieën - aangeboren misvormingen van het perifere vasculaire systeem, gekenmerkt door de aanwezigheid van capillaire misvormingen en arterioveneuze fistels.

De eerste vermelding van arterioveneuze fistels gevonden in de literatuur van de XVIII eeuw. en geassocieerd met de naam J. Hunter (1737) [1]. In 1907 publiceerde P. Weber (P.F. Weber) zijn gegevens, waarbij hij het eerder beschreven Klippel-Trenone-syndroom en alle ziekten met soortgelijke symptomen in één groep combineerde. In 1918 stelde de auteur de aanwezigheid vast van arterioveneuze aneurysmata bij sommige van deze patiënten [2, 3, 4, 5]. In 1928 vond de Wit-Russische chirurg S. M. Rubashov bij patiënten met de bovengenoemde symptomen meerdere arterioveneuze anastomose en stelde voor dat zij de oorzaak zijn van het optreden van door hem aangewezen schendingen als macrosomia partialis congenita. In dit verband wordt de naam van het syndroom veroorzaakt door congenitale arterioveneuze fistels, zoals de ziekte van Parkers Weber-Rubashov, het vaakst aangetroffen in de literatuur [1, 6].

Capillaire malformaties met het Parkes Weber-Rubashov-syndroom zijn in de meeste gevallen grote en platte roze huidvlekjes. Arterioveneuze fistel, in de regel meerdere, van verschillende diameter en vorm. Afhankelijk van de diameter maken ze onderscheid tussen macro en fistels. Deze laatste worden alleen gedetecteerd door microscopisch onderzoek van ledemaatdoekjes [7, 8]. Arterioveneuze fistels bevinden zich vaker in de oppervlakkige femorale en popliteale arteriën langs de tibiale slagader. Een aanzienlijk deel van slagaderlijk bloed in de aanwezigheid van fistels komt het veneuze kanaal binnen, voorbijgaand aan het capillaire netwerk, wat leidt tot zuurstofgebrek van weefsels en verstoring van hun metabole processen. De afvoer van slagaderlijk bloed door arterioveneuze fistels veroorzaakt een toename van de bloeddruk in de aderen, verhoogt geleidelijk de belasting van het hart met zijn expansie.

ontbinding en cardiale activiteit

Ten slotte zijn de oorzaken van het Parkes Weber-Rubashov-syndroom niet vastgesteld. Een aantal auteurs beschouwen het als een resultaat van mutaties in het RASA1-gen, dat codeert voor het p120-RasGAP-eiwit, dat betrokken is bij de overdracht van chemische signalen van de extracellulaire ruimte naar de celkern. De exacte manier waarop deze veranderingen leiden tot specifieke vasculaire anomalieën bij personen met het Parks Weber-Rubashov-syndroom is echter niet vastgesteld [1].

De klinische symptomen van de ziekte worden weergegeven door verlenging van de onderste extremiteit en hypertrofie van de zachte weefsels, de aanwezigheid van spataderverwijdende oppervlakkige aders op de ledematen, vaak pulserend. Patiënten hebben een verhoging van de huidtemperatuur van het getroffen ledemaat. Tijdens auscultatie is continu systolisch-diastolisch geluid hoorbaar boven de locatie van arterioveneuze fistels [10, 11, 12]. Microcirculatiestoornissen geassocieerd met regionale hemodynamische aandoeningen leiden in de meeste gevallen tot de vorming van bloedende ulcera en necrose in de distale ledematen. Hypertrichose en hyperhidrose worden vaak waargenomen op de voet en het onderbeen [1, 6, 13].

De behandeling van het Parkes Weber-Rubashov-syndroom is chirurgisch en bestaat in de dissociatie van arterioveneuze fistels of hun endovasculaire embolisatie. In sommige gevallen garandeert zelfs de ligatie van verschillende grote fistels geen goede resultaten, omdat er meerdere microfistulas in de aangedane extremiteit achterblijven, wat recidieven veroorzaakt, wat het zoeken naar nieuwe manieren om ze te behandelen vereist [9, 11, 14, 15].

In dit geval, de patiënt T., geboren in 1995, schreef zich op een geplande manier in bij de afdeling purulente chirurgie van de GOKB met klachten over de aanwezigheid van een niet-genezende trofische zweer op het onderbeen van de rechterbenen, een jeukende gevoel in de maagzweer, zwaar

in het rechterbeen na normale oefening. Beschouwt zichzelf als ziek gedurende de laatste 11 maanden, toen na het ontvangen van een trauma in het dagelijkse leven van de juiste tibia (beroerte) in zijn onderste derde deel, een wonddefect van 2 ^ 2 cm werd gevormd op het middenoppervlak, ondanks regelmatige ligatie met verschillende geneesmiddelen (chloorhexidine, solcoserylzalf) ) nam dit defect geleidelijk aan toe in grootte. Na 2 maanden vanaf het moment van verwonding van het rechter tibia, vormde zich een zweer aan de voorkant van het onderste derde deel van het scheenbeen. Met een diagnose van 187.0. Post-tromboflebitisch syndroom, stadium van decompensatie van veneuze hemodynamica, trofische ulcera van het rechter tibia, de patiënt werd ambulant en stationair behandeld op de plaats van verblijf, waar hij tweemaal een niet-succesvolle autodermoplastie van zweren had. Gezien het falen van de behandeling, werd de patiënt geraadpleegd door een vaatchirurg die de implementatie van een echografie van de onderste ledematen aanbeveelt. Bij het uitvoeren ervan, werd de aanwezigheid van de uitbreiding van de stam van de grote vena saphena (GSV) op de onderbenen, meer uitgesproken in het middelste derde deel, vastgesteld. Diepe nerven werden overal getraceerd met een rijk klepapparaat. Voor verder onderzoek en behandeling, werd de patiënt in het ziekenhuis opgenomen in de etterende chirurgieafdeling van de echografie "GOKB". Bij opname is de algemene toestand van de patiënt bevredigend. Bloeddruk is 120/80 mm Hg. Kunst., Puls - 72 slagen per minuut. De buik is zacht, pijnloos bij palpatie. Rechter onderbeen opgezwollen. Het volume in het middelste derde deel met 2 cm is groter dan het volume van het linker scheenbeen. De huid van het middelste en onderste derde deel van de rechter tibia, voornamelijk langs het anterior-mediale oppervlak, is cyanotisch. Visueel met echografie-angiografie wordt de uitbreiding van de GSV-stam op het scheenbeen bepaald. Injectienaalden in diameter van 1 cm, gemakkelijk instorten bij palpatie en bevatten geen bloedstolsels. Op het mediale oppervlak van het onderste derde deel van de rechter tibia bevindt zich een trofische zweer met een grootte van 3 ^ 3 x 0,5 cm. De trofische zweer van verschillende kleinere groottes (2x4x0,5 cm) is gelokaliseerd op het voorste oppervlak van het onderste derde deel van het scheenbeen. Zwerende afwijkingen met gebieden van necrose aan de randen, bedekt met fibrine. De huid rond de zweer is gemacereerd. Een voorlopige diagnose werd gesteld: 177.3 Spier- en bindweefseldysplasie van de bloedvaten: arterioveneuze fistel van het rechter tibia (Parks Weber-Rubashov-syndroom), trofische ulcera van het rechter scheenbeen. De patiënt onderging een echografie van de buikorganen. De lever is niet vergroot, de contouren zijn gelijk, de echostructuur is uniform, fijnkorrelig, de echogeniciteit van het parenchym is normaal, er zijn geen focale laesies. De abdominale aorta - op het niveau van 17 mm bifurcatie. De galblaas is niet vergroot, de wanden zijn niet verdicht.

Nena. Intrahepatische leidingen zijn niet verwijd. De alvleesklier wordt bewaard in vorm en grootte, de contouren zijn gelijk, de echostructuur is homogeen, de echo is normaal. Virungov-kanaal is niet uitgebreid. Geproduceerde femorale punctie radiopaque arteriografie aan de rechterkant. Er is vastgesteld dat de slagaders van de rechter onderste ledematen zonder stenose. Op het onderbeen wordt een arterioveneuze afscheiding vastgesteld in het bovenste en middelste derde deel van de posterior tibial artery (ABBA) in de GSV. Diepe aderen van het been staan niet in contrast. Rekening houdend met klachten, een voorgeschiedenis van de ziekte, de resultaten van een lichamelijk onderzoek, laboratorium en instrumentele onderzoeksmethoden, wordt de klinische diagnose gesteld: 177.3. Spier- en bindweefseldysplasie van slagaders: arterioveneuze fistels van het rechter tibia (Parken Weber-Rubasho-Va-syndroom), trofische ulcera van het juiste scheenbeen. De patiënt wordt bediend.

Tijdens de operatie werd de MKBA in het midden en het onderste derde deel van het rechter tibia geïsoleerd van de typische mediale toegang. Op dit niveau werden 4 arterioveneuze fistels met een diameter van maximaal 2 mm en 6 arterioveneuze fistels van kleinere diameter gevonden, gekruist en gebonden tussen de tibiale aderen en de ABBA. Er werden ook twee fistels gevonden met een diameter van maximaal 3 mm tussen ABBA en GSV in het bovenste en onderste derde deel van het been. Alle fistels werden op klemmen genomen, gekruist en vastgebonden (skeletalisatie van CBA binnen 20 cm). Bij verdere revisie, in het onderste derde deel van het been, in de projectie van de mediaal gelegen trofische zweer, werd een grote veneuze perforant met een diameter van 1,5 cm gevonden tussen een van de achterste tibiale aders en de GSV die passeerde in het gebied van de zweerbodem. Maakte zijn subfasciaal verband

Figuur. - Werking van open dissociatie van arterioveneuze fistels en veneuze perforant: isolatie van de achterste tibiale slagader (1), arterioveneuze fistel (2) en veneuze perforant (3)

ka met het verwijderen van de GSV-stam op de dij en het scheenbeen volgens Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostase. Laag wond naad. Aseptische verbanden. Elastisch verband van de onderste extremiteit.

In de postoperatieve periode kreeg de patiënt conventionele conservatieve behandeling (antibioticatherapie - gentamicine, niet-narcotische analgetica - ketorolag; venotonisch - venolex; disaggregant - aspardisch - in therapeutische doses; lokaal gebruik van medische elastische knitwear; ligatie; PTL; oefentherapie).

Tegen de tijd dat de vroege postoperatieve periode voorbij was, werd de genezing van de trofische zweer, gelegen op het voorste oppervlak van het onderste derde deel van de rechter tibia, waargenomen. De trofische zweer op het mediale oppervlak van de rechter tibia nam met meer dan 50% af. De patiënt werd ontslagen voor poliklinische behandeling in een bevredigende toestand.

Bij het controleonderzoek na 3 en 6 maanden, het verdwijnen van het gevoel van zwaarte en uitzetting in de juiste tibia na fysieke

volle belasting van trofische ulcera. De patiënt keerde terug naar actief werk.

1. Parkes Weber-Rubashov-syndroom is een zeldzame ziekte die in de meeste gevallen klinische symptomen vertoont die lijken op het klinische beeld van gedecompenseerde chronische veneuze insufficiëntie als gevolg van spataderziekte en / of post-trombofle-bite-syndroom, waarvan de leidende methode van differentiële diagnose femorale röntgencontrast-angiografie is.

2. Het is mogelijk om congenitale arterioveneuze fistels te combineren met functionerende perforaties tussen de diepe en oppervlakkige veneuze systemen van de onderste ledematen.

3. De voorkeursbehandeling in dit klinische geval van het Parkes Weber-Rubashov-syndroom met goede langetermijnresultaten was de open scheiding van arterioveneuze fistels.

1. Klinische angiologie: in 2 t. / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskou: Medicine, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (congenitale vasculaire malformaties) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskou: Verdana, 2008. - 200 p.

3. Parkes, W.F. Angioma-vorming in samenhang met hypertrofie van ledematen en hemihypertrofie / W.F. Parkes // Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. Hemangiomen en veneuze misvormingen van de 358 patiënten / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay-syndroom bij een jongen met gelijktijdige ipsilaterale overgroei en ondergroei / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Deel A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - pagina 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Classificatie van strategische benaderingen bij de behandeling van congenitale vasculaire misvormingen. Gezicht op een vaatchirurg / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Chirurgie nieuws. - 2015. - Deel 23, nr. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopathologische classificatie van aangeboren vaatafwijkingen / S. Belov // Semin. Vaas. Surg. - 1993. - Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Vasculaire anomalieën van de hand en pols / E.T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Chirurgische behandeling van hemangiomen en arterioveneuze malformaties in de bovenste extermiteit / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnose en chirurgische behandeling van angiodisplasieën van externe lokalisatie / G. A. Popel // Surgery news. - 2014. - Deel 22, nr. 5. - blz. 601-610.

11. Moderne benaderingen bij de diagnose en chirurgische behandeling van veneuze vormen van congenitaal

plotselinge misvormingen van de onderste ledematen / L. M. Chernukha [et al.] // Surgery news. - 2011. -T. 19, nr. 4. - blz. 48-54.

12. Kwaliteitsnormen voor echoscopische beoordeling van perifere vasculaire malformaties en vasculaire tumoren. Verslag van de Franse vereniging voor vaatgeneeskunde / J.P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Chirurgische behandeling van aangeboren arterioveneuze malformaties: 10 jaar ervaring / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N1-P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Los, D. Chirurgisch beheer van veneuze misvormingen / D. Los // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Vasculaire misvorming van het buccale mucosa die conservatief wordt behandeld door sclerotherapie (3% natriumtetradecylsulfaat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redacteur. Klinicheskaia angiologia. Moskva: geneeskunde; 2004. Vol. 1.808 p. (Russisch).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 p. (Russisch).

3. Parkeert WF. Angioma-vorming met hypertrofie van ledematen en hemihypertrofie. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas en hoofdpijnhals: een retrospectieve analyse van endovascu-lar-behandeling bij 358 patiënten. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay-syndroom met bijkomende ipsilaterale overgroei en ondergroei. Am. J. Med. Genet. Deel A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [Een vaatchirurg]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Russisch).

7. Belov S. Anatomopathologische classificatie van aangeboren vaatafwijkingen. Semin. Vaas. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Vasculaire afwijkingen van hand en pols. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Chirurgische behandeling van hemangiomen en arterioveneuze malformaties in de bovenste ledematen. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Russisch).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh vorm vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Russisch).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Kwaliteitsnormen voor echoscopische beoordeling van perifere vasculaire malformaties en vasculaire tumoren. Verslag van de Franse samenleving voor vaatgeneeskunde. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Chirurgische behandeling van aangeboren arterioveneuze malformaties: 10 jaar ervaring. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loslopend D. Chirurgisch beheer van veneuze misvormingen. Flebologie. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Lage flow vasculaire misvorming van de buccale mucosa conservatief behandeld door sclerotherapie (3% natriumtetra-decylsulfaat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINISCH GEVAL VAN PARKEREN-WEBER-RUBASHOV SYNDROOM

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Educatieve instelling "Grodno State Medical University", Grodno, Belarus 2Healthcare-instelling "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Wit-Rusland

Trefwoorden: Parkes Weber-Rubashov-syndroom, veneuze angiodysplasieën, arterioveneuze fistels, operatie van scheiding van de arterioveneuze fistels van het octrooi.

Ontvangen: 03/07/2017 Beoordeeld: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes Syndroom

Kliniek en diagnostiek: klinische symptomen worden veroorzaakt door verminderde regionale bloedcirculatie en centrale hemodynamiek.

- De ledemaat is 3-8 cm verlengd, de zachte weefsels zijn hypertrofisch.

- Spatiale oppervlakkige aderen in de onderste of bovenste ledematen

- Vergrote aders verdwijnen niet nadat ze een ledemaat een verhoogde positie hebben gegeven. Soms wordt de weergave ervan bepaald door de rimpel.

- Een hand bevestigd aan de site van arterioveneuze anastomose voelt trilling (een symptoom van "spinnen van de kat"). Tijdens auscultatie in dit gebied is continu systolisch-diastolisch geluid hoorbaar, dat toeneemt op het moment van de systole

- Verhoogde huidtemperatuur van de ledematen, vooral significant boven de locatie van arterioveneuze fistels. Het temperatuurverschil tussen de symmetrische gebieden van het niet-getroffen en aangedane ledemaat bereikt 4-8 °

- Zweren en necrose van de distale ledematen. Van zweren, frequente zware bloeden optreedt, wat leidt tot ernstige bloedarmoede.

- Hypertrichosis en hyperhidrose

- Met significante veneuze hypertensie verhoogt de belasting van het rechter hart, het gevolg daarvan is hypertrofie van de hartspier, een toename van de beroerte en het hartminuutvolume

- Hartfalen ontwikkelt zich, gemanifesteerd door kortademigheid, hartkloppingen, oedeem, congestieve lever, ascites, anasarca

- Voor aangeboren arterioveneuze fistels wordt gekenmerkt door een afname van de pols, die optreedt na het klemmen van de leidende slagader

Behandeling: chirurgisch, is het verbinden van de pathologische fistel tussen de hoofdslagaders en aders, of endovasculaire embolisatie.