Vasculitis en vasculopathie

Vasculitis is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door inflammatoire en necrotische veranderingen in de bloedvaten. Vasculitis is primair en secundair. Vasculitis die het centrale zenuwstelsel kan beïnvloeden, zie tabel. 2-11. Ze kunnen allemaal weefselischemie veroorzaken (zelfs als er geen acute ontsteking is), waarvan de mate kan variëren van neuropraxie tot een hartaanval.

Table. 2-11. Vasculitis beïnvloedt het centrale zenuwstelsel

Opmerkingen: 0 = zelden waargenomen of niet beschreven; + = vaak; ++ = vaak
‡ groep van ziekten, de frequentie van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel is afhankelijk van de ondersoorten
† zie de sectie over deze nosologie

De zogenaamde craniale arteritis. Systemische granulomateuze arteritis van onbekende etiologie, die voornamelijk de takken van de ASA treft. Als het niet op de juiste manier wordt behandeld, kan het leiden tot blindheid. Temporale arteritis is opgenomen in de kop van reuzencelarteritis (sommige auteurs gebruiken deze namen afwisselend), waaronder ook Takayasu's arteritis (die vergelijkbaar is met de temporale arteritis, maar die alleen grote slagaders bij jonge vrouwen treft). ≈50% van de patiënten met temporale arteritis hebben reumatische polymyalgie (gekenmerkt door pijnlijke beperking van mobiliteit van proximale spieren met een duur van ≥4 weken, verhoogde ESR en CPK), die wordt beschouwd als een afzonderlijke, maar overlappende aandoening die veel vergelijkbare symptomen heeft.

Het komt bijna uitsluitend voor bij blanke mensen van Europese afkomst> 50 jaar (de gemiddelde leeftijd van aanvang van de ziekte is 70 jaar). De incidentie van nieuwe gevallen is ≈17 / 100.000 (limieten: 0.49-23), en de algemene prevalentie is ≈223 / 100.000 (volgens autopsieën is het aantal nieuwe gevallen veel hoger). Reumatische polymyalgie komt vaker voor (prevalentie van ≈500 / 100.000). Temporale arteritis komt vaker voor op de noordelijke breedtegraden en tussen mensen van Scandinavische origine. ♀: ≈2: 1 (limieten: 1.05-7.5: 1).

Intermitterende focussen van ontstekingsreacties, bestaande uit lymfocyten, plasmacellen, macrofagen, ± reuzencellen (als ze niet aanwezig zijn, moet er sprake zijn van een uitgesproken intimale proliferatie), voornamelijk gelegen in de middelste laag van de aangetaste slagaders. De meest voorkomende zijn de oftalmische slagaders, takken van de EBL en alle bloedvaten van het HCA-systeem (waar de oppervlakkige tijdelijke slagader de laatste tak is). Bovendien is schade aan de abdominale aorta, femorale, schouder- en mesenteriale arterieën mogelijk. In tegenstelling tot periarteritis nodosa blijven de nierslagaders meestal intact.

Verschillende opties voor symptomen van temporale arteritis, zie tabel. 2-12. Het begin van de ziekte is meestal subtiel, maar soms zijn er acute gevallen.

Table. 2-12. Varinta-symptoomcomplex van de temporale arteritis

1. G / B: het meest voorkomende eerste symptoom. G / B kan niet-specifiek of gelokaliseerd zijn in een of beide temporale gebieden, voorhoofd of achterhoofdsknobbel. Het kan oppervlakkig of branderig zijn en af ​​en toe schokken.

2. Symptomen van stoornissen in de bloedsomloop volgens ASA (ze zijn een ernstige indicatie van temporale arteritis, hoewel ze niet pathognomonisch zijn): disfunctie van de spieren van de onderkaak, tong en keel

3. Oogsymptomen: geassocieerd met ontsteking en verstopping van de takken van Ophta en VBS

4. voorbijgaande blindheid, blindheid, verlies van gezichtsvelden, diplopie, ptosis, oogpijn, hoornvliesoedeem, chemose

5. blindheid: frequentie ≈7%; als het is ontstaan, is herstel van het gezichtsvermogen onwaarschijnlijk

6. niet-specifieke constitutionele symptomen: koorts (in 15% van de gevallen kan het een koorts van onbekende etiologie lijken), anorexia, gewichtsverlies, zwakte, een pijnlijke toestand

7. De temporale arteriën hebben een normaal uiterlijk met een klinisch onderzoek in 33% van de gevallen. In andere gevallen kunnen pijn, zwelling, erytheem, verminderde pulsatie of de aanwezigheid van knobbeltjes worden vastgesteld.

1. periarteritis nodosa
2. overgevoelige vasculitis
3. occlusieve atherosclerose
4. kwaadaardige ziekten: symptomen van subfriele koorts, zwakte en gewichtsverlies
5. infecties
6. trigeminusneuralgie
7. oftalmoplegische migraine
8. tandziekten

1. ESR: gewoonlijk> 50 mm / u volgens de Westergren-techniek (indien> 80 mm / u en de hierboven beschreven symptomen aanwezig zijn, dan is een diagnose van temporale arteritis zeer waarschijnlijk)
2. C-reactief proteïne: een andere indicator van het acute proces waarvan de waarde vergelijkbaar is met ESR. Het voordeel is dat het kan worden gedetecteerd in bevroren plasma.
3. urinetest: er kan lichte normochrome bloedarmoede zijn
4. Reumatoïde factor, antinucleaire antilichamen, plasma-complementniveaus zijn meestal normaal
5. Indicatoren voor de leverfunctie worden meestal in 30% van de gevallen veranderd (meestal ↑ alkalische fosfatase)
6. biopsie van de temporale ader in gevallen waarin er geen andere verklaring voor de symptomen is en een verhoogde ESR> 50 mm / h (zie hieronder)
7. AH van de temporale ader helpt niet bij het stellen van een diagnose (maar het kan worden aangegeven als er een grote slagader wordt vermoed)
8. CT-scan: helpt meestal niet; er is een bericht dat de verkalkinggebieden overeenkomen met de temporale slagaders

Temporale arterie biopsie

Gevoeligheid en specificiteit van de methode worden getoond in de tabel. 2-13.

Table. 2-13. Temporale arterie biopsie

Indicaties en data

Overwegingen over de noodzaak van een biopsie zijn tot op zekere hoogte controversieel. Veel auteurs hebben gepleit voor biopsie vanwege de toxiciteit van het lange verloop van steroïden bij oudere patiënten en de hoge frequentie van misleidende initiële reacties van steroïden bij andere ziekten. Een argument tegen een biopsie is dat hoewel negatieve biopsieresultaten de aanwezigheid van een ziekte niet kunnen uitsluiten, in het geval van een negatieve biopsie, een goed gedefinieerd ziektebeeld nog steeds wordt behandeld als bij temporale arteritis. In het algemeen wordt het als redelijk beschouwd om een ​​biopsie uit te voeren voordat een lange behandelingskuur met hoge doses steroïden begint. Complicaties tijdens biopsie (bloeding, infectie) zijn zeldzaam en het voorkomen van huidnecrose wordt alleen beschreven met acute vasculitis, niet geassocieerd met biopsie.

Hoewel pathologische veranderingen kunnen aanhouden gedurende weken en zelfs jaren na het begin van de therapie, is het beter om zo snel mogelijk na de start van de behandeling met steroïden een biopsie uit te voeren (d.w.z. het is niet nodig om de start van de behandeling vóór de biopsie uit te stellen), bij voorkeur binnen 2-5 dagen hiervan is de effectiviteit verminderd).

De techniek van biopsie van de temporale arterie

In het geval van een negatieve biopsie aan de aangedane zijde, verhoogt het uitvoeren van een studie de algehele prestatie met 5-10%.

Gevallen van behandeling worden niet beschreven. Steroïden kunnen de symptomen verlichten en de ontwikkeling van blindheid voorkomen (de toename van visusstoornissen 24-48 uur na het begin van de behandeling met voldoende doses steroïden wordt zelden waargenomen). Bij volledige blindheid of langdurige visuele handicap mag men nauwelijks enig effect van deze behandeling verwachten.

1. in de meeste gevallen:
A. Begin met prednison bij 40-60 mg / dPZ, opbrekend in 2-3 p / d (het innemen van het medicijn om de andere dag aan het begin van de behandeling is meestal niet effectief)
B. Als x 72 uur reactie op de behandeling niet aanwezig is en de diagnose buiten twijfel staat, dan is de dosis # 8593 tot 10-25 mg 4 r / d
C. nadat het effect van het geneesmiddel is opgemerkt (gewoonlijk x 3-7 d), geef de volledige dosis in de ochtend x 3-6 weken totdat de symptomatologie volledig is verdwenen en de ESR is genormaliseerd (bij 87% van de patiënten vindt dit x ≈4 weken plaats) of stabilisatie dan wordt in 50% van de gevallen artralgie waargenomen (maar geen echte artritis).

Neurologische symptomen bestaan ​​meestal uit laesies van FMN (meestal II, III, IV, VI, minder vaak V, VII, VIII, zeer zelden is er een nederlaag IX, X, XI, XII) en perifere neuropathieën, diabetes mellitus is soms ook ( symptomen tot 9 maanden). Focal laesies van GM en SM komen minder vaak voor.

• Een "dodelijke mediane granuloom" (die vergelijkbaar of identiek aan polymorfe reticulose kan zijn) kan veranderen in lymfoom. Kan voorbijgaande lokale vernietiging van het neusweefsel veroorzaken. Differentiatie met deze ziekte is cruciaal omdat in dit geval is een stralingsbehandeling vereist; immunosuppressie is gecontra-indiceerd (bijvoorbeeld cyclofosfamide). Misschien geen echte granuloom. Geen betrokkenheid van nieren of luchtwegen.
• schimmelziekten: Sporothrix schenckii en Coccidioides kunnen een vergelijkbaar syndroom veroorzaken.
• andere vasculitis: vooral syndroom van Schurg-Strauss (meestal worden astma en perifere eosinofilie waargenomen) of periarteritis nodosa (zonder korrels)

Zeldzame ziekte. Long, huid (erythemateuze vlekken of gecompacteerde plaques in 40% van de gevallen) en het zenuwstelsel (CZS in 20% van de gevallen; perifere neuropathie bij 15%) worden voornamelijk beïnvloed. Paranasale sinussen, lymfeklieren en milt blijven meestal intact.

Terugkerende oogafwijkingen en terugkerende zweren in de mond en in het genitale gebied; soms vergezeld van huidlaesies, tromboflebitis en artritis. G / B wordt waargenomen> dan in 50% van de gevallen. Neurologische manifestaties omvatten pseudotumor, cerebellaire ataxie, paraplegie, toevallen, trombose van de dura sinussen. Neurologische symptomen zijn de eerste manifestaties van de ziekte in slechts 5% van de gevallen.

86% van de patiënten heeft verhoogde proteïne en pleocytose in de liquor. CAG onthult meestal geen veranderingen. Op CT kunnen foci van KU lage dichtheid zijn.

Steroïden verbeteren meestal de oog- en hersenaandoeningen, maar hebben meestal geen invloed op huid- en geslachtslaesies. In ongecontroleerde studies hadden cytotoxische effecten een positief effect. Het gebruik van thalidomide kan een positief effect hebben (in ongecontroleerde onderzoeken), maar het heeft een ernstig risico op PD (teratogenetisch effect, perifere neuropathie, enz.).

Ondanks de pijn is de ziekte meestal goedaardig. Het betrekken van het zenuwstelsel leidt tot een slechtere prognose.

Geïsoleerde vasculitis van het CZS

De zogenaamde angiitis CNS. Zeldzame ziekten (tegen 1983 beschreven ≈20 gevallen121); betreft alleen bloedvaten van het centrale zenuwstelsel. Bijna altijd is er een laesie van kleine vaten → segmentale ontsteking en necrose van kleine leptomeningeale en parenchymale vaten met ischemie van het omliggende weefsel of bloedingen.

De combinatie van H / B, verwardheid, dementie en slaperigheid. Soms aanvallen. Focale en multifocale hersenlaesies worden waargenomen> dan in 80% van de gevallen. Visuele stoornissen komen vaak voor (als gevolg van een laesie van de choroïdale en retinale slagaders of een laesie van de visuele cortex → visuele hallucinaties).

ESR en leukocytose zijn meestal normaal. CSF kan een normale samenstelling hebben of het kan pleocytose en / of een verhoogde hoeveelheid eiwit hebben. QD's kunnen QA-zones met lage dichtheid hebben.

AG (vereist voor diagnose): kenmerkend is de aanwezigheid van meerdere gebieden van symmetrische vernauwing (type "snaarbolletjes"). De aanwezigheid van normale hypertensie sluit deze diagnose niet uit.

Histologische diagnose (aanbevolen): gewassen moeten worden gemaakt van alle biopsiematerialen. Een hersenbiopsie vertoont zelden vasculitis. Leptomeningeal biopsie toont noodzakelijk betrokkenheid.

Neurologische aandoeningen zijn niet de belangrijkste symptomen van deze groep vasculitis, waaronder:

• vasculitis veroorzaakt door een allergische reactie op medicijnen
• cutane vasculitis
• serumziekte → encefalopathie, toevallen, coma, perifere neuropathie
• Shanlein-Henoch purpura

Vasculitis veroorzaakt door een allergische reactie op medicijnen

Een verscheidenheid aan medicijnen kan cerebrale vasculitis veroorzaken. Deze omvatten methamfetamine ("snelheid"), cocaïne (voor de hand liggende vasculitis is zeldzaam), heroïne en efedrine.

Cerebrale vasculitis van de hersenen (vasculitis CNS): symptomen, behandeling, tekenen, oorzaken

Cerebrale vasculitis van de hersenen.

Vasculitis van het centrale zenuwstelsel wordt gekenmerkt door ontsteking van de vaatwand met fibrinoïde necrose en leukocyteninfiltratie tijdens histologisch onderzoek, vernauwing van het lumen van de bloedvaten, beschadiging van de vaatwand met het uiterlijk van aneurysma's, het risico op trombose, bloeding. In de meeste gevallen worden de cerebrale vaten getroffen door systemische ziekten, maar geïsoleerde cerebrale angiitis wordt ook beschreven. Bij systemische vasculitis zijn de hersenvaten in 40% van de gevallen betrokken.

Classificatie van cerebrale vasculitis van de hersenen (vasculitis TsNS)

Het verslaan van cerebrale bloedvaten is ook mogelijk met primaire en secundaire systemische vasculitis. Ze moeten worden onderscheiden van de primaire ("geïsoleerde") vasculitis van het centrale zenuwstelsel.

Als de auto-immuunreactie, die de oorzaak is van ontsteking, direct in de vaatwand optreedt, wordt de vasculitis primair genoemd. Secundaire vasculitis ontstaat door diffuse bindweefselaandoeningen, infectieuze, toxische of neoplastische processen. Primaire vasculitis is geclassificeerd op basis van de klinische kenmerken en histologische veranderingen.

Primaire vasculitis

• reuzencelarteritis van de bloedvaten van de schedel (Takayasu, Horton's temporale arteritis)
  
  • Temporale arteritis
  • Arteritis Takayasu
• Nodulaire polyarteritis
• Churd's syndroom - Strauss
• Geïsoleerde angiitis CNS
• Wegener-granulomatosis
• De ziekte van Behcet
• nodale panarteritis
• microscopische angiopathie
• granulomateuze allergische angiitis
• Kawasaki-syndroom
• Schonlein-Henoch Purpura

Secundaire vasculitis

• Diffuse ziekten van het bindweefsel (collagenose)
  
  • Systemische lupus erythematosus
  • sclerodermie
  • Sjögren-syndroom
• vergiftiging
• Neoplastische ziekten
• geneesmiddelen (voornamelijk morfine, cocaïne, amfetamine, fentoïne, thyreostatica, thiazide, penicilline, sulfonamide)
• infecties / parainfection-verschijnselen (bacteriële meningitis, bacteriële endocarditis, syfilis, borreliose, tuberculose, hepatitis, infecties van humane immunodeficiëntie-virussen, herpes, cytomegalie, varicella zoster, streptococcus, schimmel van het geslacht Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• gecombineerd met collagenose
• kwaadaardige ziekten
• auto-immuunziekten.

Primaire vasculitis van het CZS (zelden): de diagnose van geïsoleerde angiitis van het CZS is, ten eerste, de diagnose van uitsluiting, en ten tweede is histologische bevestiging noodzakelijk voor planningstherapie.

Symptomen en tekenen van cerebrale vasculitis van de hersenen (vasculitis CNS)

Symptomen weerspiegelen in de meeste gevallen de aanwezigheid van multifocale cerebrale ischemie. De meest voorkomende verschijnselen zijn diffuse hoofdpijn, psychische stoornissen, visusstoornissen, epileptische aanvallen, hemysyndromen en tekenen van schade aan de hersenstam. Meerdere mononeuropathieën en polyneuropathieën geassocieerd met vasa nervorum laesies worden ook waargenomen.

Neurologische symptomen en symptomen:

• sensorische motorische tekorten
• hoofdpijn (vooral met Horton's temporale arteritis)
• psychiatrische afwijkingen (cognitieve stoornissen, persoonlijkheidsverandering, affectieve of psychotische stoornissen)
• myeliet
• neuropathie
• encefalitis
• myalgie met myositis

• koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, zwakte
• met huidlaesies: purpura, necrose, zweren, urticaria, de symptomen van Raynaud
• laesies van de luchtwegen: sinusitis, zweren van het slijmvlies, bloedspuwing, astmatische symptomen
• met schade aan het hart en de bloedvaten: angina pectoris, symptomen als gevolg van perimiocarditis, trombose, stenose, aneurysma en embolisch infarct
• met de nederlaag van het maag-darmkanaal: buikpijn van het type koliek, ontlasting vermengd met bloed
• met laesies van het urogenitale kanaal: oligurie, polyurie, oedeem, hematurie
• met letsels van het bewegingsapparaat: zwelling van de gewrichten, spierpijn, gewrichtspijn, reumatoïde klachten

Diagnose van cerebrale vasculitis van de hersenen (vasculitis CNS)

De diagnose wordt gesteld op basis van de resultaten van klinische, laboratorium en neuroimaging (MRI, angiografie) studies. Om dit te bevestigen, is een biopsie van het getroffen gebied van het vat met histologisch onderzoek nodig.

De combinatie van ontstekingsprocessen in het centrale zenuwstelsel en vasculaire laesies duidt op cerebrale vasculitis.

Voor de diagnose van vasculitis moet de classificatie van het Amerikaanse College voor Reumatologie worden gebruikt.

• Algemene laboratoriumdiagnostiek: bloedtest, ontstekingparameter (C-reactief proteïne, bezinkingssnelheid van erytrocyten), creatinekinase, elektroforese, immuno-elektroforese, creatinine, glomerulaire filtratiesnelheid (GFR), urinestatus, inclusief eiwit, glucose, albumine.
• Speciale laboratoriumtests:
  
  • hepatitis serologie (positieve resultaten tot 60% bij patiënten met polyarteritis nodosa)
  • pANCA (Churg-Strosyndroom, microscopische polyarteritis)
  • cANCA (Wegener-granulomatose)
  • ANA (titer verhoogd met bijna alle collagenoses)
  • antilichamen tegen ds-DNA, lupus-anticoagulans (lupus erythematosus)
  • complement SZ en C4 (verlaagd met systemische lupus en gegeneraliseerde vasculitis, verhoogd met systemische ontsteking = acute-fase-eiwit)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) en aHTH-La- (SS-B -) - antilichamen (Sjogren-syndroom)
  • anti-5СЬ-70 antilichamen (sclerodermie)
  • RNP-antilichamen
  • cryoglobulinen (vaak verhoogd met niet-ANCA-vasculitis)
  • reumafactor
  • serologie voor syfilis, antilichamen tegen borrelia, bevestiging van HIV
  • hersenvocht: aantal cellen, eiwit, glucose, oligoklonale banden, lactaat.
• Visualisatie van hersenstructuren: MRI (atypische foci die niet geschikt zijn voor atherosclerotische plaques) en CT- of MP-angiografie (multi-focale stenose, vaak gelegen aan de periferie, breuk van contrast in de vasculaire stam); katheterangiografie is vereist voor bevestiging.
• Om de diagnose te bevestigen, wordt histologisch onderzoek altijd aanbevolen: een biopsie van de huid / slijmvliezen, bloedvaten, spieren, zenuw, nier, lever en soms leptomeningeale of hersenweefsel.
• Aanvullende diagnostiek om orgaanschade uit te sluiten: radiografie of CT-scan van de borstkas.

Echografie van de buikorganen, elektro-neurografie, veroorzaakt door somatosensorisch vermogen, elektromyografie.

Differentiële diagnose

Cerebrale vasculitis moet voornamelijk worden gedifferentieerd met atherosclerotische stenose van de intracraniële arteriën (dit houdt rekening met leeftijd en risicofactoren).

Complicaties van intracraniale vasculitisvaten

• Recidiverende cerebrale ischemie
• Het verslaan van verschillende secties van het vat en de bloedvaten
• Occlusie van schepen

Behandeling van cerebrale vasculitis van de hersenen (vasculitis CNS)

Medicamenteuze therapie is gericht op het behandelen van de onderliggende ziekte. De prognose van cerebrale vasculaire betrokkenheid is meestal ongunstig. Het volgende beschrijft de principes van de behandeling van individuele ziekten.

• Wanneer convulsieve aanvallen optreden, dient anti-epileptische therapie te worden voorgeschreven.
• Met hoofdpijn hebben analgetica met een perifere effect in de regel een goed effect.
• In aanwezigheid van motorische stoornissen worden conventionele behandelingsmethoden getoond, zoals fysiotherapie-oefeningen, gemeten belastingen of oefeningen met een logopedist.

De belangrijkste therapeutische maatregel bij primaire vasculitis is het onderdrukken van ontstekingen met het oog op remissie, eerst met cortison (bijvoorbeeld prednisolon) in combinatie met verschillende immunosuppressiva (cyclofosfamide, azathioprine, methotrexaat en soms mycofenolaatmofetil). Bij het uitvoeren van de therapie laten ze zich leiden door de onderliggende oorzaak van de ziekte en de ernst van vasculitis.

In het geval van secundaire vasculitis komt eerst de eliminatie van het provocerende middel of de therapie van de onderliggende ziekte naar voren. Onmiddellijke antibiotische of antivirale therapie wordt hoofdzakelijk geïnitieerd in het geval van infectieuze vasculitis (bijvoorbeeld syfilitische vasculitis, vasculitis met herpes encefalitis).

Symptomen van ontsteking van hersenvaten (vasculitis)

De situatie waarin het lichaam de cellen als buitenaards wezen waarneemt, is niet beperkt tot eenvoudige allergieën. De pathologieën van het immuunsysteem, waarin de strijd tegen het eigen weefsel begint, veroorzaken ernstige ziektes. In de frequentie van vasculitis (een andere naam - angiitis) - de nederlaag van de schepen van klein en groot kaliber: haarvaten, aders, slagaders.

Met deze pathologie is er een storing van het immuunsysteem, wat leidt tot het feit dat antilichamen op de wanden van de slagaders worden afgezet. De afweer van het lichaam definieert hun eigen weefsels als schadelijk. Als gevolg hiervan vormen de aangetaste cellen bemiddelaars, waardoor een ontstekingsproces ontstaat. Als gevolg hiervan neemt de bloedtoevoer af, ervaren de hersenen zuurstofgebrek.

redenen

Ontsteking in het centrale orgaan van het zenuwstelsel wordt cerebrale vasculitis genoemd. Er zijn verschillende factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte:

• infectieuze en virale ziekten;
• hemorragische schade aan de huid, slijmvliezen van de ogen en mond;
• hoge bloeddruk;
• zwelling;
• allergische reactie;
• reuma;
• systemische lupus erythematosus;
• periarteritis nodosa;
• trauma;
• vaccinaties;
• vaatschade door bacteriële agentia.

Alle oorzaken van de ziekte tot het einde is onduidelijk. Elke ziekte die het werk van de immuniteit beïnvloedt, kan vasculitis van het centrale zenuwstelsel veroorzaken. Een belangrijke rol wordt gespeeld door genetische aanleg, de ziekte kan verschijnen na een lange oververhitting (brandwonden) of onderkoeling (bevriezing).

symptomen

Vasculitis van het centrale zenuwstelsel is een verraderlijke ziekte, omdat het in de vroege stadia sterk lijkt op verkoudheid of griep. Er zijn tekenen van multiple sclerose. En zelfs na het röntgenonderzoek wordt de situatie niet opgehelderd, omdat de choroïdevlecht lijkt op het voorkomen van neoplasmata.

Ontsteking van hersenvaten: symptomen:

• koorts;
• verschijning koude rillingen;
• toegenomen zweten (vooral 's nachts);
• zwakte;
• verminderde gevoeligheid van de huid;
• gehoor- en gezichtsstoornissen;
• flauwvallen;
• nervositeit, prikkelbaarheid, mogelijke aanvallen en psychose;
• onwillekeurige spiersamentrekkingen;
• bij kinderen: lethargie, onredelijke grillen;
• gewichtsverlies;
• acute hoofdpijn.

diagnostiek

Bij de geringste verdenking van een ontsteking van de hersenvaten en het verschijnen van de eerste tekenen moet je naar de dokter. Omdat de ziekte ernstige complicaties veroorzaakt, is het onmogelijk om een ​​bezoek aan de arts uit te stellen.

Er kan geen weefselbiopsie worden uitgevoerd, dus de specialist doet conclusies op basis van de verzamelde geschiedenis, een onderzoek, onderzoek van de levensstijl van de patiënt, vaststelling van zijn neurologische status (testen op gevoeligheid, Brudzinsky-symptomen) en een aantal onderzoeken worden uitgevoerd.

Diagnose van ontsteking van cerebrale schepen bestaat uit verschillende fasen:

1. Specimen collectie:

• totaal bloed: hier besteedt een specialist aandacht aan rode bloedcellen (voor mannen, ESR tot 10 mm / uur, voor vrouwen - 15 mm / uur), witte bloedcellen en bloedplaatjes;
• bloed biochemie - verhoogde ontstekingsimmunoglobuline niveaus geven het ontstekingsproces in het lichaam aan. Wanneer de cijfers beginnen bij 4 g / l, ontwikkelt zich de aandoening. En ook het niveau van fibrinogeen is belangrijk. In geavanceerde gevallen (met complicaties van de nieren) bereiken creatinewaarden de meest gevaarlijke waarde - meer dan 120 μm / l;
• immunologisch onderzoek - vasculitis wordt vastgesteld als immunoglobulinen hoger zijn dan 4,5 g / l;
• in de algemene analyse van urine is bloed aanwezig en eiwitindicatoren van 0,033 g / l;
• tests voor infectieziekten, SOA's, HIV;
• studie van de samenstelling van de hersenvocht. Let in dit geval op het niveau van glucose-, eiwit- en immuuncellen.

1. Magnetic resonance imaging (MRI).
2. Dubbelzijdig scannen.

classificatie

Afhankelijk van de grootte van het getroffen bloedvat, worden de volgende onderscheiden:

• arteritis - ontsteking vindt plaats op de wanden van de aorta, slagaders en takken. In de temporale of gigantische cel (de ziekte van Horton) worden de bloedvaten van de slapen, de ogen en de wervelkolom aangetast. Niet-specifieke aortoarteritis is uiterst zeldzaam wanneer ontsteking optreedt in de grote slagaders van het hoofd.
• arteriolitis - arteriolen worden beïnvloed (mogelijke complicatie is arteriële hypertensie);
• haarvaten - volgens de statistieken worden de haarvaten van de benen vaker aangetast, ook bij kinderen in de leeftijd van 5 tot 15 jaar. Een kind ontwikkelt violette vlekken, buikpijn en jeuk;
• flebitis - de nederlaag van de aderen.

Volgens de International Classification of Diseases (ICD) zijn vasculitis:

• primair (geïsoleerd) - worden beschouwd als afzonderlijke auto-immuunpathologieën. Gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 40 jaar. Gekenmerkt door de samentrekking van vaten van verschillende kaliber, vermindert de bloedcirculatie hierdoor. Gevolgen: necrose, ischemische beroerte;
• secundair ontwikkelen op de achtergrond van een infectie of chronische ziekte. Dit is meestal reumatoïde artritis of hypertensie. Met andere woorden, de bloedtoevoer is niet gebroken in de hersensectie, maar in het hele lichaam. Vanwege het gebrek aan voedingsstoffen en zuurstof. Kan een hemorragische beroerte veroorzaken.

behandeling

Bij het stellen van de diagnose: vasculitis van cerebrale vaten, stelt de overgrote meerderheid van de patiënten zich de vraag: kunnen we de ziekte voorgoed kwijt en hoe we terugval kunnen voorkomen. Artsen antwoorden: ja. Maar het resultaat is alleen positief als de persoon de behandeling niet uitstelt en alle aanbevelingen van de arts strikt opvolgt.

De meeste therapie is gericht op het onderdrukken van symptomen en het voorkomen van de ontwikkeling van complicaties. De aanpak is complex en hangt af van het type ziekte. Hospitalisatie is altijd geïndiceerd om de werking van het hart en de ademhalingsorganen te controleren. Thuis, met complicaties of negatieve veranderingen, zal het onmogelijk zijn om iemand te helpen.

Conservatieve therapie omvat het nemen van verschillende soorten medicijnen:

• immuniteit onderdrukken - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibiotica van de nieuwste generatie worden gebruikt om de infectie te bestrijden - Cefatoxin, Cefipem;
• antivirale middelen (als de oorzaak van de ziekte een virus is) - Interferon, Anaferon;
• zwelling verminderen (kankerbestrijding) - Prednisolon, Cyclofosfamide.
• anticoagulantia - Novoparin, Kleksan;
• vermindering van de viscositeit van het bloed - Agapurin, Trental;
• ontstekingsremmend - Analgin, Aspirine;
• sedativa om angst te verminderen, Sedistress,
• vaatverwijders - Persanthin, Complamin;
• voor de preventie van trombose - Trental, Curantil, Agapurin;

Folkmedicijnen ter bestrijding van vasculitis - veel recepten voor de bereiding van infusen en afkooksels. Verschillende planten worden gebruikt: arnica, Badan, brandnetelsap. Kruidenpreparaten van paardestaart, duizendblad, munt, zwarte vlier, of een mengsel van boerenwormkruid, immortelle, alsem en elecampane.

Dergelijke behandelingsmethoden zijn niet eenvoudig, maar alleen aanvullend. Ze vervangen de traditionele therapie niet, voordat u begint, moet u een specialist raadplegen. Daarnaast is het belangrijk om te onthouden over individuele intolerantie en gevallen van afwijzing. Als er tekenen van allergieën of een verslechtering van de gezondheid zijn, moet het gebruik van kruidentincturen stoppen.

Angiitis is een terugkerende ziekte. Op elk moment kan de remissie eindigen, dus dokters adviseren hun patiënten:

• stoppen met roken en alcohol drinken;
• eet goed en regelmatig. In het dieet moet verplicht vers fruit, groenten, greens zijn;
• contact met allergenen elimineren;
• periodiek bloed- en urinetests.

De auteur van het artikel: Doctor neuroloog van de hoogste categorie Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebrale vasculitis

Cerebrale vasculitis is een ziekte die wordt veroorzaakt door een ontsteking in de wand van cerebrale vaten. Komt voornamelijk secundair voor. Manifestaties zijn variabel: encefalopathie, parese, psychische stoornissen, epileptische aanvallen, syncope, visuele stoornissen, gehoorverlies, ataxie. De diagnose is gebaseerd op klinische informatie, gegevens van neurologische status, de resultaten van MRI, cerebrale angiografie, CSF, bloedbiochemie. De behandeling wordt differentieel uitgevoerd in overeenstemming met de etiologie en klinische kenmerken. Bevat mogelijk corticosteroïden, cytostatica, vasculaire geneesmiddelen, noötropica en symptomatische middelen.

Cerebrale vasculitis

Cerebrale vasculitis (CV) komt voornamelijk voor in de structuur van systemische vasculitis of tegen de achtergrond van infecties, reumatische aandoeningen, oncopathologie en intoxicatie. De term "vasculitis" betekent een inflammatoire laesie van de vaatwand. Geïsoleerde cerebrale vasculitis verwijst naar zeldzame vormen. De exacte incidentie is niet vastgesteld, omdat er geen specifieke klinische en instrumentele diagnostische criteria voor CV zijn. Een aantal auteurs wijzen op de prevalentie van pathologie - 2-3 gevallen per 100 duizend mensen. Personen van 7 tot 71 jaar zijn onderhevig aan de ziekte, meestal - vertegenwoordigers van de leeftijdsgroep van 30 tot 60 jaar. Geslachtsverschillen in incidentie zijn niet zichtbaar.

Oorzaken van cerebrale vasculitis

De etiologie van idiopathische (primaire) geïsoleerde laesie van cerebrale bloedvaten is onbekend. De rol van traumatische letsels, stress, hypothermie als triggers die vasculitis debuut veroorzaken, is niet uitgesloten. In de literatuur over neurologie wordt de ontwikkeling van de ziekte beschreven na traumatisch hersenletsel. De oorzaken van secundair CV kunnen zijn:

• Systemische vasculaire lesies van niet-specifieke inflammatoire genese. De ziekte van Takayasu, het syndroom van Cerca-Strauss, microscopische polyangiitis, periarteritis nodosa en hemorrhagische vasculitis komen voor met de betrokkenheid van het vaatbed van het centrale zenuwstelsel.
• Reumatische aandoeningen: SLE, reumatoïde artritis, systemische sclerodermie, syndroom van Sjögren. Er is een zeldzamere laesie van hersenslagaders in vergelijking met viscerale, die wordt veroorzaakt door het werk van de bloed-hersenbarrière.
• Infectieziekten: syfilis, tuberculose, tyfus, herpesinfectie, trichinose, listeriose. Infectieuze agentia en hun toxines provoceren vasculaire ontsteking.
• Intoxicatie. Beschreven cerebrale vasculitis met amfetamine misbruik, cocaïneverslaving, "apotheek" drugsverslaving.
• Oncologische ziekten. Moeilijkheden bij het diagnosticeren veroorzaken een zeldzame detectie van CV bij neoplastische processen.

pathogenese

Het mechanisme voor de ontwikkeling van geïsoleerd CV is niet geïnstalleerd. Morfologisch worden infiltraten (clusters van mononucleaire cellen) in de vaatwand gedetecteerd, granuloma-vorming wordt waargenomen. Secundaire cerebrale vasculitis bij systemische vasculaire en reumatische aandoeningen heeft een auto-immuunpathogenese: de vaatwand wordt beschadigd door antilichamen die aan de elementen worden geproduceerd als gevolg van een inadequate reactie van het immuunsysteem. In andere gevallen wordt het ontstekingsmechanisme veroorzaakt door de directe werking van de etiofactor (toxinen, bacteriën, virussen). Ontsteking van de vaatwand leidt tot dunner worden, vernauwing van het vasculaire lumen, verhoogde doorlaatbaarheid. Hemodynamische aandoeningen ontwikkelen zich, de bloedtoevoer naar bepaalde delen van de hersenen verslechtert, episodes van cerebrale ischemie, lacunaire infarcten en kleine focale hemorragieën komen voor. Gewoonlijk is het cerebrale proces een veel voorkomend veelvoud.

classificatie

Er zijn significante verschillen in het beloop van idiopathische en secundaire vormen van CV. Daarom is de klinische betekenis van de deling van de ziekte in overeenstemming met de etiologie van:

• Primaire cerebrale vasculitis is alleen idiopathische inflammatoire veranderingen van de hersenslagaders. Systemische vasculaire ziekte, geen achtergrondziekten.
• Secundaire vormen - het ontstekingsproces in de slagaderwand treedt op als een gevolg van de onderliggende ziekte. Vorm de overgrote meerderheid van de gevallen van CV.

Net als bij systemische vasculitis verloopt het cerebrale proces met de primaire betrokkenheid van bepaalde kaliberslagaders. Afhankelijk van de diameter van de straling:

• CV met laesie van grote vasculaire stammen. Waargenomen met de Takayasu-ziekte, temporale arteritis.
• CV met schade aan kleine en middelgrote kaliber schepen. Gekenmerkt door microscopische polyangiitis, systemische lupus erythematosus.

Symptomen van cerebrale vasculitis

Primaire CV heeft een acute manifestatie met intense hoofdpijn, epileptisch paroxisme of een plotseling ontstaan ​​van focaal neurologisch tekort. Sommige onderzoekers wijzen op de mogelijkheid van een lange subklinische periode voorafgaand aan het begin van de ziekte. Vervolgens wordt een van de volgende symptoomvarianten gerealiseerd: acute encefalopathie met psychische stoornissen, multifocale manifestaties, vergelijkbaar met de kliniek van multiple sclerose, cerebrale en focale symptomen typisch voor de bulkvorming van de hersenen. Het meest kenmerkende is piramidale insufficiëntie in de vorm van parese van één, vaker wel dan twee, ledematen met verhoogde spierspanning en reflexen. Een aantal gevallen gaat gepaard met een symptoomcomplex van ontlasting-cerebellaire cellen: nystagmus (spiertrekkingen van de oogbollen), cerebellaire ataxie (instabiel lopen, coördinatiestoornissen, onevenredige bewegingen), stoornis van de oculomotorische functie. Spraakaandoeningen (afasie), verlies van een deel van de visuele velden (hemianopia), convulsiesyndroom (symptomatische epilepsie) zijn mogelijk.

Secundair CV wordt gekenmerkt door een geleidelijke toename van manifestaties. In de beginperiode klagen patiënten over gehoorverlies, verminderd zicht, hoofdpijn, pre-onbewuste episodes, ptosis van het bovenste ooglid. Uitgebreide periode is afhankelijk van de onderliggende pathologie. De betrokkenheid van cerebrale vaten in het kader van systemische vasculitis manifesteert zich door hyperkinese (onvrijwillige motorische handelingen), flauwvallen, episoden van kataplexie en narcolepsie, convulsieve aanvallen. Cerebrale vasculitis van reumatische etiologie wordt gekenmerkt door een kliniek van voorbijgaande kleine chorea met paroxysmale hyperkinesie. Hersenkasculitis met SLE treedt in 60% van de gevallen op met voorbijgaande mentale handicaps (angst, gedragsstoornis, psychose). Frequente manifestaties van CV van een tuberculaire genese zijn parese, choreoathetose, dysartrie, desoriëntatie. Wanneer recketioses coma, convulsieve paroxysmen waarnamen.

complicaties

Acute cerebrale bloedtoevoerstoornis in het gebied van de hersenslagader aangetast door vasculitis leidt tot een beroerte. Meestal waargenomen kleine focale ischemische beroertes, die worden herhaald. Het dunner worden van de aangetaste vaatwand kan gecompliceerd zijn door breuk en hemorrhagische beroerte. Chronische cerebrale ischemie als gevolg van vasculitis leidt tot een afname van cognitieve functies (geheugen, aandacht, denken), de vorming van dementie. Een complicatie van convulsiesyndroom is status epilepticus. In zeldzame gevallen kan het verloop van de ziekte leiden tot de ontwikkeling van coma.

diagnostiek

De heterogeniteit van de mechanismen van optreden, natuurlijk, klinisch beeld van CV compliceert de diagnose aanzienlijk, vereist de deelname van verschillende specialisten: een neuroloog, een reumatoloog, een infectioloog, een psychiater. Identificatie / uitsluiting van de onderliggende ziekte is belangrijk. De belangrijkste stadia van het diagnostische algoritme zijn:

• Neurologisch onderzoek. Detecteert piramidale stoornissen, pathologische reflexen, tekenen van cerebellum en disfunctie van de hersenstam, symptomen van intracraniële hypertensie.
• Overleg met de oogarts. Omvat controle van gezichtsscherpte, oftalmoscopie, perimetrie. Bepaalt zichtverlies, zwelling van de oogzenuwschijven, hemianopia.
• MRI van de hersenen. In het debuut van de ziekte kan pathologische veranderingen niet worden hersteld. Latere pathologie op MRI wordt bij 50-65% van de patiënten gediagnosticeerd. Er zijn overwegend meerdere kleine foci in de substantie van de hersenen, oedeem van de medulla, zones van overgedragen lacunaire infarcten, acute ischemische episodes.
• Cerebrale angiografie. Het kan radiologisch en met MRI van de vaten worden uitgevoerd. Volgens verschillende gegevens is het mogelijk om vasculaire veranderingen in 40-90% van de patiënten te identificeren. Angiogrammen tonen vervaging van het vaatcircuit, contracties, dilatatieplaatsen, onderbreking, occlusie, de aanwezigheid van meerdere collateralen.
• USDG en duplex-scanning van cerebrale bloedstroom onthullen niet-specifieke veranderingen in de hemodynamiek, wat het gevolg kan zijn van andere vaatziekten. Soms gebruikt bij het beoordelen van de dynamiek van de achtergrondtherapie.
• Onderzoek van hersenvocht. Mag afwijkingen niet detecteren. Wanneer reumatische vasculitis Genesis waargenomen lymfocytose, een matig verhoogde eiwitconcentratie. De definitie van infectieuze etiologie draagt ​​bij aan PCR, RIF met liquor.
• Biochemische studie van bloed. Hiermee kunt u de aanwezigheid van markers van reumatische en auto-immuunziekten detecteren. Omvat analyse van RF, CRP, antilichamen tegen Sm en Scl-70, lupus anticoagulans, complement C3 en C4, antinucleaire antilichamen.
• Biopsie van hersenparenchym. De studie van biopsiemonsters onthult ontstekingsveranderingen in slagaders van klein kaliber. Het gebied met veranderde vaten komt mogelijk niet in het biopsiemateriaal terecht. Mogelijke schade aan grote slagaders, waarvan een biopt niet wordt uitgevoerd.

Cerebrale vasculitis moet worden gedifferentieerd met multifocale encefalitis, cerebrale atherosclerose, demyeliniserende pathologie (multiple sclerose, opticomyelitis, Balo-sclerose). Bij jonge patiënten is het noodzakelijk om het antifosfolipide syndroom uit te sluiten.

Behandeling van cerebrale vasculitis

Therapie van geïsoleerde vormen, secundaire cerebrale laesies met systemische en reumatische vasculitis wordt uitgevoerd door glucocorticosteroïden. Bestaat uit 2 fasen: shock en ondersteunende behandeling. In ernstige gevallen worden steroïden gecombineerd met cytostatica (azathioprine, cyclofosfamide). De basistherapie van andere varianten van secundaire vasculitis hangt af van de onderliggende pathologie. Infectieuze etiologie vereist een geschikte antibacteriële of antivirale behandeling, toxische - ontgifting.

Om de cerebrale doorbloeding te verbeteren, worden vasoactieve geneesmiddelen gebruikt, die de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Het onderhoud van het metabolisme van zenuwcellen, de stimulatie van cognitieve functies wordt uitgevoerd door de benoeming van nootropics. De complexe behandeling omvat symptomatische therapie, fysiotherapeutische oefeningen en massage van paretische ledematen, oefeningen met logopedisten (voor spraakstoornissen), enz.

Prognose en preventie

In het algemeen is cerebrale vasculitis behandelbaar en heeft een gunstige prognose. Sommige neurologen wijzen op het beste effect van therapie bij patiënten met goed contrasterende MR-foci, die in sommige gevallen leiden tot late diagnose en late start van de therapie, wat leidt tot de progressie van de symptomen tot een ernstige handicap, de dood. Geen specifieke profylaxe. Preventie van secundair CV is beperkt tot de eliminatie van intoxicatie, tijdige behandeling van infecties en systemische ziekten.

Vasculitis van de hersenen

NV Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

Cerebrovasculaire aandoeningen bij systemische vasculitis *

Vaatziekten van de hersenen zijn een van de dringende medische en sociale problemen van onze tijd. Klinische observaties en wetenschappelijke studies van de afgelopen jaren suggereren dat de significante risicofactoren die een belangrijke rol spelen bij de pathogenese van cerebrovasculaire aandoeningen zijn: arteriële hypertensie, atherosclerotische occlusie-laesies van de hoofdslagaders van het hoofd, hartactiviteit, erfelijke en verworven trombofilie en andere, en de interactie twee factoren en meer is bijzonder ongunstig.

Reumatische aandoeningen zijn een groep ziekten die worden gekenmerkt door de ontwikkeling van auto-immuunprocessen tegen de antigenen van bijna alle organen en weefsels van het lichaam, die vaak wordt gecombineerd met de vorming van auto-antilichamen met orgaanspecifieke eigenschappen. Met betrekking tot de pathogenese van vasculaire laesies bij reumatische ziekten, behoren deze ziekten nu tot de groep van auto-immuunprocessen. Gegeneraliseerde laesie van het vaatbed vormt de basis van het pathologische proces bij systemische vasculitis, wanneer immuungefectie de slagaders en aders van verschillende grootten, alle schakels van de microcirculatiewegen, vangt. De daaropvolgende vernietiging van de vaatwand, de vervorming en sclerose ervan, veroorzaken uitgesproken hemodynamische stoornissen in de respectieve vasculaire regio's. Auto-immuun reumatische ziekten worden gekenmerkt door de betrokkenheid van het zenuwstelsel bij het pathologische proces bij de meeste patiënten. De etiologie van de overgrote meerderheid van de primaire systemische vasculitis is onbekend.

Systemische vasculitis (SV) is een heterogene groep van ziekten, waarvan het belangrijkste morfologische kenmerk de ontsteking van de vaatwand is en het spectrum van klinische manifestaties hangt af van het type, de grootte en de lokalisatie van de aangetaste bloedvaten en de ernst van bijbehorende ontstekingsaandoeningen (Tabel 1). Ondanks de aanzienlijke vooruitgang die is geboekt bij de studie van systemische vasculitis, zijn de pathogenetische mechanismen die ten grondslag liggen aan de laesie van de vaatwand niet volledig begrepen.

Het ontwikkelingsmechanisme van neurologische en mentale stoornissen bij patiënten met SV is complex en divers. Er zijn vijf hoofdmechanismen die neurologische en mentale stoornissen veroorzaken: ischemie; bloeding; witte materie schade; neuronale disfunctie; kenmerken van psychologische reactie.

De oorzaken van de ontwikkeling van ischemische schade aan het centrale zenuwstelsel bij een infarct, samen met directe vasculaire laesies (vasculitis) zijn: antifosfolipide en andere antilichamen; atherosclerose; arteriële en / of veneuze trombose; embolie; vasculaire dissectie; vasculaire spasmen; andere oorzaken die gebruikelijk zijn in de algemene bevolking.

De frequentie van schade aan het centrale zenuwstelsel, volgens verschillende auteurs, bij patiënten met systemische vasculitis bedraagt ​​82%. Klinische manifestaties omvatten verschillende symptomen / syndromen (tabel 2. 3).

Op basis van de Yaroslavl State Medical Academy werd een klinisch en laboratoriumonderzoek uitgevoerd, waaraan 117 patiënten met verschillende nosologische vormen van SV deelnamen. Onder hen waren 70 (59,8%) vrouwen en 47 (40,2%) mannen. De gemiddelde leeftijd van de deelnemers was 41,9 ± 11,6 jaar. De activiteit van het hoofdproces in de groep was minimaal bij 62 patiënten (53%), matig bij 46 (39,3%) en uitgesproken bij 9 (7,7% van de gevallen). De belangrijkste vormen van vasculaire laesies van de hersenen werden onderscheiden volgens de classificatie die in Rusland werd aangenomen door E.V. Schmidt (1985). Met CB werd een progressieve toename van de tekenen van dyscirculatoire encefalopathie (DE) waargenomen, die de diffusie van hersenbeschadiging weerspiegelde. In deze groep, met een toename van de activiteit van de minimale naar de gematigde graad, werd de overgang I - I st waargenomen. in DE II Art. en de frequentie van DE III Art. (tabblad 4). In de overgang van matige naar ernstige mate nam het aantal gevallen van DE I st toe. als gevolg van de overgang van patiënten met de initiële manifestaties van cerebrale bloedtoevoerinsufficiëntie (UMC) en zonder cerebrovasculaire pathologie.

In de primaire CB werd de maximale frequentie van transiënte NMC en beroertes waargenomen in de eerste 5 jaar vanaf het klinische debuut van de ziekte en in termen van meer dan 10 jaar. Herhaalde episodes van acute NMC gedurende de eerste 5 jaar vanaf het debuut van de ziekte werden opgemerkt in 25% van de gevallen, in termen van 6-10 jaar bij 20% van de patiënten. Bij patiënten met SV ontwikkelden zich voorbijgaande NMC en beroertes met minimale (12,9 en 12,9%), matige (19,6 en 30,6%) en uitgesproken (44,4%) activiteit van het reumatische proces. In alle vormen van SV met een toename van de activiteit van het reumatische proces, was er een toename van de frequentie van PNMK en beroertes. Klinische manifestaties bij patiënten met verschillende vormen van SV waren divers. De belangrijkste syndromen en hun frequentie worden weergegeven in tabel 5.

Voor de diagnose van structurele hersenlaesies bij CB wordt computer- en / of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) veel gebruikt (tabel 6).

Van de onderzochte patiënten werden 52 patiënten met verschillende vormen van systemische vasculitis MRI van de hersenen uitgevoerd (Tabel 7). Bij patiënten met SV was er, tegen de achtergrond van een toename van de activiteit van het immunopathologische proces, een toename van het aantal corticale en periventriculaire foci, die vaker "vers" waren.

Als angiografie van de hersenvaten bij patiënten met NE waargenomen meervoudige segmentale vasculaire onregelmatigheden, plaatselijke of diffuse, gedeeltelijk of volledig, cirkelvormige of excentrische stenose en dilatatie van de kleine en middelgrote intracraniale slagaders met mogelijke vorming van aneurysma met ernstige of milde bloedziekte.

Een morfologische studie identificeert lokale, segmentale, necrotiserende of granulomateuze angiitis van leptomeningale of parenchymale kleine bloedvaatjes, meestal wisselend, evenals tekenen van een acuut, subacuut en "klinkend" proces met intimale fibrose. Histologisch, met geïsoleerde angiitis, kan het CZS granulomateus zijn met de aanwezigheid van reuzencellen, necrotiserende, lymfocytische of gemengde ontsteking met de ontwikkeling van meerdere herseninfarcten.

Behandeling van primaire cerebrale vasculitis, bevestigd door angiografie, omvat het gebruik van immunosuppressieve therapie en de benoeming van neuroprotectieve, vasoactieve, disaggregatie en andere geneesmiddelen, afhankelijk van de klinische manifestaties.

* Proceedings van het І National Congress "Cardioneurology", Moskou, 2008.

De lijst met literatuur is in de formulering.

vasculitis

Vasculitis (vasculitis; Latijn Vasculum is een kleine vat + -ontsteking, synoniem met angiitis) - ontsteking van de wanden van bloedvaten van verschillende etiologieën. "Vasculitis" is een groepterm en kan niet worden gebruikt als een nosologische diagnose zonder een overeenkomstige klinische, morfologische en (of) etiologische karakteristiek; Vasculitis mag geen laesies van bloedvaten van een niet-inflammatoire of onduidelijke aard omvatten - arteriopathie, bijvoorbeeld fibromusculaire dysplasie van de nierslagaders.

Afhankelijk van het type en het kaliber van de schepen die worden beïnvloed, worden de volgende soorten vasculitis onderscheiden: arteritis, arteriolitis, capillaritis, flebitis; vaak zijn vaten van verschillende soorten van verschillend kaliber gelijktijdig of consistent betrokken bij het pathologische proces (in deze gevallen worden ze aangeduid als gegeneraliseerde of systemische vasculitis, in tegenstelling tot regionale of segmentale vasculitis, die zich voordoen als een beperkt lokaal proces in een of ander gebied van het vasculaire systeem, soms alleen afzonderlijke organen of weefsels).

In overeenstemming met de overheersende lokalisatie van ontstekingsveranderingen in de binnenste, middelste of buitenste (adventitia) laag van de vaatwand, worden endo-, meso- en perivasculitis onderscheiden (als alleen slagaders worden aangetast - endo-, meso- en periarteritis, respectievelijk); de laesie van alle lagen van de vaatwand wordt aangeduid met de term "panvasculitis" (met geïsoleerde laesies van de slagaders, "panarteritis").

Van oorsprong kan vasculitis zijn: a) primair, waarbij systemische vasculaire laesie de primaire onafhankelijke ziekte is; b) secundair, ontstaan ​​op basis van een besmettelijke, infectueus-allergische, toxisch-allergische, metabole, endocriene of neoplastische ziekte en een van de componenten (soms zeer belangrijk) van deze ziekte.

Etiologie.

Secundaire vasculitis is etiologisch geassocieerd met de onderliggende ziekte die deze veroorzaakt. Gewoonlijk gaat het daarbij besmettelijke ziekten (tyfus, roodvonk, acute en subacute vormen van sepsis, met inbegrip van chronische bacteriële endocarditis) of systemische bindweefselziekten (reuma, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie, dermatomyositis) of toxische en allergische ziekten en aandoeningen (erfelijke allergieën, drugintolerantie) of metabole en endocriene ziekten (diabetische microangiopathie).

De etiologie van primaire vasculitis is in de meeste gevallen onbekend en wordt alleen op een vermoedelijke manier beschouwd. De volgende factoren worden besproken als mogelijke oorzakelijke factoren: a) acute en chronische infecties, in het bijzonder chronische focale infectie, in het bijzonder streptokokken; b) blootstelling aan chemische en biologische stoffen, zoals geneesmiddelen (penicilline en andere antibiotica, sulfonamiden, barbituraten, pyrazool derivaten is kwik diuretica, jood preparaten, orale contraceptiva, synthetische analogen van bepaalde vitaminen, enzymen, hormonen, geneesmiddelen B1 B2 vitaminen, B6, cocarboxylase, ACTH, corticosteroïden), sera, vaccins, afvalproducten van de schimmelflora; c) de invloed van fysieke factoren - verkoeling, brandwonden, bezonning, ioniserende straling, lichamelijk letsel; d) vegetatief-neurotrofische stoornissen en endocriene stoornissen, in het bijzonder de verslechtering van de functies van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem in combinatie met fysische of chemische effecten; e) genetische factoren (bijvoorbeeld arteritis van kleine takken van de longslagader met congenitale primaire pulmonale hypertensie).

Veel van deze factoren werken vaak niet als een oorzaak van Vasculitis, maar spelen eerder de rol van predisponerende, provocerende of identificerende momenten.

Pathogenese.

Het meest gemotiveerde en algemeen aanvaarde begrip is het allergische concept van de oorsprong van systemische vasculitis, volgens welke het morfologische en klinische beeld van de ziekte niet wordt bepaald door de werking van een bepaald en zelfs specifieker middel, maar een uiting is van een systemische hyperergische reactie op een breed scala aan effecten (zie Allergie).

Allergische theorie van de pathogenese van systemische Vasculitis heeft een solide experimentele basis. Klinische waarnemingen bevestigen ook de allergische (overgevoelige) genese van sommige vormen van systemische vaatziekten (bijvoorbeeld Vasculitis, die voortkomt uit drugintolerantie, het gebruik van vaccins, serums). Groot belang in het mechanisme van ontwikkeling van systemische vasculitis is gehecht aan auto-immuunziekten; tegelijkertijd zijn ze gebaseerd op de mogelijkheid van autoantilichaamvorming (zie) vastgesteld door een aantal auteurs voor de cellulaire en weefselsubstanties van de vaatwand [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

De methode van immunofluorescentie toont de afzetting van gamma-globulinen, fluorescerende antilichamen en immuuncomplexen in de vaatwand met periarteritis nodosa. De aanwezigheid van antigamglobulines werd gedetecteerd in het serum van patiënten met arteritis. Bij de ontwikkeling van periarteritis nodosa, het belang van virale complexen; de rol van het Australische antigeen en zijn antilichamen is bijvoorbeeld geïndiceerd (zie Australisch antigeen). Een aantal auteurs, met behulp van de antiglobuline-absorptiemethode, vond antilichamen tegen vasculair endotheel bij hemorragische vasculitis [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Gezien de verlaagde begrippen pathogenese van systemische vasculitis ziekteverwekkers (bacteriën, virussen, endogene en exogene toxinen, abnormale metabolieten, Phys. En Chem. Belichting) worden beschouwd er geen specifieke oorzaak van de ziekte, maar enkel als factoren die de antigene structuur van vaatweefsel elementen kunnen wijzigen muren die de eigenschappen van autoantigenen verwerven en de productie van auto-antilichamen stimuleren. De immuuncomplexen die worden gevormd als een resultaat van auto-immuunprocessen (antigeen - antilichaam - complement) worden gefixeerd op de elementen van de vaatwand (membranen, endotheel, spiercellen), veroorzaken membraanschade, activering van lysosomale enzymen, verhoogde vasculaire permeabiliteit en andere.

Naast andere theorieën over de pathogenese van systemische vasculitis verdienen neurogene en endocriene aandacht aandacht, niet zozeer afhankelijk van solide experimentele gegevens, maar van de klinisch detecteerbare link tussen neurovegetatieve en endocriene stoornissen en de ontwikkeling van bepaalde vaatziekten. Een klassiek voorbeeld van neurovegetatieve en neurotrofe vaataandoeningen is het syndroom van Raynaud (zie de ziekte van Raynaud), vaak werkzaam als een van de eerste manifestaties van primaire of secundaire (met collagenose) vasculitis. De rol van endocriene stoornissen in de pathogenese Vasculitis wordt aangetoond in experimenten door Selye (N. Selye) en zijn assoc. een verandering in de aard van vaten periarteriitis nodosa of Ziekte van Buerger rund na nefrectomie wanneer waardoor ze hoge doses corticosteroïden tegen een dieet rijk aan zout of bij toediening aan een dier hypofysevoorkwab extracten of somatogene hormonen die de synthese van adrenale mineralocorticoïde stimuleert; het effect van deze hormonen nam toe, als hun introductie werd gecombineerd met stressvolle effecten (verkoudheid, trauma, oververhitting, introductie van vreemd eiwit). Deelname van hormonale factoren in de pathogenese van sommige vormen van vasculitis kan worden aangenomen op grond van geslacht verschillen in de incidentie van bepaalde vormen van vasculitis: een duidelijk overwicht van vrouwen bij de personen die lijden aan de ziekte Takayasu, en meer frequente ontwikkeling van de Ziekte van Buerger in mannen, vaak jonge, adolescentie (juveniele vorm).

Pathologische anatomie.

De morfogenese en histologische beeld van vasculaire laesies bij diverse vormen van vasculitis, zijn er enkele overeenkomsten, blijkbaar te wijten aan de gelijkenis van hun pathogenese. In veel Vasculitis in de vaatwand kan worden gedetecteerd alteratief (degeneratieve of necrotische), exudatieve en proliferatieve herstellende-sclerotische processen, waarvan de ernst afhankelijk is van de algemene en immunologische reactiviteit van het organisme van de patiënt, de kenmerken van het etiologische middel, de ernst en het stadium van de ziekte. In de vroege stadia gewoonlijk overheersen alterative, exsudatieve verschijnselen - oedeem, fibrine exudatie, slijmerige zwelling en fibrinoïde veranderingen basismateriaal en vezelstructuren van vaatwanden (zie Slijm dystrofie, fibrinoide transformatie), de meest uitgesproken in de middenschil. Aangezien het proces inflammatoire veranderingen alle lagen van de vaatwand te vangen wordt gedetecteerd door fibrinoïde necrose en tunica intima, de interne elastische membraan vernietigd; groeiende lymfoide infiltratie vaatwanden, epitheloïde, plasmacellen, neutrofiele en eosinofiele leukocyten (cel infiltraten in de samenstelling grotendeels afhankelijk van de pathogenetische Vasculitis basen). De verspreiding van de intima van het ontstekingsproces gaat vaak gepaard met trombusvorming in het lumen van het vat. Latere proliferatieve-reparatieve processen beginnen te domineren, granulatieweefsel ontwikkelt zich, doordrongen door lymfoïde en histiocytische cellulaire elementen. In de eindfase van granulatieweefsel vervangen door vezelig bindweefsel, vasculaire sclerose begint met een vernauwing of uitwissen van het lumen. Bij gunstige huidige vormen van vasculitis is er minder duidelijkheid van de hierboven beschreven processen en kan een volledig herstel van de normale structuur van de vaatwanden plaatsvinden. Het is belangrijk op te merken dat de mate en de volgorde van veranderingen in verschillende gebieden van het vaatstelsel niet gelijk: terwijl in de vaten van een gebied (lichaam) vroege veranderingen in andere geopenbaarde ernstige inflammatoire proces in de derde herstellende effecten zijn in verschillende ontwikkelingsfasen kan detecteren. Dit alles creëert een diversiteit en diversiteit van het morfologische beeld van Vasculitis. Bovendien, ondanks enige gelijkenis van morfologische veranderingen van elk clinico-pathogene en etiologische vorm van vasculitis gekenmerkt door de topografie, anatomische eigenschappen en histomorfologische. Zo periarteriitis nodosa gekenmerkt door wijdverspreide verlies van middelgrote en kleine slagaders spier soort waarbij alle lagen van de vaatwand (panarteriit) maar voordelige modificaties midden- en buitenbekleding (adventitia) houder schelpen, met de meest typische is de destructieve-proliferatieve proces in de vaatwand met segment- necrose en de ontwikkeling van kleine aneurysmata, evenals de vorming van knobbeltjes perivasculair (zichtbaar voor het blote oog); De meest voorkomende zijn de viscerale vaten (nieren, hart, buikorganen, longen). In uitwissen brachium-craniale slagader - ziekte Takayasu - invloed op de grote slagaders musculo-elastische soort, die zich vanaf de aortaboog of haar thoracale en abdominale afwerkingen - naamloos gemeenschappelijke en interne halsslagader subclavia, intercostale zelden, nier, iliacale arteriën; Het overheerst histologisch infiltratieve ontstekingsproces in alle lagen van de vaatwand, maar vooral in de intima, en granulomatosis Giant en trombose. ziekte van Horton's - reuzencelartritis - een pathologisch proces betrokken en middelgrote kaliber slagader - oppervlakkige temporale, occipitale, intracraniële, en viscerale minder, met de meest typische morfologische veranderingen zijn granulomatose tunica media en de aanwezigheid van reusachtige cellen in de granulomen. Bij Ziekte van Buerger - ziekte Winiwarter - Buerger - pathologische veranderingen voornamelijk worden aangetroffen in perifere arteriën gespierd, en zelden in de aderen; in de wanden van bloedvaten, met name in de intima, ontwikkelt filtrativno yn-proliferatieve proces met een neiging tot trombusvorming en verblijf luminale vernietiging; relatief zelden aangetaste vaten van interne organen. In hemorrhagische vasculitis - ziekten Schönlein - Henoch - in het ziekteproces betreft vooral de capillairen (hier de oude naam van de ziekte "hemorrhagic kapillyarotoksikoz"), arteriolen, venulen, althans de kleine slagaders, en merkt ernstige verstoring van de permeabiliteit van vasculaire membranen, zwelling en proliferatie van endotheliale vaartuig, infiltratie van de vaatwanden door leukocyten; minder vaak gevonden fibrinoïde veranderingen in de wanden van kleine slagaders.

Classificatie van vasculitis. Single standaard indeling vasculitis niet, dat deels kan worden verklaard door het gebrek aan een uniforme weergave van hun aard en de moeilijkheid van hun klinische en morfologische differentiatie. De classificaties door de Sovjet-auteurs (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) voorgesteld als de belangrijkste vormen van systemische vasculitis toegewezen periarteriitis nodosa (zie periarteriitis nodosa), Ziekte van Buerger (zie Ziekte van Buerger), hemorragische Vasculitis (zie Schönlein - Genoh-ziekte), brachiocephalische arteritis obliterans (zie Takayasu-syndroom); meer zeldzame vormen omvatten temporale arteritis (zie reuzencelarteritis), trombotische trombocytopenische purpura (zie de ziekte van Moshkovich). Een bijzondere plaats onder systemische vasculitis draait algemene verlies van de kleine bloedvaten van het type necrotiserende arteritis, gecombineerd met necrotische-granulomateuze letsels van de bovenste luchtwegen, longen, gezichtsbeenderen, retrobulbaire weefsels van het oog, beschreven Wegener en draagt ​​zijn naam - Wegener (zie Wegener's granulomatosis). Veel auteurs combineren deze vorm van de ziekte met nodulaire nodosa, hoewel voldoende aanleiding geven voor een dergelijke vereniging met enige morfologische of klinische oogpunt zijn er.

Uit de secundaire Vasculitis groot praktisch belang gegeneraliseerd vaatschade tyfus, roodvonk, langdurige bacteriële endocarditis, reumatische ziekte, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, sclerodermie, evenals veranderingen in kleine vaten bij diabetes - diabetische microangiopathie.

Klinisch beeld. Ondanks de klinische en morfologische diversiteit aan individuele vormen van systemische vasculitis, allemaal gekenmerkt door enkele algemene klinische verschijnselen of symptomen: koorts (vaak golvend, samenvallend met het uitbreken van nieuwe vasculaire laesies), huid-hemorragische en musculo-articulaire syndroom vaak betrokken bij het ziekteproces van het perifere zenuwstelsel systeem (mono- en polyneuritis), toenemende vermoeidheid, mnogoorgannost viscerale lesies: hart - met coronair ischemisch syndroom of symptomen van myocarditis, nier - met hypertensieve syndroom en kliniek nefritis of infarct nier, spijsverteringskanaal, lever, pancreas, milt - met abdominale en (of) hepato-milt-syndroom, bronchopulmonaire systeem - met bronchospastische of longen, pleurale syndroom verslaan sereuze vliezen verschijnselen poliserozita.

In de meeste gevallen progressief of recurrent. In meer detail de kliniek met individuele vormen van vasculitis - zie de relevante artikelen en in tabel 1 en 2.

Diagnose en behandeling van laesies van het zenuwstelsel bij reumatische aandoeningen

Reumatische aandoeningen zijn een groep ziekten die worden gekenmerkt door de ontwikkeling van auto-immuunprocessen tegen de antigenen van bijna alle organen en weefsels van het lichaam, die worden gecombineerd met de vorming van auto-antilichamen met orgaanspecifieke eigenschappen.

Auto-immuunprocessen wisselen informatie uit tussen het neuro-endocriene systeem en het immuunsysteem, waarbij auto-antilichamen tegen hormonen, bemiddelaars en hun receptoren de hoofdrol spelen. De synthese van neuropeptiden in immunocompetente cellen is aangetoond en de mogelijkheid van het synthetiseren van lymfokinen en monokinen is bewezen in cellen van het neuroendocriene systeem.

De gegevens over de neurogene regulatie van immuunfuncties en hun stoornissen, op hetzelfde moment, immunocompetente cellen en hun mediatoren kunnen de functie van het centrale zenuwstelsel (CZS) beïnvloeden op basis van neuroimmunomodulatie. Het is aangetoond dat het gehele centrale en perifere zenuwstelsel het eigendom is van neurosecretie. De invloed van het immuunsysteem en het zenuwstelsel op elkaar wordt gerealiseerd door de receptorstructuren van de cellen, waarvan de interactie "receptor-receptor" -verbindingen creëert en aldus het moleculaire mechanisme van het gezamenlijke werk van beide systemen organiseert.

Celfunctionerende en signalerende informatie wordt geleverd door bemiddelaars en neurotransmitters in beide systemen: informatie wordt uitgewisseld tussen het zenuwstelsel en het immuunsysteem via cytokines, steroïden en neuropeptiden [1, 2].

Zo zijn de algemeenheid en verwevenheid van het zenuwstelsel en het immuunsysteem, de gelijkenis tussen hun structuren en functies en de ontwikkeling van een nieuwe richting in de moderne immunologie - neuroimmunologie [3, 4] bewezen. Een breed scala van neurologische syndromen bij auto-immuunsysteemaandoeningen stelt ons in staat ze te beschouwen als modelsystemen voor het bestuderen van de pathogenetische rol van de immuunmechanismen van schade aan het centrale en perifere zenuwstelsel [5].

Potentiële doelwitten voor auto agressie antigenen een grote zenuwweefsel, zoals myeline, waaronder die geassocieerd met een glycoproteïne en de belangrijkste eiwitten gangliosiden kernen eiwitten en andere neuronale cellen [6] zijn. Aldus mishenevidnye antigenen met antigenen gepresenteerd neyrolyupuse neuronaal weefsel, ribosomaal eiwit P, rDNA, kleine nucleaire ribonucleoproteïne en anionische fosfolipiden in antifosfolipidensyndroom dat een breed spectrum van neurologische symptomen veroorzaakt bij deze pathologie [7, 8].

Volgens diverse auteurs, de frequentie van het zenuwstelsel laesies bij reumatische aandoeningen (RH) varieert van 40% tot 70% of hoger, gezien de psychologische syndromen en hoofdpijn. Neurologische syndromen zijn opgenomen in de criteria voor de indeling van systemische vasculitis, gepubliceerd door de American College of Rheumatology in 1990, de diagnostische criteria en de criteria voor de activiteit van systemische lupus erythematosus (SLE), evenals een aantal andere diagnostische criteria, zoals polyarteriitis nodosa bij kinderen. Neurologische aandoeningen in het geval van RV vereisen differentiële diagnose en de benoeming van adequate behandeling gezamenlijk door een reumatoloog en een neuroloog.

Bij SLE worden epileptische aanvallen of psychosen opgenomen in de diagnostische criteria voor neurologische laesies. CNS-schade is voornamelijk te wijten aan vasculaire pathologie, waaronder vasculopathie, trombose, echte vasculitis, hartaanval en bloeding [7]. Antineuronale antilichamen worden gedetecteerd in de cerebrospinale vloeistof, een toename in het eiwitniveau, een toename in de cellulaire samenstelling wordt bepaald. Verschillende soorten convulsieve aanvallen zijn beschreven: groot, klein, afhankelijk van het type temporale epilepsie, evenals hyperkinese. Bij CNS lupus komt hoofdpijn van het migraine-type voor die resistent is tegen analgetica, maar reageert op behandeling met glucocorticosteroïden. Schedelzenuwparels gaan meestal gepaard met oftalmoplegie, cerebellaire en piramidale symptomen en nystagmus. Er zijn visusstoornissen, voorbijgaande stoornissen van de cerebrale circulatie. Acute transverse myelitis is zeldzaam en heeft een slechte prognose. Psychische syndromen zijn divers en worden gekenmerkt door affectieve, organische hersenen of schizofrenie-achtige manifestaties [9, 10].

Een antifosfolipidensyndroom is ook beschreven als onderdeel van SLE. Dit syndroom bevat: recidiverende arteriële of veneuze trombose, habituele miskramen en trombocytopenie en bijkomende kenmerken: livedo neurologische symptomen: chorea, epilepsie, migraine, cerebrovasculaire ziekten en dementie als gevolg van meerdere infarcten, chronische beenzweren, Coombs-positieve hemolytische bloedarmoede, valvulaire hartkwaal en serologische markers - antifosfolipideantilichamen die anticardiolipine antilichamen I omvatten gG en IgM en lupus anticoagulant [11].

Bij systemische sclerodermie (SSc) neurologisch syndroom wordt voornamelijk vertegenwoordigd polinevriticheskimi verschijnselen in verband met vasculaire veranderingen en fibrotische processen in het bindweefsel. Nodulaire polyartritis gekenmerkt door meerdere mononeuritis, Wegener granulomatose - asymmetrische polyneuropathie, niet-specifieke aortoarteritis - encephalopathie en cerebrale bloedstroming.

Juiste gegevens opgenomen onderzoek van 229 patiënten met diverse vormen van RP, waaronder 110 patiënten met systemische bindweefselziekten 88 patiënten met SLE, 22 - microfoon en 119 patiënten - systemische vasculitis: Ziekte van Buerger (OT) - 21, polyartritis nodosa (CM) - 27, specifieke aortoarteriit - (NAA) - 32, hemorrhagische vasculitis (GV) - 15 en Wegener's granulomatosis (Gr) - 2 andere vormen - 22. De gedetailleerde neurologisch onderzoek, ultrageluid transcraniale Doppler cerebrovasculaire reoentsefalogr Afiyan, computer (CT) en magnetische resonantie imaging (MRI) van de hersenen, elektro, onderzoek immuunstatus.

Bij de meerderheid van de patiënten begonnen de ziekten met de huid (50,6%), het articulair-musculaire (35,4%) en het vasculaire (27,1%) syndroom. In de opening werden orgaanslaesies geregistreerd met een frequentie van 7%, arteriële hypertensie syndroom - in 5,2%, koorts - in 7,0%, hematologische stoornissen - 7,9%. Neurologische aandoeningen bij het debuut van de ziekte werden opgemerkt bij 12,2% en manifesteerden zich door mono- en polyneuropathie en encephalomyello-pyradiculoneuritis syndroom (EMPRN). De nederlaag van het perifere zenuwstelsel bij het debuut van de ziekte was vooral kenmerkend voor de UE en werd waargenomen bij 30% van de patiënten. De belangrijkste syndromen van het CNS-debuut waren cefalgisch (10,5%) en vestibulair (6,3%), meestal werden ze waargenomen in NAA. De betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel trad op bij 96 (41,9%) patiënten, het meest uitgesproken bij SLE, NAA, UE.

Cerebrovasculaire pathologie was dominant in het klinische beeld van de ziekte in 34,7% van de patiënten, en soms een verscheidenheid aan CNS symptomen ontwikkelden zich goed voor de polisindromnoy beeld van de ziekte. Belangrijkste klinische manifestaties van cerebrovasculaire pathologie omvatten: cephalgic (82%), asthenie (76%), vestibulaire-atactisch (80%), pyramidale (74%) syndromen vegetovascular deficiëntiesyndroom (69%), dissomnicheskie (79%) en basaal membraneuze (37%), hypopothalamische dysfunctie (34,7%).

Beschreven neurologische symptomen vaak geassocieerd met symptomen van cerebrale vasculaire insufficiëntie, die werden gecombineerd vasculaire encefalopathie syndroom 1 (11%) 2 (26,4%) of 3 (8%) graad. Bij 7,8% van de patiënten traden tijdelijke schendingen van de cerebrale circulatie op.

Hypothalamus disfunctie bij patiënten met RA werd getoond polymorfe neuro-endocriene stoornissen, thermoregulatie aandoening vooral op de aard van de paroxysmale centrale hyperthermie, slapeloosheid, pathologische psycho-emotionele sfeer.

Gevestigde een significante overheersing bij patiënten met piramidale insufficiëntie aan de linkerkant (41%). De prevalentie van piramidale insufficiëntie aan de rechterkant werd minder vaak geregistreerd (23,7%). Dystonische verschijnselen in de vorm van het vestibulair-cerebellair systeem van de hand en gedissocieerde spierhypotonie in de benen waren ook meer uitgesproken aan de linkerkant. De verkregen gegevens wijzen op de heersende laesie van de piramidale en sensorische systemen, evenals niet-specifieke structuren van de rechter hemisfeer, die nauw verwant is aan de hypothalamische regio en zorgt voor de aanpassing van het organisme aan de beïnvloedende omgevingsfactoren. De gedetecteerde functionele asymmetrie duidt op een uitsplitsing van de aanpassingsmechanismen van het zenuwstelsel en geeft de rol aan van disfunctie van het rechter hemisferische-hypothalamische systeem.

Bij gebruik van MRI werkwijzen en / of CT onthulde een verandering van de ventriculaire systeem in de vorm van uitzetting of vervorming en / of uitbreiding van de subarachnoïdale ruimte en focale laesies van verschillende structuren van de hersenen en het hersenatrofie stof craniovertebral anomalie. Tekenen van externe, interne of gecombineerde hydrocefalus werden waargenomen in alle nosologische vormen. Focal veranderingen van de hersenen stof opgenomen giperdensitivnye zone gipodensitivnye zone met of zonder oedeem hem enkelvoudige of meervoudige.

In de studie van het vaatstelsel en brain circulation aanzienlijke verhoging vaattonus waargenomen en hypertone dyscirculatory circulatie type volgens rheoencephalography (REG) en de toename van lineaire snelheid van de bloedstroming in het middelste hersenslagader. Patiënten met centrale zenuwstelsel betrokkenheid verschilden elektro zij werden gekarakteriseerd door diffuse laesies, de aanwezigheid van alfa-ritmeverstoring, ritmestoornissen en paroxysmale activiteit.

Correlatieanalyse van cerebrovasculaire aandoeningen en de resultaten van instrumentele onderzoeken van cerebrale vaten toonden aan dat in alle nosologische vormen patiënten een schending van de veneuze hemocirculatie hadden. Vervolgens versmalden cerebrale arteriën, liquorodynamische stoornissen met de vorming van intracraniale hypertensie en microcirculatie in de hersenen. Focal hersenlaesies verschilden lokaliseringsproces, afhankelijk van de nosologische vorm. In tab. De belangrijkste neurologische manifestaties van RH worden gepresenteerd.

In 39% van de SLE-patiënten zijn jonger CNS laesies schendingen van de cerebrale circulatie geweest, met de helft van hen ontwikkelde een slag aan het begin van de ziekte. Gelijktijdig met de openingsslag bij SLE-patiënten gedetecteerd vaker "vasculaire Butterfly" en / of vasospastische syndroom, hoge bloeddruk, diastolische bloeddruk vaak. Deze patiënten hadden matige tot hoge titers cardiolipinen IgG antilichamen tegen natieve DNA en reumatoïde factor (RF) IgM, die de aanwezigheid van de cerebrale vasculitis kunnen wijzen. Deze gegevens werden bevestigd door identificatie van hyper resistieve intracraniële vaten en microcirculatie pathologie verhogen van het aantal functionerende capillairen, hun uitgesproken kronkeling met vertraging van de bloedstroom in de arteriolen. Veranderingen in het stollingssysteem werden gekenmerkt door hypercoagulable syndroom. De basisrisicofactoren voor CVA bij patiënten met RA: hypertensie, hartaandoeningen, hypercoagulable, immune ontsteking van de vaatwand, de asymmetrie van cerebrale bloedstroom.

Bij patiënten met RZ trad cerebrovasculitis (CV) op bij 28,3% van de patiënten. Diagnose CV verhoogd bij detectie van focale neurologische symptomen, veranderingen in de fundus, verminderd zicht, er een indicatie van cerebrale circulatie, alsmede de resultaten van CT en nucleaire magnetische resonantie beeldvorming (MRI), waarbij de gedetecteerde buitenste en binnenste hydrocephalus, focale veranderingen cortex en subcorticale substantie. Tegelijkertijd nam in de loop van de tijd het aantal foci van elke lokalisatie in de hersenen toe. Magnetische resonantie angiografie (MRA) studie opgemerkt meervoudige segmentale vasculaire onregelmatigheden, cirkelvormige of excentrische stenose en dilatatie van de kleine en middelgrote slagaders onder vorming van aneurysmata, bloedstromingsstoornissen. De waargenomen afname in signaalintensiteit MPA hogere activiteit reumatische proces waaruit de aanwezigheid van TSV.

Immunologische merkers verondersteld CV antilichamen tegen natief DNA-IgG-antilichamen tegen cardiolipine (ACL) en aCL IgM, antineutrofielencytoplasmatische antilichaam (ANCA), in mindere mate - RF en lupus anticoagulans (LA). Er waren klinische en immunologische correlaties met neurologische manifestaties.

Geïsoleerde (primair) CV gekenmerkt door CNS betrokkenheid detectie symptomen zoals hoofdpijn, convulsies, meningeale syndroom, acute progressieve encefalopathie zonder aanwijzingen extracraniele of systemische vasculitis, psychiatrische ziektebeelden, dementie, progressieve afname intelligentie, beroerte, wazig zicht, nystagmus. Vaker werden periventriculaire foci gedetecteerd in het eerste jaar van de ziekte.

Een aantal patiënten raadpleegde een optometrist in verband met verslechtering van het gezichtsvermogen, tot amaurose, de aanwezigheid van uveïtis, ischemische neuritis. Retinale angiopathie trad op bij 41% van deze patiënten, flebopathie bij 14%, retinovasculitis bij 6%, angiospasme bij 13%, angiosclerose bij 18%.

Polinevritichesky syndroom met de meeste patiënten (96,7%) als sensor, gevoelig motor polyneuropathie of in combinatie met CNS letsels syndroom ESN en EMPRN. Wanneer SSD, OT en HV overheersende vormen als gevoelig of gevoelig motor polyneuropathie en voor SLE en NAA - vormen een gecombineerde laesie NA perifere (PNS) en centrale zenuwstelsel - en EMPRN syndromen ESN. Zodra RT en NAA waargenomen duidelijke dissociatie polyneuropathie ernst van de lichaamsas, waarbij bij KT symptomen was meer uitgesproken in de benen, wanneer NAA - handen. Over het algemeen asymmetrische polyneuropathie opgetreden in 19,2% van de patiënten en bereikte een maximum bij UE (59,3%).

De pathologie van NA met RH bepaalt vaak de prognose, het klinische beeld van de ziekte en de kwaliteit van leven van patiënten, en vereist ook het verplichte gecombineerde gebruik van basale anti-inflammatoire therapie, angioprotectors en neuroprotectors. De groep neuroprotectors omvat Actovegin, Instenon. Gebruikte drugs verbeteren van cerebrale circulatie, - Vinpocetine, Cavinton, metabolische agenten met antihypoxische actie - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, volgens de aanwijzingen sedativa en anti-epileptica, antidepressiva.

Wanneer RA-behandeling omvat corticosteroïden, immunosuppressiva, immunoglobuline, plasmaferese, immunomodulatoren, disaggreganten, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en symptomatische middelen.

De behandeling bestaat uit verschillende stadia: snelle onderdrukking van de immuunrespons bij het debuut van de ziekte en tijdens de exacerbaties (inductie van remissie); langdurige onderhoudstherapie met immunosuppressiva, in voldoende doses om klinische en laboratoriumverlossing van de ziekte te bereiken; bepaling van de mate van schade aan organen of lichaamssystemen en hun correctie, rehabilitatiemaatregelen nazorg.

De eerste trap omvat een effectieve onderdrukking van het immuunsysteem ontsteking in de vroege stadia van de ziekte en omvat het gebruik van corticosteroïden, immunosuppressiva cytostatische effect type cyclofosfamide en antimetabolitnogo actietype methotrexaat, tsitokinsupressivnogo formulering van cyclosporine A, intraveneuze immunoglobuline opdracht herhaalde behandelingen met pulstherapie met methylprednisolon en cyclofosfamide in combinatie met extracorporale methodes behandeling.

In acute cerebrale stoornissen bij een hoge SCR-activiteit van het stelsel van pulstherapie met de toediening van 1 g intraveneus metipred 1 maal per dag gedurende 3 dagen met de toevoeging van 800 mg cyclofosfamide op de 2e dag. Tijdens de chronische SLE dagelijkse dosis van 15-20 mg prednison werd gevolgd door een geleidelijke afname, cyclofosfamide toegepast intramusculair met een dosis van 400 mg per week tot ongeveer 1600-2000 mg per cursus, gevolgd door 200 mg per week voor een jaar of meer. Tests van mofetil mycofenolaat en leflunomide worden getest.

Wanneer orgaanpathologie voorgeschreven NSAID diclofenac in de vorm van injecties, orale preparaten en deze groep, disaggreganten, bij tekenen van ontstekingsactiviteit toegevoegde gematigde doses corticosteroïden en een scherpe daling van de activiteit uitgedrukt symptomen met behulp impulstherapie.

De meest effectieve en minder toxische regimes voor het gebruik van immunosuppressiva, de toedieningsroutes en de opname van geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren en / of de reologische eigenschappen van bloed beïnvloeden (Heparine, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) in de complexe behandeling worden uitgevoerd.

In sommige gevallen worden geneesmiddelen voorgeschreven als Reaferon en in aanwezigheid van geïnfecteerde zweren, necrose van de huid of ledematen, worden antibiotica gebruikt. Vanwege de verscheidenheid aan nosologische vormen, wordt de keuze van geneesmiddelen bij het debuut van de ziekte beïnvloed door de prevalentie van het pathologische proces en de aanwezigheid van een intercurrente infectie. De benoeming van angioprotectors en posindromnaya-therapie wordt weergegeven.

Gezien het hoge percentage neurologische pathologie dienen patiënten met RV een uitgebreid klinisch en instrumenteel neurologisch onderzoek te ondergaan in een vroeg stadium van het pathologische proces. Diagnose van RV en complexe therapie met glucocorticosteroïden en immunosuppressiva dragen bij aan de correctie van aandoeningen van het CZS en het PZS.

Marov E.I. (red.). Neuro-endocrinologie. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M. Neuro-endocriene regulatie van auto-immuun / ontstekingsziekten // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. en anderen.Echte problemen met neuroimmunologie // Vestn. Rams. 1994; 1: 4-7.